Libreria tecnica gratuita

Pediatria Ospedaliera. Appunti delle lezioni: in breve, il più importante

Elenco / Appunti delle lezioni, cheat sheet

Commenti sull'articolo

Sommario

1. Stati di immunodeficienza nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Immunodeficienze primarie. Condizioni di immunodeficienza secondaria. Principi di trattamento delle sindromi immunopatologiche)
2. Distonia vegetativa-vascolare. Ipertensione arteriosa. Clinica, diagnosi, trattamento (Distonia vegetativa-vascolare. Ipertensione arteriosa)
3. Cardiomiopatia nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Cardiomiopatia dilatativa. Cardiomiopatia ipertrofica. Cardiomiopatia restrittiva)
4. Malattie del pericardio nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Difetti pericardici congeniti. Pericarditi. Tumori pericardici)
5. Insufficienza cardiaca cronica nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Manifestazioni cliniche. Manifestazioni cliniche dell'insufficienza cardiaca cronica)
6. Aritmie cardiache nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Disfunzione della funzione di automatismo. Disturbi della funzione di conduzione)
7. Vasculite sistemica nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Poliangioite microscopica. Sindrome di Churg-Strauss. Granulomatosi di Wegener. Malattia di Behçet. Poliarterite nodosa)
8. Insufficienza renale. Clinica, diagnosi, trattamento (Insufficienza renale acuta. Insufficienza renale cronica (IRC))
9. Diagnosi differenziale delle malattie diffuse del tessuto connettivo nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Lupus eritematoso sistemico. Sclerodermia (Morphea) localizzata. Dermatomiosite)
10. Malattie croniche del colon nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Stipsi cronica. Sindrome dell'intestino irritabile. Malattia diverticolare. Patologie organiche del colon)
11. Problemi moderni di dysbacteriosis nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento
12. Sindrome da malassorbimento nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento (Enzimopatia. Insufficienza pancreatica endocrina. Insufficienza degli acidi biliari. Disfunzioni dello stomaco. Compromissione della motilità. Patologia della mucosa intestinale)
13. Diagnosi differenziale delle malattie epatiche nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento
14. Malattia medica nei bambini
15. Elmintiasi nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione (Ascariasis. Alveococcosi. Anchilostoma (anchilostoma e necatoriasi). Difillobotriasi. Opisthorchiasi. Teniosi. Tricocefalosi. Fascioliasi. Echinococcosi. Enterobiasi)
16. Reumatismi nei bambini e negli adolescenti. Clinica, diagnosi, trattamento
17. Sindrome broncoostruttiva. Clinica, diagnosi, trattamento. Insufficienza respiratoria. Clinica, diagnosi, trattamento (Bronchite acuta. Insufficienza respiratoria)
18. Malattie polmonari congenite ed ereditarie (Agenesi, aplasia e ipoplasia dei polmoni. Malattia polmonare policistica. Enfisema lobare congenito. Sindrome di Williams-Campbell. Tracheobroncomegalia. Sindrome di Mounier-Kuhn. Discinesia ciliare primaria (sindrome delle ciglia fisse) e sindrome di Kartagener. Fibrosi polmonare diffusa idiopatica (Hammen-Rich Alveolite fibrosante idiopatica - ELISA). Ipertensione polmonare primaria (sindrome AERSA). Emosiderosi polmonare idiopatica (sindrome di Zelen-Gellerstedt). Sindrome di Goodpasture. Patologia del tessuto connettivo. Microlitiasi alveolare. Proteinosi alveolare. Lesioni polmonari da deficit di a - inibitore della proteasi, fibrosi cistica)
19. Problemi respiratori (Bronchite acuta. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione. Bronchite cronica. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione)

LEZIONE N. 1. Condizioni di immunodeficienza nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

L'immunità è un modo per garantire e mantenere l'omeostasi antigenica.

L'immunodeficienza è una diminuzione dell'attività funzionale dei principali componenti del sistema immunitario, che porta a un'interruzione dell'omeostasi antigenica del corpo e, soprattutto, a una diminuzione della capacità del corpo di proteggersi dai microbi, che si manifesta con una maggiore morbilità infettiva.

Classificazione degli stati di immunodeficienza:

1) immunodeficienze primarie;

2) immunodeficienze secondarie.

1. Immunodeficienze primarie

Le immunodeficienze primarie sono malattie monogeniche geneticamente determinate trasmesse con carattere autosomico recessivo o legato all'X. Esiste anche un tipo di ereditarietà autosomica dominante.

Le immunodeficienze primarie sono disturbi congeniti del sistema immunitario con difetti in uno o più dei suoi componenti (immunità cellulare o umorale, fagocitosi, sistema del complemento).

Classificazione degli stati di immunodeficienza primaria:

1) patologia dell'immunità umorale, cioè insufficienza della produzione di anticorpi;

2) patologia dell'immunità cellulare mediata dai linfociti T;

3) forme combinate (SCID) di deficit umorale e linfocitario.

Quadro clinico. Il quadro clinico degli stati di immunodeficienza ha caratteristiche comuni.

1. Infezioni ricorrenti e croniche delle vie respiratorie, dei seni paranasali, della pelle, delle mucose, del tratto gastrointestinale, causate da infezioni opportunistiche, protozoi, funghi, che tendono a generalizzare, setticemia e torpore alla reazione abituale.

2. Deficit ematologici: leucocitopenia, trombocitopenia, anemia.

3. Patologie autoimmuni: artrite, sclerodermia, epatite cronica attiva, tiroidite.

4. A volte gli IDS sono combinati con reazioni allergiche sotto forma di eczema, edema di Quincke.

5. I tumori e le malattie linfoproliferative sono più comuni nell'IDS.

6. Gli IDS sono spesso associati a difetti dello sviluppo.

7. I pazienti con IDS presentano disturbi digestivi, sindrome da diarrea e sindrome da malassorbimento.

8. I pazienti con IDS hanno reazioni insolite alla vaccinazione.

9. Disgenesia reticolare (difetto nella maturazione delle cellule linfoidi e mieloidi).

10. SCID di tipo svizzero (linfocitosi T e B con a-globulinemia).

11. Sindrome di Omenn (SCID con eosinofilia e infiltrazione di cellule T in numerosi organi).

12. SCID legata all'X (basso blocco della maturazione delle cellule T in combinazione con la normale differenziazione delle cellule B).

13. SCID autosomica recessiva.

La grave immunodeficienza combinata si manifesta nei primi mesi di vita: sintomi di un grave processo infettivo multiorgano con malnutrizione. Dal sistema respiratorio - danno broncopolmonare. Dal tratto gastrointestinale - diarrea.

Candidosi. Displasia timica. Dal punto di vista immunologico si presuppone un difetto nella differenziazione delle cellule staminali con profondi disturbi dell'immunità (sindrome del silenzio immunologico). L'esame di laboratorio ha rivelato linfopenia (soprattutto linfociti T), una diminuzione e un disturbo nel rapporto dei componenti nei sistemi T e B. La morte avviene nel 1° mese o 1-2 anni di vita.

Sindrome da discinesia reticolare. Clinicamente: morte del feto o del bambino immediatamente dopo la nascita. Immunologicamente: un difetto nella maturazione di tutte le cellule linfoidi e mieloidi nel midollo osseo.

"tipo svizzero" Manifestazioni cliniche - dal 1o mese di vita, aumento di peso ritardato, candidosi, polmonite ricorrente prolungata, eruzioni cutanee. Ipoplasia del timo e dei linfonodi. Immunologicamente: alinfocitosi T e B con agammaglobulinemia (ad eccezione delle IgG nei neonati). I test di laboratorio hanno rivelato una diminuzione dei livelli di adenosina deaminasi. La morte avviene prima dei 2 anni.

Sindrome di Louis-Barr (atassia-telangectasia). Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da atassia. Viene spesso diagnosticata erroneamente come paralisi cerebrale. In futuro - infezioni respiratorie ripetute, sinusite, teleangectasia pelle-oculare. Ipoplasia timica, degenerazione cerebellare. Immunologicamente - carenza di linfociti T (soprattutto T-helper) e immunoglobuline (soprattutto IgA e IgE). Morte di un paziente di età inferiore a 2 anni.

Sindrome di Wiskott-Aldrich. Manifestazioni cliniche: i ragazzi presentano frequenti infezioni, emorragie, eczemi e neoplasie fin dalla nascita. Immunologicamente: deficit di linfociti T, deficit isolato di IgM. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato trombocitopenia (forse isolata). La gravità e la prognosi sono variabili (la morte può verificarsi fino a 10 anni).

Sindrome di Di George. Manifestazioni cliniche sotto forma di processi prolungati e infiammatori nei polmoni, dermatiti, difetti cardiaci e vascolari, ipoparatiroidismo (tetania, ipocalcemia, convulsioni). Assenza o ipoplasia del timo. Immunologicamente: un difetto nello sviluppo delle cellule T a livello dei precursori dei linfociti T. In uno studio di laboratorio, una diminuzione del livello di immunoglobuline con un numero normale o aumentato di cellule B. La gravità dell’immunodeficienza solitamente diminuisce nel tempo.

La sindrome di Nezelof. Manifestazioni cliniche: infezioni purulente, sepsi dalla nascita. Atrofia del timo e dei linfonodi. Immunologicamente: una forte diminuzione del livello dei linfociti B, con livelli normali di Ig nel sangue. Morte nei primi mesi di vita.

Agammaglobulinemia legata all'X (malattia di Bruton). Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate da una predisposizione alle infezioni purulente (maggiore suscettibilità all'eco e agli enterovirus - poliomielite vaccinale e infezione cronica da echovirus). Ipoplasia del tessuto linfoide (assenza di tonsille, piccoli linfonodi). Immunologicamente: il collegamento T è preservato, il blocco è al livello della formazione dei primi linfociti B. Gli esami di laboratorio hanno rivelato un numero sufficiente di precursori delle cellule B nel midollo osseo e agammaglobulinemia nel sangue. I maschi con ipogammaglobulinemia devono essere valutati per la presenza di una mutazione nel gene bruton-tirosina chinasi.

Deficit immunitario variabile comune. Clinicamente, la XLA è più grave, ci sono segni di immunodeficienza combinata e complicanze oncologiche. Infezioni piogeniche, giardiasi, micobatteriosi, disturbi gastrointestinali; disturbi autoimmuni, compresi quelli ematologici. Immunologicamente: bassi livelli di Ig, il numero di cellule B è normale o ridotto e man mano che progredisce, le cellule B possono scomparire dal sangue periferico. I tipi più comuni sono la sindrome da iper-IgM selettiva (tipo I) e il deficit di IgA (tipo IV). La sindrome da iper-IgM ha almeno due forme: legata all'X e autosomica recessiva.

Diagnostica. La diagnosi delle condizioni di immunodeficienza primaria è la seguente:

1) selezione dei bambini a rischio di IDS primaria (attenzione a):

a) l'albero genealogico del bambino, che indica i casi di morte di bambini in famiglia in tenera età a causa di malattie infiammatorie;

b) lo sviluppo di vaccinazioni, infezioni ripetute, croniche, multifocali e insolitamente persistenti, malattie parassitarie e fungine;

c) la presenza nel pedigree di processi autoimmuni, allergici e tumorali, emopatie e patologie legate al genere;

d) la presenza di sindromi associate (ritardo nello sviluppo fisico, endocrinopatie, manifestazioni cutanee e neurologiche, ecc.);

2) nel valutare il sistema immunitario dei bambini è necessario tenere conto:

a) test di Mantoux negativi dopo vaccinazione e rivaccinazione con BCG;

b) displasia del timo nei bambini piccoli e di mezza età;

c) assenza di ingrossamento dei linfonodi regionali in risposta al processo infiammatorio;

d) ipoplasia delle tonsille o, al contrario, ipertrofia pronunciata del tessuto tonsillare e dei linfonodi in combinazione con processi infiammatori ricorrenti;

3) valutazione dei test di laboratorio di routine:

a) rilevamento in un esame del sangue clinico di: anemia emolitica o ipoplastica, neutropenia, trombocitopenia, linfopenia assoluta (meno di 1000 in 1 mm3), assenza di plasmacellule in risposta a un'infezione acuta - tutto ciò può indicare deficit di T e B sindrome -sistema;

b) l'analisi del proteinogramma - rilevamento di ipoproteinemia e ipoalbuminemia, bassi livelli di beta - e soprattutto g-globuline - consente una valutazione approssimativa ma affidabile dello stato di alcune funzioni immunitarie;

4) identificazione di chiari marcatori clinici non immunologici:

a) atassia e teleangectasia bulbare - con sindrome di Louis-Barr;

b) malformazioni dei grandi vasi e convulsioni sullo sfondo dell'ipocalcemia - con la sindrome di DiGeorge.

Trattamento. Principi di terapia per gli stati di immunodeficienza primaria:

1) ricovero per approfondimenti immunologici e molecolari e scelta della terapia;

2) un'adeguata immunoterapia sostitutiva, che consenta a molti pazienti di condurre una vita normale;

3) l'esecuzione del trapianto di midollo osseo - un metodo radicale e quasi di routine per il trattamento di molte forme di IDS;

4) rifiuto di considerare un paziente con IDS congenita come poco promettente in termini terapeutici.

Schema di terapia moderna di IDS primari.

1. Controllo delle infezioni - in alcuni casi, terapia antibatterica e antifungina per tutta la vita.

2. Immunoterapia sostitutiva con farmaci contenenti anticorpi: plasma nativo (crioconservato o fresco); immunoglobuline per la somministrazione enterale (CIP - una preparazione immunoglobulinica complessa per somministrazione orale, contenente il 50% di Ig G e il 25% ciascuna - Ig M e Ig A), intramuscolare (IGVM) ed endovenosa (IVIG). IVIG approvato per l'uso nella Federazione Russa (intraglobina F, intraglobina umana normale, Biaven V.I., Vigam-liquid, Vigam-S, Octagam, sandoglobulina, pentaglobina). Dosi per IDS: 100-400 mg/kg (soluzione al 5% 2-8 ml/kg) per 1 somministrazione una volta al giorno, una volta ogni 1-1 settimane.

Indicazioni cliniche per la scelta delle IVIg: IDS primarie e secondarie, malattie immunopatologiche (porpora trombocitopenica, malattia di Kawasaki). Sepsi e gravi infezioni batteriche. Prevenzione delle infezioni nell'IDS.

3. Terapia sostitutiva con altri mezzi: per deficit di adenosina deaminasi - iniezioni di polietilenglicole; in caso di deficit di C1 inibitore, somministrazione di C1 ING ricombinante.

4. L'attivazione dei sistemi immunitari T e B è efficace solo nell'IDS secondaria senza difetti di origine congenita.

5. Il trapianto di midollo osseo è indicato per molti e soprattutto per le IDS combinate (SCID, sindrome di Wiskott-Aldrich).

6. Terapia genica - trapianto di adenosina deaminasi (eseguito su diversi pazienti in Europa e negli USA).

2. Condizioni di immunodeficienza secondaria

Gli stati di immunodeficienza secondaria sono caratterizzati da una violazione dell'immunità umorale e cellulare, dalla sintesi dei componenti del complemento, dall'assenza o dalla diminuzione dell'attività dei linfociti e dei macrofagi citotossici. Nell'infanzia, portano alla rottura dell'immunità post-vaccinazione e all'inefficacia dei programmi di vaccinazione.

Le condizioni di immunodeficienza secondaria sono disturbi del sistema immunitario che si sviluppano nel periodo postneonatale nei bambini o negli adulti e non sono il risultato di difetti genetici. Cause che portano allo sviluppo di stati di immunodeficienza secondaria: carenze nutrizionali, infezioni virali e batteriche croniche, terapia chemio e corticosteroidea, uso irrazionale di farmaci, atrofia del timo legata all'età, esposizione a radiazioni, alimentazione squilibrata, acqua potabile di scarsa qualità , interventi chirurgici estesi, attività fisica eccessiva, lesioni multiple, stress, esposizione a pesticidi e altri fattori ambientali.

Classificazione. Classificazione degli stati di immunodeficienza secondaria.

1. Sistemico, che si sviluppa a causa del danno all'immunogenesi (con lesioni da radiazioni, tossiche, infettive e da stress).

2. Locale, caratterizzato da danno regionale alle cellule immunocompetenti (disturbi locali del sistema immunitario delle mucose, della pelle e di altri tessuti, sviluppati a seguito di disturbi infiammatori, atrofici e ipossici locali).

Malattie accompagnate da stati di immunodeficienza secondaria.

1. Malattie infettive: malattie da protozoi ed elminti; infezioni batteriche, virali e fungine.

2. Disturbi nutrizionali: esaurimento, cachessia, sindrome da malassorbimento, ecc.

3. Intossicazioni esogene ed endogene - in caso di insufficienza renale ed epatica, in caso di avvelenamento, ecc.

4. Tumori del tessuto linforeticolare (leucemia linfocitica, timoma, granulomatosi e altre neoplasie).

5. Malattie metaboliche (diabete mellito).

6. Perdita di proteine ​​dovuta a malattie intestinali, sindrome nefrosica, ustioni, ecc.

7. Effetto di vari tipi di radiazioni.

8. Grave stress a lungo termine.

9. Effetto dei farmaci.

10. Blocco dei linfociti da parte di complessi immunitari e anticorpi nelle malattie allergiche e autoimmuni.

Trattamento.

Terapia sostitutiva con vari farmaci immunitari (immunoglobuline; sieri antitossici, antinfluenzali e antistafilococcici). Correzione del legame effettore con farmaci farmacologici (decaris, diucefon, imuran, ciclofosfamide, ecc.), Ormoni e mediatori del sistema immunitario (interferoni leucocitari, preparati di timo - timosina, timalina, T-attivina). Rimozione dei fattori inibitori che legano gli anticorpi e bloccano l'effetto dell'immunocorrezione (emosorbimento, plasmaferesi, emodialisi, linfoferesi).

1. In caso di disfunzione delle cellule T: attivina T, timogeno, interferone, interleuchina-2, levamisolo, cimetidina, azimixon, imutiolo, isoprecasina, ecc.

2. Per un difetto nel collegamento dei macrofagi: MDP (muramil dipeptide), lentinan, zymosan, aubzidan, peptolak, lattolene, interferone A, prodigiosan, ecc.

3. In caso di insufficienza o difetti dell'immunità delle cellule B - attivazione delle cellule T helper e dei macrofagi.

4. In caso di difetto del sistema del complemento: trasfusione di plasma

5. Per le immunodeficienze derivanti da radioterapia e chemioterapia, agenti stimolanti il ​​midollo osseo: fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF), fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF), interleuchina-1 e interleuchina-3.

Correzione di forme transitorie di stati di immunodeficienza secondaria.

1. Raggiungere un periodo di remissione:

1) sono escluse le cariche antigeniche (separazione del paziente dall'equipe);

2) sanificazione dei focolai di infezioni in famiglia;

3) ridurre l'influenza di altri fattori sociali;

4) è necessario escludere il contatto con allergeni e vaccini;

5) le attività terapeutiche sono organizzate in regime ambulatoriale;

6) si effettua la disintossicazione e l'assorbimento enterale;

7) vengono utilizzati complessi di vitamine, microelementi e vari antiossidanti;

8) misure antinfiammatorie individuali (se necessario - farmaci antibatterici);

9) ripristino delle funzioni del tratto gastrointestinale.

2. Quando l'attività dei processi patologici diminuisce:

1) vengono prescritti farmaci immunotropi contenenti fattori del timo e del midollo osseo (taktavin, timalina, timogeno, mielopide);

2) la scelta di un farmaco specifico si basa su test per determinare la sensibilità dei linfociti ai farmaci;

3) altri farmaci di questo piano sono prescritti solo dopo la precedente fase di riabilitazione dei pazienti;

4) con la scelta individuale del farmaco, il raggiungimento di un risultato positivo della terapia diventa naturale;

5) diventa possibile prevenire l'acuzie e l'esacerbazione delle malattie croniche.

3. Trattamento della patologia sottostante:

1) per patologia neurologica - farmaci che migliorano la microcircolazione e i processi metabolici nel sistema nervoso centrale, farmaci antipertensivi e diuretici;

2) per la distonia vegetativa-vascolare primaria - psicoterapia dei familiari; diminuzione dell'attività predominante dei reparti ANS;

3) per disturbi metabolici e costituzionali - agenti stabilizzanti di membrana, dieta;

4) per processi infettivi cronici - farmaci antibatterici, antivirali, antifungini e antiparassitari; induttori di difese corporee aspecifiche;

5) per tutti i pazienti - farmaci che migliorano i processi metabolici.

3. Principi di trattamento delle sindromi immunopatologiche

Per la sindrome da compromissione della difesa antinfettiva: adeguata terapia antibatterica, antivirale, antifungina e antiparassitaria; farmaci immunomodulatori; regime razionale di carica antigenica, compresa la vaccinazione.

Trattamento della sindrome allergica: separazione dagli allergeni causalmente significativi, eliminazione dei prodotti metabolici, terapia enzimatica sostitutiva, effetti iposensibilizzanti, misure immunomodulatorie secondo un programma individuale. Nel trattamento delle malattie associate allo sviluppo della sindrome autoimmune, la terapia antibatterica è inutile; sono indicati i citostatici, i metodi di trattamento extracorporeo e la somministrazione endovenosa di farmaci contenenti immunoglobuline.

Nella fase di regressione del processo infiammatorio - terapia immunomodulante e farmaci contenenti citochine - leukinferone, interferone, reaferon, ecc. In tutti i casi - igiene dei focolai di infezioni croniche.

LEZIONE N. 2. Distonia vegetativa-vascolare. Ipertensione arteriosa. Clinica, diagnosi, trattamento

1. Distonia vegetativa-vascolare

La divisione simpatica del sistema nervoso autonomo regola principalmente i processi di adattamento e trofici in situazioni che richiedono un'intensa attività mentale e fisica. Il dipartimento parasimpatico del sistema nervoso autonomo esplica la sua funzione principale al di fuori del periodo di intensa attività dell'organismo, principalmente durante il periodo di “riposo”, e regola i processi anabolici, l'apparato insulare, le funzioni digestive, lo svuotamento degli organi cavi e aiuta mantenere la costanza dell’omeostasi. La reattività autonomica è un cambiamento nelle reazioni autonomiche agli stimoli interni ed esterni. Gli irritanti possono essere farmaci farmacologici (mezaton, adrenalina, ecc.), nonché effetti fisici (freddo, caldo, pressione sulle zone riflessogene, ecc.). Esistono 3 tipi di reattività vegetativa:

1) normale (simpaticotonico);

2) ipersimpaticotonico;

3) simpaticotonico.

Il supporto autonomo è il mantenimento di un livello ottimale di funzionamento del sistema nervoso autonomo, garantendo il funzionamento adeguato di vari organi e sistemi in condizioni di stress. Il supporto vegetativo nel lavoro pratico viene valutato utilizzando il test clinoortostatico (COT). La disfunzione autonomo-vascolare è causata da una violazione della regolazione neuroumorale delle funzioni autonomiche, che molto spesso può manifestarsi con nevrosi, inattività fisica, patologia endocrina nel periodo prepuberale e durante la menopausa. Ma a seconda dell'eziologia e delle manifestazioni del VSD, i disturbi patogenetici si distinguono a qualsiasi livello: corticale, ipotalamico, con una predominanza della divisione parasimpatica del sistema nervoso autonomo o della divisione simpatica del sistema nervoso autonomo.

Determinazione della variante della distonia vegetativa in base ai risultati della valutazione del tono vegetativo iniziale e del COP. Le manifestazioni cliniche in alcuni pazienti comprendono affaticamento, irritabilità, disturbi del sonno, diminuzione della sensibilità al dolore con varie senestopatie. I segni di disfunzione autonomica possono includere palpitazioni con tendenza alla bradicardia sinusale o alla tachicardia; extrasistole sopraventricolare, tachicardia parossistica. Le reazioni vasomotorie patologiche possono manifestarsi con una sensazione di vampate di calore, freddo, diminuzione o aumento della pressione sanguigna, pallore della pelle o iperemia della pelle, sudorazione generale o locale, compromissione della funzione secretoria, disfunzione motoria del tratto gastrointestinale e disturbi sessuali. funzione. In presenza di squilibrio neurovegetativo predomina l'attività dei nervi parasimpatici, che si esprime con bradicardia, iperemia della pelle, aumento della peristalsi dello stomaco e dell'intestino, sintomo positivo del dermografismo rosso persistente e diminuzione del polso.

Trattamento. Principi di cura della distonia vegetativa.

1. Terapia patogenetica, terapia sintomatica.

2. Trattamento a lungo termine per ripristinare l'equilibrio tra le parti del sistema nervoso autonomo; questo richiede più tempo della formazione di uno squilibrio tra di loro.

3. Un approccio integrato, che comprende vari tipi di effetti sul corpo.

4. Selettività della terapia in base al tipo di distonia vegetativa, sia in corso costante (permanente) che in crisi (parossistica).

I principali sedativi nel trattamento della distopia vegetativa nei bambini.

1. Prodotti a base di erbe (valeriana, erba madre, erba di San Giovanni, viburno, menta, origano, meliloto, melissa).

2. Tranquillanti (seduxen, tazepam, elenium, meproman).

3. Neurolettici (sanopax, teralen, frenolone).

La terapia non farmacologica comprende: corretta organizzazione del lavoro e del riposo; mantenere una routine quotidiana; lezioni di educazione fisica; dieta bilanciata; psicoterapia; idroterapia e balneoterapia; fisioterapia; massaggio; agopuntura (secondo indicazioni). Tipi di sport per la distonia vegetativa nei bambini (nuoto ricreativo, ciclismo, marcia, sci, pattinaggio). Idroterapia a seconda del tipo di distonia vegetativa, fisioterapia. Sono sconsigliati la ginnastica, il salto, il tennis, la boxe e il sollevamento pesi. Per la vagotonia si consigliano docce (circolare, contrasto, ago, getto, doccia Charcot), bagni (ossigeno, perla, pino-sale). Per la simpaticotonia si consigliano docce (fine, pioggia, circolari) e bagni (di conifere, verde salvia).

Prodotti erboristici stimolanti e tonici (ginseng, citronella, eleuterococco, tè verde, radice di liquirizia). Farmaci nootropici utilizzati nel complesso trattamento dei disturbi autonomici nei bambini (piracetam, piriditolo, aminalon, glicina, acido glutammico, aceferen).

2. Ipertensione arteriosa

L'ipertensione arteriosa è un aumento della pressione sanguigna dalla bocca dell'aorta alle arteriole comprese.

Classificazioni dell'ipertensione arteriosa: ipertensione arteriosa primaria e ipertensione arteriosa secondaria.

Eziologia, patogenesi. Eziopatogenesi dell'ipertensione arteriosa.

1. Fattori eziologici: effetti psico-emotivi, ipossia cerebrale, cambiamenti neuroendocrini legati all'età, disturbi perinatali, sovraccarico di sale.

2. Fattori predisponenti di prima linea: iperreattività dei centri nervosi che regolano la pressione sanguigna; disfunzione delle strutture deposimpatiche della norepinefrina. Si sviluppa ipertensione arteriosa borderline.

3. Fattori predisponenti di seconda linea: indebolimento della funzione renale ipertensiva, disturbi del sistema pressorio renina-angiotensina-2-aldosterone, cambiamenti nelle membrane cellulari.

Lo sviluppo dell'ipertensione in varie forme

Prima dell'età prepuberale, un aumento della pressione sanguigna si osserva più spesso in malattie renali, patologie endocrine, coartazione dell'aorta, feocromocitoma, ecc.

Classificazione. Classificazione dei livelli di pressione sanguigna e gravità dell'ipertensione arteriosa

1° grado. Sistolica: 140-159 mm Hg. Art., diastolico - 90-99 mm Hg. Arte.

Grado borderline: sistolico - 140-149 mm Hg. Art., diastolico - 90-94 mm Hg. Arte.

2° grado. Sistolica: 160-179 mm Hg. Art., diastolico - 100-109 mm Hg. Arte.

3° grado. Sistolica: più di 180 mm Hg. Art., diastolico - più di 110 mm Hg. Arte.

Classificazione secondo M. Ya. Studennikov.

1. Distonia vegetativa vascolare di tipo ipertensivo.

2. Ipertensione.

3. Ipertensione sintomatica (secondaria).

Manifestazioni cliniche. Spesso rilevati per caso, con le malattie del sistema urinario, i numeri della pressione massima e minima di solito aumentano. L'ipertensione con coartazione dell'aorta viene diagnosticata dalla bassa pressione negli arti inferiori e dalla presenza di soffio sistolico. Il feocromocitoma è caratterizzato da crisi di pressione alta e dolorose cefalee; la diagnosi viene posta quando si rileva un aumento del contenuto di catecolamine nelle urine e nel sangue. In età prepuberale e puberale si verificano condizioni ipertensive con distonia vegetativa-vascolare. L'ipertensione è instabile, la pressione oscilla durante il giorno e si può notare una stretta connessione con fattori emotivi. Si lamentano cattiva salute, irritabilità, facile affaticamento, dolore al cuore, sensazione di calore, ecc. Un esame obiettivo ha rivelato tachicardia, risposta inadeguata all'attività fisica e labilità autonomica.

Trattamento. Trattamento dell'ipertensione arteriosa nella distonia vegetativa-vascolare: è indicata la terapia sedativa - bromo con valeriana, seduxen, normalizzazione della routine quotidiana, permanenza obbligatoria all'aria aperta, ai bambini viene mostrata un'attività fisica moderata e sport con carichi gradualmente crescenti. Per l'ipertensione arteriosa, secondo le indicazioni, possono essere utilizzati diuretici, ACE inibitori, β2-bloccanti, L-bloccanti, bloccanti adrenergici e bloccanti dei canali del calcio.

Prevenzione: corretta routine quotidiana, alimentazione, esercizio fisico e sport, sonno sufficientemente lungo.

LEZIONE N. 3. Cardiomiopatie nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Classificazione delle cardiomiopatie:

1) dilatato (DCM);

2) ipertrofico (HCM);

3) restrittivo (RCMP);

4) ventricolo destro aritmogeno (ARV).

1. Cardiomiopatia dilatativa

La cardiomiopatia dilatativa è una forte espansione della cavità ventricolare, soprattutto di quella sinistra.

Manifestazioni cliniche. A qualsiasi età, di qualsiasi genere (più spesso negli uomini), segni di insufficienza cardiaca (fino al totale), diminuzione della pressione sanguigna, espansione dei confini del cuore, cardiomegalia. Auscultazione: sordità del primo tono all'apice, biforcazione, ritmo di galoppo. Organi respiratori: timpanite o ottusità a destra, rantoli umidi a bolle fini a sinistra.

Diagnostica. ECG-tachicardia, aritmia, comparsa dell'onda R e ("-") dell'onda T; FCG - Soffio indebolito, sistolico, protodiastolico; EchoCG - dilatazione di tutte le parti del cuore, EchoCG - dilatazione della cavità ventricolare sinistra (LVDC = 56 mm), diminuzione della contrattilità miocardica (fattore di eiezione 0,34), EchoCG - ipertrofia miocardica simmetrica Tzsp = 28, rigurgito mitralico.

Trattamento.

Principi di trattamento.

I. Conservatore.

1. ACE inibitori (capoten, enalapril, renitec).

2. Bloccanti del recettore dell'angiotensina-2 (cozaan, diovan).

3. Diuretici.

4. β-bloccanti (carvediolo).

5. Agenti antipiastrinici, anticoagulanti. II. Chirurgico.

2. Cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica è espressa dall'ipertrofia del ventricolo sinistro e del setto interventricolare.

Manifestazioni cliniche. Più spesso nei ragazzi si riscontrano forme familiari, mancanza di respiro, dolore al cuore, dilatazione dei confini del cuore, indebolimento del primo tono all'apice, accentuazione del secondo tono sull'arteria polmonare, sistolico-diastolico variabile soffio lungo il bordo sinistro dello sterno, sviluppo di insufficienza cardiovascolare di tipo ventricolare sinistro.

Diagnostica. ECG - segni di ipertrofia dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro; l'onda Q viene modificata nel foro, V4, EchoCG - ispessimento del setto interventricolare, diminuzione del volume del ventricolo sinistro. Esame a raggi X degli organi del torace - dipende dalle dimensioni del cuore, dallo spostamento in avanti della valvola mitrale.

carnitina CMP.

Ipertrofia ventricolare: EDP = 65 mm, atriomegalia, EF = 0,2, rigurgito mitralico di 2-3 gradi. Trattamento. Chirurgico - miectomia del setto.

1. Sostituzione della valvola: stimolazione continua a due camere.

2. Conservatore:

1) limitazione dell'attività fisica;

2) dieta con sale e acqua limitati;

3) β-bloccanti;

4) Bloccanti dei canali del Ca;

5) antiaritmici di altri gruppi;

6) ACE inibitori.

I glicosidi cardiaci sono controindicati nell'HCM.

3. Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva è associata ad una diminuzione della distensibilità delle pareti ventricolari con manifestazione di segni di ipodiastolia e sintomi di ristagno della circolazione sistemica e polmonare.

Miocardico primario (danno miocardico isolato, simile al DCM).

Endomiocardico (ispessimento dell'endocardio e alterazioni necrotiche e infiltrative infiltrative nel miocardio).

1. Endocardite fibroplastica parietale ipereosinofila di Lefler.

2. Fibrosi endomiocardica (malattia di Davis). Fasi.

I. Necrotico.

II. trombotico.

III. Fibrotico: sull'ECG - una diminuzione della tensione dei denti, una violazione dei processi di conduzione ed eccitazione, un cambiamento nella parte finale del complesso ventricolare.

L'ecografia rivela la dilatazione delle cavità cardiache e una diminuzione della contrattilità miocardica. Una radiografia mostra la dimensione ingrandita del cuore o delle sue parti.

Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. Clinica: extrasistoli ventricolari, tachicardia parossistica.

La cardiomiopatia nella patologia mitocondriale. Questi includono quanto segue:

1) Sindrome di Kearns-Sayre;

2) sindrome MELAS;

3) sindrome MERRF;

4) Sindrome di Barth;

5) carnitina CMP;

6) CMP istiocitica;

7) CMP con deficit del complesso P della catena enzimatica respiratoria.

Criteri per la cardiomiopatia nella patologia mitocondriale.

1. Extracardiaco:

1) somatotipo infantile (3-5 centile);

2) debolezza muscolare;

3) diminuzione della tolleranza all'attività fisica;

4) disabilità visiva (ptosi), uditiva;

5) episodi simili ad ictus;

6) neutropenia periodica;

7) ingrossamento persistente del fegato;

8) alti livelli di lattato e piruvato;

9) aumento dell'escrezione di acidi organici;

10) diminuzione del contenuto di carnitina nel sangue - acidosi.

2. Cardiaco:

1) i disturbi del sistema di conduzione del cuore sono maligni, le aritmie ventricolari sono tipiche dei bambini piccoli;

2) una combinazione di HCM, DCM, fibroelastosi;

3) rilevamento dell'HCM in tenera età;

4) natura familiare della malattia;

5) onde T giganti sull'ECG nelle derivazioni del torace sinistro.

Sindrome di Kearns-Sayre. Debutto entro 20-30 anni. Sintomi: CMP con sviluppo di blocco atrioventricolare completo, possibile formazione di HCPM e DCM, oftalmoplegia con ptosi, retinopatia, ritardo dello sviluppo fisico e sessuale, deviazione in valgo del piede, atassia cerebellare.

Sindrome MELAS (miopatia mitocondriale-encefalopatia-acidosi lattica, episodi simil-ictus). Debutto tra i 6 ed i 10 anni. Sintomi: convulsioni, mal di testa, vomito, anoressia, demenza.

Sindrome MERRF (epilessia mioclonica e infarto cerebrale, fibre RRF). Debutto - da 3 a 63 anni. Sintomi: epilessia mioclonica, atassia, demenza (dovuta a infarti cerebrali multipli), perdita dell'udito, debolezza muscolare, HCM.

La sindrome di Barth. Debutto a 5-7 mesi di vita. Sintomi: peso e altezza a 3-5 centili, ritardo nella crescita; ritardo dell'età ossea di 1-2 anni; miopatia scheletrica; neutropenia; HCM, DCM.

Carnitina CMP. Debutto a 3-5 mesi. Spesso morte improvvisa a causa dello stress metabolico. Sintomi: ipertrofia miocardica con dilatazione della cavità ventricolare sinistra, fibroelastosi endocardica, onde T giganti dell'ECG (sopra R) nelle derivazioni precordiali sinistre.

CMP istiocitica (deficit di citocromo B). Debutto - a 3 settimane - 1 anno. Più spesso nelle ragazze. Nonostante le cure, muoiono. Sintomi: tachiaritmie, fibrillazione ventricolare, ipertrofia miocardica con dilatazione della cavità ventricolare sinistra, fibroelastosi cardiaca.

CMP con deficit del complesso P della catena degli enzimi respiratori. Debutto - dopo 9 anni. Sintomi: oftalmoplegia, encefalomiopatia, atassia, spasmi mioclonici, deficit secondario di carnitina, acidosi lattica, HCM, DCM, ACM.

LEZIONE N. 4. Malattie del pericardio nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Classificazione clinica e morfologica delle lesioni pericardiche (A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin).

1. Malformazioni pericardiche (anomalie):

1) i difetti sono completi;

2) difetti parziali;

3) difetti dell'allacciatura pericardica (diverticoli e cisti).

2. Pericardite:

1) acuto (fibrinoso secco, essudativo);

2) cronico (durata - 3 mesi);

3) adesivo (asintomatico, compressivo, con funzionalità cardiovascolare compromessa, ma senza sintomi di compressione cardiaca);

4) essudativo (con moderata disfunzione del sistema cardiovascolare, ma senza compressione cicatriziale del cuore);

5) essudativo-compressivo.

3. Tumori pericardici (malformazioni del pericardio):

1) difetti pericardici (completi e parziali);

2) difetti nell'allacciatura pericardica.

L'embriogenesi di queste anomalie è associata a disturbi della formazione del pericardio nelle prime fasi dello sviluppo (prime 6 settimane).

1. Difetti pericardici congeniti

I difetti congeniti del pericardio includono quanto segue.

1. Parziale assenza di pericardio sul lato sinistro 70%. Complicato dalla formazione di un'ernia, strangolamento del cuore nella sede del difetto. Si verificano dolore toracico, mancanza di respiro, svenimento o morte improvvisa. Trattamento chirurgico - pericardioplastica.

2. La completa assenza del pericardio si manifesta con un sintomo di “cuore sciolto”: dolore nella zona del cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, talvolta svenimenti; alla percussione si osserva una mobilità insolita del cuore: sul lato sinistro si sposta sulla linea ascellare e quando la testa è abbassata si sposta verso l'alto.

3. Parziale assenza del pericardio sul lato destro 17%.

4. Lacerazione congenita del pericardio.

5. Cisti pericardiche (formazioni tenere, a parete sottile, non fuse con i tessuti circostanti e piene di liquido limpido - "acqua di sorgente", ma può essere sanguinante (in caso di lesione) e purulenta (in caso di infiammazione).

6. Diverticoli pericardici - le comunicazioni con la cavità pericardica possono essere larghe - simili alla forma di un dito di un guanto di gomma, o strette, simili a una cisti che comunica con il pericardio. Le cisti pericardiche e i diverticoli nell'infanzia sono asintomatici. A volte possono verificarsi dolore e mancanza di respiro. Per i difetti pericardici parziali non ci sono segni clinici e radiologici diretti; vengono rilevati con malattie concomitanti.

Cisti pericardiche. Le cisti pericardiche si dividono in pseudocisti e versamenti pericardici incistati e multicamerali (la cui comparsa è causata da pericardite reumatica, infezione batterica (soprattutto tubercolosi), trauma e intervento chirurgico); cisti echinococciche (si verificano dopo la rottura di tali cisti nel fegato e nei polmoni).

Clinica: nella maggior parte dei casi, le cisti non si manifestano clinicamente e vengono rilevate casualmente durante la radiografia sotto forma di formazioni radiopache omogenee di forma ovale, solitamente nell'angolo cardiofrenico destro. Reclami di fastidio al torace, mancanza di respiro, tosse o palpitazioni dovute alla compressione del cuore. L'aspirazione percutanea e la sclerosi con etanolo sono utilizzate per trattare le cisti congenite e infiammatorie. L'escissione chirurgica delle cisti idatidea non è raccomandata.

2. Pericardite

La pericardite è un'infiammazione del foglio viscerale e parietale, può essere fibrinosa, purulenta, emorragica, sierosa.

Eziologia. Malattie virali, processi settici gravi, spesso stafilococcici, reumatismi, malattie diffuse del tessuto connettivo.

Patogenesi. La patogenesi è di natura allergica o autoimmune; nella pericardite infettiva l'infezione è il fattore scatenante; non si può escludere un danno diretto al rivestimento del cuore da parte di batteri o altri agenti.

Manifestazioni cliniche. La pericardite sieroso-fibrinosa acuta si manifesta con i sintomi principali: dolore acuto nella zona del cuore, che si irradia alla spalla e alla regione epigastrica e passa in posizione eretta e quando si piega in avanti ed è associato a danni al pericardio pleurico e diaframmatico. A volte dolore addominale che simula un addome acuto Rumore di attrito pericardico - rilevato durante la sistole e la diastole, udito durante la sistole e la diastole, aggravato in posizione eretta. Spesso non costante. Altri sintomi: febbre alta, tachicardia, tachipnea.

La pericardite essudativa acuta si sviluppa quando il processo infiammatorio della membrana cardiaca è accompagnato da una lesione totale.

Clinica: l'apice del battito cardiaco è spostato verso l'alto e verso l'interno dal bordo inferiore sinistro dell'ottusità. I confini del cuore cambiano a seconda della posizione del corpo del paziente: verticalmente, la zona di ottusità nel 2o e 3o spazio intercostale si riduce di 2-4 cm su ciascun lato e l'ottusità nella regione degli spazi intercostali inferiori si espande alla stessa distanza. I suoni cardiaci nelle sezioni in basso a sinistra sono indeboliti. Immagine radiografica: segni precoci e accumulo di essudato, alterazioni dell'ombra cardiaca, versamenti pericardici triangolari cronici. Un'ombra sferica indica un processo attivo con un rapido aumento del volume dell'effusione. Con l'ecocardiografia, lo strato di fluido anteriore e posteriore al contorno del cuore viene visualizzato in modo affidabile come uno spazio anecoico. Spesso si osservano anche depositi fibrosi sotto forma di ombre eterogenee e compattazione degli strati pericardici e, con grandi versamenti, sono caratteristiche le vibrazioni cardiache all'interno del sacco pericardico allungato.

Pericardite cronica essudativa. Il quadro clinico dipende dalla velocità di accumulo dell'essudato. Di solito la condizione generale peggiora bruscamente, appare mancanza di respiro, dolore sordo nell'area del cuore, il paziente assume una posizione forzata, l'impulso apicale è indebolito, i suoni cardiaci sono fortemente ovattati ECG: onde diminuite, onde T negative, spostamento dell'intervallo ST. Esame radiografico: espansione dell'ombra del cuore, che assume una forma triangolare o trapezoidale.

Pericardite adesiva cronica (adesiva, costrittiva). Il pericardio si ispessisce ed entrambi i suoi strati, viscerale e parietale, crescono insieme sia tra loro che con il miocardio sottostante.

L'esordio è graduale, si sviluppa una sindrome edematosa, compare un'enteropatia proteino-disperdente, che porta all'ipoalbuminemia, seguita da un aumento della sindrome edematosa, dallo sviluppo di epatomegalia, ascite ed edema pronunciato delle estremità. Il polso è piccolo, la pressione sanguigna con una piccola ampiezza. I suoni del cuore sono indeboliti, il ritmo del galoppo.

Diagnostica. Diagnosi di pericardite acuta: durante l'auscultazione, rumore di attrito pericardico (monofase, bifase e trifase).

ECG

Stadio I: segmento ST concavo nelle derivazioni anteriori e posteriori, deviazioni del segmento PR opposte alla polarità dell'onda P.

Stadio II iniziale: la giunzione ST ritorna ai valori basali, la deviazione dell'intervallo PR persiste.

Tardo stadio II: le onde T si appiattiscono gradualmente e iniziano a invertirsi.

Stadio III: inversione generalizzata dell'onda T.

Stadio IV: ripristino delle caratteristiche originali dell'ECG osservate prima dello sviluppo della pericardite.

Echo-CG: versamento di tipo BD.

Segni di tamponamento cardiaco

Analisi del sangue:

1) determinazione della VES, livello di proteina C-reattiva e lattato deidrogenasi, numero di leucociti (marcatori di infiammazione);

2) determinazione del livello di troponina I e della frazione MB della creatina fosfochinasi (marcatori di danno miocardico).

Radiografia del torace: l'immagine del cuore può variare dalla sagoma normale a quella di una "bottiglia d'acqua". Durante questo studio è possibile identificare malattie concomitanti dei polmoni e degli organi mediastinici. Gli interventi diagnostici obbligatori per il tamponamento cardiaco sono un'indicazione di classe I; a discrezione del medico, per versamenti consistenti o ricorrenti o se l'esame precedente non è sufficientemente informativo - indicazione classe Pa; e anche per piccoli versamenti - un'indicazione di classe IIb.

Pericardiocentesi con drenaggio della cavità pericardica: i risultati della reazione a catena della polimerasi e l'analisi istochimica permettono di determinare l'eziopatogenesi della pericardite (infettiva o tumorale).

Sono indicazioni di classe Pa gli interventi diagnostici utilizzati a discrezione del medico o quando l'esame precedente non è sufficientemente informativo.

Tomografia computerizzata: versamenti, stato del peri- ed epicardio.

Risonanza magnetica: versamenti, stato del peri- ed epicardio. Durante la pericardioscopia, viene eseguita una biopsia del pericardio per determinare l'eziologia della pericardite.

Diagnosi di pericardite costrittiva. Il quadro clinico si manifesta con segni di grave congestione venosa sistemica cronica causata da una bassa gittata cardiaca: gonfiore delle vene giugulari, ipotensione arteriosa con bassa pressione differenziale, aumento del volume addominale, edema periferico e debolezza muscolare. ECG: i risultati sono normali o si osserva una diminuzione dell'ampiezza del complesso QRS, inversione generalizzata (o appiattimento) dell'onda T, cambiamenti nell'attività elettrica dell'atrio sinistro, fibrillazione atriale, blocco atrioventricolare, conduzione intraventricolare disturbi e, in rari casi, alterazioni pseudo-infartuali. Un esame radiografico del torace rivela calcificazione pericardica e versamento pleurico. L'eco-CG rivela un ispessimento del pericardio e la sua calcificazione, nonché segni indiretti di costrizione: aumento del PP e dell'LA con configurazione ventricolare normale e funzione sistolica preservata; movimento paradosso precoce dell'IVS (segno di “retrazione diastolica e plateau”); appiattimento delle onde della parete posteriore del ventricolo sinistro; nessun aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro dopo la fase di riempimento rapido precoce; la vena cava inferiore e le vene epatiche sono dilatate e le loro dimensioni variano poco a seconda delle fasi del ciclo respiratorio. Limitazione del riempimento LV e RV; quando si valuta il flusso sanguigno attraverso le valvole atrioventricolari, le differenze nei livelli di riempimento durante l'inspirazione e l'espirazione superano il 25%. Doppler - L'eco-CG viene determinata misurando lo spessore del pericardio. Quando si utilizza l'eco-CG esofageo, si verificano ispessimento e/o calcificazione del pericardio, configurazione cilindrica di uno o entrambi i ventricoli, restringimento di uno o entrambi i solchi atrioventricolari, segni di congestione della vena cava e aumento di uno o entrambi gli atri. determinato. La tomografia computerizzata e/o la risonanza magnetica determinano il segno di “retrazione diastolica e plateau” sulla curva della pressione nel ventricolo destro e/o nel ventricolo sinistro. Equalizzazione della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro e destro nell'intervallo < 5 mm Hg. Arte. L'angiografia del RV e/o del LV rivela una diminuzione delle dimensioni del RV e del LV e un aumento delle dimensioni del RA e del LA. Durante la diastole, dopo la fase di riempimento rapido iniziale, non si verifica alcun ulteriore aumento delle dimensioni ventricolari (segno di “retrazione e plateau diastolico”). L'angiografia delle arterie coronarie è indicata per tutti i pazienti di età superiore ai 35 anni, nonché a qualsiasi età se esiste una storia di indicazioni per l'irradiazione dell'area mediastinica.

Trattamento. Azioni terapeutiche: misure generali, soppressione della risposta infiammatoria, trattamento etiotropico, terapia di scarico, terapia sintomatica.

Attuazione dei compiti della terapia complessa:

1) riposo a letto;

2) buona alimentazione;

3) FANS;

4) glucocorticosteroidi;

5) antibiotici ad ampio spettro;

6) pericardiocentesi;

7) diuretici;

8) sollievo dal dolore;

9) correzione della sindrome emorragica;

10) se la terapia conservativa è inefficace - pericardiectomia.

3. Tumori pericardici

I tumori pericardici primari sono meno comuni dei tumori cardiaci.

Manifestazioni cliniche. Clinicamente si manifestano come sintomi di pericardite fibrosa emorragica o sierosa, talvolta con suppurazione. La diagnosi di tumore pericardico viene stabilita mediante esame citologico del contenuto punteggiato della cavità pericardica, iniezione di anidride carbonica nella cavità pericardica, esame istologico di una biopsia pericardica o angiocardiografia.

Trattamento. Il trattamento dei tumori cardiaci maligni è spesso sintomatico. I trattamenti più comuni sono la radioterapia e la chemioterapia.

LEZIONE N. 5. Insufficienza cardiaca cronica nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

L'insufficienza cardiaca è una condizione in cui il cuore, nonostante un flusso sanguigno sufficiente, non soddisfa il bisogno del corpo di afflusso di sangue. Cause di insufficienza circolatoria cronica: effetto diretto sul miocardio (tossico, infettivo, traumatico), malattie cardiovascolari.

Classificazione. Classificazione dell'insufficienza cardiaca cronica (secondo Strazhesko-Vasilenko). Fase I. Compensato. Fase IIA. Scompensato-reversibile. Fase IB. Scompensato-leggermente reversibile. Fase III. Terminale.

Classificazione internazionale dello scompenso cardiaco cronico.

I classe funzionale.

II classe funzionale.

III classe funzionale.

IV classe funzionale.

Patogenesi. La patogenesi dell'insufficienza cardiaca cronica si manifesta con una diminuzione o un aumento dell'afflusso di sangue, del flusso sanguigno e/o della pressione nelle parti centrali o periferiche della circolazione. Questi cambiamenti sorgono come conseguenza meccanica di una violazione della funzione di pompaggio del cuore e come risultato dell'inadeguatezza delle reazioni adattative. Queste reazioni includono tachicardia e bradicardia, cambiamenti nella resistenza vascolare periferica e polmonare, ridistribuzione dell'afflusso di sangue, ipertrofia ed espansione delle singole camere del cuore, ritenzione di liquidi e sodio. I disturbi emodinamici portano a cambiamenti patologici nel cuore, nei vasi sanguigni e in altri organi e sistemi.

Клинические проявления.

forme cliniche.

1. L'insufficienza ventricolare sinistra congestizia si verifica più spesso in caso di malattia mitralica. Un aumento della pressione nelle vene polmonari porta al riempimento del ventricolo sinistro e alla preservazione della gittata cardiaca. I cambiamenti congestizi nei polmoni interrompono la funzione della respirazione esterna e sono un fattore che aggrava le condizioni del paziente con insufficienza ventricolare sinistra congestizia. Manifestazioni cliniche: mancanza di respiro, ortopnea, all'auscultazione ci sono segni di congestione polmonare (rantoli secchi sotto il livello delle scapole, rantoli umidi migranti) e alterazioni radiologiche, asma cardiaco ed edema polmonare, ipertensione polmonare secondaria, tachicardia.

2. L'insufficienza ventricolare sinistra è caratteristica della malattia aortica, della cardiopatia ischemica e dell'ipertensione arteriosa. Manifestazioni cliniche: insufficienza cerebrovascolare manifestata da vertigini, blackout, sincope, insufficienza coronarica e segni ecocardiografici di bassa gittata. Nei casi più gravi compaiono la respirazione di Cheyne-Stokes, il ritmo di galoppo presistolico (tono IV patologico) e l'insufficienza ventricolare sinistra congestizia.

3. L'insufficienza congestizia del ventricolo destro si manifesta con malattia mitralica, tricuspide o pericardite costrittiva. Più spesso è associato ad insufficienza ventricolare sinistra congestizia. Manifestazioni cliniche: gonfiore delle vene del collo, aumento della pressione venosa, acrocianosi, ingrossamento del fegato, edema periferico e cavitario.

4. Si osserva insufficienza ventricolare destra con stenosi polmonare e ipertensione polmonare.

Manifestazioni cliniche di insufficienza cardiaca cronica.

Stadio I di insufficienza cardiaca cronica (I f. a.).

Reclami di debolezza. All'esame obiettivo la pelle è pallida. Segni di insufficienza cardiaca solo durante un'attività fisica intensa: mancanza di respiro, tachicardia. L'emodinamica non viene influenzata.

Stadio IIA dell'insufficienza cardiaca cronica (II stadio) Reclami: disturbi del sonno, aumento della fatica. Segni di insufficienza cardiaca a riposo:

1) insufficienza cardiaca ventricolare sinistra, mancanza di respiro (senza tosse), tachicardia;

2) insufficienza cardiaca ventricolare destra, ingrossamento e dolore del fegato, pascolatura serale agli arti inferiori (nessun edema).

Stadio 11B dell'insufficienza cardiaca cronica (II stadio) Reclami: irritabilità, pianto. Tutti i segni di insufficienza cardiaca a riposo: ittero, pelle cianotica, LVHF e PZHF pronunciati, diminuzione della diuresi, espansione dei bordi del cuore, toni spenti, aritmia.

Stadio III dell'insufficienza cardiaca cronica (IV f.c.) Circolazione cachessica, emaciazione, pelle leggermente abbronzata. Circolazione sanguigna edema-distrofica (sete, edema, edema cavitario (edema polmonare)). La progressione dell'insufficienza cardiaca cronica si manifesta con oliguria ed epatosplenomegalia.

Trattamento.

Principi di trattamento.

1. Glicosidi cardiaci.

2. Diuretici.

3. ACE-inibitori

4. β-bloccanti.

Tattiche di trattamento per l'insufficienza cardiaca cronica. Stadio I - (I f.k.) terapia di base della malattia di base. Stadio IIA (II f.k.) - diuretici.

Stadio CB (III stadio) - diuretici, glicosidi cardiaci. Stadio III (IV f.k.) - diuretici, glicosidi cardiaci, vasodilatatori periferici.

Nella fase I è necessario osservare un regime di lavoro-riposo e un esercizio fisico moderato. Nelle fasi gravi, l'attività fisica dovrebbe essere limitata, dovrebbe essere prescritto il riposo a letto o il riposo semi-letto. Alimento completo, facilmente digeribile, ricco di proteine, vitamine e potassio. Se c'è una tendenza alla ritenzione di liquidi e all'ipertensione arteriosa, è indicata una moderata restrizione del sale da cucina. In caso di edema massiccio, viene prescritta una dieta rigorosa senza sale a breve termine. I glicosidi cardiaci non sono prescritti per la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, l'ipokaliemia grave, l'iperkaliemia, l'ipercalcemia, il blocco cardiaco atrioventricolare, la sindrome del seno malato, le extrasistoli ventricolari e i parossismi della tachicardia ventricolare. I glicosidi cardiaci sono prescritti in dosi vicine al massimo tollerato. Innanzitutto viene utilizzata una dose saturante, quindi la dose giornaliera viene ridotta di 1,5-2 volte. Per l'intossicazione da glicosidi, viene prescritto l'unitiolo (soluzione al 5% 5-20 ml e.v., quindi 5 ml i.m. 3-4 volte al giorno). Secondo le indicazioni, viene eseguita la terapia antiaritmica. Il paziente e i suoi parenti devono avere familiarità con il regime terapeutico individuale dei glicosidi cardiaci e con i segni clinici del loro sovradosaggio. La digossina viene prescritta 2 volte al giorno in compresse da 0,00025 go per via parenterale 0,5-1,5 ml di una soluzione allo 0,025% (periodo di saturazione), quindi 0,25-0,75 mg (dose di mantenimento) al giorno . L'uso del glicoside cardiaco digossina richiede particolare cautela. Il dosaggio dei glicosidi cardiaci deve essere selezionato in ospedale. I diuretici vengono utilizzati per l'edema, l'ingrossamento del fegato e le alterazioni congestizie nei polmoni. Le dosi minime efficaci vengono utilizzate durante il trattamento con glicosidi cardiaci. Il regime di trattamento è individuale e viene modificato durante il trattamento. Le complicanze della terapia diuretica sono ipokaliemia, iponatriemia, ipocalcemia (diuretici dell'ansa), alcalosi ipocloremica, disidratazione e ipovolemia. L'ipotazide viene utilizzato in compresse da 0,025 g, il diuretico dell'ansa furosemide o Lasix in compresse da 0,04 g o per via parenterale. I vasodilatatori periferici sono prescritti nei casi gravi quando i glicosidi cardiaci e i diuretici sono inefficaci. Con stenosi (mitrale, aortica), nonché con sistolica (pressione sanguigna ridotta da 100 mm Hg. Art. e sotto) non devono essere utilizzati. Principalmente dilatatori venosi, i nitrofarmaci riducono la pressione di riempimento dei ventricoli in caso di insufficienza congestizia; si prescrive il dilatatore arteriolare idralazina 0,025 g 2-3 compresse 3-4 volte al giorno, così come il calcio antagonista nifedipina Corinfar. Vasodilatatori venuloarteriolari: captopril alla dose giornaliera di 0,075-0,15 g. L'uso combinato di venulo-arteriolo-dilatatori trova impiego nell'insufficienza cardiaca grave, refrattaria ai glicosidi cardiaci e ai diuretici, con significativa dilatazione del ventricolo sinistro. I preparati di potassio possono essere somministrati insieme a glicosidi cardiaci, diuretici e ormoni steroidei. I preparati di potassio sono prescritti per extrasistoli ventricolari, ipokaliemia, tachicardia refrattaria ai glicosidi cardiaci e flatulenza in pazienti gravemente malati. È necessario coprire il fabbisogno di potassio attraverso la dieta (prugne, albicocche secche, albicocche, pesca, albicocca, succo di prugna con polpa). Il cloruro di potassio è solitamente scarsamente tollerato dai pazienti; prescritto per via orale solo in una soluzione al 10%, 1 cucchiaio. l.

LEZIONE N. 6. Disturbi del ritmo cardiaco nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Le aritmie sono disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione che si verificano con difetti cardiaci congeniti, malattie cardiache acquisite e disfunzione del sistema nervoso centrale e autonomo.

Classificazione delle aritmie cardiache.

1. Violazione della funzione di automatismo - consiste in una variazione del numero di impulsi rotanti nel nodo senoatriale (violazione della formazione di un impulso di eccitazione):

1) disturbi del ritmo nomotopico (compromessa formazione di impulsi nel nodo del seno - aritmia sinusale, tachicardia sinusale, bradicardia sinusale;

2) disturbi del ritmo eterotopico (l'impulso ha origine all'esterno del nodo del seno).

2. Ritmi ectopici passivi:

1) ritmo nodale;

2) migrazione del pacemaker (dal nodo seno-atriale alla connessione atrioventricolare).

3. Ritmi ectopici attivi:

1) extrasistole;

2) tachicardia parossistica;

3) fibrillazione atriale e ventricolare;

4) flutter atriale e ventricolare.

4. Disturbi della funzione di conduzione (blocco), rallentamento, ritardo completo nella conduzione dell'eccitazione attraverso il sistema di conduzione:

a) blocco senoauricolare;

b) blocco atrioventricolare;

c) blocco intraatriale;

d) blocco intraventricolare;

e) blocco di branca.

1. Violazione della funzione automatica

Disturbi del ritmo nomotopico. L'aritmia sinusale si manifesta con aumenti e diminuzioni periodici della frequenza cardiaca. I pazienti non si lamentano. L'aritmia sinusale è spesso associata a fasi respiratorie e può verificarsi in bambini sani. L'aritmia respiratoria si verifica quando la frequenza cardiaca aumenta durante l'inspirazione e diminuisce durante l'espirazione. È causato dall'inspirazione da una diminuzione riflessa del tono del nervo vago e dall'espirazione da un aumento del tono vagale. L'ECG mostra cambiamenti nel ritmo cardiaco (intervalli RR o P-P di durata variabile a causa di un aumento degli intervalli T-P diastolici).

Bradicardia sinusale: diminuzione del numero di contrazioni cardiache. È causata da una maggiore influenza sul nodo del seno del sistema nervoso parasimpatico o da una diminuzione dell'influenza del sistema nervoso simpatico. Si verifica in bambini atleti sani, con distonia vegetativa-vascolare di tipo vagotonico, con reumatismi, ipotiroidismo, lesioni cerebrali traumatiche, tumori cerebrali e alcune malattie infettive. I pazienti non si lamentano. Nell'ECG, i complessi atriali e ventricolari non vengono modificati, gli intervalli R-R (ciclo cardiaco), T-P (diastole cardiaca) sono prolungati e la durata dell'intervallo P-Q è leggermente aumentata.

Tachicardia sinusale: aumento del numero di contrazioni cardiache. Associato all'effetto sul nodo del seno di sostanze biologicamente attive che ne aumentano l'eccitabilità, o un aumento del tono del sistema nervoso simpatico, o una diminuzione del tono del nervo vagale. La tachicardia sinusale appare durante lo stress fisico ed emotivo, l'aumento della temperatura corporea, le malattie cardiache organiche, varie infezioni e intossicazioni e la tireotossicosi. Sull'ECG, i complessi atriali e ventricolari non vengono modificati, gli intervalli R-R (ciclo cardiaco), T-P (diastole cardiaca) sono accorciati.

Disturbi del ritmo eterotopico. Ritmo nodale: un aumento della funzione automatica del nodo atrioventricolare e una diminuzione della capacità automatica del nodo senoatriale a causa di cambiamenti funzionali o organici. Non ci sono lamentele, a volte lamentele sulla pulsazione del collo, che si nota con la contrazione simultanea degli atri e dei ventricoli. L'auscultazione del cuore rivela un aumento di 1 tono. Nell'ECG, un'onda P negativa precede il complesso QRS, l'intervallo RR è accorciato.

C'è un cambiamento periodico nel ritmo dal seno al nodo atrioventricolare. In questo caso, il cuore viene eccitato sotto l'influenza di impulsi provenienti alternativamente dal nodo senoatriale, poi dal sistema di conduzione atriale, poi dalla connessione atrioventricolare, e ancora una volta il pacemaker migra nella stessa sequenza. Non ci sono lamentele, né cambiamenti oggettivi. Il quadro clinico si riduce alla malattia di base (reumatismi, intossicazione). Sull'ECG cambiano la forma, l'ampiezza, la posizione dell'onda P, così come la durata dell'intervallo P-Q, che diventa più breve quando ci si sposta verso il nodo atrioventricolare.

L'extrasistole è una contrazione prematura dell'intero cuore o di una parte separata di esso, che si verifica sotto l'influenza di un'ulteriore fonte di eccitazione proveniente dal nodo del seno.Cause: danni infiammatori, distrofici, degenerativi, tossici, meccanici e disturbi neurogeni. A seconda del luogo di origine si distinguono tra ventricolare, atriale e atrioventricolare. Le extrasistoli possono essere singole, multiple e possono verificarsi dopo ciascuna contrazione in una determinata sequenza (bigemia) o dopo due contrazioni (trigemia). Le extrasistoli che si verificano in vari centri ectopici sono chiamate politopiche. Molto spesso non ci sono lamentele, a volte ci sono sensazioni spiacevoli nell'area del cuore (congelamento, arresto, forte shock). Durante l'auscultazione del cuore si notano battiti cardiaci aggiuntivi e suoni cardiaci aggiuntivi. Nell'extrasistole atriale, l'eccitazione dal fuoco ectopico avviene prima dell'eccitazione monotopica e dopo una contrazione prematura del cuore, si verifica una pausa compensatoria lunga e incompleta. Nell'ECG: un'onda P deformata è prematura o si sovrappone all'onda P precedente, l'intervallo R-P è accorciato, il complesso QRS non è modificato, l'intervallo T-P è moderatamente aumentato.

Con le extrasistoli atrioventricolari, l'impulso proviene dal nodo Aschoff-Tavara, si diffonde agli atri retrogradamente, dal basso verso l'alto, e l'eccitazione dei ventricoli avviene normalmente. Sull'ECG - un'onda P negativa in una posizione diversa rispetto al complesso QRS, o prima del complesso, o si fonde con esso, o viene dopo di esso, la forma del complesso QRS non viene modificata, l'intervallo T-P è uguale a due battiti cardiaci normali (pausa compensativa completa). Con le extrasistoli ventricolari, la sequenza dell'eccitazione cardiaca cambia, l'impulso derivante nei ventricoli non si propaga retrogradamente e gli atri non sono eccitati. L'eccitazione dei ventricoli avviene alternativamente e non simultaneamente, come è normale, che dipende dalla localizzazione del fuoco ectopico.

Sull'ECG compaiono extrasistoli ventricolari:

1) comparsa prematura del complesso QRS senza un'onda P precedente;

2) Complesso QRS con onda T ad alto voltaggio, allargata, divisa, frastagliata, passante senza intervallo S-T;

3) la direzione disordinata dell'onda T rispetto all'onda massima del complesso QRS dell'extrasistolica;

4) prolungamento della pausa compensatoria dopo l'extrasistole; la distanza tra due intervalli R-R, compresa l'extrasistole, è pari a due cicli normali. Ci sono extrasistoli ventricolari destra e sinistra: con extrasistoli ventricolari destre nella derivazione 1 l'onda R più grande del complesso QRS è, le extrasistoli sono dirette verso l'alto e nella derivazione 3 la più grande è l'onda S diretta verso il basso.

Nel tipo ventricolare sinistro, nella derivazione 1 l'onda S più grande del complesso QRS delle extrasistoli è diretta verso il basso, nella derivazione 3 l'onda R più grande è diretta verso l'alto. L'origine dell'extrasistole funzionale è dovuta ad una violazione della regolazione extracardiaca, spesso autonomica.

I principali segni di un'extrasistole funzionale (più comune in età prepuberale e puberale):

1) labile durante il giorno, cambia con cambiamenti nella posizione del corpo e nell'attività fisica;

2) i bambini mostrano segni di distonia vegetativa-vascolare, focolai di infezione cronica, disturbi endocrini;

3) quando si utilizzano metodi di ricerca speciali, non vengono rilevati disturbi della contrattilità miocardica; test clinoortostatico, test con attività fisica dosata, test farmacologici con registrazione ECG indicano a favore dell'extrasistole funzionale. L'origine dell'extrasistole organica si verifica a seguito di un danno al miocardio o al sistema di conduzione del cuore. I principali segni di extrasistole organica:

1) natura permanente;

2) le condizioni generali sono generalmente disturbate e vi sono segni di danno cardiaco organico (reumatismi, cardite non reumatica, difetti cardiaci congeniti).

La tachicardia parossistica è un attacco di forte aumento della frequenza cardiaca, 2-3 volte superiore al ritmo normale, che si verifica in presenza di un centro ectopico in grado di produrre impulsi ad alta frequenza. I reclami nei bambini più grandi includono disagio nella zona del cuore, sensazione di tensione al collo, vertigini, svenimento, dolore nella regione epigastrica e nell'addome. Nei bambini piccoli, la tachicardia parossistica è accompagnata da sintomi convulsivi e dispeptici. All'esame obiettivo, mancanza di respiro, cianosi, pulsazione delle vene, congestione polmonare, ingrossamento del fegato, polso impossibile da contare, basso riempimento, diminuzione della pressione sanguigna.

Esistono forme atriali, atrioventricolari e ventricolari di tachicardia parossistica. Un ECG con tachicardia parossistica atriale rivela una lunga fila di extrasistoli atriali con un forte accorciamento dell'intervallo T-P, stratificazione dell'onda P sull'onda T con la sua deformazione, il complesso QRS non è modificato o moderatamente deformato, è caratterizzata una tachicardia parossistica atrioventricolare da ripetizioni multiple di extrasistoli atrioventricolari con onde P negative, o dal loro spostamento sul complesso QRS, o dalla fusione con l'onda T. La forma ventricolare della tachicardia parossistica sull'ECG è un complesso QRS deformato e dilatato. Le onde P atriali compaiono regolarmente e si sovrappongono al complesso ventricolare dell'extrasistole.

La fibrillazione atriale è una violazione della corretta attività degli atri dovuta alla comparsa di uno o più focolai di eccitazione negli atri. Reclami sul deterioramento della salute, sentimenti di paura, ansia. Durante l'auscultazione, c'è una diversa sonorità dei toni, un'alternanza casuale di pause brevi e lunghe, il numero di contrazioni ventricolari dipende dalla forma della fibrillazione atriale, c'è una carenza di polso (durante l'auscultazione, il numero di contrazioni cardiache è maggiore di onde del polso) Nell'ECG l'onda P è assente ed è rallentata da onde di varia dimensione e forma. Il complesso QRS non è modificato, l'intervallo S-T è al di sotto della linea isoelettrica, l'onda T e la linea isoelettrica sono deformate dalle onde flicker.

2. Disturbi della funzione di conduzione

I blocchi si manifestano con un rallentamento (blocco incompleto) o una completa cessazione (blocco completo) della conduzione degli impulsi dal nodo senoatriale ai rami finali del sistema di conduzione del cuore.

Classificazione.

1. Blocco senoauricolare.

2. Blocco intraatriale.

3. Grado di blocco atrioventricolare).

4. Blocco intraventricolare (blocco di branca). Il blocco senoauricolare è una violazione della conduzione dell'eccitazione dal nodo del seno al miocardio atriale.

Cause: disfunzione autonomica con vagotonia, immaturità del nodo sinusale nei neonati, iperkaliemia, intossicazione da farmaci, alterazioni degenerative e infiammatorie nel nodo sinusale e nel miocardio. Nessun reclamo. Sull'ECG compaiono perdite periodiche delle singole contrazioni cardiache (cicli R-R completi) e al loro posto viene registrata una pausa pari al doppio intervallo R-R.

Il blocco intraatriale è una violazione della conduzione degli impulsi lungo i percorsi interatriali, a seguito della quale la sincronicità dell'attività di entrambi gli atri viene interrotta. Si verifica in malattie con atri dilatati a causa di reumatismi, cardias, difetti cardiaci. L'ECG mostra un cambiamento nell'ampiezza e nella durata dell'onda P, che può essere divisa, biforcata nella derivazione I, doppiamente gobba nelle derivazioni 1, 2 e 5.

Grado di blocco atrioventricolare) appare come risultato di un rallentamento o della completa cessazione della conduzione dell'eccitazione dagli atri ai ventricoli.

Classificazione del blocco:

1) incompleto (I, II grado);

2) completo (III grado);

3) funzionale, congenito, acquisito. Cause della distonia vegetativa-vascolare di tipo vagotonico:

1) malformazioni congenite del sistema di conduzione del cuore, combinate con difetti cardiaci congeniti;

2) reumatismi;

3) tachiaritmie;

4) distrofia muscolare progressiva;

5) infortuni;

6) embolia;

7) collagenosi;

8) intossicazione da farmaci (digossina). Il blocco atrioventricolare di primo grado si manifesta con aumento dell'affaticamento, vertigini, dolore al cuore, all'esame obiettivo si osserva un'espansione dei confini del cuore a sinistra, all'auscultazione del cuore si osserva un primo tono ovattato al livello Un ECG mostra un prolungamento dell'intervallo P-Q (R-P). La FVD mostra un suono atriale pronunciato, il primo suono è diviso o biforcato.

Il blocco atrioventricolare di secondo grado si manifesta sotto forma di una pausa dovuta alla perdita delle contrazioni cardiache. Sull'ECG, l'intervallo P-Q aumenta, il complesso QRST cade periodicamente, seguito da un normale intervallo P-Q, che si allunga gradualmente e termina con la perdita di QRST.

Blocco atrioventricolare di terzo grado, quando i disturbi della conduzione registrano contrazioni indipendenti degli atri e dei ventricoli. Gli atri si contraggono a ritmo rapido sotto l'influenza degli impulsi del nodo senoatriale, i ventricoli si contraggono a ritmo raro sotto l'influenza di impulsi provenienti da centri automatici del secondo e terzo ordine. Il blocco atrioventricolare completo è spesso congenito e si manifesta clinicamente con bradicardia, un battito di battito all'apice del cuore, ipertrofia delle parti destra e sinistra del cuore dovuta a disturbi emodinamici. L'ECG mostra la comparsa di onde P positive, non associate al complesso QRS e situate a distanze diverse da esso, gli intervalli RR sono costanti e gli intervalli P-P sono più brevi degli intervalli RR e cambiano in presenza di aritmia sinusale. Il blocco intraventricolare (blocco dei rami del fascio) si verifica in seguito a un'interruzione anatomica (malformazione, infiammazione, sclerosi) o a un blocco funzionale (tachiaritmia sopraventricolare, extrasistole).Quando uno dei rami del fascio è bloccato, l'eccitazione normalmente copre il ventricolo con una gamba intatta e viene trattenuto nel ventricolo con una gamba danneggiata. Di conseguenza, i ventricoli si contraggono in tempi diversi. I pazienti non si lamentano: durante l'auscultazione del cuore si sentono toni ovattati e spesso il loro sdoppiamento (ritmo di galoppo dovuto alla contrazione non simultanea dei ventricoli destro e sinistro).

Le seguenti modifiche vengono registrate sull'ECG.

1. Un complesso QRS alto, allargato, deformato e frastagliato, preceduto da un'onda P normale con un intervallo P-Q normale o leggermente allungato.

2. Il complesso QRS e l'onda T allargata in ciascuna derivazione hanno una direzione discordante.

Con il blocco della branca sinistra della derivazione I, il complesso QRS è diretto verso l'alto, mentre con il blocco della branca destra, il complesso QRS della derivazione I è diretto verso il basso. Il blocco dei rami terminali del sistema di conduzione si verifica con grave danno miocardico (miocardite diffusa, miocardiosclerosi). Un ECG con questa malattia rivela una bassa tensione dei denti del complesso e il loro allargamento. L'onda T è appiattita o negativa. Il blocco intraventricolare è combinato con un intervallo atrioventricolare ridotto, chiamato sindrome di Wolff-Parkinson-Watt, più spesso osservata nei bambini che soffrono di reumatismi, ma può verificarsi anche in bambini sani. Non ci sono reclami, nessuna manifestazione clinica. Sull'ECG, l'intervallo PQ è accorciato, il complesso QRS è allungato e frastagliato.

Trattamento.

In assenza di indicazioni vitali, non devono essere utilizzati farmaci antiaritmici. Di particolare importanza tra i farmaci antiaritmici sono: soluzione al 10% di cloruro di calcio, 1 cucchiaino, dec., cucchiaio. l. a seconda dell'età 3-4 volte al giorno, novocainamide 0,1-0,5 g 2-3 volte al giorno, /? - bloccanti adrenergici. Durante un attacco di tachicardia parossistica, vengono utilizzati mezzi di stimolazione meccanica del nervo vago (pressione sui seni dell'arteria carotide, bulbi oculari, induzione del riflesso del vomito premendo sulla radice della lingua), l'isoptin viene utilizzato per via endovenosa in una dose di 0,3-0,4 ml per neonati fino a 1 anno - 0,4-0,8 ml, 1-5 anni - 0,8-1,2 ml, 5-10 anni - 1,2-1,6 ml, 10 anni e oltre - 1,6-2,0 ml e preparati a base di digitale.

LEZIONE N. 7. Vasculite sistemica nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

La vasculite sistemica è un gruppo eterogeneo di malattie con alterazioni infiammatorie e necrotiche primarie nella parete vascolare.

Eziologia della vasculite sistemica: virus (citomegalovirus, virus dell'epatite), batteri (streptococchi, stafilococchi, salmonella), malattie parassitarie (ascaridi, filariotosi). Classificazione delle vasculiti.

1. Vasculite primaria con formazione di granulomi (arterite a cellule giganti, arterite di Takayasu, granulomatosi di Wegener, sindrome di Churg-Strauss) e senza formazione di granulomi (poliarterite nodosa, malattia di Kawasaki, poliangite microscopica).

2. Vasculite secondaria nelle malattie reumatiche (aortite nell'artrite reumatoide, vasculite reumatoide, vasculite nelle malattie reumatiche), nelle infezioni (aortite nella sifilide, epatite B, infezione da HIV).

1. Poliangioite microscopica

La poliangioite microscopica (poliarterite microscopica) è una vasculite necrotizzante con un numero ridotto o l'assenza di depositi immunitari, che colpisce prevalentemente i piccoli vasi.

Clinica. Il quadro clinico è dominato dai sintomi della glomerulonefrite e della capillarite polmonare.

Segni: sviluppo precoce di insufficienza renale dovuta alla presenza di glomerulonefrite extracapillare (l'analisi delle urine mostra ematuria, proteinuria moderata). Nessuna ipertensione arteriosa. Sindrome polmonare: danno al tratto respiratorio superiore - danno necrotico alla mucosa nasale (rinite necrotizzante), che non porta a processi distruttivi che deformano il naso; nel tratto respiratorio inferiore - processi emorragici polmonari pronunciati (capillarite emorragica, emorragia polmonare).

2. Sindrome di Churg-Strauss

La sindrome di Churg-Strauss è un'infiammazione granulomatosa che coinvolge le vie respiratorie associata ad asma ed eosinofilia e vasculite necrotizzante che colpisce i vasi di piccole e medie dimensioni.

Clinica. Asma bronchiale da diversi anni. Aumento dei livelli di eosinofili nel sangue periferico e loro migrazione nei tessuti (infiltrazione eosinofila cronica dei polmoni). Gravi attacchi di asma + segni di vasculite sistemica (febbre, mialgia, artralgia, perdita di peso). Danni al sistema nervoso centrale (neuropatia periferica, ictus emorragico). Danno ai reni. Danni al tratto gastrointestinale (ischemia e perforazione della parete dello stomaco o dell'intestino). Lesioni cutanee (porpora dolorosa principalmente sugli arti inferiori).

Criteri di diagnosi. Asma, eosinofilia > 10%, alterazioni dei seni paranasali, sinusite, mono- o polineuropatia, infiltrati polmonari variabili (volatili), eosinofilia dei tessuti extravascolari. Criteri di laboratorio: ipereosinofilia, aumento dell'immunoglobulina E, proteina C-reattiva, VES accelerata.

Trattamento. Glucocorticoidi, citostatici, plasmaferesi.

3. Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è un'infiammazione granulomatosa delle vie respiratorie, vasculite necrotizzante dei vasi di piccole e medie dimensioni, solitamente associata a glomerulonefrite necrotizzante.

Esistono 3 forme: localizzata, transitoria, generalizzata. Criteri di laboratorio: VES accelerata, leucocitosi, ipergammaglobulinemia.

Criteri per la diagnosi. I criteri per la diagnosi sono i seguenti.

1. Lesione ulceroso-necrotica delle prime vie respiratorie.

2. Aree progressive di necrosi degli organi ENT con distruzione della cartilagine.

3. Coinvolgimento dell'orbita.

4. Un gran numero di eosinofili, granulomi nel campione bioptico della mucosa nasale, del setto e del palato.

Trattamento. Glucocorticoidi, citostatici, FANS, antiaggreganti, anticoagulanti.

4. Malattia di Behçet

La malattia di Behçet è una vasculite che colpisce le arterie di piccolo e medio calibro e si manifesta con la triade clinica composta da stomatite aftosa ricorrente, alterazioni necrotiche ulcerative degli organi genitali e danni agli occhi.

Criteri diagnostici. Ulcera orale ricorrente (almeno 3 volte nell'anno): afte minori, afte maggiori, rash erpetiforme. Inoltre 2 dei seguenti segni: ulcere genitali ricorrenti, lesioni oculari (uveite antero-posteriore). Lesioni cutanee (eritema nodoso, pseudofollicolite, infiammazione papulopustolosa, noduli acneiformi). Formazione di pustole nei siti di iniezione.

5. Poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa è un'infiammazione necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro senza formazione di granulomi.

Clinica.

opzioni cliniche.

1. Tromboangioite (giovanile) - danno ai vasi cutanei.

2. Viscerale (classico):

1) danno ai vasi sanguigni dei polmoni;

2) danno vascolare al tratto gastrointestinale;

3) danno ai vasi renali;

4) danno ai vasi cardiaci.

Criteri diagnostici. Perdita di peso corporeo superiore a 4 kg, Livedo reticularis sulla pelle, mialgia, debolezza, diminuzione della pressione sanguigna (soprattutto diastolica), alterazioni arteriografiche dei vasi sanguigni (aneurisma, occlusione). Biopsia: vasculite necrotizzante.

Trattamento. Glucocorticoidi, citostatici, terapia sintomatica (angioprotettori, antipertensivi, anticoagulanti). La vasculite emorragica è una malattia infiammatoria sistemica, da depositi di Ig A, che causa danni principalmente ai capillari, alle arteriole e alle venule della pelle, delle articolazioni, della cavità addominale e dei reni, che si basa su trombovasculiti multiple. È più comune nei bambini di età compresa tra 4 e 11 anni ed è una classica malattia del sistema immunitario.

Sindromi cliniche. Sindrome della pelle - eruzioni maculopapulari sugli arti inferiori con passaggio ai glutei. stomaco.

Sindrome articolare - poliartralgia, artrite di grandi articolazioni senza deformazione.

Sindrome addominale - dolori spastici acuti nell'addome, aggravati dopo aver mangiato; nausea.

Sindrome renale: micro, macroematuria, grave glomerulonefrite capillare-tossica.

Danni al SNC - mal di testa, ictus, ematomi subdurali, ematomi subdurali.

Criteri diagnostici. Porpora palpabile, età di insorgenza della malattia - inferiore a 20 anni, attacchi di dolore addominale, ematuria, nel campione bioptico è presente infiltrazione granulocitica nelle pareti delle arteriole e delle venule.

Trattamento. Esclusione di fattori provocatori, igiene dei focolai di infezione, trattamento della malattia di base, anticoagulanti e agenti antipiastrinici, terapia antinfiammatoria, trattamento locale. L'arterite di Takayasu è una malattia del gruppo SV, caratterizzata da infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami con sviluppo di panarterite; più spesso si manifesta nelle donne di età compresa tra 10 e 20 anni, un'infiammazione cronica con cambiamenti distruttivi nelle pareti delle grandi arterie, nell'aorta e nei suoi rami, che è accompagnata da stenosi e ischemia degli organi che forniscono sangue.

Localizzazione del processo (IV tipo anatomico).

1. Arco aortico (tipo I).

2. Area dell'aorta addominale discendente (tipo II).

3. Forme miste (tipo III).

4. Coinvolgimento dell'arteria polmonare e dei suoi rami (tipo IV). Sindromi cliniche. Sindromi cliniche nella fase acuta dell'infiammazione: sindrome infiammatoria generale, cardiovascolare, da insufficienza del flusso sanguigno periferico, sindrome da ipertensione cerebrovascolare, polmonare, arteriosa.

Criteri di diagnosi. L'esordio della malattia avviene prima dei 40 anni, una diminuzione del polso nell'arteria brachiale, la differenza nella pressione sanguigna nelle braccia è superiore a 10 mm Hg. Art., soffio udibile sopra l'arteria succlavia e nell'aorta, claudicatio intermittente, alterazioni dell'arteriogramma.

Trattamento. Conservativo (glucocorticoidi, FANS, farmaci aminochinolinici, citostatici, trattamento di patologie concomitanti - tubercolosi, anticoagulanti e agenti antipiastrinici, α-bloccanti).

Chirurgico (escissione della parte occlusale). Asportazione della parte occlusiva del vaso.

LEZIONE N. 8. Insufficienza renale. Clinica, diagnosi, trattamento

Le principali funzioni dei reni sono la rimozione dei prodotti metabolici, il mantenimento di una composizione idro-elettrolitica costante e uno stato acido-base, effettuata dal flusso sanguigno renale, dalla filtrazione glomerulare e dai tubuli (riassorbimento, secrezione, capacità di concentrazione).

Insufficienza renale: questa sindrome si sviluppa con gravi disturbi dei processi renali, porta a un disturbo dell'emostasi, è caratterizzata da azotemia, violazione della composizione idroelettrolitica e dello stato acido-base del corpo.

1. Insufficienza renale acuta

L'insufficienza renale acuta si verifica improvvisamente a causa di malattie renali acute, il più delle volte reversibili. Cause di insufficienza renale acuta:

1) violazione della dinamica haemo renale (shock, collasso, ecc.);

2) intossicazioni esogene: morsi di serpenti velenosi, insetti, farmaci, veleni utilizzati nell'economia nazionale, nella vita quotidiana, farmaci;

3) malattie infettive (febbre emorragica con sindrome renale e leptospirosi);

4) malattie renali acute (glomerulonefrite acuta e pielonefrite acuta);

5) ostruzione delle vie urinarie;

6) patologia arenale (trauma o asportazione di un singolo rene).

L'insufficienza renale è caratterizzata da alterazioni delle costanti omeostatiche (pH, osmolarità, ecc.) a seguito di una significativa compromissione della funzionalità renale ed è l'esito o la complicanza di malattie convenzionalmente suddivise in renali (glomerulonefrite, pielonefrite), prerenali (ipovolemia, disidratazione, coagulazione intravascolare disseminata) e postrenale (uropatia ostruttiva). ) L'insufficienza renale acuta è caratterizzata da un'improvvisa interruzione dell'omeostasi (iperazotemia, disturbi elettrolitici, acidosi) dovuta a un disturbo acuto delle funzioni di base dei reni (escrezione di azoto, regolazione del metabolismo equilibrio idrico-elettrolitico). L'insufficienza renale acuta può svilupparsi in malattie manifestate da ipotensione e ipovolemia (shock, ustioni, ecc.) Con conseguente diminuzione del flusso sanguigno renale; Sindrome DIC nello shock settico, HUS; con glomerulonefrite, pielonefrite, con necrosi corticale dei reni nei neonati, con difficoltà nel deflusso dell'urina dai reni. Esistono 4 periodi di arresto da sovratensione:

1) periodo iniziale;

2) periodo oligoanurico;

3) periodo poliurico;

4) periodo di recupero.

Clinica. Il periodo iniziale è caratterizzato da sintomi della malattia di base (avvelenamento, shock doloroso, anafilattico o batterico), emolisi, avvelenamento acuto e malattie infettive. Il primo giorno si può notare una diminuzione della diuresi (meno di 500 ml/die), cioè inizia un periodo di oliguria, anuria e cambiamenti dell'omeostasi. Nel plasma aumenta il livello di creatinina, urea, azoto residuo, solfati, fosfati, magnesio, potassio, diminuisce il livello di sodio, cloro e calcio. Compaiono adinamia, perdita di appetito, nausea, vomito; nei primi giorni si possono osservare oliguria e anuria. Con l'aumento dell'azotemia, il livello di urea aumenta ogni giorno di 0,5 g/l; con l'aumento dell'acidosi, iperidratazione e disturbi elettrolitici, si osservano contrazioni muscolari, letargia, sonnolenza, mancanza di respiro dovuta ad acidosi, edema polmonare, la cui fase iniziale è determinato mediante raggi X. Cambiamenti caratteristici nel sistema cardiovascolare: tachicardia, espansione dei confini del cuore, suoni cardiaci sordi compaiono all'auscultazione, soffio sistolico all'apice, rumore di attrito pericardico. I disturbi del ritmo cardiaco si sviluppano a causa dell'iperkaliemia, che può causare la morte. Con l'iperkaliemia, l'ECG mostra un'onda T alta e appuntita, il complesso QRS è allargato e l'onda R è ridotta. Il blocco cardiaco e la fibrillazione ventricolare possono portare all'arresto cardiaco. L'anemia si sviluppa durante tutti i periodi di insufficienza renale acuta. Il periodo di oliguria e anuria è caratterizzato dalla comparsa di leucocitosi. Si possono riscontrare dolori addominali, ingrossamento del fegato e sintomi di uremia acuta. La morte nell'insufficienza renale acuta si sviluppa sullo sfondo del coma uremico, dei cambiamenti emodinamici e della sepsi. Nell'insufficienza renale acuta compare ipoisostenuria.

Il periodo oligoanurico si manifesta con una rapida (entro alcune ore) diminuzione della diuresi a 100-300 ml/giorno con un basso peso specifico delle urine non superiore a 1012, della durata di 8-10 giorni, un graduale aumento di debolezza, anoressia, nausea, vomito, prurito della pelle. Con la somministrazione illimitata di liquidi e sale, si verificano ipervolemia e ipertensione; Possono verificarsi edema periferico ed edema polmonare. L'iperazotemia aumenta rapidamente (fino a 5-15 mmol/die di urea, creatinina più di 2 mmol/l), grave acidosi, iperkaliemia (fino a 9 mmol/l), iponatriemia (sotto 115 mmol/l) causano coma uremico. Emorragie, sanguinamento gastrointestinale, diminuzione dell'emoglobina, leucociti a 2,0 x 109/l. Il colore dell'urina è rosso a causa della grave ematuria, la proteinuria è solitamente piccola - fino al 9%. Il miglioramento clinico avviene gradualmente: il livello di azotemia diminuisce e l'omeostasi viene ripristinata. Durante un attacco di poliuria, si può sviluppare ipokaliemia (meno di 3,8 mmol/l) e l'ECG mostra cambiamenti caratteristici (diminuzione del voltaggio dell'onda T, dell'onda U, extrasistole). Con la normalizzazione dell'azoto residuo nel sangue, l'omeostasi viene ripristinata, si sviluppa un periodo di filtrazione e concentrazione glomerulare, la funzione renale viene preservata e, in caso di insufficienza cronica, il decorso diventa cronico, con la pielonefrite associata che gioca un ruolo speciale. Il periodo di recupero dura circa 1 anno e si manifesta con il graduale ripristino delle funzioni renali.

Quando trattati con dialisi peritoneale ed emodialisi nella terapia complessa dell'insufficienza renale acuta, la mortalità è scesa al 20-30%; un risultato nell'insufficienza renale cronica, così come lo sviluppo di insufficienza renale acuta sullo sfondo dell'insufficienza renale cronica, è raramente osservato.

Eziologia dell'insufficienza renale acuta prerenale. Disidratazione, ipovolemia e disturbi emodinamici portano a un alterato flusso sanguigno renale. Sondaggi.

1. Durante la raccolta dell'anamnesi e l'esame fisico, possono essere identificati segni di disidratazione, ipovolemia, shock e diminuzione della gittata cardiaca.

2. Vengono misurate la pressione sanguigna e la pressione venosa centrale, viene inserito un catetere urinario per valutare la diuresi, che indica una grave oliguria, è inoltre possibile ottenere l'urina per un test generale delle urine per determinare l'osmolarità, i livelli di sodio, potassio e creatinina. Successivamente, il catetere deve essere rimosso.

La diagnosi di insufficienza renale acuta prerenale viene stabilita sulla base di un livello di sodio nelle urine inferiore a 15 mEq/L e di una frazione di sodio escreta (ESF) inferiore all'1%. EF# = (Na+ urinario/Na+ plasmatico) / (creatinina urinaria/creatinina plasmatica) x 100%. Indice di insufficienza renale (RII) 1, creatinina urinaria/creatinina plasmatica > 100, osmolarità urinaria > 10 mOsmol/kg. Il livello di potassio nelle urine è di almeno 40 mEq/L. La terapia di reidratazione aumenta la diuresi e il volume sanguigno. La GFR aumenta con il miglioramento della prestazione cardiaca.

Il trattamento dell’AKI prerenale è mirato a ripristinare la perfusione e la funzionalità renale.

1. Il cateterismo venoso è prescritto per somministrare farmaci. Talvolta è necessario il monitoraggio della pressione venosa centrale.

2. Ripristina il Ccn.

3. Se, dopo il ripristino del bcc, persistono oliguria e anuria, prescrivere mannitolo - soluzione al 20% alla dose di 0,5 g/kg, per via endovenosa per 10-20 minuti, e successivamente la diuresi deve aumentare di 6 ml/kg, se questo non si verifica, la somministrazione di mannitolo viene interrotta.

4. Dopo il ripristino del volume sanguigno, viene somministrata una dose di prova di furosemide, 1 mg/kg per via endovenosa.

5. Se persiste una significativa oliguria o anuria, è necessario escludere un AKI parenchimale o postrenale.

Insufficienza renale acuta renale (parenchimale).

Eziologia. Un'anamnesi di marcata riduzione prolungata della perfusione renale suggerisce una necrosi tubulare acuta. Altre cause di insufficienza renale acuta parenchimale comprendono la glomerulonefrite, l'ipertensione maligna, la sindrome emolitico-uremica, la nefropatia da urati e la vasculite.

Esame e diagnosi. In primo luogo, sono escluse le cause prerenali e postrenali di insufficienza renale acuta.

1. Prima di eseguire interventi diagnostici invasivi, le condizioni del paziente devono essere stabilizzate.

2. Valutare la funzionalità renale.

L'insufficienza renale acuta parenchimale è caratterizzata dai seguenti sintomi:

1) rapporto creatinina urinaria/creatinina ematica <20;

2) osmolarità delle urine inferiore a 350 mOsmol/kg;

3) livello di sodio nelle urine superiore a 40 mEq/L, EF# > 3%, PPI > 1%;

4) la scintigrafia renale valuta il flusso ematico renale e la funzionalità renale; questo metodo può anche escludere la necrosi corticale dei reni; l'ecografia può escludere un'ostruzione delle vie urinarie.

Trattamento. Se una grave oliguria o anuria è causata da un danno renale, rimuovere immediatamente il catetere urinario. Pesare il paziente 2 volte al giorno. Viene misurato il volume del fluido iniettato ed escreto. Con il bilancio idrico-elettrolitico in assenza di edema e iperidratazione, viene calcolata la quantità di liquidi ed elettroliti somministrati insieme alla diuresi e alle perdite idriche nascoste. L'apporto calorico dovrebbe essere massimo; la nutrizione parenterale viene utilizzata solo quando non è possibile consuetudine.Con la nutrizione parenterale, il 10-15% di glucosio può essere iniettato nella vena periferica del paziente e fino al 30% nella vena centrale. Una volta ripristinata la diuresi, le perdite di acqua ed elettroliti nelle urine devono essere reintegrate con soluzioni per infusione. Se si perde potassio, sostituirlo finché i livelli plasmatici non si normalizzano.

1. Se il livello di potassio plasmatico è 5,5-7,0 mEq/L, è necessario somministrare polistirene solfonato di sodio in soluzione di sorbitolo 1 g/kg per via orale, somministrato ogni 4-6 ore fino a quando il livello di potassio plasmatico non diminuisce. il sodio viene escreto e può sviluppare ipernatriemia.

2. Quando il livello di potassio nel plasma è superiore a 7 mEq/L, compaiono cambiamenti caratteristici sull'ECG, vengono immediatamente adottate le seguenti misure durante il monitoraggio dell'ECG:

1) somministrare una soluzione di gluconato di calcio al 10% alla dose di 0,5-1 ml/kg IV per 5-10 minuti;

2) il bicarbonato di sodio viene somministrato alla dose di 2 mEq/kg per via endovenosa in un flusso nell'arco di 5-10 minuti.

3. Se l'iperkaliemia persiste, prescrivere insulina 0,1 UI/kg, somministrata per via endovenosa con glucosio al 25%, 0,5 g/kg (2 ml/kg), nell'arco di 30 minuti.

È necessario monitorare i livelli di glucosio nel sangue utilizzando il metodo espresso e preparare tutto per l'emodialisi. L'emodialisi d'urgenza è indicata se i livelli plasmatici di potassio sono superiori a 7,5 mEq/L e gli interventi precedenti sono inefficaci. L'acidosi di solito migliora con la somministrazione di glucosio. Bicarbonato, citrato, lattato possono essere prescritti per la somministrazione alla dose di 1-3 mEq/L. Ma bisogna ricordare che 1 mEq/L contiene 1 mEq/L di sodio e potassio. Il trattamento dell'acidosi grave è difficile a causa dell'iperidratazione; è indicata l'emodialisi. I diuretici non sono utilizzati per l'anuria.

Insufficienza renale acuta postrenale

Eziologia. L'ostruzione delle vie urinarie si sviluppa con anomalie valvolari congenite, con anomalie strutturali dell'uretra, con ematuria, tumore o fibrosi retroperitoneale.

Esame e diagnosi. L'ostruzione delle vie urinarie viene stabilita sulla base dell'anamnesi (anomalie congenite delle vie urinarie, organi genitali, traumi al basso ventre); Si palpano una formazione di massa nell'addome laterale e una vescica piena. L'anuria può indicare un'ostruzione ureterale bilaterale. Vengono eseguite l'ecografia e la scintigrafia renale. Se questi metodi non possono essere eseguiti, viene determinato il livello di creatinina sierica; inferiore a 5 mg% è indicata l'urografia escretoria. È necessario: eliminare la disidratazione e somministrare una quantità minima di mezzo di contrasto a basso osmolare, consultare un urologo e, in caso di anuria, ostruzione delle vie urinarie, eseguire cistoscopia e pielografia retrograda.

Trattamento. La terapia patogenetica è prescritta in base alla causa dell'insufficienza renale acuta. Dovrebbe essere eseguita la plasmaferesi, il cui volume può essere determinato dalla gravità delle condizioni del paziente e dal grado di intossicazione. In caso di disturbi emodinamici, viene prescritta la terapia antishock, la sostituzione della perdita di sangue con trasfusione di componenti del sangue, sostituti del sangue (100-400 mg di prednisolone vengono somministrati per via endovenosa). In caso di ipotensione (dopo il ripristino della perdita di sangue), viene prescritta una flebo endovenosa di 1 ml di soluzione allo 0,2% di norepinefrina in 200 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio. In caso di avvelenamento, vengono utilizzate misure per rimuovere il veleno dal corpo. Con l'emodialisi intravascolare di grandi dimensioni, se l'ematocrito è inferiore al 20%, viene eseguita una trasfusione sostitutiva di sangue o plasma. Se la causa è lo shock batterico, vengono prescritti la terapia antishock e gli antibiotici. Nel periodo iniziale dell'oligurianuria, la furosemide viene prescritta per via endovenosa per stimolare la diuresi, 160 mg 4 volte al giorno.

Un'ulteriore terapia dovrebbe essere mirata a risolvere l'omeostasi. Viene prescritta una dieta con un apporto limitato di proteine ​​e potassio, ma con sufficienti calorie da carboidrati e grassi. La quantità di liquidi somministrati deve essere superiore alla diuresi, la quantità di acqua persa con vomito e diarrea, non superiore a 500 ml, questo volume deve comprendere 400 ml di una soluzione di glucosio al 20% con 20 unità di insulina; in caso di iperkaliemia, 10- 20 ml di una soluzione al 10% di gluconato di calcio, anche 200 ml di una soluzione al 5% di bicarbonato di sodio per via endovenosa (dopo aver stabilito il grado di acidosi e sotto controllo del pH del sangue). Indicazioni all'emodialisi e alla dialisi peritoneale: se il livello di urea nel plasma è superiore a 2 g/l, il potassio è superiore a 6,5 ​​mmol/l; se è presente acidosi metabolica scompensata; se sono presenti manifestazioni cliniche di uremia acuta.

Le controindicazioni sono emorragia cerebrale, sanguinamento gastrico, sanguinamento intestinale, gravi disturbi emodinamici e diminuzione della pressione sanguigna. Una controindicazione alla dialisi peritoneale è un intervento recente sugli organi addominali o aderenze nella cavità addominale. Il trattamento comprende un intervento chirurgico o una deviazione urinaria. L'ostruzione delle vie urinarie inferiori viene identificata ed eliminata mediante cateterizzazione della vescica, l'ostruzione degli ureteri viene rilevata mediante ultrasuoni. Dopo il ripristino della pervietà delle vie urinarie, si sviluppa poliuria, che porta alla disidratazione; in questi casi viene somministrato NaCl allo 0,45%.

2. Insufficienza renale cronica (IRC)

L'insufficienza renale cronica si sviluppa gradualmente come risultato della progressiva perdita irreversibile del parenchima funzionante.

Diagnosticato nei bambini con malattie del sistema urinario se persistono per 3-6 mesi e una diminuzione della filtrazione glomerulare è inferiore a 20 ml/min, un aumento del livello di creatinina sierica e di urea. Oltre 50 malattie si manifestano come danni renali e portano all'insufficienza renale cronica, caratterizzata da progressione e irreversibilità.

Eziologia. Cause di insufficienza renale cronica: pielonefrite cronica, glomerulonefrite cronica. nefrite ereditaria, nefrite nelle malattie sistemiche, nefroangiosclerosi, malattia del rene policistico, glomerulonefrosi diabetica, amiloidosi renale, malattie urologiche Il meccanismo patogenetico dell'insufficienza renale cronica è una progressiva diminuzione del numero di nefroni attivi, che porta ad una diminuzione dell'efficienza del rene processi e alla funzionalità renale compromessa. La malattia renale cronica può durare 2 anni o più prima che si sviluppi un’insufficienza renale cronica. Attraversano diversi stadi, quando la filtrazione glomerulare e il riassorbimento tubulare sono a livelli normali, la malattia di base si trova in uno stadio non accompagnato da disturbi dei processi renali. Nel tempo, la filtrazione glomerulare diventa inferiore al normale, la capacità dei reni di concentrare l'urina diminuisce e la malattia progredisce fino allo stadio di processi renali compromessi. In questa fase, l'omeostasi è preservata e non vi è ancora insufficienza renale. Se il numero di nefroni attivi e la velocità di filtrazione glomerulare è inferiore a 50 ml/min, il livello di creatinina nel plasma sanguigno aumenta di oltre 0,02 g/l e l'urea di oltre 0,5/g/l, in questa fase conservativa è necessario il trattamento dell’insufficienza renale cronica. Quando la filtrazione è inferiore a 10 ml/min, aumentano l'azotemia e altri disturbi dell'omeostasi e si verifica lo stadio terminale dell'insufficienza renale cronica, che richiede il ricorso alla dialisi. La causa dello sviluppo sono le malattie acquisite ed ereditarie del sistema urinario, fattori che portano allo sviluppo di insufficienza renale acuta e insufficienza renale cronica. Con le malattie renali progressive, diminuiscono gradualmente di dimensioni e diventano sclerotiche. I cambiamenti morfologici appaiono sotto forma di glomeruli e tubuli sclerotici con glomeruli ipertrofici e tubuli dilatati, con aree di fibrosi del tessuto interstiziale. Nei neonati, l'insufficienza renale cronica progredisce sullo sfondo dell'immaturità strutturale e funzionale dei reni, con urolitiasi, con distruzione renale, idronefrosi e pielonefrite.

1. Quando il 75-80% dei nefroni è sclerotico, altri perdono la capacità di ulteriore ipertrofia, che causa capacità di riserva minime, manifestate clinicamente con una diminuzione della tolleranza all'apporto di potassio e sodio e scompenso dell'insufficienza renale cronica.

2. Segni clinici di insufficienza renale cronica: diminuzione delle funzioni escretorie e di altre funzioni renali, attivazione di fattori secondari volti a compensare i disturbi primari (rimozione del calcio dalle ossa per compensare l'acidosi), nonché danni ad altri organi (pericardite, ecc.) .), in condizioni di cambiamento delle costanti omeostatiche (acidosi, iperazotemia, ecc.).

Clinica. Reclami di affaticamento, diminuzione delle prestazioni, mal di testa, diminuzione dell'appetito. La CRF è caratterizzata dallo sviluppo graduale di debolezza, pallore e anoressia. A volte si nota un sapore sgradevole in bocca, compaiono nausea e vomito. La pelle è pallida, la pelle è secca, flaccida.

Il tono muscolare è ridotto, si osservano piccole contrazioni muscolari, tremori delle dita e delle mani. Il dolore appare nelle ossa e nelle articolazioni. Si sviluppa anemia, compaiono leucocitosi e sanguinamento. L'ipertensione arteriosa si sviluppa con una malattia renale sottostante. I confini del cuore sono espansi, durante l'auscultazione i suoni cardiaci sono ovattati, cambiamenti caratteristici sull'ECG (a volte sono associati a diskalemia). La terapia conservativa regola l’omeostasi, le condizioni generali del paziente sono soddisfacenti, ma l’attività fisica, lo stress mentale, gli errori nella dieta, le infezioni e gli interventi chirurgici possono portare al deterioramento della funzionalità renale e alla comparsa di sintomi uremici. La pressione sanguigna è normale nelle fasi iniziale e poliurica. L'ipertensione arteriosa si manifesta negli stadi oligoanurico e uremico. Nello stadio poliurico dell'insufficienza renale cronica (la diuresi raggiunge i 2-3 l/die), che può durare anni, l'iperazotemia è moderata, la filtrazione glomerulare è di 20-30 ml/min. la densità relativa dell'urina è inferiore alla densità relativa del plasma sanguigno (1010-1012). Nelle nefropatie congenite (proteinuria fino a 1 g/die) compaiono proteinuria, ematuria e leucociti-turia. Nella fase oligoanurica, le condizioni del paziente peggiorano drasticamente, a causa dell'aggiunta della sindrome emorragica e dell'insufficienza cardiovascolare. Quando la filtrazione glomerulare è inferiore a 10 ml/min si effettua la terapia conservativa, l'omeostasi è impossibile. Lo stadio terminale dell'insufficienza renale cronica è caratterizzato da labilità emotiva (l'apatia è sostituita dall'eccitazione), disturbi del sonno notturno, letargia e comportamento inappropriato. È caratteristico il viso gonfio, il colore grigio-giallo, la pelle pruriginosa, i graffi sulla pelle, i capelli opachi e fragili, la distrofia, l'ipotermia. Diminuzione dell'appetito La voce è rauca. Dalla bocca appare un odore di ammoniaca e si sviluppa una stomatite aftosa. La lingua è patinata, vomito, rigurgito, talvolta diarrea, feci maleodoranti e di colore scuro. Compaiono anemia, sindrome emorragica, contrazioni muscolari, con uremia prolungata compaiono dolori alle braccia e alle gambe e ossa fragili, che possono essere spiegate con nefropatia uremica e osteodistrofia renale. L'intossicazione uremica può essere complicata da pericardite, pleurite, ascite, encefalopatia e coma uremico. I bambini con insufficienza renale cronica manifestano sintomi di rachitismo (dolore osseo e muscolare, deformità ossee, ritardo della crescita), che è associato a una produzione insufficiente del metabolita biologicamente attivo della vitamina D.

Durante questo periodo, aumentano l'anemia, l'iperkaliemia, la funzionalità renale compromessa per diluizione osmotica, che porta allo sviluppo di ipovolemia con somministrazione inadeguata di liquidi.

Trattamento. Trattamento dell'insufficienza renale cronica in associazione al trattamento della malattia renale sottostante, che porta all'insufficienza renale. Nella fase iniziale, quando non vi è alcuna compromissione dei processi renali, viene prescritta una terapia etiotropica e patogenetica, che curerà il paziente e preverrà lo sviluppo di insufficienza renale o porterà alla remissione e ad un decorso lento della malattia. Nella fase di processi renali compromessi, la terapia patogenetica viene effettuata con metodi di trattamento sintomatico (farmaci antipertensivi, trattamento antibatterico, restrizione proteica nella dieta quotidiana, cure termali, ecc.).

Il trattamento conservativo dell'insufficienza renale cronica è mirato a ripristinare l'omeostasi, ridurre l'azotemia e ridurre i sintomi dell'uremia. La velocità di filtrazione glomerulare è inferiore a 50 ml/min, il livello di creatinina nel sangue è superiore a 0,02 g/l - è necessario ridurre la quantità di proteine ​​consumate a 30-40 g/giorno. La dieta dovrebbe essere ricca di calorie e contenere aminoacidi essenziali (dieta a base di uova e patate senza carne e pesce). Il cibo viene preparato con una quantità limitata (fino a 2-3 g) di sale da cucina. Per ridurre il livello di fosfati nel sangue, utilizzare Almagel 1-2 cucchiaini. 4 volte al giorno. Durante il trattamento è necessario controllare i livelli di calcio e fosforo nel sangue. Per l'acidosi, a seconda del grado, vengono somministrati per via endovenosa 100-200 ml di soluzione di bicarbonato di sodio al 5%. Quando la diuresi diminuisce, il Lasix viene prescritto in dosi (fino a 1 g/die) che provocano poliuria. I farmaci antipertensivi vengono prescritti per abbassare la pressione sanguigna. Per l'anemia vengono prescritti integratori di ferro. Quando l'ematocrito è pari o inferiore al 25%, sono indicate le trasfusioni frazionate di globuli rossi. Gli antibiotici e i loro farmaci chemioterapici per l'insufficienza renale cronica vengono usati con attenzione: le dosi vengono ridotte di 2-3 volte. I derivati ​​del nitrofurano sono controindicati nell'insufficienza renale cronica. Nell'insufficienza cardiaca e nell'insufficienza renale cronica, i glicosidi cardiaci vengono utilizzati con cautela a dosi ridotte, soprattutto in caso di ipokaliemia. L'emodialisi può essere indicata in caso di esacerbazione dell'insufficienza renale, dopo che l'esacerbazione si è attenuata. Se le condizioni del paziente migliorano, viene eseguita la terapia conservativa. I cicli di plasmaferesi forniscono un buon effetto nell'insufficienza renale cronica. Nella fase terminale, il paziente viene trasferito in emodialisi. L'emodialisi regolare viene utilizzata quando la clearance della creatinina è inferiore a 10 ml/min e il suo livello plasmatico è superiore a 0,1 g/l. L'IRC deve essere differenziata dall'insufficienza renale acuta, che si distingue per un'esordio improvviso con stadio oligoanurico e sviluppo inverso, dal diabete insipido neuroipofisario, con la differenza che non è presente iperazotemia e altri segni di insufficienza renale cronica, dalla sindrome anemica e da altre malattie (anemia ipoplastica, ecc.), in cui non sono presenti sintomi di insufficienza renale cronica.

Il trattamento è mirato a ridurre l'iperazotemia e a correggere i disturbi metabolici dell'acqua e degli elettroliti. Principi di base come nel trattamento dell'insufficienza renale acuta. Il programma “dialisi-trapianto di rene” resta il più promettente nel trattamento dei bambini affetti da insufficienza renale cronica, aiutando i pazienti a ritornare alla vita normale. Le indicazioni per l'attuazione del programma sono la mancanza di effetto della terapia conservativa, un aumento dei livelli di creatinina sierica a 0,6 mmol/l (6 mg%) e potassio nel sangue superiore a 7 mmol/l.

Previsione. L’emodialisi e il trapianto di rene cambiano il destino dei pazienti con insufficienza renale cronica, consentendo loro di prolungare la vita e ottenere la riabilitazione. La selezione dei pazienti per questi tipi di trattamento viene effettuata da specialisti dei centri di emodialisi e trapianto di organi.

LEZIONE N. 9. Diagnosi differenziale delle malattie diffuse del tessuto connettivo nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Classificazione delle malattie reumatiche.

1. Reumatismi.

2. Artrite reumatoide giovanile.

3. Spondilite anchilosante.

4. Altra spondiloartropatia.

5. Lupus eritematoso sistemico.

6. Vasculite:

1) vasculite emorragica (Shecklein-Henoch);

2) periarterite nodosa (poliarterite nei bambini piccoli, malattia di Kawasaki, malattia di Wegener);

3) Arterite di Takayasu.

7. Dermatomiosite.

8. Sclerodermia.

9. Difficile classificare le sindromi reumatiche.

10. Varie malattie associate a sintomi e segni reumatici nei bambini:

1) noduli reumatoidi benigni;

2) eritema nodoso;

3) Malattia di Lyme;

4) sarcoidosi;

5) Sindrome di Steven-Johnson;

6) Sindrome di Goodpasture;

7) sintomi di fibrosite e fibromialgia;

8) Sindrome di Behçet;

9) Sindrome di Sjögren.

11. Malattie non reumatiche, clinicamente simili alle malattie reumatiche.

Le malattie diffuse del tessuto connettivo (DCCT, collagenosi) sono una lesione immunopatologica del tessuto connettivo con danno sistemico ai vasi sanguigni e a vari organi, con decorso progressivo.

Nell'eziologia del DBST si possono distinguere 3 fattori principali.

Il primo fattore è la predisposizione genetica, confermata da studi epidemiologici, malattie di parenti stretti, gemelli e rilevamento di marcatori di alcune malattie utilizzando il sistema HLA.

Il 2° fattore è un meccanismo scatenante, ovvero virus contenenti RNA che reagiscono lentamente (retrovirus) e un'infezione cronica persistente trasmessa per via transplacentare.

3° fattore - risoluzione: situazione stressante, iperinsolazione, ipotermia.

Per tutti i DBST viene determinato il grado di attività della malattia; la natura del flusso; la presenza di lesioni viscerali: la capacità funzionale del paziente in termini di stato degli organi e dei sistemi coinvolti nel processo; natura delle complicanze. Nel prodromo del DBST sono presenti una serie di segni comuni che accomunano diverse forme nosologiche: debolezza immotivata, inattività fisica, diminuzione dell'appetito e del peso corporeo; febbre resistente agli antibiotici, ai farmaci antinfiammatori non steroidei e responsiva al trattamento con GC; danni alla pelle e alle mucose; sindrome articolare; linfoadenopatia; fegato e milza ingrossati; mono- o polivisceriti persistenti. Nella diagnostica di laboratorio, la maggior parte dei DBST (eccetto SSD) sono caratterizzati da: indicatori di fase acuta elevati (VES, acido sialico CRP, ecc.); alcuni sono più specifici (cellule LE, HLA, ecc.).

Nel gruppo DBST si distinguono 4 "grandi collagenosi".

1. Lupus eritematoso sistemico (LES).

2. Sclerodermia sistemica (SSc).

3. Sclerosi progressiva.

4. Dermatomiosite (DM).

1. Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia polisindromica cronica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni che si sviluppa a causa di un'imperfezione geneticamente determinata dei processi immunoregolatori.

Eziologia. Si presume il significato di un'infezione virale sullo sfondo di disturbi immunitari geneticamente determinati.

Patogenesi: si formano anticorpi circolanti, di cui gli anticorpi antinucleari sono di importante importanza diagnostica e patogenetica; la formazione di immunocomplessi circolanti che si depositano sulle membrane basali di vari organi, causandone danni e infiammazioni. L'iperreattività dell'immunità umorale è associata a una violazione dell'immunoregolazione cellulare. Recentemente è stata attribuita importanza all'iperestrogenemia, accompagnata da una diminuzione della clearance. Predisposizione genetica familiare; le ragazze e le donne sono più spesso colpite. Fattori provocatori: insolazione, gravidanza, aborto, parto, comparsa delle mestruazioni, infezioni (soprattutto negli adolescenti), reazioni a farmaci o post-vaccinazione.

Clinica. La malattia inizia gradualmente, con poliartrite ricorrente e astenia. Meno comune è l'esordio acuto (febbre alta, dermatite, poliartrite acuta). In futuro, si nota un decorso recidivante. La poliartrite e la poliartralgia sono i primi sintomi della malattia. Danni alle piccole articolazioni delle mani, dei polsi, delle caviglie e, meno comunemente, delle articolazioni del ginocchio. Un segno caratteristico del lupus eritematoso sistemico sono anche le eruzioni cutanee eritematose sulla pelle del viso a forma di “farfalla”, nella metà superiore del torace a forma di scollatura e sulle estremità. Poliserosite, dermatite, poliartrite: una triade diagnostica. Caratterizzato da danni al sistema cardiovascolare con lo sviluppo di pericardite, che è accompagnato da miocardite. Relativamente spesso si osserva endocardite verrucosa di Libman-Sachs con danno alle valvole mitrale, aortica e tricuspide. Danni ai vasi sanguigni con lo sviluppo della sindrome di Raynaud (molto prima del quadro tipico della malattia), danni ai vasi piccoli e grandi con corrispondenti sintomi clinici. Il danno polmonare può essere associato alla malattia di base sotto forma di polmonite da lupus, manifestata da tosse, mancanza di respiro e rantoli umidi all'auscultazione nelle parti inferiori dei polmoni. Un esame a raggi X può rivelare un modello polmonare potenziato e una deformazione del modello polmonare nelle parti basali dei polmoni, vengono rivelate ombre focali. Quando si esamina il tratto gastrointestinale, viene rivelata la stomatite aftosa, si sviluppano la sindrome dispeptica e l'anoressia. La sindrome del dolore addominale si sviluppa quando il peritoneo è coinvolto nel processo patologico, si sviluppa la vasculite mesenterica e splenica e si sviluppa l'ileite segmentale. Il danno al sistema reticoloendoteliale si manifesta sotto forma di ingrossamento di tutti i gruppi di linfonodi, ingrossamento del fegato e della milza. L'epatite da lupus si sviluppa molto raramente, ma un ingrossamento del fegato può essere rilevato nell'insufficienza cardiaca, nella pancardite, nella pericardite da versamento grave e con lo sviluppo del fegato grasso. La glomerulonefrite diffusa del lupus (nefrite da lupus) si sviluppa in alcuni pazienti durante la generalizzazione del processo. Si possono riscontrare diversi tipi di danno renale: sindrome urinaria, sindrome nefritica, sindrome nefrosica. Quando si riconosce la nefrite da lupus, una biopsia puntura con esame immunomorfologico ed elettronico al microscopio elettronico di una biopsia renale è di grande importanza. Lo sviluppo di patologia renale con sindromi articolari ricorrenti, febbre, aumento della VES, che richiede l'esclusione della nefrite da lupus. Va ricordato che un paziente su cinque con sindrome nefrosica può avere un lupus eritematoso sistemico e danni alla sfera neuropsichica nei pazienti possono svilupparsi in tutte le fasi della malattia. Nella fase iniziale viene diagnosticata la sindrome astenovegetativa, quindi compaiono segni caratteristici di danno al sistema nervoso centrale e periferico sotto forma di encefalite, polineurite e mielite. Molto raramente si possono sviluppare crisi epilettiformi. È possibile lo sviluppo di allucinazioni (uditive o visive), stati deliranti, ecc.

Trattamento. Sono indicati i farmaci antinfiammatori non steroidei e i derivati ​​aminochinolinici. Per la sindrome articolare vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei. Immunosoppressori, vitamine del gruppo B, acido ascorbico nel decorso primaverile-autunnale. Ai pazienti viene prescritto un trattamento nei sanatori locali (cardiologico, reumatologico). Il trattamento climatobalneologico e fisioterapico è controindicato, poiché l'irradiazione ultravioletta, l'insolazione e l'idroterapia possono causare un'esacerbazione della malattia.

2. Sclerodermia (Morphea) localizzata

Si tratta di una malattia sistemica cronica del tessuto connettivo, dei piccoli vasi con diffuse alterazioni fibroso-sclerotiche della pelle e dello stroma degli organi interni e sintomi di endoarterite obliterante sotto forma di sindrome di Raynaud sistemica.

Criteri maggiori: alterazioni cutanee simili alla sclerodermia prossimale alle principali articolazioni delle dita. Criteri minori:

1) sclerodattilia;

2) cicatrici con fossette o perdita di sostanza dei tessuti molli sulla punta delle dita, delle mani e/o dei piedi;

3) fibrosi basale bilaterale dei polmoni. La diagnosi di sclerodermia è considerata affidabile se sono presenti un criterio maggiore o almeno due criteri minori. Eziologia. Eziologia sconosciuta.

I fattori provocanti sono il raffreddamento, le lesioni, le infezioni, le vaccinazioni, ecc.

Patogenesi. Di particolare importanza è l'interruzione del metabolismo del collagene, che è associato all'iperreattività funzionale dei fibroblasti e delle cellule muscolari lisce della parete vascolare. Anche un fattore nella patogenesi è una violazione della microcircolazione associata al danno alla parete vascolare e ai cambiamenti nelle proprietà aggregate intravascolari del sangue.

La sclerodermia sistemica è una malattia del collagene associata ad un aumento della formazione di collagene e fibrosi, fibroblasti funzionalmente difettosi e altre cellule che formano collagene. La predisposizione è genetica familiare; le donne sono colpite 3 volte più spesso degli uomini.

Clinica. Il quadro clinico di solito inizia con la sindrome di Raynaud (disturbi vasomotori), disturbi trofici e artralgia persistente, calo ponderale, febbre, astenia. La sclerodermia sistemica inizia con un sintomo e acquisisce rapidamente le caratteristiche di una malattia multisindromica. Le lesioni cutanee sono un sintomo caratteristico della malattia. Il più comune è il gonfiore denso, che successivamente porta all'ispessimento e all'atrofia della pelle. Più spesso i cambiamenti sono localizzati sulla pelle del viso e degli arti, molto raramente la pelle dell'intero corpo diventa densa. Contemporaneamente si sviluppa una pigmentazione focale o diffusa con aree di depigmentazione e teleangectasie. Le caratteristiche ulcerazioni e pustole sulla punta delle dita non guariscono a lungo, sono molto dolorose, compaiono deformazione delle unghie, perdita di capelli e persino calvizie. Spesso si sviluppa una miosite interstiziale fibrosante. La sindrome muscolare si manifesta sotto forma di mialgia, caratterizzata da progressiva compattazione, quindi atrofia muscolare e diminuzione della forza muscolare. E raramente si osserva polimiosite acuta con dolore e gonfiore muscolare. Le alterazioni della fibrosi muscolare possono essere accompagnate da fibrosi tendinea, che porta a contratture muscolo-tendinee. Il danno articolare è associato principalmente al processo patologico del tessuto periarticolare (pelle, tendini, capsule articolari, muscoli). L'artralgia è accompagnata da una grave deformazione dell'articolazione dovuta a cambiamenti proliferativi nel tessuto periarticolare; l'esame radiografico non rivela una distruzione significativa. Un segno diagnostico speciale è l'osteolisi della parte terminale e, nei casi più gravi, anche delle falangi medie delle dita delle mani e molto raramente delle dita dei piedi. La deposizione di sali di calcio nel tessuto sottocutaneo è più spesso localizzata nelle zone delle dita e dei tessuti periarticolari, che si esprime sotto forma di formazioni irregolari dolorose che possono aprirsi spontaneamente con la deposizione di masse calcaree friabili. In quasi tutti i pazienti si osserva un danno al sistema cardiovascolare; il miocardio e l'endocardio sono colpiti. La cardiosclerosi sclerodermica è clinicamente caratterizzata da dolore al cuore, mancanza di respiro ed extrasistole. toni ovattati, soffio sistolico all'apice, espansione dei confini del cuore a sinistra. L'esame a raggi X rivela un indebolimento della pulsazione, levigatezza dei contorni del cuore; la chimografia a raggi X può rivelare zone silenti in aree di cardiosclerosi a grande focale e, nei casi più gravi, può formarsi un aneurisma cardiaco a causa della sostituzione di tessuto muscolare con tessuto fibroso. L'ECG mostra una diminuzione della tensione, disturbi della conduzione fino al blocco atrioventricolare; viene registrato un ECG simile a un infarto con lo sviluppo di massicci focolai di fibrosi nel miocardio. Quando il processo è localizzato nell'endocardio, è possibile lo sviluppo della cardiopatia sclerodermica e danni all'endocardio parietale, di solito viene colpita la valvola mitrale. Il difetto della sclerodermia è caratterizzato da un decorso benigno. Quando le piccole arterie e le arteriole sono danneggiate, si manifestano i seguenti sintomi periferici della sclerodermia: sindrome di Raynaud, cancrena delle dita. Il danno ai vasi degli organi interni porta a grave patologia viscerale di emorragia, alterazioni ischemiche, persino necrotiche con il quadro clinico di viscerite (decadimento del tessuto polmonare, “vero rene sclerodermico”), con patologia vascolare determina la velocità del processo, la sua gravità e l'esito della malattia. Allo stesso tempo, sono possibili anche danni ai grandi vasi con manifestazioni cliniche di tromboangioite obliterante; si possono identificare sintomi ischemici, vale a dire cancrena delle dita delle mani e dei piedi, tromboflebite migrante con ulcere trofiche ai piedi, alle gambe, ecc. n. Il danno polmonare sotto forma di pneumofibrosi diffusa o focale è accompagnato da enfisema e bronchiectasie. Reclami per mancanza di respiro. difficoltà nel fare un respiro profondo, respiro affannoso, si sente un respiro sibilante durante l'auscultazione dei polmoni, con la percussione si osserva una tonalità squadrata del suono della percussione, con FVD una diminuzione della capacità vitale dei polmoni al 40-60% del valore corretto uno, rafforzamento bilaterale e deformazione del modello polmonare, a volte è possibile identificare una struttura a maglia fine a forma di "nido d'ape" ", un esame a raggi X degli organi del torace rivela segni caratteristici della pneumofibrosi sclerodermica. Il danno renale si manifesta più spesso con nefrite focale ed è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite diffusa con sindrome ipertensiva e insufficienza renale. Con la rapida progressione della sclerodermia sistemica, a volte si sviluppa un “vero rene sclerodermico”, che porta alla necrosi focale della corteccia e allo sviluppo di insufficienza renale. Quando l'esofago è danneggiato, il quadro clinico si presenta sotto forma di disfagia, espansione e indebolimento della peristalsi, rigidità delle pareti con rallentamento del passaggio del bario durante l'esame radiografico, che si osserva spesso e ha un importante significato diagnostico. In connessione con i vasi colpiti, è possibile lo sviluppo di ulcerazioni, emorragie, necrosi ischemica e sanguinamento nel tratto digestivo. Il danno al sistema nervoso si manifesta clinicamente con polineurite, instabilità vegetativa (difficoltà di sudorazione, termoregolazione, reazioni vasomotorie della pelle), labilità emotiva, irritabilità, pianto, sospettosità, insonnia. A volte in rari casi appare un quadro di encefalite o psicosi. È possibile sviluppare un quadro clinico di sclerosi vascolare cerebrale in connessione con lesioni sclerodermiche, anche nei giovani. Viene rilevato un danno al sistema reticoloendoteliale sotto forma di poliadenia e in alcuni pazienti epatosplenomegalia e danni al sistema endocrino sotto forma di patologia dell'una o dell'altra ghiandola endocrina. La sclerodermia sistemica ha spesso un decorso cronico e la malattia continua per diversi decenni con un'attività di processo minima e una graduale diffusione del danno a vari organi interni, le cui funzioni non vengono compromesse per lungo tempo. Questi pazienti soffrono principalmente di malattie della pelle e delle articolazioni con disturbi trofici. Nella sclerodermia cronica si distingue la CRST: una sindrome che si manifesta come calcificazione, sindrome di Raynaud, sclerodattilia, teleangectasia, caratterizzata da un decorso benigno a lungo termine con uno sviluppo estremamente lento della patologia viscerale. Nel decorso subacuto, la sclerodermia sistemica inizia con artralgia, perdita di peso, la patologia viscerale aumenta rapidamente e la malattia inizia a progredire costantemente, acquisendo un processo patologico diffuso in molti organi e sistemi. La morte di tali pazienti avviene 1-2 anni dall'esordio della malattia.

1. Forma della placca - gonfiore, eritema, disturbi del disegno cutaneo e della pigmentazione con “corolla” rosa-lilla, indurimento, fibrosi, atrofia.

2. Forma cheloide: cordoni densi che ricordano una cicatrice cheloide.

3. Forma lineare: danno lungo il fascio neurovascolare, che colpisce fascia, muscoli e ossa; aree di lipodistrofia, amiotrofia, accorciamento dei tendini e ridotta crescita degli arti.

4. Forma nodulare sottocutanea profonda - localizzata su cosce e glutei con coinvolgimento della fascia. Noduli isolati lungo i tendini, simili a calcificazioni reumatoidi e trasformanti.

5. Forme atipiche - atrofoderma idiopatico (macchie blu-viola sul corpo senza precedenti compattazioni); Lo scleredema di Buschke è una malattia pseudosclerodermica (denso gonfiore del derma e del tessuto sottocutaneo).

Diagnostica. Diagnosi basata su dati clinici e di laboratorio: si osservano solitamente anemia moderata o ipocromica, leucocitosi ed eosinofilia moderate e trombocitopenia transitoria. La VES è normale o moderatamente aumentata nei casi cronici e significativamente aumentata fino a 50-60 mm/ora nei casi subacuti.

Trattamento. I principi di trattamento sono i seguenti.

1. Agenti antifibrotici (D-penicillamina, diucifone, colchicina, farmaci enzimatici, dimetilsolfossido).

2. Uso dei FANS.

3. Trattamento con farmaci immunosoppressori (sopprimono il processo infiammatorio autoimmune nel tessuto connettivo, inibiscono la formazione eccessiva di fibrosi); prescrizione di glucocorticoidi.

4. L'uso di agenti antipertensivi e che migliorano la microcircolazione.

5. Terapia locale, massaggio, terapia fisica.

6. Trattamento sintomatico per danni agli organi digestivi.

7. Trattamento sanatorio-resort.

3. Dermatomiosite

La dermatomiosite è una malattia sistemica del tessuto scheletrico, della muscolatura liscia e della pelle.

Eziologia. L'eziologia è sconosciuta. Si suggerisce un'eziologia virale (Coxsackie B2) della dermatomiosite. I fattori provocanti sono l'insolazione, il raffreddamento, i traumi, la gravidanza, l'intolleranza ai farmaci, le vaccinazioni e le situazioni stressanti.

Patogenesi. Vari disturbi immunopatologici.

Clinica. La malattia inizia con un decorso acuto o subacuto, con una sindrome muscolare sotto forma di miastenia grave, si sviluppa anche mialgia, artralgia, compare la febbre e quando la pelle è colpita, il quadro clinico si presenta sotto forma di edema denso e diffuso.

Le lesioni cutanee sono varie, il più delle volte eritema paraorbitale viola con o senza edema, eritema sulle superfici estensori dell'articolazione, talvolta con cicatrici atrofiche. Il danno ai muscoli scheletrici si osserva sotto forma di mialgia durante il movimento ea riposo, manifestato sotto forma di dolore con pressione e crescente debolezza. I muscoli della spalla e della cintura pelvica sono compattati, aumentati di volume, i movimenti attivi sono significativamente compromessi, il paziente non può sedersi autonomamente, alzare la testa dal cuscino e tenerla stando seduto o in piedi, o alzare gli arti. Con un processo ampio e diffuso, i pazienti sono completamente immobilizzati e nei casi più gravi si trovano in uno stato di completa prostrazione. Quando i muscoli scheletrici sono danneggiati, compaiono debolezza, dolore, gonfiore, indurimento muscolare, atrofia muscolare e calcificazione. Sindrome muscolare viscerale: il danno ai gruppi muscolari simmetrici, principalmente prossimali, dei muscoli facciali porta ad un aspetto simile a una maschera del viso, quando sono colpiti i muscoli faringei, si sviluppa disfagia e quando sono colpiti i muscoli intercostali e i muscoli del diaframma, la respirazione è compromessa e la capacità vitale dei polmoni diminuisce, ipoventilazione. I muscoli oculomotori possono essere colpiti con sviluppo di diplopia, strabismo, ptosi bilaterale delle palpebre, ecc. La poliartralgia durante il movimento si manifesta con una limitata mobilità articolare fino allo sviluppo di anchilosi, per lo più dovuta a danno muscolare. Si osserva danno miocardico di natura infiammatoria o distrofica, che si manifesta con tachicardia persistente e labilità del polso, espansione dei confini del cuore a sinistra, suoni cardiaci ovattati all'auscultazione, soffio sistolico all'apice, ipotensione arteriosa. Il danno polmonare è associato alla malattia di base, molto spesso è causato da un'infezione, alla quale i pazienti sono predisposti a causa dell'ipoventilazione polmonare. Anche il tratto gastrointestinale è coinvolto nel processo, si notano anoressia, dolore addominale, compaiono sintomi di gastroenterocolite e ipotensione del terzo superiore dell'esofago. Danni al sistema nervoso periferico e centrale.

Diagnostica. I criteri per la diagnosi di dermatomiosite sono i seguenti.

1. Debolezza dei muscoli prossimali per almeno un mese.

2. Mialgia per un mese in assenza di disturbi sensoriali.

3. Il rapporto tra la concentrazione di creatina nelle urine e la somma delle concentrazioni di creatina e creatinina nelle urine, superiore al 40%.

4. Un aumento significativo del livello ematico di creatina fosfochinasi o transaminasi in assenza di creatina fosfochinasi o transaminasi in assenza di altri motivi.

5. Cambiamenti degenerativi nelle fibre muscolari durante la biopsia, 4 segni - una diagnosi certa, 3 segni - una diagnosi probabile

diagnosi, 2 segni: una possibile diagnosi.

Diagnosi: sulla base dei dati clinici e di laboratorio, si osservano solitamente leucocitosi moderata con eosinofilia pronunciata, un moderato aumento della VES e ipergammaglobulinemia.

I seguenti studi sono di grande importanza diagnostica: esame biochimico del sangue e delle urine, biopsia muscolare, soprattutto nei casi subacuti e cronici (si riscontrano fibre muscolari ispessite con striature trasversali, frammentazione e distrofia fino alla necrosi, una reazione cellulare significativa appare sotto forma di accumulo di leucociti, plasmacellule ecc.).

Trattamento. Nei casi acuti e subacuti, i glucocorticoidi sono indicati in dosi giornaliere elevate (prednisolone).

Dopo aver raggiunto l'effetto, la dose di corticosteroidi viene ridotta molto lentamente (mezza compressa ogni 7-10 giorni), fino alla dose di mantenimento, sullo sfondo di delagil (0,25 g), placnil (0,2 g), 1 compressa dopo cena.

Con lo sviluppo di una remissione stabile, i glucocorticoidi possono essere completamente interrotti. Nel trattamento complesso vengono prescritte vitamine del gruppo B e acido ascorbico. In caso di grave affaticamento muscolare, la proserina e i suoi analoghi vengono prescritti in dosi normali, ATP.

Con il trattamento precoce con dosi adeguate di corticosteroidi, i pazienti con dermatomiosite acuta sperimentano un recupero duraturo. Nei casi subacuti, la remissione può essere ottenuta con una dose di mantenimento di glucocorticoidi. Nella dermatomiosite cronica, la malattia assume un decorso ondulatorio.

LEZIONE N. 10. Malattie croniche del colon nel bambino. Clinica, diagnosi, trattamento

Malattie croniche aspecifiche del colon.

1. Disturbi funzionali:

1) stitichezza cronica;

2) sindrome dell'intestino irritabile;

3) malattia diverticolare.

2. Disturbi organici:

1) colite cronica;

2) colite ulcerosa aspecifica;

3) Morbo di Crohn;

4) amiloidosi intestinale.

Classificazione dei disturbi intestinali funzionali.

1. Disturbo intestinale:

1) sindrome dell'intestino irritabile;

2) gonfiore funzionale;

3) stitichezza funzionale;

4) diarrea funzionale;

5) compromissione funzionale non specificata.

2. Dolore addominale funzionale:

1) sindrome di dolore addominale funzionale;

2) dolore funzionale di natura sconosciuta.

3. Disturbi funzionali gastrointestinali nei bambini:

1) dispepsia funzionale;

2) sindrome dell'intestino irritabile;

3) dolore addominale funzionale;

4) emicrania addominale;

5) aerofagia.

1. Stitichezza cronica

Eziologia. Ragioni per lo sviluppo: dieta scorretta, soppressione della voglia di defecare, farmaci, cause organiche locali.

Clinica. La frequenza delle feci diventa inferiore a 3 volte a settimana, la consistenza delle feci diventa più densa ("feci di pecora") e compaiono difficoltà associate ai movimenti intestinali. La stitichezza cronica si divide in:

1) funzionali, che si dividono in nutrizionali, discinetici, psiconeurogenici, endocrini, infiammatori;

2) biologico.

La costipazione cronica funzionale include casi di movimenti intestinali rari, quando non è possibile identificare alcuna causa organica di questa condizione.

Diagnostica. La diagnosi di costipazione cronica è la seguente.

1. Proctolonoscopia alta.

2. Proctosigmoidoscopia in combinazione con irrigoscopia.

3. Somministrazione frazionata di raggi X di bario attraverso l'intestino tenue.

Trattamento. Terapia dietetica per costipazione cronica.

1. Pane bianco e nero con crusca, legumi; cereali: farina d'avena, grano saraceno e orzo.

2. Carne con molto tessuto connettivo.

3. Verdura e frutta cruda, frutta secca.

4. Sottaceti, gelatine dolci e composte.

5. Prodotti a base di latte fermentato. Acqua, succhi di frutta, acque minerali (Essentuki n. 4 e 17).

Terapia dietetica per la costipazione nell'infanzia.

1. Succhi di frutta, puree di verdure.

2. Succhi di cavolo e barbabietola, purea di prugne.

3. Miscela “Frisovoy” (per rigurgito, stitichezza, coliche intestinali).

4. Miscela "Semperbifidus" (lattolac-tulosio), ecc. Terapia dietetica per la stitichezza in altri gruppi di età.

1. Crusca di frumento.

2. Cavolo marino (alghe).

3. Liquidi di contrasto termico da bere.

4. Integratori alimentari (con fibre alimentari).

Principi di trattamento.

1. Antraglicosidi lassativi (foglie di senna, rabarbaro; tasso-sem, senadexina); sintetico (fenolftaleina, bisacodile); lattulosio (normase, portalac), hilak-forte.

2. Regolatori motori (raglan, cerucal, motilium, coordinax).

3. Per il dolore, un gruppo di reserpina, antispastici. Antinfiammatorio nei microclisteri.

4. Fitoterapia.

5. Fisioterapia.

6. Terapia fisica.

7. Psicoterapia.

2. Sindrome dell'intestino irritabile

La sindrome dell'intestino irritabile è il dolore associato all'intestino tenue e disturbi nella sua funzione in assenza di cambiamenti morfologici.

Clinica. Reclami caratteristici associati alla violazione della regolarità dei movimenti intestinali, che esistono per più di 3 mesi (o si ripresentano); cambiamenti nelle feci, flatulenza e flatulenza, che occupano oltre il 25% della giornata.

Sintomi clinici: violazione della regolarità dei movimenti intestinali (principalmente sotto forma di stitichezza, diarrea). Gonfiore addominale, sensazione di pienezza, flatulenza. Dolore addominale difficile da localizzare, di intensità variabile. Sensazione di movimento intestinale incompleto dopo il movimento intestinale.

Diagnostica. Ecografia degli organi addominali, esame endoscopico, esame combinato endoscopico e radiografico del colon.

Trattamento. Il trattamento per la sindrome dell'intestino irritabile è il seguente.

1. Regolatori motori: antispastici - bromuro di pinaveria (dicetel); forlax.

2. Avvolgente e adsorbente: smecta.

3. Normalizzazione della microflora: probiotici e prebiotici; antisettici intestinali (intertrix, metronidazolo).

4. Psicoterapia: farmaci psicotropi, training autogeno, terapia fisica con la partecipazione di uno psicoterapeuta.

3. Malattia diverticolare

La malattia diverticolare si basa su cambiamenti patologici visibili nel colon.

I diverticoli si formano a causa dell'indebolimento della parete intestinale attraverso la quale passano i vasi sanguigni.

Clinica. Con diverticolite semplice - sintomi di IBS.

Nella diverticolite acuta, sintomi di irritazione peritoneale; febbre, leucocitosi; crampi acuti, spesso al lato sinistro, dolore addominale; a volte c'è sangue nelle feci.

Diagnostica. Esame con contrasto a raggi X (irrigoscopia), endoscopia con biopsia, ecografia degli organi addominali, tomografia computerizzata.

Trattamento. Il trattamento della malattia diverticolare è il seguente.

Fase I: dieta con sostanze di zavorra, agenti rigonfianti, trattamento della stitichezza.

Stadio II: restrizione dell'assunzione di cibo, nutrizione parenterale, antispastici e antibiotici; quindi - una dieta ricca di sostanze di zavorra, agenti rigonfianti.

La diverticolite di stadio II è ricorrente e resistente alla terapia, così come la diverticolite di stadio III e IV con complicanze locali - intervento chirurgico.

4. Disturbi organici del colon

Colite cronica. Classificazione della colite cronica.

1. Per localizzazione del processo:

1) destrimano;

2) sinistrorso;

3) trasversale;

4) totale.

2. Fase del processo:

1) esacerbazione;

2) remissione.

3. Tipo di discinesia intestinale:

1) ipomotore;

2) ipermotore;

3) misto.

Diagnosi di colite cronica.

1. Sigmoidoscopia (proctosigmoidite catarrale o catarrale-follicolare).

2. Irrigografia, irrigoscopia (ispessimento ed espansione delle pieghe e loro intermittenza; levigatezza degli haustra; restringimento dell'intestino),

3. Colonofibroscopia (iperemia, edema e ipertrofia delle pieghe della mucosa, pattern vascolare espanso; la mucosa, di regola, manca di lucentezza, può essere biancastra).

4. Morfologia (cambiamenti distrofici, congestione vascolare ed emorragie, edema, ecc.).

Trattamento della colite cronica.

1. Dieta n. 4 (per 3-5 giorni), poi dieta n. 4b.

2. Antinfiammatorio: sulfamidici; composti azoici (sulfasalazina), salofalk e salosinal; intertrice; 5-NOK (nitroxolina), nicodina.

3. Correzione della disbiosi intestinale.

4. Antispasmodico e miotropico (atropina, no-spa, papaverina, ecc.).

5. Terapia vitaminica.

6. Fitoterapia.

7. Fisioterapia.

8. Trattamento locale.

9. Terapia fisica.

10. Acque minerali.

Colite ulcerosa aspecifica. La colite ulcerosa aspecifica è una lesione infiammatoria-distrofica autoimmune della mucosa del colon con sviluppo di emorragie ed erosioni, formazione di manifestazioni extraintestinali della malattia e complicanze di natura locale e sistemica.

Le ragioni principali per lo sviluppo di NUC:

1) virale o batterica;

2) intolleranza al latte;

3) reazioni di stress emotivo;

4) interruzione della biocenosi e dell'ambiente intestinale;

5) predisposizione ereditaria;

6) cambiamenti immunologici e reazioni allergiche agli alimenti (il più delle volte al latte vaccino). Diagnosi di colite ulcerosa aspecifica. Esami del sangue (anemia, VES accelerata, leucocitosi, ipoproteinemia, disproteinemia).

Coprogramma (muco, leucociti, globuli rossi, a volte le feci sembrano "gelatina di lamponi").

Esame batteriologico delle feci (manifestazioni di disbatteriosi intestinale).

Sigmoidoscopia (iperemia, edema, sanguinamento, erosione, ulcere, muco, fibrina, pus).

Irrigoscopia, irrigografia (granularità diffusa della mucosa, assenza di haustra; contorni frastagliati del colon, difetti di riempimento).

Endoscopia per NUC: stadio attivo - arrossamento, perdita del pattern vascolare; granularità della mucosa; vulnerabilità al contatto, petecchie, sanguinamento; muco, pus; ulcerazione della mucosa, piatta, confluente, superficiale; pseudopolipi (infiammatori, non tumorali); diffusione continua dal retto nella direzione prossimale; "ileite recidivante". Lo stadio inattivo è una mucosa pallida e atrofica.

Quadro morfologico della RCU: continua infiltrazione di leucociti polimorfonucleati, limitata alla mucosa. Ascessi della cripta. Diminuzione del numero di cellule caliciformi.

Immagine radiografica della CU: la mucosa è ricoperta da granulazioni, “aghiformi” (spicole). Ulcerazioni, "ulcere pulsante". Pseudopolipi. Perdita dell'austrazione, fenomeno del "tubo da giardino". Piccole erosioni sullo sfondo di un rilievo riorganizzato della mucosa nella proctosigmoidite ulcerosa. Contorni frastagliati del colon, causati da numerosi bordi che formano ulcere, nella colite ulcerosa. Nel colon trasverso ci sono un gran numero di ulcere sul rilievo Contorni marginali del colon nella colite ulcerosa Sintomo del ciottolo Nella metà sinistra dell'intestino - pseudopoliposi Pseudopoliposi nella colite ulcerosa totale.

Trattamento. La malattia di Crohn è un'infiammazione granulomatosa di qualsiasi parte del tubo digerente con sviluppo di ulcerazioni della mucosa, restringimento del lume, fistole e manifestazioni extraintestinali della malattia.

Trattamento di UC e morbo di Crohn.

1. Dieta razionale: pasti frequenti e frazionati.

2. Terapia farmacologica di base: azocomposti (sul-fasalazina, salazopirina, salazopiridazina; salofalk, salosinal); angioprotettori (trental, parmidina); multivitaminici. Per la malattia di Crohn (azatioprina, ciclosporina, metotrexato).

3. Corticosteroidi (prednisolone). Per la malattia di Crohn (bu-desonide).

4. Eubiotici (intetrix, trichopolum, ercefuril, enterol, ecc.).

5. Trattamento della disbiosi intestinale.

6. Terapia infusionale. Emosorbimento e plasmaferesi.

7. Ormoni anabolici (nerabol, retabolil, ecc.) - secondo indicazioni rigorose.

8. Cura dell'anemia: preparazioni di ferro (ferrumlek, ectofer, eccetera) per via parenterale.

9. Antistaminici (diazolina, suprastin, tavegil, ecc.).

10. Normalizzazione della funzione intestinale, antispastici e analgesici (papaverina, no-spa, halidor); enzimi (pancreatina, panzinorm, digestal, mezim-forte); imodio; combattere la stitichezza (crusca, vaselina).

11. Sedativi (relanium, decotto di radice di valeriana, tintura di erba madre, seduxen).

12. Dimefosfone (effetto stabilizzante della membrana, immunomodulatore, battericida).

13. La Sandostatina è un analogo della somatostatina.

14. Fitoterapia (camomilla, calendula, erba di San Giovanni, ontano grigio, erba madre, menta, piantaggine).

15. Fisioterapia.

16. Trattamento locale.

17. Trattamento chirurgico (colectomia subtotale in una o due fasi).

Amiloidosi del colon. L'amiloidosi del colon è un'ostruzione intestinale paralitica parziale o completa.

Sanguinamento gastrointestinale. Ulcere della mucosa intestinale. Sindrome da malassorbimento.

Trattamento per l'amiloidosi del colon.

1. Derivati ​​della 4-amminochinolina (clorochina, delagil, plac-venil); corticosteroidi (prednisolone); immunocorrettori (attivina T e B, levamisolo).

2. Mezzi per stimolare il riassorbimento dell'amiloide: acido ascorbico, ormoni anabolizzanti.

3. Colchicina, dimetilsolfossido, prednisolone.

In caso di amiloidosi secondaria, la malattia di base deve essere trattata per prima.

LEZIONE N. 11. Problemi moderni della disbiosi nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Tre fasi della colonizzazione microbica del tratto gastrointestinale in un bambino:

1) il primo - asettico, della durata dalle 10 alle 20 ore;

2) la seconda - colonizzazione iniziale da parte di microrganismi, durata da 2 a 4 giorni, a seconda dei fattori ambientali esterni, della natura della nutrizione e del tempo dell'allattamento al seno;

3) terzo: stabilizzazione della microflora (fino a 1 mese). La microflora intestinale è un ecosistema complesso e dinamicamente equilibrato. Contiene più di 500 tipi diversi di batteri. 1 g di feci contiene più di 1011 batteri. La microflora intestinale è soggetta a frequenti disturbi sotto l'influenza di fattori sfavorevoli. La maggior parte dei microrganismi intestinali sono la cosiddetta microflora obbligata (indigena) (bifidobatteri, lattobacilli, Escherichia coli non patogeno, ecc.). Il 92-95% della microflora intestinale è costituita da anaerobi obbligati.

La microflora facoltativa (UP e saprofita) è instabile, non ha funzioni biologiche significative ed è rappresentata da batteri: Citrobacter, Micrococcus, Proteus, funghi simili a lieviti, Clostridia. La composizione della microflora intestinale è piuttosto individuale e si forma nei primi giorni di vita di un bambino. Un fattore importante nella formazione della normale microflora intestinale è l'alimentazione naturale.Il latte umano contiene una grande quantità di sostanze che contribuiscono alla colonizzazione dell'intestino da parte di alcuni tipi di microrganismi in determinate quantità (stafilococchi, ecc.). La composizione della flora intestinale di un bambino dopo i due anni non è praticamente diversa da quella di un adulto: la maggioranza sono anaerobi difficili da coltivare. La densità dei batteri nello stomaco, nel digiuno, nell'ileo e nel colon è rispettivamente di 1, 10, 100 e 1 di migliaia in 000 ml di contenuto intestinale.

Funzioni della microflora intestinale.

1. Protettivo:

1) barriera contro la contaminazione microbica (ambiente acido, competizione tra colonie);

2) diminuzione della permeabilità della mucosa alle macromolecole.

2. Immunitario:

1) sintesi dei fattori di difesa immunitaria (lisozima, complemento, correttedina);

2) stimolazione della maturazione dell'apparato linfoide intestinale e della sintesi di Ig;

3) stimolazione della maturazione dei fagociti.

3. Metabolico:

1) sintesi delle vitamine del gruppo B;

2) metabolismo del ferro;

3) scambio di acidi biliari.

4. Digestivo:

1) scomposizione dei carboidrati;

2) sintesi di enzimi;

3) digestione parietale;

4) regolazione dell'aspirazione;

5) stimolazione della motilità gastrointestinale.

I bifidobatteri inibiscono la crescita di potenziali agenti patogeni. Ripristina la normale flora intestinale durante la terapia antibiotica. Producono vitamine del gruppo B e acido folico. Riduce i livelli di urea nel sangue. Agiscono come immunomodulatori. Ridurre i livelli di colesterolo nel sangue. La disbiosi intestinale è sempre secondaria. Si verifica come conseguenza di cambiamenti nell'ambiente interno dell'intestino, nonché di un effetto diretto sulla microflora intestinale. Può portare a danni all'epitelio intestinale, all'interruzione dei processi di digestione e assorbimento, esacerbando i cambiamenti avversi esistenti nel tratto gastrointestinale. Cambiamenti nella composizione quantitativa e qualitativa della microflora in varie parti dell'intestino. Comparsa di ceppi facoltativi che non fanno parte della microflora residente: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, E. coli con deficit enzimatico e proprietà emolizzanti, Pseudomonas. Fattori che influenzano lo stato della mucosa gastrointestinale: malattie che modificano l'ambiente interno dell'intestino (contenuto di ossigeno, composizione enzimatica). Terapia antibiotica (razionale e irrazionale).

Disturbi funzionali della motilità intestinale.

1. Stati di immunodeficienza.

2. L'influenza della natura degli alimenti sulla disbiosi intestinale: gli alimenti ricchi di carboidrati stimolano la flora bifida e portano ad un aumento della massa batterica dell'intestino crasso. Gli alimenti grassi inibiscono i bifidobatteri e gli enterococchi e stimolano la proliferazione dei batterioidi.

3. Una dieta proteica non ha praticamente alcun effetto sulla varietà e sul numero di batteri intestinali.

Le cause dei cambiamenti della microbiocenosi.

1. Lesioni del tratto gastrointestinale di natura infettiva e non infettiva.

2. Infezioni acute di localizzazione extraintestinale.

3. Malattie infiammatorie croniche e allergiche

4. Leucemia e altri processi maligni.

5. Sindrome post-radiazioni.

6. Uso di citostatici e antibiotici. Classificazione della disbatteriosi.

Stadio I: riduzione del numero e del livello di attività dei bifidobatteri e dei lattobacilli. Cambiamenti nella flora aerobica.

Stadio II: un aumento o una forte diminuzione di E. coli. L'emergere di ceppi difettosi di E. coli e specie atipiche di enterobatteri.

Stadio III: titoli elevati di associazioni di microflora opportunistica. Una forte diminuzione dei bifidobatteri e dei lattobacilli o la soppressione della loro attività.

Stadio IV: forte diminuzione dei bifidobatteri e dei lattobacilli o soppressione della loro attività. Notevole squilibrio della microflora Titoli elevati di batteri del genere Proteus, Pseudomonas aeruginosa. clostridi.

Quadro clinico della disbiosi intestinale: feci molli o instabili mescolate con muco, verdure o particelle di cibo non digerito. Meno comunemente: stitichezza, rigurgito, vomito, flatulenza, brontolio lungo le anse intestinali. Dolore addominale (non costante) Mughetto, lingua patinata; iperemia intorno all'ano. Anoressia, scarso aumento di peso. Forme cliniche di disbatteriosi.

1. Compensato (compensato latente): interruzione della normale composizione della microflora. Non ci sono sintomi clinici.

2. Sottocompensato (sottocompensato locale): interruzione della normale composizione della microflora, sintomi di infiammazione intestinale con intossicazione e batteriemia.

3. Scompensato (scompensato generalizzato): comparsa di focolai infiammatori metastatici, intossicazione e batteriemia, sviluppo di sepsi e setticemia.

Piano di esame e diagnosi di disbatteriosi: emogramma, coprogramma esteso, citocoprogramma, esame batteriologico delle feci, pH delle feci; curva dello zucchero, attività della tripsina, analisi del sangue biochimica; test di eliminazione (esclusione di glutine, latticini, ortaggi e frutta dolci); determinazione dei cloruri del sudore, ecografia degli organi addominali.

Indicazioni per lo studio della microflora intestinale (per la disbatteriosi):

1) disfunzione intestinale dopo l'uso di farmaci antibatterici;

2) un prolungato periodo di convalescenza dopo l'ACI;

3) disturbi intestinali cronici senza rilascio di batteri patogeni;

4) allergie alimentari;

5) malattie gastrointestinali croniche in combinazione con flatulenza, diarrea e stitichezza;

6) sindrome dell'intestino irritabile. Fasi della correzione della disbiosi:

1) dietoterapia;

2) normalizzazione della microflora intestinale;

3) assorbimento e rimozione dei prodotti tossici dall'intestino;

4) ripristino della normale digestione;

5) sollievo dei disturbi della motilità intestinale;

6) correzione dello stato immunitario;

7) normalizzazione del metabolismo.

Terapia dietetica per costipazione persistente e assenza di dolore severo.

Dieta n. 3: stimolazione della motilità intestinale.

1. Carne bollita magra, pesce; grano saraceno, riso o farina d'avena; ricotta azzima, pane bianco raffermo, pasta e vermicelli.

2. Aggiunta di crusca al cibo, pane integrale.

3. Succhi di frutta, miele, piatti dolci, bevande gassate, verdure, cibi salati, cibi freddi, vini bianchi e acque minerali altamente mineralizzate (Arzni, Essentuki n. 17).

Terapia dietetica per la diarrea. Consigliato.

1. Pane bianco raffermo e cracker, biscotti secchi.

2. Zuppe viscide di riso e farina d'avena; porridge di riso, farina d'avena e semolino; ricotta fresca, piatti a base di verdure bollite; frittate, uova alla coque; gelatine, mousse e succhi di mela cotogna, pera, corniolo, carote, ribes nero e mirtilli.

3. Piatti caldi e caldi, tè forte, cacao, vini rossi naturali.

Vietati: cibi grassi, frutta cruda, latte di frumento e porridge di orzo perlato.

Limite: fibre vegetali e zucchero (non più di 40 g al giorno).

Terapia dietetica per la dispepsia fermentativa (grave flatulenza; feci abbondanti, schiumose e acide). Consigliato.

1. Aumentare la quantità di prodotti proteici bolliti (carne, pesce).

2. Brodi non concentrati, zuppa di pesce, uova strapazzate, patate bollite o al forno.

3. Utilizzando chiodi di garofano, alloro, pepe. Vietato: miele, marmellata, dolci, angurie, banane, uva, latte e fibre vegetali - per 1-2 settimane.

Terapia dietetica per la dispepsia putrefattiva (frequenti mal di testa, segni di intossicazione, flatulenza moderata, spasmi e dolore nell'intestino distale). Consigliato.

1. I primi 2 giorni - digiuno (decotto di rosa canina, tè leggermente zuccherato),

2. Dal 3 ° giorno: biscotti secchi, cracker di pane bianco. Dal 5° al 6° giorno porridge di riso con acqua e latticini fermentati.

3. In futuro: una dieta vegetale. Vietati: alimenti proteici e fibre grossolane. Limite: grassi.

Farmaci antibatterici: non disturbano l'equilibrio della flora microbica nell'intestino - intetrix - una combinazione di 3 antisettici del gruppo degli 8-idrossichinoloni, efficaci contro batteri e funghi patogeni. La nifuroxazide è efficace contro i cocchi gram-positivi e i batteri gram-negativi (salmonella, shigella e proteus). Enterosediv contiene streptomicina, bacitracina, ecc. Dpendan, contenente furazolidone e metronidazolo.

I principi attivi biologici vengono utilizzati per migliorare la funzione e la regolazione della microbiocenosi gastrointestinale, la prevenzione e il trattamento: integratori alimentari, nutrizione funzionale, probiotici, prebiotici, simbiotici, batteriofagi, agenti bioterapeutici.

Integratori alimentari - nutrienti naturali: vitamine, minerali, proteine, enzimi, prodotti erboristici.

Requisiti per gli integratori alimentari che devono contenere uno o più componenti nutrizionali: vitamine, minerali, erbe o altre piante, aminoacidi. Non destinato ad essere utilizzato come alimento base o unica fonte di nutrimento. Vengono utilizzati solo come integrazione alla dieta principale per aumentare l'apporto giornaliero di alcuni componenti nutrizionali. Per nutrizione funzionale si intendono i prodotti alimentari pronti per la vendita ai quali sono stati aggiunti prodotti biologici. Per alimento funzionale si intende un alimento modificato che apporta migliori benefici per la salute rispetto all’alimento originale. Gli alimenti funzionali includono antiossidanti, carotenoidi, enzimi digestivi, yogurt e latticini con aggiunta di pro e prebiotici. Miscele contenenti pre e probiotici (latti fermentati, latte fermentato NAN con bifidobatteri, NAN 6-12 mesi con bifidobatteri). Miscele con aggiunta di addensanti polisaccaridi (ad esempio Frisov). Acidobeef è un integratore alimentare per bambini di età superiore a 1 anno affetti da deficit di lattasi, intolleranza alle proteine ​​del latte e disbiosi intestinale, contenente latto- e bifidobatteri. Eugalan forte è un integratore alimentare per adulti e bambini sopra i 3 anni, contenente bifidobatteri e lattulosio.

I probiotici sono preparati a base di microrganismi (polveri liofilizzate contenenti bifidobatteri e lattobacilli). I probiotici sono farmaci e prodotti alimentari che contengono sostanze di origine microbica e non microbica. Se somministrati in modo naturale, hanno un effetto benefico sulle funzioni fisiologiche e sulle reazioni biochimiche dell'organismo attraverso l'ottimizzazione del suo stato microecologico. I probiotici (eubiotici) sono ceppi di microrganismi vivi e indeboliti: più spesso bifido-lattobatteri, meno spesso lieviti, che, con il termine "probiotico", si riferiscono ai normali abitanti dell'intestino di una persona sana. I microrganismi che compongono i probiotici sono contenuti in grandi quantità, non sono patogeni, non sono tossici e rimangono vitali durante il passaggio attraverso il tratto gastrointestinale e durante la conservazione. Requisiti moderni dei probiotici: origine naturale, resistenza all'acido gastrico e alla bile, capacità di colonizzare l'intestino, antagonismo verso i batteri patogeni. Effetto clinico confermato. Indicazioni all'uso dei probiotici: diarrea associata ad antibiotici, diarrea infettiva, prevenzione della diarrea, sindrome dell'intestino irritabile, sindrome gastrointestinale dovuta ad allergie, malattie infiammatorie.

Probiotici - preparati, preparati mono e multicomponente: bifidumbacterin, lactobacterin, bificol, colibacterin, primadophilus, floradophilus, bifinorm, subamin, bifidin, bifilin, biobacton, bifilong, linex, biofructolact, bactisubtil. Farmaci combinati: bifiform, bifi-zil, acipol, bifacid, bifidumbacterin-forte, eubiotici a latte fermentato bifidoc, bifikefir, lactofidus.

I prebiotici sono ingredienti alimentari non digeribili che aiutano a stimolare selettivamente la crescita e l'attività metabolica di uno o più gruppi di batteri (lattobatteri, bifidobatteri) nel colon. Affinché un componente alimentare possa essere classificato come prebiotico, non deve essere idrolizzato dagli enzimi e assorbito nel tratto gastrointestinale superiore, ma deve essere un substrato selettivo per bifidobatteri e lattobacilli. Sostanze prebiotiche: fruttosio-oligosaccaridi, galattoligosaccaridi (nei latticini, corn flakes, cereali, pane, cipolle, cicoria, aglio, banane e molti altri).

I galattoligosaccaridi si trovano nel latte materno e vaccino. L'inulina si trova nei tuberi e nelle radici di dalie, carciofi e denti di leone.

Il lattulosio è un disaccaride sintetico non presente in natura.

Prebiotici = farmaci: hilak-forte (concentrato di prodotti metabolici della normale microflora) - sopprime la crescita di agenti patogeni e ripristina l'ambiente biologico. Il pantotenato di calcio aiuta ad aumentare la biomassa dei bifidobatteri. Pamba (acido para-aminobenzoico) favorisce la crescita della normale microflora. Il lisozima ha proprietà mucolitiche e bifidogene ed è attivo contro i cocchi gram-positivi.

I simbiotici sono una miscela di probiotici e prebiotici che migliorano la sopravvivenza e l'attecchimento degli additivi batterici viventi nell'intestino e stimolano selettivamente la crescita e l'attivazione del metabolismo dei batteri indigeni. Esempi di simbiotici: bifidumbacterin-forte, bifiliz, lactofidus, nutrolin B, vita e altri agenti bioterapeutici - contengono sostanze e (o) microrganismi viventi che hanno proprietà terapeutiche. I microrganismi utilizzati come farmaci bioterapeutici includono: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. I probiotici non sono considerati agenti terapeutici finché gli studi clinici non ne dimostrano l’efficacia. Agenti bioterapeutici: farmaci bifidumbacterin, lactobacterin, colibacterin, primadophilus, enterol, bactisubtil. Hilak forte - gocce, pantotenato di calcio e pamba.

Enterosorbenti: smecta, bilignina, tannacomp, polysorb, polyphepan, espumizan. Prescritto per la correzione della disbatteriosi compensata. Ai bambini dalla nascita possono essere prescritti probiotici contenenti bifidumbatteri. L'efficacia clinica viene valutata 10 giorni dopo la fine della terapia, microbiologica - dopo 1 mese. Il numero di corsi di bifidoterapia è 1-3. Quando il numero di lattobacilli diminuisce, vengono utilizzati Linex, Acipol e Lactobacterin, Acylact. Si consigliano farmaci acidificanti: prebiotici che non contengono batteri vivi: normasi o hilak-forte (insieme ai farmaci bifidi). Puoi usare il lisozima, bifiliz. La correzione della disbiosi sub-compensata comporta la prescrizione di 3-4 cicli di farmaci multicomponenti combinati: probiotici contenenti bifido e lattosio. La terapia di combinazione con normase o hilak-forte è raccomandata solo se la conta dei lattobacilli è normale. Oltre al lisozima è possibile utilizzare la CIP (preparazione immunoglobulinica complessa). Se non si ottiene un effetto sufficiente, è possibile utilizzare la clorofillite; sporobacterin, biosporin (o il loro analogo - bactisubtil). La correzione della disbiosi scompensata è una prescrizione a breve termine (3-7 giorni) di assorbenti (carbolene, carbolong, vaulen, microsorb P, polyphepan, lignina, smecta). Utilizzo di 3-6 cicli di probiotici contenenti bifido e lattosio. Se si è sviluppata un'immunodeficienza, vengono prescritti farmaci immunitari (interferone o reaferon, leukinferon, levamisolo, ecc.), Preparati enzimatici (mezim-forte, panzinorm, festal, pancitrato, creonte) per 1-3 settimane. Per manifestazioni settiche - l'uso della terapia antibatterica sullo sfondo dei probiotici (per contaminazione selettiva - farmaci non assorbibili, per focolai extraintestinali secondari - farmaci riassorbitivi) - ercefuril, furazolidone aminoglicosidi, eritromicina, macrolidi, metronidazolo; farmaci antifungini.

LEZIONE N. 12. Sindrome da malassorbimento nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

L'enteropatia è una condizione patologica causata da una carenza o disfunzione di alcuni enzimi intestinali, causata dall'assenza, carenza o interruzione della struttura di alcuni enzimi intestinali che assicurano i processi digestivi.

Assorbimento dei carboidrati: i carboidrati alimentari sono costituiti da disaccaridi:

1) saccarosio (zucchero normale = fruttosio + glucosio), lattosio (zucchero del latte = galattosio + glucosio);

2) monosaccaridi: glucosio e fruttosio;

3) amidi vegetali (un polisaccaride costituito da molecole di glucosio).

L'enterocita non è in grado di trasportare carboidrati più grandi di un monosaccaride. Pertanto, i carboidrati devono essere scomposti prima dell’assorbimento. La sindrome da malassorbimento è una sindrome da alterato assorbimento intestinale; la sindrome da malassorbimento può essere causata da: mancanza di enzimi pancreatici - una violazione della fase di digestione della cavità; colestasi, disbiosi intestinale - disturbo del metabolismo degli acidi biliari, trasporto dei lipidi e disturbo della fase biliare della digestione; la carenza di enzimi della cavità (disaccaridasi, peptidasi, ecc.) porta all'interruzione della digestione della membrana; atrofia della mucosa dell'intestino tenue - a una violazione dell'assorbimento, cioè la fase cellulare della digestione, mentre soffre anche la digestione della membrana; patologia del flusso linfatico intestinale, circolazione mesenterica a - deterioramento dell'ulteriore trasporto delle sostanze assorbite - soffre la fase di deflusso; il passaggio accelerato del cibo attraverso l'intestino porta all'interruzione di tutti i tipi di digestione.

1. Enzimopatia

L'enzimopatia è una condizione patologica causata dall'assenza, carenza o interruzione della struttura di alcuni enzimi cellulari che assicurano i processi digestivi.

Il quadro clinico è dovuto al ridotto assorbimento di uno o più nutrienti attraverso la mucosa dell'intestino tenue. Manifestazioni cliniche della sindrome da malassorbimento sotto forma di diarrea, perdita di peso, carenza proteica, segni di ipovitaminosi.

La sindrome da malassorbimento può essere primaria (ereditaria) o secondaria (acquisita). Classificazione. Classificazione patogenetica.

1. Insufficienza pancreatica esocrina:

1) cistofibrosi del pancreas;

2) malnutrizione cronica con deficit proteico e calorico;

3) Sindrome di Shwachman-Diamond;

4) pancreatite cronica con insufficienza esocrina;

5) difetti enzimatici specifici (lipasi, tripsinogeno).

2. Carenza di acidi biliari:

1) ostruzione delle vie biliari (atresia biliare, colelitiasi, cancro della testa del pancreas);

2) resezione dell'ileo;

3) cirrosi epatica, epatite cronica (diminuzione della secrezione);

4) disbatteriosi.

3. Disfunzioni dello stomaco:

1) sindrome postgastrectomia;

2) vagotomia;

3) anemia perniciosa causata da carenza di vitamina B12

4. Compromissione motoria:

1) ipertiroidismo;

2) diabete mellito;

3) sclerodermia; 4 amiloidosi.

5. Patologia della mucosa intestinale:

1) celiachia;

2) carenza di lattasi;

3) deficit di saccarasi e isomaltasi (combinato);

4) enteropatia essudativa;

5) intolleranza alle proteine ​​del latte vaccino (e/o soia);

6) deficit di enterochinasi;

7) abetalipoproteinemia (sindrome di Bassen-Kornzweig);

8) interruzione del trasporto degli aminoacidi (triptofano, metionina, lisina, ecc.);

9) malassorbimento di vitamina B12 (carenza di transcobalamina II);

10) disturbi congeniti dei processi di assorbimento dell'acido folico;

11) diarrea con perdita di cloro;

12) rachitismo vitamina D-dipendente;

13) acrodermatite enteropatica;

14) Sindrome di Menkes (sindrome dei capelli ricci);

15) Morbo di Crohn;

16) malassorbimento dopo enterite;

17) sprue tropicale;

18) Malattia di Whipple;

19) infezioni croniche (immunodeficienza), in particolare giardiasi;

20) immunodeficienza primaria (sindrome di Wiskott-Aldrich);

21) intestino corto congenito;

22) sindrome dell'intestino corto dopo resezione (resezione della parte prossimale dell'intestino tenue, resezione dell'ileo, resezione della regione ileocecale);

23) gastroenterite eosinofila.

Eziologia. L'eziologia in ciascun caso specifico è diversa (assenza o ridotta attività di lattasi, α-glucosidasi, enterochinasi). Tra i disturbi dell'assorbimento intestinale di origine ereditaria figurano il deficit di disaccaridasi (saccarasi, lattasi, isomaltasi), la vera celiachia (intolleranza alla gliadina), il deficit di enterochinasi, l'intolleranza ai monosaccaridi (glucosio, fruttosio, galattosio), il ridotto assorbimento degli aminoacidi (cistinuria, malattia di Hartnup, ecc.). .) si trovano. ), alterato assorbimento della vitamina B12 e dell'acido folico, ecc. Il malassorbimento secondario o acquisito si verifica in molte malattie croniche dello stomaco e dell'intestino (pancreatite, epatite, disbatteriosi, discinesia, morbo di Crohn, ecc.).

Clinica. Quadro clinico nei bambini: prevale la diarrea cronica con un alto contenuto di lipidi nelle feci. La distrofia si sviluppa gradualmente, i bambini sono rachitici. Si aggiungono manifestazioni cliniche di carenza vitaminica e squilibrio idrico-elettrolitico (pelle secca, convulsioni, glossite, ipokaliemia, iponatremia, ipocalcemia, ecc.). La sindrome da insufficienza digestiva pancreatica è caratterizzata da (steatorrea pancreatica): creatorea con predominanza di fibre muscolari inalterate, steatorrea rappresentata dal grasso neutro, amilorrea (amido extracellulare). Tipici della sindrome sono i disturbi del flusso biliare (steatorrea epatogena): è possibile steatorrea (con predominanza di acidi grassi sullo sfondo di una minore quantità di grasso neutro in completa assenza di saponi), creatorea (fibre muscolari alterate predominare).

La diarrea intestinale è caratterizzata da steatorrea, rappresentata principalmente da saponi e acidi grassi. Diagnostica. Metodi di esame paraclinico.

1. Analisi del sangue generale.

2. Analisi generale delle urine.

3. Feci per Giardia, uova di elminti, raschiamento per enterobiasi.

4. Coprogramma (espanso, espanso): amido, grasso neutro, acidi grassi, tessuto connettivo, microflora iodiofila sono assenti nelle feci normali.

5. Studio biochimico del siero del sangue: proteinogramma, test di funzionalità epatica (ALT, AST, fosfatasi alcalina, bilirubina, colesterolo), K, Fe, Ca, P, acido folico, vitamina B12, carotene).

6. Curva dello zucchero: una curva dello zucchero piatta indica un danno diffuso alla mucosa. Va notato che il test del glucosio viene effettuato a stomaco vuoto, dopo 15-30, 60-120 minuti.

7. test del d-xilosio. Il d-xilosio è un pentoso assorbito passivamente attraverso la mucosa intatta. Escreto dai reni. Nel malassorbimento, la maggior parte dello xilosio si perde nelle feci e non raggiunge il sistema circolatorio. Almeno il 30% viene escreto nelle urine, cioè più di 1,25 g della dose somministrata per os (5 g), (PS Secondo gli studi, questo test ha una correlazione diretta con il test del carico di glucosio. Considerando la complessità del d- test dello xilosio).

8. Prove di carico con lattosio, maltosio, saccarosio, amido. Quando si carica con lattosio, l'aumento del prodotto di degradazione del lattosio nel sangue dopo la somministrazione orale di 50 g di lattosio inferiore al 20% indica una carenza di lattasi.

9. Identificazione cromatografica di carboidrati e aminoacidi contenuti nelle urine.

10. Test del respiro dell'idrogeno: determinazione della quantità di idrogeno nell'aria espirata dopo aver caricato con zuccheri alla dose di 2 g/kg (massimo fino a 50 g). Il test si basa sul fatto che se lo zucchero non viene adsorbito nelle parti superiori dell'intestino tenue, raggiunge le parti distali, dove i batteri intestinali agiscono su di esso per produrre idrogeno. Quest'ultimo viene rapidamente assorbito ed espirato in quantità misurabili. Una maggiore quantità di idrogeno esalato (più di 20 g/milione durante le prime 2 ore) è considerata una patologia. (P.S. I pazienti che assumono AB e circa il 2% degli individui sani non hanno una flora intestinale che produce idrogeno).

11. Coltura delle feci per disbatteriosi.

12. Studio degli enzimi pancreatici nel sangue e nelle urine.

13. Ultrasuoni del pancreas, del fegato, della cistifellea.

14. Determinazione del cloro (Cl) nel liquido sudorifero. Se necessario, test genetici molecolari per la fibrosi cistica.

15. Radiografia del tratto gastrointestinale: informazioni sul tempo di transito del bario attraverso l'intestino, danni alla mucosa, presenza di stenosi o tumore.

16. Gastroduodenoscopia con biopsia. Una biopsia dell’intestino tenue aiuta nella diagnosi della celiachia, ma non è diagnostica per molte altre malattie.

17. Colonoiloscopia con biopsia.

2. Insufficienza pancreatica endocrina

La fibrosi cistica del pancreas (fibrosi cistica) è una malattia ereditaria con un tipo di ereditarietà recessiva. Frequenza nella popolazione 2-8: 100 abitanti. Nei pazienti con fibrosi cistica, il canale del cloro sulla parte apicale della membrana cellulare “non funziona”, portando ad un’interruzione nel rilascio di cloro dalla cellula, che contribuisce ad una maggiore fuga di ioni sodio dal lume nel cellula, seguita dalla componente acquosa dello spazio intercellulare. La conseguenza è un ispessimento delle secrezioni delle ghiandole esocrine (sistema broncopolmonare, pancreas, ghiandole salivari, gonadi). Il sistema respiratorio e il pancreas sono più spesso colpiti. La malattia si manifesta con sindromi respiratorie e intestinali già nel primo anno di vita. Il grado di interesse di sistemi e organi varia. I marcatori paraclinici sono: coprogramma - la presenza di una grande quantità di grasso neutro e quasi sempre la sua predominanza sulle fibre muscolari e sui polisaccaridi.

Ultrasuoni del pancreas: compattazione diffusa del parenchima e con l'età diminuzione delle dimensioni del pancreas.

Cloruri nel sudore elevati (60,0 o più mmol/l), ripetutamente positivi (almeno 3 volte).

Esame genetico molecolare. Ma va notato che i risultati negativi di questo studio non escludono la diagnosi di fibrosi cistica.

Sindrome di Shwachman-Diamond (ipoplasia congenita del pancreas, associata a neutropenia, bassa statura e anomalie ossee).

Diagnosi basata su sindrome da insufficienza pancreatica nel primo anno di vita, neutropenia, cloruri nel sudore normali.

Pancreatite cronica con insufficienza esocrina: le cause possono essere malattie pregresse, tra cui parotite, traumi, farmaci, tossine, malattie e anomalie dei dotti biliari e pancreatici, malattie sistemiche.

Difetti enzimatici specifici (lipasi, tripsinogeno).

1. Il deficit isolato di lipasi pancreatica (sindrome di Shedon-Rey) si manifesta con diarrea grassa dovuta a grassi neutri. I bambini hanno un buon appetito e si sviluppano adeguatamente a livello fisico e neuropsichico.

Diagnosi: basata su feci grasse, grasso neutro nelle feci, curva degli zuccheri normale, test del d-xilosio, forte diminuzione o assenza di lipasi nel succo pancreatico, assenza di cambiamenti morfologici nel pancreas, cloruri nel sudore normali.

Terapia: terapia sostitutiva.

2. Il deficit isolato di trypsin si verifica con una frequenza di 1: 10; il tipo di ereditarietà è autosomica recessiva.

Si manifesta clinicamente subito dopo la nascita con feci molli o acquose e maleodoranti dovute all'alimentazione naturale, allo scarso sviluppo e alla crescente malnutrizione. Nelle feci si trova una grande quantità di proteine ​​e grassi Trattamento: terapia sostitutiva.

3. Carenza di amilasi: diagnosi basata su manifestazioni cliniche, feci acquose e dall'odore acido. Coprogramma (amido). Attività dell'amilasi ridotta o assente. Effetto sullo sfondo di una dieta di eliminazione (priva di amido).

3. Carenza di acidi biliari

Ostruzione delle vie biliari (atresia biliare, colelitiasi, cancro della testa del pancreas), resezione dell'ileo, disbatteriosi, cirrosi epatica, epatite cronica (diminuzione della secrezione). In uno studio coprologico, la predominanza degli acidi grassi sullo sfondo di una minore quantità di grassi neutri in completa assenza di saponi; è possibile l'orrea creativa: predominano le fibre muscolari alterate.

4. Disfunzione gastrica

Sindrome postgastrectomia, vagotomia, anemia perniciosa causata da carenza di vitamina B12.

5. Compromissione motoria

Ipertiroidismo, aumento dei livelli degli ormoni tiroidei, aumento della motilità, diminuzione del tempo di transito del cibo, diminuzione del tempo di digestione e assorbimento dei grassi, diarrea e steatorrea. Diabete mellito: la diarrea è secondaria e associata alla neuropatia diabetica.

Meccanismi della sindrome:

1) violazione della funzione esocrina del pancreas, steatorrea;

2) diminuzione della motilità dell'antro dello stomaco, alterazione dell'emulsificazione dei grassi, steatorrea;

3) violazione della regolazione autonomica autonoma dell'intestino, stasi intestinale, aumento della proliferazione di batteri, deconiugazione degli acidi biliari, malassorbimento dei grassi. Sclerodermia, diminuzione della motilità dell'intestino tenue associata a diminuzione del numero delle cellule muscolari lisce della parete intestinale, aumento della proliferazione di batteri, deconiugazione degli acidi biliari, malassorbimento dei grassi. Amiloidosi, deposizione di proteina amiloide in molti organi, compreso il tessuto muscolare liscio della parete intestinale, diminuzione della motilità, aumento della crescita batterica, deconiugazione degli acidi biliari, malassorbimento dei grassi.

6. Patologia della mucosa intestinale

Celiachia (enteropatia celiaca, celiachia, sprue celiaca, sprue non tropicale).

Cause dello sviluppo: malattia cronica congenita dell'intestino tenue, causata dall'assenza o dalla diminuzione dell'attività delle peptidasi dell'orletto a spazzola dell'intestino tenue, che scompongono la gliadina, un componente della proteina di vari cereali (grano, segale, orzo, avena).

Diagnosi di malassorbimento: atrofia subtotale o totale della mucosa dell'intestino tenue, effetto clinico di una dieta priva di glutine, miglioramento dei parametri di assorbimento e dei dati radiografici quando il glutine è escluso dalla dieta, miglioramento della morfologia dell'intestino tenue intestino dall'uso di una dieta priva di glutine, recidiva di disturbi morfologici dopo l'interruzione di una dieta priva di glutine.

Segni radiologici: la dilatazione intestinale è il sintomo più costante e importante, è particolarmente pronunciata nelle parti media e distale del digiuno. La dilatazione dell'intestino è spiegata dalla sua ipotensione. La dilatazione intestinale è assente nella steatorrea pancreatica e non è una conseguenza dell'aumento del contenuto di grassi nell'intestino.

È possibile la diagnosi sierologica: determinazione del contenuto degli anticorpi IgA antigliadina (AGA), IgA antiendomisio (EMA) e antireticolare (ARA) nel siero del sangue. La presenza di questi anticorpi è considerata specifica della malattia e la loro Lo studio può essere utilizzato per lo screening dei parenti più stretti dei pazienti e anche per stabilire la frequenza della malattia celiaca nella popolazione.

Nel coprogramma espanso - presenza di grassi neutri e soprattutto acidi grassi e saponi, una curva di zucchero piatta durante il carico di glucosio, che indica una violazione dell'assorbimento di di- e mono-sostanze.

Il principale metodo di trattamento è una dieta che esclude tutti gli alimenti contenenti glutine. Dei porridge sono ammessi solo riso, grano saraceno e mais e la preparazione di torte, pasticcini e biscotti con farina di soia, farina di riso e amido. La dieta viene prescritta anche se la malattia è asintomatica e deve essere seguita per tutta la vita del paziente. Va ricordato che anche 100 mg di farina di frumento assunti quotidianamente provocano cambiamenti pronunciati nel quadro morfologico durante la biopsia.

Carenza di lattasi. Il deficit di lattasi nei bambini e negli adulti ha una natura genetica molecolare eterogenea.

Esistono due tipi di enzima: la lattasi per bambini e una lattasi di tipo adulto più specifica. All'età di 3-5 anni, la regolazione genetica della sintesi enzimatica passa dal tipo infantile a quello adulto.

Esistono 4 forme di carenza di lattasi:

1) deficit ereditario primario di lattasi: alattasia con trasmissione autosomica recessiva (possibilmente dominante);

2) deficit transitorio di lattasi dei neonati prematuri;

3) ipolattasia di tipo adulto (persistenza della forma infantile del lattosio);

4) deficit secondario di lattasi (con enteriti, allergie alimentari, celiachia, stati di immunodeficienza). Manifestazioni cliniche sotto forma di diarrea dopo aver bevuto latte. Diagnosi: diarrea, nel coprogramma pH < 5,0. Se non vi è alcuna violazione della digestione della cavità o della membrana, non è possibile trovare altri cambiamenti nel coprogramma, le curve glicemiche con carico di glucosio, galattosio, d-xilosio sono normali e con carico di lattosio - piatte.

Biopsia dell'intestino tenue - nelle persone con deficit primario, di solito non si riscontrano cambiamenti morfologici nella mucosa dell'intestino tenue, junoscopia - spesso senza caratteristiche, immagine endoscopica visiva della mucosa - un effetto positivo durante la sospensione dei latticini, peggioramento della condizione (diarrea) dopo aver assunto il latte.

Il trattamento se si verifica una carenza di lattasi in un bambino allattato al seno ha 2 opzioni.

1. Se il bambino presenta segni clinici e di laboratorio di deficit di lattasi, ma sta aumentando di peso, l'allattamento al seno deve essere continuato, ma il latte e i latticini, così come la carne bovina, devono essere esclusi dalla dieta della madre.

2. Se, sullo sfondo della carenza di lattasi, il peso corporeo del bambino non aumenta o diminuisce con una quantità sufficiente di latte materno e le misure terapeutiche non hanno un effetto positivo, è necessario interrompere l'allattamento al seno e passare a prodotti senza latticini o formule a basso contenuto di lattosio. Con una diagnosi corretta, l'effetto clinico si osserva già nei primi 2-3 giorni.

Carenza di zuccheri e isomaltasi. Diagnosi: diarrea ricorrente, vomito dopo l'assunzione di saccarosio, ritardo nello sviluppo fisico, insorgenza della malattia dopo il passaggio del bambino all'alimentazione mista o artificiale, miglioramento delle condizioni generali dopo l'eliminazione del saccarosio e dell'amido dalla dieta, curva glicemica piatta dopo un carico di saccarosio, normale, di regola, curva con carico di glucosio, cromatografia degli zuccheri nelle urine, coprogramma, come nel deficit di lattasi.

Trattamento: dieta di eliminazione.

Enteropatia essudativa. L'enteropatia essudativa (enteropatia contenente proteine) è caratterizzata da un aumento del rilascio di proteine ​​nel lume intestinale dal sangue a causa dell'aumento della permeabilità intestinale e della perdita di proteine ​​nelle feci.

Esistono forme primarie e secondarie di enteropatia essudativa.

Primario: una malattia congenita generalizzata del sistema linfatico, localizzata selettivamente nell'intestino. Nella letteratura straniera sono caratterizzati come un'unità nosologica indipendente.

Patogenesi: un aumento dello stravaso di proteine ​​si verifica con un aumento della pressione nei vasi linfatici dell'intestino.

Le cause secondarie dello sviluppo dell'enteropatia essudativa sono la celiachia, la gastroenterite, l'intolleranza alle proteine ​​del latte vaccino e molte altre malattie.

Patogenesi: aumento della permeabilità delle membrane intestinali per le macromolecole.

Clinica e diagnosi: sindrome edematosa; diminuzione nel siero del sangue del livello totale di proteine, g-globuline, colesterolo: in un coprogramma: come nella celiachia a causa del ridotto assorbimento dei grassi e del loro trasporto (grassi neutri, acidi grassi, saponi); Radiografia dell'intestino: i cambiamenti dei raggi X sono associati al gonfiore della parete intestinale. Il passaggio del mezzo di contrasto è tempestivo. Con la linfangectasia, la parete intestinale può presentare un ispessimento a forma di cono di pieghe circolari a forma di ghirlanda. Nei casi più gravi si possono rilevare manifestazioni di pseudopoliposi. Il quadro endoscopico è vario: con il ripiegamento conservato della mucosa digiunale, si osserva anche il suo colore rosa pallido o rosa con un disegno vascolare pronunciato, talvolta combinato con emorragie puntiformi, iperplasia linfofollicolare, iperplasia libera della mucosa sotto forma di numerosi rigonfiamenti.

Biopsia: secondo Waldmann, con enteropatia essudativa, sono stati rilevati cambiamenti nel sistema linfatico della mucosa e del mesentere dell'intestino tenue, chiamati linfangectasia intestinale - dilatazione dei vasi linfatici, edema interstiziale.

Trattamento.

1. Si raccomanda una dieta povera di grassi, la somministrazione di trigliceridi contenenti acidi grassi a catena media, poiché il loro assorbimento avviene senza la partecipazione del sistema linfatico intestinale e possono ridurre la pressione nei vasi linfatici intestinali. Limita il sale da cucina.

2. Somministrazione IV di farmaci proteici.

3. Terapia sintomatica.

Intolleranza alle proteine ​​del latte vaccino. L'intolleranza alle proteine ​​del latte vaccino si verifica più spesso nei bambini, soprattutto di età inferiore ai 2 anni, in circa 1 su 200 bambini piccoli.

Patogenesi: reazione immunitaria alle proteine, principalmente /? - lattoglobulina (questa proteina non si trova nel latte umano). Manifestazioni cliniche sotto forma di diarrea.

Diagnosi: i sintomi acuti dovrebbero essere alleviati entro 48 ore, mentre i sintomi cronici dovrebbero essere alleviati entro 1 settimana dall'interruzione dell'allattamento. Con l'endoscopia e la biopsia del digiuno: si sviluppano cambiamenti che ricordano i casi di celiachia non trattata, anche se non così pronunciati; un aumento del titolo di anticorpi contro le proteine ​​del latte vaccino.

Trattamento: eliminazione del latte vaccino e, se necessario, della soia.

Carenza di enterochinasi. L'enterokinasi attiva il tripsinogeno pancreatico, convertendolo nell'enzima attivo trypsin. A causa della carenza di enterochinasi, la digestione delle proteine ​​nell'intestino è compromessa. Si verifica solo nei bambini.

Manifestazioni cliniche: diarrea, edema, ipoproteinemia; l'attività dell'enterochinasi nel contenuto duodenale è praticamente assente, mentre l'attività dell'amilasi e della lipasi è invariata.

Terapia: terapia sostitutiva con enzimi pancreatici.

Abetolipoproteinemia. L'abetolipoproteinemia (sindrome di Bassen-Kornzweig) è una condizione in cui è assente la proteina apo-B, necessaria per la formazione dei chilomicroni e delle lipoproteine ​​a densità molto bassa, che porta al sovraffollamento degli enterociti con i grassi e l'assorbimento dei grassi è compromesso .

Manifestazioni cliniche nel primo anno di vita, viene rilevato un ritardo dello sviluppo. Le feci sono abbondanti e scolorite, l'addome è disteso. Lo sviluppo mentale è un po’ indietro. La comparsa dei sintomi cerebellari è tipica dopo i 10 anni. Nell'adolescenza si sviluppa la retinite pigmentosa atipica. Diagnosi: rilevamento di acantocidi nel sangue periferico, ipocolesterolemia (200-800 mg/l), assenza o quantità minima di b-, b-lipoproteine ​​(b- o b-lipoproteinemia), marcato accumulo di lipidi a digiuno nei villi degli enterociti di la mucosa duodenale.

Trattamento: restrizione dei grassi a catena lunga, vitamine A, D, E, K, consumo di trigliceridi a catena media, interruzione del trasporto degli aminoacidi.

Diagnosi: basata sulla cromatografia su strato sottile degli aminoacidi nelle urine e nel siero del sangue.

Malassorbimento di vitamina B12 (deficit di transcobalamina-P). La carenza di transcobalamina-II, una proteina necessaria per il trasporto intestinale della vitamina B12, porta ad anemia megaloblastica grave, diarrea e vomito.

Trattamento: vitamina B12 1000 mcg/settimana per deficit di transcobalamina II e 100 mcg/mese per altre malattie, disturbi congeniti dei processi di assorbimento dell'acido folico.

Caratteristiche cliniche: anemia megaloblastica, diminuzione dell'intelligenza.La diarrea con perdita di cloruro è una rara malattia congenita specifica causata da un difetto nel trasporto del cloruro nell'ileo. Manifestazioni cliniche: diarrea debilitante fin dal momento della nascita a causa dell'accumulo di ioni cloro nel lume intestinale.

Diagnosi: diarrea, ipokaliemia, ipocloremia, alcalosi. Per il resto la funzione di assorbimento dell'intestino non viene compromessa. Trattamento: aggiungere inoltre potassio alla dieta, limitare il consumo di cloruri.

L'acrodermatite enteropatica è causata dal malassorbimento di Zn.

Clinica: dermatite (eruzione cutanea nella giunzione tra pelle e mucosa), possono verificarsi alopecia, diarrea, ritardo dello sviluppo, diminuzione dello Zn nel siero del sangue e attività della fosfatasi alcalina.

Trattamento: solfato di zinco 150 mg/die.

Sindrome di Menkes. La sindrome di Menkes (sindrome dei capelli ricci) è causata da un alterato trasporto di Cu (rame). Ereditato con modalità autosomica recessiva.

Clinica: ritardo della crescita, anomalia dei capelli, degenerazione cerebellare.

Diagnosi: sulla base della clinica e di una diminuzione di Cu nel siero del sangue.

La prognosi è sfavorevole.

Sindrome di Whipple. Non si verifica quasi mai nei bambini.

Eziologia: si ritiene che siano microrganismi a forma di bastoncello che colpiscono anche l'intestino tenue.

Clinica: febbre, diarrea, artralgia, poliserosite.

Diagnosi: la biopsia nel duodeno rivela macrofagi PAS-positivi e possono essere rilevati batteri nella mucosa.

Metodi di diagnosi.

io in scena. Identificazione della sindrome da malassorbimento.

Secondo i segni clinici:

1) perdita di peso corporeo con appetito normale o aumentato - ridotto assorbimento di grassi, proteine, carboidrati;

2) feci abbondanti e maleodoranti - ridotto assorbimento dei grassi;

3) debolezza muscolare, gonfiore - ridotto assorbimento delle proteine;

4) flatulenza, brontolio nello stomaco, scarico eccessivo di gas - digestione dei carboidrati da parte della microflora intestinale;

5) parestesie, dolori ossei, tetania - ridotto assorbimento di Ca e vitamina D;

6) crampi muscolari - perdita eccessiva di K e Mg;

7) sindrome emorragica - ridotto assorbimento della vitamina K;

8) glossite, stomatite, cheilite - carenza di vitamina B12, acido folico e altre vitamine del gruppo B;

9) acrodermatite - carenza di Zn.

II stadio. Esclusione della genesi infettiva dell'enteropatia.

Fase III. Stabilire il tipo (fase) dei disturbi digestivi (cavitario, membrana parietale):

1) in caso di disturbi della digestione delle cavità (meccanismi preenterali), identificarne le cause: disfunzione dello stomaco, insufficienza pancreatica escretoria, carenza di bile (diminuita formazione, alterata escrezione o riassorbimento nell'intestino);

2) in caso di violazione della digestione parietale (meccanismi enterali), possono essere utilizzate le seguenti tecniche: tempistica (età del paziente) di manifestazione della malattia, connessione tra manifestazione della malattia e caratteristiche nutrizionali del bambino, e connessione tra il deterioramento delle feci e le caratteristiche nutrizionali del bambino. La prognosi con diagnosi e trattamento tempestivi è favorevole.

La prevenzione consiste nella dietoterapia con l'esclusione degli alimenti intollerabili.

LEZIONE N. 13. Diagnosi differenziale delle malattie epatiche nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento

Fase I: ispezione.

Anamnesi: è accertato il danno epatico. Metodi di laboratorio: (ALAT, AST, fosfatasi alcalina, proteinogramma, timolo, indice di protrombina, bilirubina e urobiligeno urinario) - presupposto della diagnosi. La depurazione del sangue dal parenchima epatico con tecnezio è l'unico o il primo segno della malattia (epatite, cirrosi, amiloidosi).

Ecografia e scintigrafia epatica con tecnezio (conferma del danno, differenziazione della patologia focale e diffusa, determinazione della localizzazione focale).

Stadio II: fare una diagnosi nosologica (laparoscopia, angiografia selettiva, biopsia epatica mirata, reazione di latexagglutinazione all'echinococcosi).

Per lesioni focali profonde nell'organo - celiacografia, epatografia selettiva (per contrastare le arterie del fegato, le vene portali e i vasi della milza).

Biopsia con ago (se si sospetta una malattia diffusa). Determinazione degli anticorpi mitocondriali contro il tessuto epatico.

Stadio III: diagnosi dettagliata (attività del processo, stadio della malattia, complicanze).

Studi biochimici (sindrome da colestasi - aumento dei livelli di colesterolo e bilirubina coniugata, attività della fosfatasi alcalina; sindrome da citolisi - aumento della bilirubina coniugata, attività delle transaminasi; sindrome epatoprivale - diminuzione dei livelli di colesterolo, albumina, procoagulanti, fibrinogeno; sindrome infiammatoria mesenchimale - aumento del contenuto di g-globuline, indicatori di campioni di difenilammina e timolo, indicatore di VES).

Ricerca immunologica.

Classificazione dell'epatomegalia:

1) malattie primarie del parenchima epatico (epatite, epatosi pigmentata, cirrosi epatica, tumori);

2) disturbi metabolici (epatosi grassa, amiloidosi, emosiderosi, glicogenosi, lipoidosi);

3) disturbi circolatori (stagnazione, infarto negli adulti);

4) processi infiltrativi secondari (infezioni e intossicazioni acute e croniche, malattie del sangue, collagenosi);

5) malattie delle vie biliari (colangiti, disturbi del deflusso biliare).

Emocromatosi idiopatica: depositi di ferro nel fegato, pelle, cuore, articolazioni, ghiandole. Decorso autoimmune dell'epatite, cirrosi biliare primitiva - alveolite fibrosante, idite tiroidea, nefrite tubulointerstiziale, danno articolare.

Nell'epatite cronica virale sono presenti anche glomerulonefrite, polineuropatia, vasculite polmonare, granulomatosi polmonare, miocardite e vasculite sistemica.

Classificazione dell'epatite cronica.

1. Virale (B, C, D, E, F, G).

2. Autoimmuni (virus di Epstein-Barr, citomegalia, Coxsackie, herpes simplex).

3. Medicinali (tubercolostatici, fenotiazine, funghi velenosi, DDT e suoi analoghi).

4. Criptogenico (eziologia non stabilita, possibilmente virale). La cirrosi epatica durante l'infanzia è rara, ma occupa un posto significativo tra le malattie del fegato nei bambini.

Eziologia: epatite virale acuta (B, C, D), disturbi vascolari (sindrome e malattia di Buddy-Chiari), restringimento v. portae - congenito o dovuto a infiammazione.

Manifestazioni cliniche: fegato ingrossato, bitorzoluto, denso con milza necessariamente ingrossata. Disturbi sistemici e complicanze sono chiaramente espressi (dilatazione delle vene dell'esofago, dello stomaco, vene emorroidarie (collaterali tra v. portae e vena cava), morfologico - infiammazione massiccia nei tratti portali e nei lobuli esagonali, nodi rigenerati, fibrosi, degenerazione di epatociti in combinazione con la loro necrosi.

Fondamenti di terapia per le malattie croniche del fegato diffuse.

Uno dei principali meccanismi di distruzione delle cellule epatiche è l’eccessiva attivazione della perossidazione lipidica (LPO) e l’esaurimento del sistema di difesa antiossidante.

La regolazione farmacologica dell'LPO da parte di epatoprotettori e antiossidanti è la direzione più importante nel trattamento delle malattie epatiche croniche.

Per la CKD virale, farmaci antivirali: viferon (interferone-referone ricombinante con aggiunta di antiossidanti, interferone-introne A); possibile con un breve ciclo preliminare di prednisolone.

Terapia di base delle malattie epatiche diffuse nei bambini. La terapia di base (senza farmaci) è tradizionale e viene prescritta a tutti i pazienti, indipendentemente dall'eziologia del danno epatico. Include un regime protettivo (limitazione dell'attività fisica, riposo a letto durante i periodi di riacutizzazione), un'adeguata alimentazione terapeutica (tabella 5, durante le riacutizzazioni - 5a), un complesso di multivitaminici.

La terapia non specifica dovrebbe essere la più economica possibile, ma sufficiente. Non effettuato quando non è presente alcuna attività di processo. È importante prevenire le disfunzioni gastrointestinali e le autointossicazioni intestinali (prescrizione di enzimi, eubiotici, lassativi). Gli epatoprotettori e gli antiossidanti sono utilizzati solo nei bambini malati con processo infiammatorio attivo e iperenzima. Preparati di origine vegetale con effetti stabilizzanti la membrana, antitossici e coleretici (karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, epabene, zuccalo, hofitol, heptral, silymar, tan-tsekhol, ecc.). Sollievo dalla colestasi - adsorbenti (colestiramina, bilignina, polifepam), preparati di acido eptrale, ursodesossicolico (ursofalk, ursosan), emo e plasmaassorbimento. In caso di citolisi pronunciata e disturbi delle funzioni di sintesi proteica e di disintossicazione del fegato - somministrazione endovenosa di agenti di disintossicazione (soluzioni tampone poliioniche, soluzione di glucosio al 5%), preparati proteici (albumina, plasma, sangue appena eparinizzato, fattori di coagulazione ), soluzioni di aminoacidi (Alvezin, aminofusin, hepasteril, aminosteril); metodi di disintossicazione extracorporea.

LEZIONE N. 14. Malattia farmaco-indotta nei bambini

Le complicazioni si dividono in:

1) medicinali, che si dividono in veri e propri effetti collaterali dei farmaci;

2) effetti tossici dei farmaci;

3) complicazioni associate alla sospensione improvvisa del farmaco;

4) intolleranza individuale al farmaco.

Effetti collaterali dei farmaci: un effetto indesiderato di un farmaco, a causa della sua struttura e proprietà, che ha sul corpo insieme alle sue azioni principali. Gli effetti tossici dei farmaci possono essere dovuti a: sovradosaggio, rapida saturazione del corpo, rapida somministrazione di dosi medie e anche minime, insufficiente funzione di escrezione del corpo, alterazione dei processi di disintossicazione del farmaco nel corpo (con insufficienza epatica primaria).

Complicazioni dovute alla rapida sospensione dei farmaci: sindrome da astinenza, astinenza, esacerbazione dei sintomi per i quali è stato effettuato il trattamento. L'intolleranza individuale ai farmaci si divide in reazioni insolite e perverse. Una reazione insolita del corpo a dosi normali di farmaci innocui per la maggior parte delle persone. L'intolleranza individuale è una malattia caratterizzata da una reattività alterata, una malattia del corpo e comprende l'idiosincrasia e una reazione allergica. L'idiosincrasia è una reazione peculiare, geneticamente determinata, a un determinato medicinale quando viene assunto per la prima volta. La causa dell'idiosincrasia è una quantità insufficiente o una bassa attività degli enzimi (ad esempio, la mancanza dell'enzima glucosio fosfato DG in risposta all'assunzione di alcuni farmaci chinidina, farmaci SA, aspirina, pirazalones, antibiotici porta allo sviluppo di anemia emolitica).

I fattori nello sviluppo della malattia da farmaci sono i seguenti.

1. Uso incontrollato di farmaci da parte sia dei medici che dei pazienti stessi; la presenza di una malattia di base modifica la reattività del corpo e la reattività alterata si manifesta con effetti inaspettati quando si utilizzano farmaci.

2. Polifarmacia, creando le condizioni per una sensibilizzazione polivalente; Una cattiva alimentazione durante l'uso di farmaci può alterare la reattività del corpo e la tolleranza ai farmaci.

3. Diminuzione legata all'età della partecipazione dei sistemi enzimatici alla scomposizione e alla neutralizzazione di alcune sostanze (maggiore sensibilità dei bambini ai barbiturici e ai salicilati, negli anziani all'SG).

4. Determinazione genetica di alcune lesioni indotte da farmaci.

5. Il grado e il tasso di sensibilizzazione del corpo dipendono in parte dalla via di somministrazione del farmaco (le applicazioni locali e le inalazioni portano ad una maggiore sensibilità del corpo; con la somministrazione endovenosa di farmaci, la sensibilizzazione del corpo è inferiore rispetto alle iniezioni intramuscolari e endovenose ).

Le reazioni allergiche sono la causa più comune di intolleranza ad alcuni farmaci.

Un'allergia è intesa come un'alterata reattività del corpo all'azione di una determinata sostanza a causa dell'elevata sensibilità ereditaria del corpo.

Una malattia da farmaco è una delle forme cliniche più significative di una reazione allergica del corpo ai farmaci.

Passi necessari per lo sviluppo di allergie ai farmaci:

1) trasformazione del farmaco in una forma capace di interagire con le proteine;

2) trasformazione del farmaco in una forma in grado di reagire con le proteine ​​dell'organismo per formare un antigene completo;

3) la reazione immunitaria del corpo a questo complesso formato, che è diventato estraneo, sotto forma di sintesi di anticorpi attraverso la formazione di immunoglobuline.

Fasi delle manifestazioni allergiche: preimmunologico: questa è la formazione di allergeni (antigeni) completi (completi). Immunologico, quando si verifica una reazione "antigene-anticorpo" nei tessuti degli organi d'urto. La reazione antigene-anticorpo è una reazione specifica causata solo dall'introduzione di uno specifico allergene.

Reazione patochimica - a seguito della formazione del complesso antigene-anticorpo vengono rilasciate sostanze biologicamente attive (istamina, eparina, serotonina, ecc.); la reazione non è specifica. La reazione fisiopatologica si manifesta con l'azione di sostanze biologicamente attive su vari organi e tessuti. Classificazione delle reazioni allergiche.

1. Una reazione di tipo immediato è associata alla presenza di anticorpi circolanti nel sangue. Questa reazione si verifica 30-60 minuti dopo la somministrazione del farmaco ed è quindi caratterizzata da manifestazioni acute: leucocitosi locale, eosinofilia all'esame del sangue.

2. Una reazione di tipo ritardato è causata dalla presenza di anticorpi nei tessuti e negli organi, è accompagnata da linfocitosi locale e si verifica 1-2 giorni dopo l'assunzione del farmaco.

Classificazione delle reazioni allergiche in base al tipo patogenetico.

1. Le vere reazioni (allergiche) sono divise in chimergiche (B-dipendenti) e citergiche (T-dipendenti):

1) le reazioni allergiche chimergiche sono causate dalla reazione di un antigene con anticorpi, la cui formazione è associata ai linfociti B;

2) reazioni allergiche kitergiche con la combinazione dell'allergene da parte dei linfociti sensibilizzati.

2. Reazioni false (pseudoallergiche, non immunologiche) - non hanno uno stadio immunologico nel loro sviluppo.

Classificazione delle malattie medicinali.

1. Forme acute: shock anafilattico, asma bronchiale, edema di Quincke, rinite vasomotoria, anemia emolitica acuta.

2. Forme prolungate: malattia da siero, sindrome di Lyell, vasculite indotta da farmaci, ecc.

3. Lieve (prurito, edema di Quincke, orticaria), in cui i sintomi scompaiono 3 giorni dopo l'uso di antistaminici; gravità moderata (orticaria, dermatite eczematosa, eritema multiforme, febbre fino a 39 °C, poli- o monoartrite, miocardite tossico-allergica). I sintomi scompaiono dopo 4-5 giorni, ma richiedono la somministrazione di GC in dosi medie di 20-40 mg.

4. Forma grave (shock anafilattico, dermatite esfoliativa, sindrome di Lyell), danno agli organi interni (miocardite con disturbi del ritmo, sindrome nefrosica). Tutti i sintomi scompaiono dopo 7-10 giorni dalla somministrazione combinata di GC, immunomodulatori e antistaminici.

Diagnosi di malattia da farmaci: anamnesi allergica accuratamente raccolta. Va tenuto presente che molti pazienti non assumono farmaci che usano quotidianamente (sedativi, lassativi, analgesici, colliri, gocce nasali) come medicinali.

L'essenza dei test di eliminazione è l'abolizione di assolutamente tutti i farmaci.

I test cutanei allergici (in/a, scarificazione, applicazione) danno una reazione nettamente positiva con alcuni allergeni dei farmaci.

Prove provocatorie (nasale, inalazione, congiuntivale). Test dei basofili. La reazione di emalucinazione comporta l'agglutinazione dei globuli rossi carichi di allergeni da parte del siero del paziente. RBTL (reazione blastica di trasformazione dei linfociti) viene utilizzata per diagnosticare una reazione allergica di tipo ritardato. I linfociti del paziente sono mescolati con un possibile allergene. Dopo molti giorni di incubazione, il grado di trasformazione dei linfociti viene valutato mediante criteri morfologici o mediante sintesi di DNA o RNA utilizzando un marcatore isotopico secondo Lyell et al.

Trattamento della malattia medicinale: riposo a letto; una dieta non irritante con sufficiente apporto di liquidi; interrompere tutti i farmaci; terapia desensibilizzante (cloruro di calcio, antistaminici, calcio, glucocorticoidi); l'iposensibilizzazione specifica è inefficace; non eseguita per pancitopenia; terapia sintomatica.

Trattamento dello shock anafilattico.

1. Iniettare per via sottocutanea 0,5-1 ml di soluzione di adrenalina allo 0,1%.

2. Prevenzione dell'aspirazione del vomito.

3. Iniettare per via endovenosa 10,0 ml di una soluzione al 10% di cloruro di calcio per via endovenosa o 10,0 ml di una soluzione al 10% di gluconato di calcio per via endovenosa.

4. Flusso IV, quindi gocciolare 300-500 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione salina + 0,5-1 ml di soluzione di adrenalina allo 0,1% o 1,0 ml di soluzione di mesatone all'1% con HA.

5. Per broncospasmo: 10 ml di soluzione di aminofillina al 2,4%, blocco della novocaina.

6. Per edema laringeo - tracheostomia, ossigeno umidificato

7. Antistaminici (suprastin 2% - 2,0, Tave-gil 0,1% - 1,0, difenidramina 1% - 1,0).

8. Glicosidi cardiaci.

9. Per shock anafilattico dell'eziologia della penicillina: fino a 1 milione di unità di penicillinasi, sempre dopo 6-8 ore.

10. Rianimazione (ventilazione artificiale, massaggio cardiaco chiuso quando cessa l'attività respiratoria e cardiaca).

LEZIONE N. 15. Elmintiasi nei bambini. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione

Le elmintiasi sono malattie che si sviluppano quando i vermi elminti parassiti e le loro larve si localizzano nel corpo. Classificazione dell'elmintiasi:

1) secondo il principio biologico: nematodi (nematodi), cestodi (tenie), trematodi (trematodi);

2) epidemiologica: geoelmintiasi, bioelmintiasi, bon-contact.

1. Ascariasi

L'agente eziologico è il nematode, che parassita allo stadio adulto nell'intestino tenue. La durata della vita dei nematodi è di circa un anno. Durante la fase di migrazione (le prime 6-8 settimane dopo l'infezione), le larve di nematodi esercitano un effetto meccanico e sensibilizzante, causando infiltrati eosinofili nei tessuti di vari organi e causando emorragie. Nella fase intestinale (8 settimane dopo l'infezione), i nematodi adulti provocano reazioni tossico-allergiche e neuroriflessive del corpo e vari effetti meccanici locali.

Clinica. La fase di migrazione si presenta spesso sotto le spoglie di infezioni respiratorie acute, bronchite (malessere, tosse secca o espettorato scarso, febbre lieve, rantoli secchi e umidi nei polmoni). Sono possibili orticaria, eruzioni vescicolari sulle mani e sui piedi e possono verificarsi infiltrati volatili nei polmoni.

Nella fase intestinale si distingue una forma gastrointestinale, manifestata da sbavando, nausea, perdita di appetito, dolori crampi intorno all'ombelico, feci talvolta alterate e secrezione gastrica; forma ipotonica, manifestata da diminuzione della pressione sanguigna e debolezza; forma neurologica, manifestata da vertigini, mal di testa, affaticamento, disturbi del sonno e disturbi vegetativi-vascolari.

Complicazioni. Ostruzione intestinale da ascariasi, appendicite da ascariasi; peritonite perforata; ascariasis del fegato con comparsa di ittero, ascesso sottodiaframmatico; ascariasis del pancreas con manifestazioni cliniche di pancreatite acuta, strisciamento di nematodi nel tratto respiratorio con sviluppo di asfissia.

Diagnosi. Sulla base dei dati di laboratorio, si basa sul rilevamento di larve di nematodi nell'espettorato, anticorpi nel sangue e fase intestinale tardiva delle uova di nematodi nelle feci.

Trattamento. Piperazina, levamisolo e combantrina vengono utilizzati per espellere i nematodi giovani e adulti. La piperazina viene prescritta dopo i pasti 2 volte al giorno, l'intervallo tra l'assunzione del farmaco è di 2-3 ore, per 2 giorni, la dose raccomandata è di 1,5-2 g per dose (3-4 g / giorno). L'efficacia aumenta quando la piperazina viene assunta dopo cena prima di coricarsi. Decaris (levamisolo) viene prescritto dopo i pasti alla dose di 150 mg una volta, Pyrantel viene prescritto una volta dopo i pasti alla dose di 10 mg/kg di peso corporeo.

Il trattamento con ossigeno viene effettuato a stomaco vuoto o 3-4 ore dopo i pasti, preferibilmente al mattino, per 2-3 giorni consecutivi.

Previsione e prevenzione. La prognosi in assenza di complicanze che richiedono un trattamento chirurgico è favorevole.

Prevenzione: esame di massa della popolazione e trattamento di tutte le persone infette da ascariasis. Protezione del terreno di orti, frutteti e campi di frutti di bosco dalla contaminazione con feci. Sciacquare e scottare accuratamente frutta e verdura con acqua bollente. Misure di igiene personale.

2. Alveococcosi

Eziologia e patogenesi. L'agente eziologico è lo stadio larvale dell'alveococco. L'infezione umana si verifica dopo che le oncosfere entrano nella cavità orale attraverso il contatto con pelli contaminate di volpi artiche, cani, volpi e attraverso l'acqua di bacini stagnanti quando si mangiano bacche selvatiche raccolte in aree epidemiche. Le larve solitamente si accumulano nel fegato, si infiltrano e crescono nei tessuti, interrompendo l'afflusso di sangue agli organi e causando degenerazione e atrofia dei tessuti.

Clinica. Rimane asintomatico per lungo tempo, ma si osserva un progressivo ingrossamento del fegato, compaiono pesantezza e pressione nell'ipocondrio destro e compare un dolore sordo e doloroso. Dopo alcuni anni si può palpare il fegato bitorzoluto e molto denso. Può svilupparsi ittero e talvolta la milza si ingrossa. Quando i nodi si disintegrano, la temperatura corporea aumenta e si verifica la sudorazione.

Diagnosi. Sulla base dei dati di laboratorio, leucocitosi, eosinofilia, aumento della VES, iperproteinemia, ipergammaglobulinemia. Vengono utilizzate reazioni sierologiche con antigene alveococcico. Per chiarire la localizzazione del processo, vengono utilizzati esami a raggi X ed ecografici, scansioni epatiche e tomografia computerizzata. La puntura di prova è vietata a causa del rischio di contaminazione di altri organi. Differenziare da tumori, echinococcosi e cirrosi epatica.

Trattamento. Il trattamento è chirurgico e sintomatico.

3. Anchilostomiasi (anchilostomiasi e necatoriasi)

Eziologia, patogenesi. Gli agenti patogeni, anchilostoma e necator, parassitano nell'intestino tenue umano, più spesso nel duodeno. L'infezione si verifica quando le larve penetrano nella pelle o quando vengono ingerite con frutta, verdura o acqua contaminata. Le larve migrano attraverso la circolazione sistemica e polmonare per circa 7-10 giorni. Nell'intestino tenue si trasformano in individui sessualmente maturi e dopo 4-6 settimane iniziano a deporre le uova. La durata della vita degli anchilostomidi varia da diversi mesi a 20 anni. Durante il periodo migratorio possono provocare reazioni tossico-allergiche. Gli elminti adulti sono ematofagi. Quando fissati alla mucosa intestinale, danneggiano la mucosa e i tessuti, il che porta alla formazione di emorragie, causano sanguinamento, contribuiscono allo sviluppo di anemia, mantengono lo stato di allergie, discinesia gastrointestinale e dispepsia a un certo livello.

Clinica. Prurito e bruciore cutaneo, fenomeni asmatici, febbre, eosinofilia all'esame del sangue. Nella fase tardiva compaiono nausea, scialorrea, dolore addominale, vomito, disfunzione intestinale (stitichezza o diarrea) e gonfiore.

La diagnosi è confermata dal rilevamento di uova nelle feci e talvolta nel contenuto duodenale.

Trattamento. La sverminazione si effettua con combantrina o levamisolo. In caso di anemia grave (emoglobina inferiore a 67 g/l), vengono prescritti integratori di ferro e trasfusioni di globuli rossi.

Previsione e prevenzione. La prognosi è favorevole nella maggior parte dei casi.

Prevenzione: nelle aree infestate da anchilostomi, non camminare a piedi nudi o sdraiarsi a terra senza biancheria da letto. È necessario lavare e scottare accuratamente frutta, bacche e verdure con acqua bollente prima di mangiarli; non dovresti bere acqua non bollita.

4. Difillobotriasi

Eziologia, patogenesi. L'agente eziologico è la tenia larga. La sua durata è di decine di anni. L'infezione umana da difillobotriasi si verifica quando si mangia caviale fresco o leggermente salato e pesce crudo (luccio, pesce persico, omul, ecc.). La tenia si attacca alla mucosa intestinale con i suoi Bothria e la ferisce. Un grande accumulo di parassiti può ostruire il lume intestinale. I prodotti metabolici dell'elminto sensibilizzano il corpo.

Clinica. Caratterizzato da nausea, debolezza, vertigini, dolore addominale, feci instabili, escrezione di frammenti di strobilo durante la defecazione.

La diagnosi è confermata dal rilevamento di uova di lentelet e frammenti di strobila nelle feci.

Trattamento. In caso di anemia grave, prima dell'elmintismo, si prescrive vitamina B alla dose di 300-500 mcg per via intramuscolare 2-3 volte ogni 7 giorni per un mese, emostimulina, preparati contenenti ferro, ematogeno, per la vermifuga fenasal, estratto di felce maschio e un decotto. di semi di zucca sono prescritti.

Previsione e prevenzione. La prognosi in assenza di complicanze è favorevole.

Non dovresti mangiare pesce crudo, poco cotto o non sufficientemente essiccato e salato, così come il caviale di luccio “vivo”.

5. Opistorchiasi

Eziologia, patogenesi. L'agente eziologico è il trematode del gatto, che parassita i dotti biliari del fegato, del pancreas e della cistifellea negli esseri umani; può anche parassitare cani e gatti. Il parassita può vivere nel corpo umano per circa 20-40 anni. L'infezione umana si verifica quando si mangia pesce crudo (congelato), leggermente salato e non sufficientemente fritto di specie di carpa (ide, chebak, dace, ecc.). L'opisthorchis danneggia le mucose dei dotti pancreatici e biliari, creando un'ostruzione al deflusso della bile e contribuisce alla comparsa di ingrossamenti cistici e tumori al fegato. Hanno effetti tossici e neuro-riflessi.

Clinica. Il periodo di incubazione è di circa 2 settimane. Nel primo periodo possono verificarsi febbre, dolori muscolari e articolari, disturbi gastrointestinali sotto forma di vomito e diarrea, dolore e ingrossamento del fegato alla palpazione, meno spesso - milza, leucocitosi ed elevata eosinofilia all'esame del sangue, eruzioni cutanee allergiche. Con lo sviluppo della fase cronica, il paziente inizia a lamentare dolore nella regione epigastrica, nell'ipocondrio destro e attacchi di dolore simili alla colica della cistifellea. Possono verificarsi vertigini e lo sviluppo di altri disturbi dispeptici. Vengono rilevati resistenza dei muscoli nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, talvolta ittero della sclera, ingrossamento della cistifellea e sintomi di danno al pancreas. I sintomi più comuni dell'opistorchiasi sono colecistite, discinesia biliare, pancreatite cronica ed epatite e, raramente, sintomi di gastroduodenite ed enterocolite. L'opisthorchiasi può essere asintomatica.

La diagnosi viene fatta al rilevamento di uova di elminto nelle feci e nel contenuto duodenale.

Trattamento. La sverminazione viene effettuata con mebendazolo (ver-mox).

Prevenzione: è imperativo spiegare alla popolazione i pericoli derivanti dal consumo di pesce crudo, scongelato e congelato (stroganina), poco salato e non sufficientemente fritto.

6. Teniasi

Eziologia. L'agente eziologico è la tenia del maiale, che può parassitare l'uomo nello stadio sessualmente maturo e nello stadio larvale, causando la malattia cisticercosi. L'elminto adulto parassita l'intestino tenue per molti anni. L'infezione da taeniasi negli esseri umani si verifica quando si mangia carne cruda o semicruda contenente pinne.

La diagnosi viene posta sulla base di ripetuti esami delle feci per rilevare segmenti di elminti dalle pieghe perianali mediante raschiamento per individuare le uova di tenia.

Trattamento. Vermox. A volte vengono utilizzati l'estratto etereo della felce maschio e i semi di zucca.

Prevenzione. Non dovresti mangiare carne di maiale poco cotta o poco cotta.

7. Trichuriasi

Eziologia, patogenesi. L'agente eziologico è il tricocefalo, che parassita l'intestino crasso umano. La durata della vita del parassita del tricocefalo è di circa 5 anni. Il tricocefalo ferisce la mucosa intestinale ed è un ematofago, che favorisce l'inoculazione della microflora; il tricocefalo provoca reazioni riflesse in altri organi della cavità addominale. I prodotti del loro metabolismo sensibilizzano il corpo.

Clinica. Il paziente è disturbato da sbavando, diminuzione (meno spesso - aumento) dell'appetito, dolore nella metà destra dell'addome e nella regione epigastrica, nausea, stitichezza o diarrea, a volte mal di testa, sonno irrequieto, vertigini, irritabilità, moderata anemia ipocromica nell'esame del sangue e lieve leucocitosi. A bassa intensità, l'infestazione da tricocefali non si manifesta clinicamente. La diagnosi viene posta quando vengono rilevate uova di tricocefalo nelle feci. Trattamento. Viene prescritta la terapia antielmintica (mebendazolo e altri farmaci). Al paziente viene prima somministrato un clistere purificante.

Previsione. La prognosi è favorevole.

8. Fascioliasi

Eziologia e patogenesi. L'agente eziologico della fascioliasi è il fegato e i trematodi giganti. La principale fonte di infezione umana sono vari animali da fattoria. L'infezione umana si verifica spesso nella stagione calda, quando le larve di fasciola vengono ingerite con acqua, acetosa e qualsiasi altra verdura.

La durata della vita degli elminti nel corpo umano è di circa 10 anni. Di particolare importanza sono i traumi e i danni tossico-allergici al sistema epatobiliare. Ma le fasciole possono essere trasportate anche in altri tessuti e organi.

Clinica. La malattia è determinata da un esame del sangue per eosinofilia, manifestazioni allergiche, disturbi del fegato e della cistifellea, che ricordano i sintomi dell'opistorchiasi (ittero, attacchi di colica della cistifellea si osservano più spesso).

La diagnosi della fase iniziale della fascioliasi è difficile a causa del fatto che le uova dell'elminto vengono rilasciate solo 3-4 mesi dopo l'infezione. Possono essere utilizzati metodi immunologici. Nella fase tardiva, la diagnosi viene stabilita sulla base del rilevamento delle uova delle fasciole nel contenuto duodenale e nelle feci.

Trattamento. Vengono prescritti farmaci antielmintici e dopo la sverminazione è necessario prescrivere farmaci coleretici per 1-2 mesi. Viene effettuato un esame clinico a lungo termine dei pazienti.

Previsione e prevenzione. La prognosi per il trattamento è favorevole.

La prevenzione consiste nel vietare l'uso di acqua proveniente da corpi idrici stagnanti e nel raccomandare il lavaggio accurato e la scottatura delle verdure con acqua bollente.

9. Echinococcosi

Eziologia. L'agente eziologico dell'echinococcosi idatosa è lo stadio larvale di un piccolo cestode, che ha uno scolice con 4 ventose e uncini e 3-4 proglotidi pieni di uova. La larva è una bolla a camera singola, la cui parete è costituita da due strati di cellule, esterno ed interno, che formano piccole sporgenze parietali. La cavità vescicale è piena di liquido. Le uova di Echinococco sono altamente resistenti nell'ambiente esterno e possono sopportare l'essiccazione e l'esposizione alle basse temperature.

Epidemiologia. È diffuso in tutto il mondo, l'infezione della popolazione è molto diffusa, sono più spesso colpiti pastori, cacciatori e persone che hanno un contatto costante con gli ospiti definitivi dell'echinococco. Serbatoio e fonte di invasione: gli ospiti finali sono i carnivori, animali domestici (cane, volpe, lupo), che hanno un verme maturo parassitante nel loro intestino; i suoi segmenti contenenti uova vengono escreti con le feci nell'ambiente esterno. Gli ospiti intermedi sono gli erbivori e gli onnivori (pecore, capre, maiali, cavalli, roditori).

Il meccanismo di trasmissione dell'invasione: fecale-orale (a seguito dell'ingestione di uova invasive di echinococco al contatto con cani, pecore, sulla cui lana possono esserci uova di elminti), la via di trasmissione è cibo, acqua, famiglia.

Patogenesi. Quando una persona ingerisce le uova di Echinococco nello stomaco e nell'intestino, vengono rilasciate dall'oncosfera, penetrano attraverso la parete intestinale nel sangue, quindi nel fegato, dove si forma lo stadio larvale dell'echinococcosi. La bolla in crescita comprime i tessuti circostanti, i polmoni, i bronchi, i vasi e coinvolge la pleura nel processo patologico con la comparsa di sintomi di una formazione occupante spazio. La morte del parassita porta all'aggiunta di un'infezione batterica e alla formazione di un ascesso polmonare.

Clinica. Dolore toracico di vario tipo, tosse secca, poi con espettorato purulento, emottisi, mancanza di respiro. Se una bolla si rompe nel bronco, appare una tosse grave, cianosi, soffocamento, il contenuto della bolla può essere trovato nell'espettorato e quando le vesciche echinococciche suppurano, si sviluppa un ascesso polmonare. Con l'echinococcosi epatica, i pazienti perdono l'appetito, sviluppano debolezza, perdita di peso, mal di testa, riduzione delle prestazioni e sensazione di pesantezza all'epigastrio. Dolore all'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, ispessimento e dolore alla palpazione, nausea, vomito, feci alterate. In rari casi, subectericità della pelle e comparsa di ittero.

Diagnostica. Sulla base di dati clinici e di laboratorio che utilizzano reazioni sierologiche (RSC, RNGA, reazione di agglutinazione al lattice con antigene dal fluido di vesciche echinococciche), ulteriori metodi di ricerca, radiografia del torace, tomografia computerizzata dei polmoni, ecografia polmonare.

Trattamento. Di solito con un intervento chirurgico.

Prevenzione. Prevenzione dell'infezione di animali e esseri umani, rispetto delle regole di igiene personale, periodico esame elmintologico dei cani e tempestiva sverminazione degli animali e dell'uomo infetti. Le informazioni provenienti dalle istituzioni mediche e veterinarie sono di particolare importanza.

10. Enterobiasi

Eziologia. L'agente eziologico è un ossiuri femmina lungo 9-12 cm, maschi - 3-4 cm I maschi muoiono dopo la fecondazione, le femmine emergono dall'ano e iniziano a deporre le uova sulla zona perianale e sul perineo. L'infezione si verifica a seguito dell'ingestione di uova infette. L'autoinvasione è possibile. Nella parte superiore dell'intestino tenue le larve infettive lasciano le membrane delle uova e raggiungono la maturità sessuale nell'intestino crasso. Gli ossiuri si attaccano alla mucosa intestinale e penetrano nello strato muscolare, producendo tossine.

Clinica. Con infestazioni minori, potrebbero non esserci reclami. Compaiono prurito intorno all'ano, graffi, infezioni, feci frequenti con impurità patologiche, sintomi di intossicazione e vulvovaginite nelle ragazze.

Diagnostica. Basato sul rilevamento di uova di ossiuri nelle feci o raschiando le uova di ossiuri. Nel sangue - eosinofilia.

Trattamento. Mebendazolo (Vermox) da 2 a 10 anni 25-50 mg/kg una volta, pirantel (Combantrin) - 10 mg/kg una volta dopo colazione, masticare, piperazina fino a 1 anno 0,2 x 2 volte 5 giorni; 2-3 anni - 0,3; 4-5 anni - 0,5; 6-8 anni - 0,5; 9-12 anni - 1,0; 13-15 anni - 1,5.

Prevenzione. Rispetto dell'igiene personale.

LEZIONE N. 16. Reumatismi nei bambini e negli adolescenti. Clinica, diagnosi, trattamento

I reumatismi sono una malattia infiammatoria sistemica del tessuto connettivo con danni caratteristici al cuore.

Eziologia, patogenesi. Il principale fattore eziologico nelle forme acute della malattia è lo streptococco b-emolitico del gruppo A. Nei pazienti con forme protratte e continuamente ricorrenti di cardite reumatica, spesso non è possibile stabilire una connessione tra la malattia e lo streptococco. Nello sviluppo dei reumatismi, particolare importanza è attribuita ai disturbi immunitari.

Si presume che gli agenti sensibilizzanti nel corpo (streptococco, virus, antigeni non specifici, ecc.) possano portare nelle prime fasi allo sviluppo di un'infiammazione immunitaria nel cuore e quindi a una violazione delle proprietà antigeniche dei suoi componenti con i loro conversione in autoantigeni e sviluppo di un processo autoimmune. La predisposizione genetica gioca un ruolo speciale nello sviluppo dei reumatismi.

Classificazione. È necessario identificare la fase precedentemente inattiva o attiva della malattia.

L'attività può essere minima (I grado), moderata (II grado) e massima (III grado). Per determinare il grado di attività, vengono utilizzate la gravità delle manifestazioni cliniche e i cambiamenti nei parametri di laboratorio.

Classificazione in base alla localizzazione dell'attività del processo reumatico (cardite, artrite, corea, ecc.), allo stato della circolazione sanguigna e al decorso della malattia.

Esiste un decorso acuto dei reumatismi, un decorso subacuto, un decorso prolungato, un decorso recidivante continuo e un decorso latente della malattia. L'isolamento del decorso latente è giustificato solo per caratteristiche retrospettive di reumatismi, formazione latente di malattie cardiache, ecc.

Clinica. Molto spesso, la malattia si sviluppa 1-3 settimane dopo il mal di gola, a volte un'altra infezione. In caso di ricadute, questo periodo può essere più breve. Le ricadute della malattia spesso si sviluppano dopo malattie intercorrenti, interventi chirurgici o sovraccarico fisico. Una manifestazione di reumatismi è una combinazione di poliartrite migratoria acuta e completamente reversibile delle grandi articolazioni con cardite moderatamente grave. L'esordio della malattia è acuto, violento, raramente subacuto. La poliartrite si sviluppa rapidamente, accompagnata da febbre remittente fino a 38-40 0 C con fluttuazioni giornaliere di 1-2 0 C, sudorazione grave, ma più spesso senza brividi.

Il primo sintomo della poliartrite reumatica è il dolore acuto alle articolazioni, che aumenta e si intensifica con i minimi movimenti passivi e attivi. Il dolore è accompagnato da gonfiore dei tessuti molli nella zona delle articolazioni e contemporaneamente compare un versamento nella cavità articolare. La pelle sopra l'articolazione interessata è calda, con dolore acuto alla palpazione dell'articolazione, la gamma di movimento è limitata a causa del dolore.

Una caratteristica è il danno simmetrico alle grandi articolazioni, molto spesso ginocchio, polso, caviglia e gomito. Tipica è la “volatilità” dei cambiamenti infiammatori, che si manifesta nello sviluppo rapido e inverso delle manifestazioni artritiche in alcune articolazioni e nello stesso rapido aumento in altre articolazioni. Tutti i cambiamenti articolari scompaiono senza lasciare traccia anche senza trattamento, durano non più di 2-4 settimane.

La miocardite reumatica, se non è accompagnata da difetti, non è grave, con lamentele di lieve dolore o sensazioni spiacevoli e poco chiare nella zona del cuore, leggera mancanza di respiro durante lo sforzo e raramente - lamentele di interruzioni nel funzionamento del cuore, palpitazioni . Alla percussione, il cuore è di dimensioni normali o moderatamente ingrandito a sinistra; all'auscultazione e al FCG è caratteristica una sonorità soddisfacente dei toni, un leggero smorzamento del 1o tono, a volte si registra un 3o tono, raramente un 4o tono, un soffio sistolico muscolare molle all'apice del cuore e alle proiezioni della valvola mitrale. La pressione sanguigna è normale o moderatamente ridotta. L'ECG mostra appiattimento, allargamento e frastagliatura dell'onda P e del complesso QRS, raramente può esserci un'estensione dell'intervallo PQ di oltre 0,2 s, in alcuni pazienti si registra un leggero spostamento dell'intervallo S-T verso il basso rispetto alla linea isoelettrica e un cambiamento nell'onda T, che diventa bassa, negativa, meno spesso bifasica (principalmente nelle derivazioni V1-V3). Raramente compaiono extrasistoli, blocco atrioventricolare di 2-3 gradi, blocco intraventricolare e ritmo giunzionale.

La miocardite reumatica diffusa si manifesta con una significativa infiammazione del miocardio con grave gonfiore e, di conseguenza, disfunzione. Fin dall'inizio della malattia, il paziente è disturbato da una grave mancanza di respiro, che lo costringe ad assumere una posizione di ortopnea, dolore costante nella regione cardiaca e battito cardiaco accelerato. Caratterizzato da “cianosi pallida” e gonfiore delle vene del collo. Il cuore è diffusamente dilatato, con un debole impulso apicale. I toni sono nettamente ovattati, molto spesso si sente un chiaro terzo tono (ritmo protodiastolico di galoppo) e un soffio sistolico distinto, ma significativamente morbido.Il polso accelera, il riempimento è debole. La pressione sanguigna è ridotta. La pressione venosa aumenta rapidamente, ma in combinazione con il collasso diminuisce anche. L'ECG mostra una diminuzione del voltaggio di tutte le onde, un appiattimento dell'onda T, un cambiamento nell'intervallo S-T e un blocco atrioventricolare. L'esito della miocardite reumatica in assenza di un trattamento adeguato può essere la cardiosclerosi miocardica, che spesso caratterizza il grado di prevalenza della miocardite. Con la cardiosclerosi focale, le funzioni miocardiche non sono compromesse. La cardiosclerosi miocardica diffusa è caratterizzata da segni di ridotta funzione contrattile del miocardio, che si manifesta con un indebolimento dell'impulso apicale, toni ovattati (soprattutto I) e soffio sistolico. L'endocardite reumatica, che è la causa dello sviluppo di difetti cardiaci reumatici, presenta pochissimi sintomi clinici.

Un sintomo significativo all'auscultazione è un chiaro soffio sistolico con sufficiente sonorità dei toni e l'assenza di segni di grave danno miocardico. A differenza del soffio associato alla miocardite, il soffio endocardico è ruvido, ma talvolta può avere un tono musicale. La sonorità del soffio endocardico aumenta quando cambia la posizione del paziente o dopo l'esercizio.

Segni affidabili di endocardite sono la variabilità dei soffi esistenti e soprattutto l'emergere di nuovi quando i confini del cuore non cambiano. I soffi diastolici scompaiono facilmente e rapidamente, talvolta si avvertono all'inizio di un attacco reumatico sulla proiezione della valvola mitrale, così come sui vasi, in parte possono anche essere associati ad endocardite. la valvola aortica in alcuni pazienti si riflette sull'ecocardiogramma: ispessimento dei lembi, il loro "ispido", echi multipli da essi. La pericardite è rara nelle cliniche reumatiche.

La pericardite secca si manifesta clinicamente con un dolore costante nella zona del cuore e uno sfregamento pericardico, che spesso si sente lungo il bordo sinistro dello sterno. L'intensità del soffio durante l'auscultazione è variabile; spesso viene rilevato in entrambe le fasi del ciclo cardiaco. L'ECG rivela uno spostamento verso l'alto dell'intervallo S-T in tutte le derivazioni proprio all'inizio della malattia. Con l'ulteriore sviluppo, questi intervalli ritornano sulla linea isoelettrica e contemporaneamente si formano anche onde T bifasiche o negative.La pericardite secca di per sé non è in grado di causare l'ingrossamento del cuore.

La pericardite essudativa è un ulteriore stadio nello sviluppo della pericardite secca. Il principale primo segno clinico della comparsa del versamento è la scomparsa del dolore dovuta alla separazione degli strati infiammatori del pericardio e dell'accumulo di essudato.

Le manifestazioni cliniche includono mancanza di respiro, che peggiora quando il paziente si sdraia. L'area del cuore con una grande quantità di essudato si gonfia, gli spazi intercostali sono levigati, il battito apicale non è palpabile. Il cuore è notevolmente ingrandito e assume la forma di un trapezio o di una grafite rotonda. La pulsazione dei contorni durante la fluoroscopia è piccola. All'auscultazione, i toni e i rumori sono sordi (poiché è presente versamento). Il polso è frequente, piccolo nel riempimento; la pressione sanguigna è ridotta. La pressione venosa è sempre aumentata, appare gonfiore delle vene cervicali e periferiche. L'elettrocardiogramma è lo stesso della pericardite secca; un sintomo aggiuntivo può essere una notevole diminuzione della tensione del complesso QRS. Di particolare importanza diagnostica è l'ecocardiografia, che determina la presenza di liquido nella sacca cardiaca. Quando è colpita la pelle, è praticamente caratteristico l'eritema anulare, costituito da elementi rosa a forma di anello che non pruriscono mai e si localizzano principalmente sulla pelle della superficie interna delle braccia e delle gambe, nonché sull'addome, sul collo e sul busto. Si trova solo nell'1-2% dei pazienti. I “noduli reumatici” descritti nei vecchi manuali ormai non si riscontrano quasi più. Anche l'eritema nodoso, le emorragie e l'orticaria non sono tipici. Con danno renale si rilevano lieve proteinuria ed ematuria (a causa di vasculite generalizzata e danno ai glomeruli e ai tubuli renali). Danni al sistema nervoso e agli organi sensoriali. La corea minore, la “forma nervosa” più tipica dei reumatismi, si osserva soprattutto nei bambini, soprattutto nelle ragazze. La corea minore è caratterizzata da una combinazione di labilità emotiva con ipotonia muscolare e movimenti violenti del busto, dei muscoli facciali e degli arti.La corea minore si manifesta con ricadute, ma all'età di 17-18 anni finisce quasi sempre. Una caratteristica di questa forma può essere un danno relativamente minore al cuore, nonché indicatori di laboratorio leggermente espressi dell'attività dei reumatismi.

Diagnosi: basata sull'anamnesi, sui dati clinici e di laboratorio. Nell'esame del sangue, leucocitosi neutrofila con spostamento a sinistra, trombocitosi, aumento della VES a 40-60 mm/h. È caratteristico un aumento dei titoli degli anticorpi antistreptococcici: antistreptoiapuronidasi e antistreptochinasi più di 1: 300, antistreptolisina più di 1: 250. L'altezza dei titoli degli anticorpi antistreptococcici e la loro dinamica non indicano il grado di attività dei reumatismi. In uno studio biochimico, un aumento del livello di fibrinogeno plasmatico superiore a 4 g/l, globuline superiori al 10%, g-globuline - superiori al 20%, sieromucoide - superiore a 0,16 g/l, comparsa di proteina C-reattiva nel sangue test. In molti casi, gli indicatori di attività biochimica sono paralleli al valore della VES. Esistono ampi criteri diagnostici per i reumatismi: poliartrite, cardite, eritema ad anello, corea, noduli reumatici. Esistono criteri diagnostici minori per i reumatismi: febbre, artralgia, precedenti reumatismi, presenza di cardiopatia reumatica, aumento della VES, reazione positiva alla proteina C-reattiva, prolungamento dell'intervallo P-Q sull'ECG.

La diagnosi può essere considerata certa se il paziente ha due criteri diagnostici principali e un criterio diagnostico minore, oppure un criterio diagnostico maggiore e due minori, ma solo se entrambe le seguenti evidenze esistono contemporaneamente, è possibile giudicare una precedente infezione da streptococco: scarlattina (che è una malattia da streptococco indiscutibile); streptococco del gruppo di semina A dalla membrana mucosa della faringe; aumento del titolo di antistreptolisina O o altri anticorpi streptococcici.

Trattamento. Mantenere il riposo a letto per 3 settimane o più. La dieta prevede una limitazione del sale da cucina, dei carboidrati e un sufficiente apporto di proteine ​​e vitamine. Esclusione di prodotti allergenici. Terapia antibatterica con benzilpenicillina, sale sodico viene utilizzata per 2 settimane, quindi farmaci a lunga durata d'azione - bicillina-5, in caso di intolleranza alla penicillina - sostituzione con cefalosporine, macrolidi. Vengono prescritti terapia vitaminica e integratori di potassio. Terapia patogenetica: glucocorticoidi, prednisolone. Farmaci antinfiammatori non steroidei (indometacina, voltaren). Preparati aminochinolinici (rezoquin, delagil) - per decorso lento, protratto e cronico. Gli immunosoppressori sono usati raramente. Viene effettuato il trattamento sintomatico dell'insufficienza cardiaca. Quando indicato, viene prescritta una terapia diuretica. I farmaci antireumatici non hanno praticamente alcun effetto sulla manifestazione della corea minore. In questi casi si consiglia di aggiungere alla terapia luminal o altri farmaci psicotropi come aminazina o seduxen. Di grande importanza per la gestione dei pazienti con corea minore è un ambiente tranquillo, un atteggiamento positivo da parte degli altri e instillare nel paziente la fiducia in una completa guarigione. Se necessario, è necessario adottare misure per evitare che il paziente possa autolesionarsi a causa di movimenti violenti.

Il trattamento in ospedale dura 1,5-2 mesi, quindi il trattamento in un sanatorio locale per 2-3 mesi, dove vengono trattati i focolai cronici di infezione e seguiti da un pediatra locale e un cardioreumatologo.

Prevenzione: trattamento primario corretto dell'infezione da streptococco, igiene dei focolai di infezione cronica, alimentazione equilibrata. La prevenzione secondaria comprende la profilassi farmacologica con bicillina per tutti i pazienti, indipendentemente dall'età e dalla presenza o assenza di malattie cardiache, che hanno subito un processo reumatico significativo. La prognosi è favorevole.

LEZIONE N. 17. Sindrome broncoostruttiva. Clinica, diagnosi, trattamento. Insufficienza respiratoria. Clinica, diagnosi, trattamento

La sindrome broncoostruttiva è un complesso di sintomi clinici osservato in pazienti con ostruzione generalizzata dei passaggi bronchiali; la sua manifestazione principale è la mancanza di respiro espiratorio e gli attacchi d'asma. Malattie accompagnate da ostruzione delle vie aeree.

Principali cause di ostruzione delle vie aeree nei bambini.

1. Ostruzione delle vie respiratorie superiori:

1) acquistato:

a) rinite allergica;

b) polipi nasali;

c) ipertrofia delle tonsille;

d) infiammazione dell'epiglottide;

e) laringotracheite virale;

f) laringospasmo (con spasmofilia);

g) corpo estraneo;

h) stridore congenito;

i) retrazione della lingua in stato di incoscienza; j) compressione meccanica della trachea e dei bronchi;

2) congenito:

a) timomegalia;

b) linfonodi ingrossati;

c) tumore.

2. Ostruzione delle grandi vie aeree intratoraciche:

1) restringimento del lume (anomalia dello sviluppo, tumore, cicatrice, corpo estraneo);

2) compressione esterna (tumore, vaso anomalo);

3) collasso eccessivo dovuto a debolezza degli anelli cartilaginei e (o) della parte membranosa (tracheomalacia). III. Ostruzione delle vie respiratorie inferiori:

1) bronchiolite virale;

2) asma bronchiale;

3) aspirazione di vomito;

4) corpi estranei;

5) fibrosi cistica;

6) a₁ - carenza di antitripsina. Meccanismi dei disturbi nella sindrome ostruttiva.

1. Reversibile:

1) edema infiammatorio e infiltrazione della mucosa ed edema sottomucoso;

2) interruzione del trasporto mucociliare, ostruzione del lume bronchiale con secrezione viscosa;

3) broncospasmo.

2. Irreversibile:

1) cambiamenti fibroplastici nelle pareti dei bronchi.

2) stenosi, deformazione e obliterazione del lume bronchiale.

3) collasso espiratorio dei bronchi, presenza di enfisema polmonare.

Meccanismi di protezione dell'apparato respiratorio.

1. Meccanico.

2. Biochimico.

3. Immunologico.

Sistema di protezione meccanica del respiratore:

1) meccanismo aerodinamico;

2) meccanismo della scala mobile mucociliare;

3) energia cinetica dell'aria espirata;

4) impulso della tosse, sistema protettivo biochimico dell'apparato respiratorio;

5) secrezioni bronchiali dell'apparato respiratorio (sialomucine, fucomucine, glicosaminoglicani, ecc.);

6) fosfolipidi delle membrane cellulari dei bronchi, degli alveoli, tensioattivo;

7) BAS (serotonina, istamina, ecc.).

Sistema immunologico di difesa dell'apparato respiratorio.

1. Specifico:

1) IgA secretorie;

2) IgM plasmatiche, G, E.

2. Non specifico:

1) macrofagi alveolari;

2) lisozima;

3) callicreina;

4) lattoferrina;

5) interferone;

6) b-lisina.

1. Bronchite acuta

La bronchite acuta è una malattia comune: ci sono 1000-200 casi ogni 250 bambini dei primi anni di vita.

Eziologia. La stragrande maggioranza delle bronchiti sono malattie virali. Virus respiratorio sinciziale - 50%, virus parainfluenzali - 21%, polmonite da micoplasma - 8,3%, virus citomegalo - 6,3%, rinovirus - 4,2%, coronavirus - 4,1%, ecovirus I sierotipi - 2%, virus dell'influenza A - 2%, adenovirus - 2% Gli agenti batterici rientrano tra i fattori rari o non coinvolti nell'eziologia della bronchite. La flora batterica si riscontra più spesso nei pazienti “senza sibilo” che nei pazienti con “sibilo”.

Clinica. Sintomi clinici di ostruzione bronchiale sullo sfondo dell'ARVI nei bambini piccoli:

1) insorgenza acuta della malattia;

2) respiro sibilante;

3) variabilità dei rantoli secchi e bagnati;

4) gonfiore al petto;

5) mancanza di respiro (raggiunge 60-80 al minuto);

6) retrazione della fossa giugulare e degli spazi intercostali (ipossiemia);

7) bassa temperatura corporea. Oltre ai sintomi principali, potresti riscontrare:

1) rinite;

2) tosse dolorosa frequente;

3) gonfiore delle ali del naso (ipossiemia);

4) rifiuto del seno;

5) perdita di appetito;

6) la presenza di piccoli rantoli crepitanti, il più delle volte diffusi;

7) disturbo delle feci;

8) sonno scarso;

9) cianosi (ipossiemia);

10) apnea (ipossiemia).

Dati di laboratorio. Esame del sangue: sangue rosso - senza caratteristiche, VES accelerata, leucocitosi. I dati radiografici sono caratterizzati da un aumento della trasparenza dei campi polmonari, un aumento del diametro anteroposteriore del torace dovuto al trabocco dei polmoni con aria, enfisema, cupola alta del diaframma e infiltrazione ilare. In quasi 1/3 dei pazienti sono visibili aree sparse di compattazione, che possono essere spiegate dallo sviluppo di atelettasia in risposta all'ostruzione. In circa il 44% dei casi, l'immagine radiografica rimane normale. La cultura delle secrezioni dal naso e dalla trachea è una flora comune.

Esame virologico mediante metodo di immunofluorescenza, aumentando il titolo anticorpale nel sangue.

2. Insufficienza respiratoria

L'insufficienza respiratoria (ventilazione-polmonare) è caratterizzata da disturbi in cui lo scambio gassoso polmonare è compromesso o avviene a costo di eccessivi costi energetici.

Tipi di insufficienza respiratoria:

1) ventilazione;

2) distribuzione-diffusione (shunt-diffusione, ipossiemica);

3) meccanico.

Clinica.

Mi laureo. La mancanza di respiro varia senza la partecipazione dei muscoli ausiliari all'atto della respirazione; a riposo, di regola, assente. Cianosi periorale, instabile, che peggiora con l'ansia, che scompare quando si respira il 40-50% di ossigeno; pallore del viso. La pressione sanguigna è normale, meno spesso moderatamente elevata. Il rapporto tra polso e numero di respirazioni è 3,5-2,5: 1; tachicardia. Il comportamento è irrequieto o non disturbato.

II grado. La dispnea a riposo è costante, con partecipazione dei muscoli ausiliari all'atto respiratorio, retrazione delle zone cedevoli del torace; Può anche verificarsi con una predominanza di inspirazione o espirazione, cioè espirazione con respiro sibilante e grugnito. La cianosi periorale del viso e delle mani è costante, non scompare respirando il 40-50% di ossigeno, ma scompare in una tenda ad ossigeno; pallore generalizzato della pelle, sudorazione, pallore del letto ungueale. La pressione sanguigna è aumentata. Il rapporto tra l'impulso e il numero di respirazioni è 2-1,5: 1, tachicardia. Comportamento: letargia, dubbiosità, adinamia, seguiti da brevi periodi di eccitazione; diminuzione del tono muscolare.

III grado. Grave mancanza di respiro (frequenza respiratoria - oltre il 150% del normale); respirazione superficiale, bradipnea periodica, desincronizzazione respiratoria, respirazione paradossa. Suoni respiratori diminuiti o assenti durante l'inspirazione. Cianosi generalizzata; c'è cianosi delle mucose e delle labbra, che non scompare quando si respira ossigeno al 100%; marmorizzazione generalizzata o pallore della pelle con una tinta bluastra; sudore appiccicoso. La pressione sanguigna è ridotta. Il rapporto tra pulsazioni e numero di respirazioni varia. Comportamento: letargia, dubbiosità, coscienza e reazione al dolore vengono soppresse; ipotensione muscolare, coma; convulsioni. Cause di insufficienza respiratoria acuta nei bambini.

1. Respiratorio: bronchiolite acuta, polmonite, laringotracheite acuta, falsa groppa, asma bronchiale, malformazioni polmonari congenite.

2. Cardiovascolari: malattie cardiache congenite, insufficienza cardiaca, edema polmonare, disturbi discircolatori periferici.

3. Neuromuscolare: encefalite, ipertensione endocranica, stati depressivi, poliomielite, tetano, stato epilettico.

4. Lesioni, ustioni, avvelenamenti, interventi chirurgici al cervello, organi del torace, avvelenamenti con sonniferi, narcotici, sedativi.

5. Insufficienza renale.

Diagnosi differenziale. La bronchiolite acuta nei bambini di 1 anno di vita viene effettuata con asma bronchiale, bronchiolite obliterante, difetti congeniti del sistema vascolare e del cuore, enfisema lobare congenito, displasia broncopolmonare, fibrosi cistica, corpo estraneo, polmonite acuta.

La bronchiolite acuta nei bambini più grandi si effettua con alveolite allergica, aspirazione di corpi estranei, con asma bronchiale, reflusso gastroesofageo e aspirazione di cibo nelle vie respiratorie, polmonite parassitaria. La sindrome ostruttiva si manifesta con un aumento della frequenza respiratoria fino a 70 al minuto e oltre; irrequietezza del bambino, cambiando posizione alla ricerca di quella più comoda; tensione evidente nei muscoli intercostali durante l'espirazione; la comparsa di difficoltà nell'inspirazione con retrazione delle aree cedevoli del torace; cianosi centrale (uno dei segni è la cianosi della lingua); diminuzione della PO1; un aumento della PCO2.

Trattamento. Trattamento della sindrome ostruttiva: è richiesto un apporto costante di ossigeno attraverso un catetere nasale o cannule nasali, somministrazione di β-agonisti tramite aerosol (2 dosi senza distanziatore e preferibilmente 4-5 dosi attraverso un distanziatore con capacità di 0,7- 1 l), per via parenterale o orale: salbutamolo (ventolin), terbutalina (bricanil), fenoterolo (Berotec), berodual (fenoterolo + ipratropio bromuro), orciprenalina (alupent, asmapent). Insieme al β-agonista, viene somministrato per via intramuscolare uno dei farmaci corticosteroidi, il prednisolone (6 mg/kg - alla dose di 10-12 mg/kg/die). Se non si riscontra alcun effetto dalla somministrazione di β-agonisti, l'aminofillina viene utilizzata insieme ai corticosteroidi per via endovenosa (dopo una dose di carico di 4-6 mg/kg, infusione continua alla dose di 1 mg/kg/ora). L'infusione di liquidi IV viene eseguita solo se vi sono segni di disidratazione. L'efficacia delle misure terapeutiche è giudicata dalla diminuzione della frequenza respiratoria (di 15 o più al minuto), dalla diminuzione delle retrazioni intercostali e dall'intensità dei rumori espiratori.

Indicazioni per la ventilazione meccanica nella sindrome ostruttiva:

1) indebolimento dei suoni respiratori durante l'inspirazione;

2) conservazione della cianosi quando si respira ossigeno al 40%;

3) diminuzione della risposta al dolore;

4) La PaO2 scende sotto i 60 mm Hg. Arte.;

5) aumento della PaCO2 superiore a 55 mm Hg. Arte.

La terapia etiotropica inizia con la nomina di agenti antivirali.

1. Chemioterapia - rimantadina (inibisce la riproduzione specifica del virus in una fase iniziale dopo la penetrazione nella cellula e prima dell'inizio della trascrizione dell'RNA) dal 1o anno di vita, corso 4-5 giorni - arbidolo (lo stesso meccanismo + interferone induttore), dall'età di 6 anni - 0,1, oltre 12 anni - 0,2, corso - 3-5 giorni - l'amiksin è usato nei bambini di età superiore a 7 anni. Per l'infezione da adenovirus, gli unguenti vengono utilizzati per via topica (intranasale, sulla congiuntiva): unguento ossolinico 1-2%, florenal 0,5%, bonafton 0,05%.

2. Interferoni - interferone leucocitario nativo (1000 unità/ml) 4-6 volte al giorno nel naso - interferone α ricombinante (reoferon, gripferon) più attivo (10 unità/ml) per via intranasale, viferon sotto forma di supposte rettali.

3. Induttori dell'interferone:

1) cicloferone (metilglucamina acridone acetato), neovir (kridanimod) - sostanze a basso peso molecolare che promuovono la sintesi di interferoni b, b e g endogeni;

2) amixina (tiloron) - ribomunil (nella fase acuta di una malattia respiratoria viene utilizzato secondo lo schema (1 bustina da 0,75 mg o 3 compresse da 0,25 mg al mattino a stomaco vuoto per 4 giorni). i farmaci non vengono utilizzati nella pratica pediatrica: amidipirina, antipirina, fenacetina, acido acetilsalicilico (aspirina). Attualmente, solo il paracetamolo e l'ibuprofene sono usati come antipiretici nei bambini e inoltre, quando è necessario ridurre rapidamente la temperatura, la miscela litica viene utilizzata somministrato per via intramuscolare a 0,5-1,0 ml 2,5% soluzioni di aminazina e prometazina (pipolfen) o, meno preferibilmente, analgin (soluzione al 50%, 0,1-0,2 ml/10 kg di peso corporeo. Terapia sintomatica: i farmaci antitosse sono indicati solo nei casi quando la malattia è accompagnata da una tosse improduttiva, dolorosa, dolorosa, che porta a disturbi del sonno, dell'appetito e dell'esaurimento generale del bambino.Utilizzato nei bambini di qualsiasi età per laringite, bronchite acuta e altre malattie accompagnate da una tosse dolorosa, secca, ossessiva tosse. È preferibile utilizzare antitosse non narcotici. I farmaci mucolitici sono utilizzati per malattie accompagnate da tosse produttiva con espettorato denso, viscoso, difficile da separare. Per migliorare la sua evacuazione nella bronchite acuta, è meglio usare mucoregolatori - derivati ​​della carbosteina o farmaci mucolitici con effetto espettorante. I farmaci mucolitici non possono essere utilizzati con farmaci antitosse. Gli espettoranti sono indicati se la tosse è accompagnata dalla presenza di espettorato denso e viscoso, ma la sua separazione è difficile. Antitosse ad azione centrale.

1) narcotico: codeina (0,5 mg/kg 4-6 volte al giorno);

2) non narcotico: Sinecode (butamirato), Glauvent (glaucina cloridrato), Fervex per tosse secca (contiene anche paracetamolo e vitamina C).

Farmaci antitosse non narcotici ad azione periferica: libexin (prenoxdiazina cloridrato) levopront (levodropropizina).

Farmaci antitosse combinati: tussin-plus, stoptussin, broncolitina (glaucina, efedrina, acido citrico, olio di basilico).

agenti mucolitici.

1. I farmaci mucolitici stessi:

1) enzima proteolitico;

2) dornase (pulmozima);

3) acetilcisteina (ACC, mucobene);

4) carbocisteina (broncatar, mucodin, mucopront, fluvik).

2. Farmaci mucolitici con effetto espettorante:

1) bromexina (bisolvone, broxina, solvina, flegamina, fulpen);

2) ambroxolo (ambrobene, ambrohexal, ambrolan, lazolvan, ambrosan).

3. Farmaci espettoranti:

1) broncolitina (glaucina, efedrina, acido citrico, olio di basilico);

2) gliceri (liquirizia);

3) Doctor MOM (liquirizia, basilico, enula campana, aloe);

4) Coldrex (terpene idrato, paracetamolo, vitamina C). I broncodilatatori vengono utilizzati per l'ostruttiva

forme di bronchite. Sono preferiti i β-agonisti simpaticomimetici sotto forma di aerosol. Agonisti B2-adrenergici:

1) salbutamolo (Ventolin);

2) fenoterolo (Berotec);

3) salmeterolo (ad azione prolungata);

4) formoterolo (l'azione inizia rapidamente e dura a lungo).

Il programma “ARI nei bambini: trattamento e prevenzione” (2002) afferma che l’uso di EUPHILLIN è meno auspicabile a causa dei possibili effetti collaterali. Farmaci antinfiammatori. Glucocorticosteroidi inalatori:

1) beclometasone (aldecina, becotide, ecc.);

2) budesonide (budesonide acaro e forte, pulmicort);

3) flunisolide (Ingacort);

4) fluticasone (flixotide).

Farmaci antinfiammatori non steroidei Erespal (fenspiride) - contrasta la broncocostrizione e ha un effetto antinfiammatorio nei bronchi.

Indicazioni: trattamento dei sintomi funzionali (tosse ed espettorato) che accompagnano le malattie broncopolmonari. Gli antistaminici vengono prescritti quando le infezioni respiratorie acute sono accompagnate dalla comparsa o dall'intensificazione di manifestazioni allergiche (bloccanti dei recettori H1 dell'istamina).

Farmaci di prima generazione: diazolina, difenidramina, pipolfen, suprastin, tavegil, fenistil.

Farmaci di II generazione: zyrtec, claritin, semprex, telfast, erius.

Immunoterapia.

1. Ribomunil è un immunomodulatore ribosomiale, che comprende ribosomi dei principali patogeni delle infezioni dell'ORL e degli organi respiratori, che hanno un effetto vaccinale, e proteoglicani di membrana, che stimolano la resistenza non specifica del corpo.

2. Bronchomunal, IRS-19 - lisati batterici, compresi i batteri dei principali patogeni pneumotropici e aventi principalmente un effetto immunomodulatore.

3. Lykopid: le frazioni di membrana dei principali batteri che causano infezioni respiratorie stimolano la resistenza non specifica del corpo, ma non contribuiscono allo sviluppo di un'immunità specifica contro gli agenti patogeni.

Indicazioni per la nomina di ribomunil.

1. Inclusione nei complessi riabilitativi:

1) malattie ricorrenti degli organi ENT;

2) malattie respiratorie ricorrenti;

3) bambini che sono spesso malati.

2. Inclusione nel complesso della terapia eziopatogenetica:

1) otite media acuta;

2) sinusite acuta;

3) faringite acuta;

4) tonsillite acuta;

5) laringotracheite acuta;

6) tracheobronchite acuta;

7) bronchite acuta;

8) polmonite.

Immunoglobuline per somministrazione endovenosa, registrate e approvate per l'uso nella Federazione Russa.

1. Immunoglobuline umane normali (standard) per somministrazione endovenosa:

1) immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa (Imbio, Russia);

2) immunoglobulina (Biochemie GmbH, Austria);

3) intraglobina (Biotest Pharma GmbH, Germania);

4) octagam (Oktapharma AG, Svizzera);

5) sandoglobulina (servizi Novartis Pharma, Svizzera);

6) endobulina (Immuno AG, Austria);

7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A, Italia);

8) Wigam-liquid (Bio Products Laboratory, Regno Unito);

9) Wigam-C (Laboratorio di prodotti biologici, Regno Unito).

2. Immunoglobuline per somministrazione endovenosa, arricchite con anticorpi della classe IgM - pentaglobina (Biotest Pharma GmbH, Germania).

Metodi di trattamento non farmacologici.

1. LFK.

2. Le procedure elettriche (UHF, microonde, diatermia) sono indicate per sinusite, linfoadenite; per le malattie degli organi del torace, la loro efficacia non è stata dimostrata, compresa l'elettroforesi dei farmaci.

3. Procedure termiche e irritanti. Calore secco per sinusite, linfoadenite, impacco umido per otite media (sollievo soggettivo). Lo sfregamento con grasso non è efficace e non deve essere utilizzato. Cerotti, tazze, cerotti bruciati e sfregamenti di senape sono dolorosi, pieni di ustioni e reazioni allergiche.

Condizioni che non sono indicazioni per l'uso di antibiotici in ARVI.

1. Patologie generali: temperatura corporea inferiore a 38 °C o superiore a 38 °C per meno di 3 giorni, convulsioni febbrili, perdita di appetito, mal di testa, mialgia, eruzioni erpetiche.

2. Sindromi: rinite, rinofaringite, tonsillite, laringite, bronchite, tracheite, congiuntivite.

3. Sindromi respiratorie: tosse, iperemia della faringe, raucedine, respiro sibilante sparso, ostruzione delle vie aeree, difficoltà respiratorie.

Segni di una probabile infezione batterica: temperatura corporea superiore a 38 °C dal 3° giorno o più, asimmetria del respiro sibilante all'auscultazione, inspirazione del torace, tossicosi grave, leucocitosi superiore a 15 e/o superiore al 000% delle forme giovani di coltellate, VES accelerata superiore a 5 mm/h, mal di gola e placca (possibile mal di gola da streptococco), dolore all'orecchio (otite media acuta), congestione nasale per 20 settimane o più (sinusite), linfonodi ingrossati (linfoadenite), respiro corto senza ostruzione ( polmonite). (Vedi tabella 2, 1)

Tabella 1

La scelta del farmaco di partenza per la polmonite acquisita in comunità

Tabella 2

Scelta dell'antibiotico di partenza per la polmonite nosocomiale

LEZIONE N. 18. Malattie polmonari congenite ed ereditarie

Una malformazione è un'anomalia nella maggior parte dei casi di sviluppo intrauterino, che provoca cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto.

Classificazione delle malformazioni del sistema broncopolmonare.

1. Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali:

1) agenesia polmonare;

2) aplasia polmonare;

3) ipoplasia polmonare;

4) ipoplasia cistica (policistica);

5) tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn);

6) Sindrome di Williams-Campbell;

7) enfisema lobare congenito.

2. Difetti associati alla presenza di formazioni disembriogenetiche in eccesso:

1) polmone accessorio (lobo) con afflusso di sangue normale o con afflusso di sangue anormale;

2) cisti polmonare con afflusso di sangue normale o anormale;

3) amartoma e altre formazioni simili a tumori.

3. Posizione anatomica insolita delle strutture polmonari, talvolta di significato clinico:

1) disposizione inversa dei polmoni (sindrome di Kartegener);

2) polmone specchio;

3) bronco tracheale;

4) porzione della vena azygos.

4. Disturbi localizzati della struttura della trachea e dei bronchi:

1) stenosi;

2) diverticoli;

3) fistole tracheoesofagee.

5. Anomalie dei vasi sanguigni e linfatici:

1) stenosi dell'arteria polmonare e dei suoi rami;

2) vene varicose polmonari;

3) fistole artero-venose multiple senza chiara localizzazione.

Le malattie ereditarie dell'apparato respiratorio rappresentano, secondo vari autori, dal 5 al 35% del totale dei pazienti con malattie polmonari aspecifiche.

Malattie polmonari croniche nei bambini (S. Yu. Kaganov, 200311/).

1. Malattie infettive e infiammatorie.

2. Malformazioni congenite del sistema broncopolmonare.

3. Malattie polmonari ereditarie.

4. Lesioni polmonari in altre malattie ereditarie.

5. Malattie polmonari allergiche.

Classificazione della BPCO nei bambini (E.V. Klimanskaya, 2001):

1) tipo comune di cambiamenti patologici che causano ostruzione:

a) malformazioni comuni con insufficienza dell'apparato muscolo-elastico e cartilagineo della trachea e dei bronchi. Tracheobroncomalacia, tracheobroncomalacia (sindrome di Mounier-Kuhn), sindrome di Williams-Campbell;

b) un difetto ereditario nella struttura dell'epitelio ciliare della mucosa delle vie respiratorie. Discinesia ciliare primaria, sindrome delle ciglia fisse, sindrome di Kartagener;

c) esocrinopatia universale geneticamente determinata (viscosità patologica delle secrezioni bronchiali). Fibrosi cistica;

2) cambiamenti di tipo locale che causano ostruzione (difetti dello sviluppo):

a) stenosi tracheobronchiali, fistole, cisti;

b) anomalie cardiovascolari con compressione della trachea, anomalia dell'aorta (doppio arco) e dell'arteria polmonare.

Malattie acquisite:

1) tipo comune di cambiamenti patologici che causano ostruzione:

a) infiammazione allergica, asma bronchiale;

b) infiammazione infettiva;

2) bronchite ostruttiva ricorrente e cronica;

3) tipo locale di cambiamenti patologici che causano l'ostruzione (fattori meccanici);

4) corpo estraneo, tumore, granuloma infettivo, stenosi cicatriziale post-traumatica.

Le malformazioni congenite sono cambiamenti morfologici persistenti in un organo o organismo che vanno oltre le variazioni della loro struttura e si verificano in utero a causa di disturbi dello sviluppo dell'embrione, del feto o talvolta dopo la nascita di un bambino a causa di una violazione del ulteriore formazione di organi. La stragrande maggioranza delle malformazioni è associata a patologia ereditaria.

Solo il 3-5% di tutti i difetti dello sviluppo sono associati all'azione di fattori teratogeni.

Stadi di violazione dello sviluppo embrionale del polmone (Monaldi, 1959).

1. Il primo stadio comprende l'agenesia polmonare a causa dell'assenza di un rene bronchiale primario.

2. Nella seconda fase si verifica un disturbo nello sviluppo del rene bronchiale primario, che porta al sottosviluppo del bronco principale e all'aplasia polmonare. Questi difetti si verificano nella 3-4a settimana del periodo embrionale.

3. La terza fase del disturbo si verifica nel 30-40° giorno dello sviluppo intrauterino ed è caratterizzata dalla presenza di ipoplasia polmonare.

4. Il quarto stadio (II-V mesi del periodo intrauterino) è determinato da una violazione dello sviluppo dei piccoli bronchi e porta allo sviluppo della malattia polmonare policistica.

Diagnosi delle malattie polmonari congenite ed ereditarie: si ritiene che tra i numerosi sintomi polmonari, tosse, espettorato ed emottisi abbiano il massimo significato oggettivo nella diagnosi delle malattie respiratorie.

Altri sintomi importanti: mancanza di respiro, cianosi, cambiamento della forma del torace (recessione, appiattimento, sporgenza carenata dello sterno), "bacchette", "vetri da orologio", percussione: accorciamento del suono della percussione, spostamento del cuore verso il polmone patologicamente cambiato, auscultazione: costanza dei quadri di auscultazione (respiro indebolito, sua assenza, vari sibili).

Metodi di ricerca.

1. Esami radiografici, esame broncologico (broncoscopia, broncografia), angiografia.

Indicato per il sospetto di separazione e sequestro polmonare, nonché per l'identificazione di alterazioni vascolari (anomalia dell'anello aortico, ipoplasia, ectasia e origine atipica dell'arteria polmonare).

2. Tomografia computerizzata.

3. Studio delle ciglia della mucosa delle vie respiratorie (esame al microscopio elettronico; studio con contrasto di fase).

4. Determinazione della clearance mucociliare (sistema di pulizia mucociliare).

5. Esame immunologico.

6. Test del sudore.

7. Esame genetico molecolare.

8. Metodi funzionali per lo studio della respirazione esterna

9. Metodi di ricerca morfologica. Malformazioni congenite dei polmoni.

1. Agenesia, aplasia e ipoplasia dei polmoni.

2. Malattia polmonare policistica.

3. Enfisema lobare congenito.

4. Sindrome di Williams-Campbell.

5. Tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn).

6. Anomalie della ramificazione bronchiale.

L'agenesia polmonare è l'assenza di un polmone insieme al bronco principale.

L'aplasia polmonare è l'assenza di un polmone in presenza di un bronco principale rudimentale.

Ipoplasia del polmone - ci sono bronchi principali e lobari, che terminano in un rudimento funzionalmente imperfetto, il tessuto polmonare è sottosviluppato, agenesia, aplasia e ipoplasia dei polmoni.

Quadro clinico: tosse, mancanza di respiro. Polmonite ripetuta, bronchite. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico. Deformazione del torace - retrazione o appiattimento sul lato del difetto. I bambini con ipoplasia polmonare hanno un rigonfiamento dello sterno (enfisema compensatorio del polmone sano). Gli organi del mediastino sono spostati verso il difetto.

1. Agenesia, aplasia e ipoplasia dei polmoni

Alla radiografia si nota una diminuzione del volume del torace sul lato del difetto, un intenso scurimento in quest'area e una posizione elevata della cupola del diaframma. La colonna vertebrale è “esposta” e può verificarsi un prolasso di un polmone sano nell’altra metà del torace con formazione di “ernia polmonare”.

La broncoscopia rivela l'assenza o il rudimento del bronco principale, restringimento dei bronchi lobari.

Con la broncografia, se si notano agenesia e assenza del bronco principale; se l'aplasia ha un bronco rudimentale, con ipoplasia si riempiono i bronchi di grandi dimensioni, in assenza di piccoli rami bronchiali - agenesia, aplasia e ipoplasia dei polmoni.

Con agenesia e aplasia, terapia conservativa mirata a sopprimere l'infezione broncopolmonare.

Con l'ipoplasia del polmone, è preferito il trattamento chirurgico.

2. Malattia polmonare policistica

La malattia polmonare policistica (ipoplasia cistica) è un difetto dello sviluppo causato dal sottosviluppo prenatale del parenchima polmonare, dei vasi sanguigni e dell'albero bronchiale con la formazione di numerose cavità (cisti) distalmente ai bronchi sottosegmentali.

Quadro clinico. Tosse, espettorato purulento, talvolta emottisi. Quasi dalla nascita si verifica un decorso continuamente ricorrente di infiammazione nel sistema broncopolmonare. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, "bacchette". Deformazione del torace sul lato del difetto.

Diagnostica. I raggi X e la tomografia rivelano formazioni cellulari.

La broncografia rivela molteplici cavità rotonde. Le formazioni cistiche sono più spesso localizzate nel polmone sinistro o presentano danni bilaterali.

La tomografia computerizzata ha rivelato formazioni cistiche, la loro localizzazione predominante nel polmone sinistro.

Complicazioni. Complicanze della malattia polmonare policistica: processi polmonari suppurativi, pneumotorace, emorragia polmonare, amiloidosi (raro).

Trattamento. Chirurgico.

Controindicazioni: prevalenza del processo, gravi manifestazioni di insufficienza cardiaca polmonare.

3. Enfisema lobare congenito

L'enfisema lobare congenito è caratterizzato dallo stiramento del parenchima di un lobo (meno comunemente, di un segmento) dovuto alla parziale ostruzione del bronco drenante.

Ipotesi di patogenesi:

1) sottosviluppo o assenza di cartilagine bronchiale;

2) ipertrofia della mucosa bronchiale con formazione di pieghe e tappi di muco;

3) compressione del bronco dall'esterno da parte di cisti broncogeniche, vasi localizzati in modo anomalo (la localizzazione preferita è il lobo superiore del polmone sinistro).

La radiografia e la tomografia mostrano una maggiore trasparenza della parte interessata del polmone. Il pattern polmonare in quest'area è scarso o non visibile affatto. Il diaframma è appiattito, la sua escursione è limitata. Il mediastino viene spostato verso il polmone non interessato.

L'esame broncologico non è molto informativo e, soprattutto, non è sicuro per i pazienti, poiché può portare alla rottura della parte enfisematosa del polmone.

Trattamento. Rimozione chirurgica della parte interessata del polmone.

4. Sindrome di Williams-Campbell

La sindrome di Williams-Campbell è caratterizzata dalla completa assenza o insufficiente sviluppo degli anelli cartilaginei dei bronchi del 3°-8° ordine. Si presume un'eredità autosomica recessiva del difetto.

Quadro clinico. Comparsa precoce dell'infiammazione broncopolmonare. Deformazione e gonfiore del torace. Mancanza di respiro, respiro sibilante, tosse con espettorato, rantoli umidi nei polmoni. Deformazione delle unghie e delle falangi terminali delle dita a forma di “bacchette”. Una forte violazione della funzione respiratoria, lo sviluppo di insufficienza respiratoria ostruttiva.

Diagnostica. All'esame radiografico, gonfiore del tessuto polmonare.

FVL: disturbi della ventilazione ostruttiva. La broncoscopia mostra bronchite e prolasso delle pareti bronchiali.

La broncografia rivela la presenza di bronchiectasie generalizzate e rigonfie con tipica localizzazione prossimale; sono colpiti prevalentemente i lobi inferiori.

Il corso è sfavorevole; i pazienti muoiono per insufficienza cardiaca polmonare progressiva.

5. Tracheobroncomegalia

La tracheobroncomegalia è caratterizzata dall'espansione della trachea e dei bronchi principali. Si ritiene che il difetto sia basato su un difetto congenito delle fibre elastiche e muscolari nella parete dei bronchi e della trachea. Si presume un'eredità autosomica recessiva del difetto.

6. Sindrome di Mounier-Kuhn

Quadro clinico. Fin dalla tenera età, tosse con espettorato, ripetute esacerbazioni della malattia broncopolmonare, aumento dell'insufficienza respiratoria durante l'esacerbazione e con l'età. Deformazione delle falangi ungueali sotto forma di “bacchette”.

Segni radiografici: deformazione del pattern polmonare con aree di compattazione. Espansione del lume della trachea e dei grandi bronchi. Bronchiectasie nei segmenti lobi inferiori.

Durante la broncoscopia, espansione del lume della trachea (bronchi), ispessimento delle pareti con rigonfiamento degli spazi intercartilaginei nel lume, secrezione patologica.

Trattamento. Il trattamento è conservativo, mirato a combattere l'infezione broncopolmonare.

Malattie polmonari monogeniche:

1) discinesia ciliare primaria e sindrome di Kartagener;

2) fibrosi polmonare diffusa idiopatica (sindrome di Hamman-Rich, alveolite fibrosante idiopatica);

3) ipertensione polmonare primaria (sindrome di Aers);

4) emosiderosi polmonare idiopatica (sindrome di Zelen-Gellerstedt);

5) Sindrome di Goodpasture;

6) pneumotorace spontaneo familiare;

7) microlitiasi alveolare;

8) proteinosi alveolare;

9) fibrosi cistica;

10) deficit di α1-antitripsina.

7. Discinesia ciliare primaria (sindrome delle ciglia fisse) e sindrome di Kartagener

Si basa su un difetto geneticamente determinato nella struttura dell'epitelio ciliato della mucosa delle vie respiratorie.

L'essenza morfologica del difetto nella sua versione classica si riduce alla perdita delle maniglie della dineina contenenti ATP, che garantisce il movimento delle ciglia.

La sindrome di Kartagener è caratterizzata dalla seguente triade, che comprende la posizione inversa degli organi interni, bronchiectasie e sinusite cronica, rinite e otite. Patogenesi:

1) difetto congenito delle ciglia con interruzione del loro movimento (rallentamento, dissincronizzazione);

2) diminuzione del trasporto mucociliare;

3) ristagno della secrezione;

4) sinusite, bronchite (bronchiectasie, malattia policistica, pneumosclerosi), otite media, rinite.

Quadro clinico. Infiammazione broncopolmonare continuamente ricorrente fin dai primi giorni di vita. Sviluppo fisico ritardato, tosse costante con espettorato purulento, rantoli umidi nei polmoni, cambiamenti nella forma delle unghie e delle falangi terminali delle dita, sinusite cronica.

Diagnostica. L'esame radiografico rivela deformazioni del pattern polmonare, compattazioni focali e bronchiectasie. Disposizione inversa degli organi interni nella sindrome di Kartagener.

La broncoscopia rivela un processo infiammatorio purulento cronico, una disposizione speculare dei bronchi nella sindrome di Kartagener.

Dati di laboratorio: la microscopia elettronica rivela patologie nella struttura dell'apparato ciliare.

Il trattamento ha lo scopo di sopprimere il processo infiammatorio nei polmoni e nel rinofaringe; terapia di drenaggio (drenaggio posturale, terapia fisica, broncoscopia terapeutica, inalazione di mucolitici), il trattamento chirurgico è solitamente inefficace.

8. Fibrosi polmonare diffusa idiopatica (sindrome di Hammen-Rich, alveolite fibrosante idiopatica - ELISA)

Patogenesi. La patogenesi dell'ELISA è considerata un processo autoimmune; Si verifica raramente durante l'infanzia, più spesso negli esseri umani

Volo 50-60.

Quadro clinico. Dispnea (per lo più difficoltà di inspirazione), tosse (secca, non produttiva), dispnea incoerente con cambiamenti fisici relativamente minori nei polmoni, unghie a forma di "bastoncini di tamburo", talvolta emottisi, auscultazione di alcuni minuscoli rantoli umidi crepitanti ( “crepitio del cellophane”), ipossiemia, ipercapnia.

L'esame radiografico rivela un diffuso intensificazione del pattern polmonare e la presenza di ombre focali; il sintomo del “vetro smerigliato” è una diffusa diminuzione della trasparenza del tessuto polmonare.

Con la broncografia, il restringimento dei bronchi, la loro deformazione.

9. Ipertensione polmonare primaria (sindrome AERSA)

È caratterizzata da ipertrofia del miocardio ventricolare destro e dilatazione del tronco dell'arteria polmonare. Morfologicamente si rivelano fibrosi e fibroelastosi dell'intima, arterite fibrinoide-necrotizzante di piccoli rami dell'arteria polmonare e trombosi. Si ritiene che la causa immediata sia la fibrosi e la fibroelastosi dello strato muscolare delle arteriole polmonari, molto probabilmente associata a un difetto geneticamente determinato delle fibre muscolari lisce. Si riferisce a malattie con un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Più comune nelle giovani donne e ragazze.

Quadro clinico. Mancanza di respiro, cianosi, ipertrofia ventricolare destra, cambiamenti fisici nei polmoni sono solitamente assenti, "bacchette".

L'ipertensione polmonare primaria grave, in rapida progressione, che si manifesta con grave cianosi, mancanza di respiro, policitemia e grave ipertrofia del cuore destro è definita sindrome AERSA ​​(AERSA).

Diagnostica. Un esame a raggi X rivela una forte espansione delle parti prossimali dell'arteria polmonare con un indebolimento del modello polmonare nelle parti periferiche dei polmoni, un aumento delle dimensioni delle parti destre del cuore, espansione delle radici dell'arteria polmonare i polmoni e la loro maggiore pulsazione.

Sull'ECG: segni di un forte sovraccarico del ventricolo destro e della sua ipertrofia.

ECHO KG: dilatazione dell'arteria polmonare, ingrossamento del ventricolo destro, rigurgito di sangue nel ventricolo destro.

Trattamento. Calcioantagonisti, a-bloccanti.

Previsione. Avverso; morte per insufficienza ventricolare destra progressiva.

10. Emosiderosi polmonare idiopatica (sindrome di Zelen-Gellerstedt)

La malattia si basa sulla formazione di anticorpi antipolmonari in risposta all'esposizione ad un agente sensibilizzante. Gli immunocomplessi risultanti si fissano sulle membrane basali degli alveoli e dei capillari polmonari e causano danni al tessuto polmonare. Una reazione allergica che si svolge nel territorio dell'organo d'urto provoca danni ai capillari polmonari, diapedesi e distruzione dei globuli rossi con conseguente deposizione di emosiderina negli alveoli e nei setti alveolari.

11. Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una combinazione di emosiderosi polmonare e glomerulonefrite, caratterizzata da danno immunologico alle membrane basali dei polmoni e dei reni.

Patogenesi. Per vari motivi, i globuli rossi entrano dai vasi nel tessuto polmonare e diventano auto-AG; su di essi vengono prodotti gli autoAT; Come risultato della reazione AG-AT, i globuli rossi si disintegrano. Questa ipotesi si basa sulla genesi immunoallergica dell'emosiderosi polmonare idiopatica. Si riferisce alle allergie respiratorie, che possono spiegare il decorso ciclico della malattia. La malattia è prevalentemente infantile.

Quadro morfologico: deposizione di emosiderina negli alveoli e nei setti interalveolari.

Manifestazioni cliniche. Quadro clinico: l'esordio della malattia può verificarsi nei bambini dei primi anni di vita; il decorso è solitamente ondulato: i periodi di crisi sono sostituiti da remissioni di durata variabile. Durante le crisi, aumenti di temperatura, tosse, mancanza di respiro, dolore toracico, emottisi (sono possibili striature di sangue, colorazione intensa dell'espettorato, emorragie polmonari), anemia; sindrome epatolienale; si forma gradualmente il cuore polmonare.

Diagnostica. Gli esami del sangue mostrano ipergammaglobulinemia, aumento dei livelli di CEC, rilevamento di anticorpi antipolmonari (a volte), aumento della bilirubina indiretta, anemia ipocromica, diminuzione del ferro sierico.

L'esame a raggi X durante le crisi rivela molteplici ombre simili a nuvole, solitamente bilaterali; la pneumosclerosi si forma gradualmente.

Previsione. I pazienti muoiono per insufficienza cardiaca polmonare o emorragia polmonare, pneumotorace spontaneo (causato dall'assottigliamento delle pareti e dalla rottura di bolle enfisematose localizzate a livello subpleurico). È una delle malattie ereditarie con trasmissione autosomica dominante (come malattia indipendente).

12. Patologia del tessuto connettivo

Può accompagnare patologie del tessuto connettivo di origine ereditaria (sindrome di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos, deficit di α1-antitripsina).

quadro clinico. Dolore lancinante improvviso al petto, aggravato da un respiro profondo, mancanza di respiro, percussione sul lato del suono della "scatola" della lesione, un forte indebolimento dei suoni del respiro (auscultazione), uno spostamento dell'ottusità cardiaca nella direzione opposta .

La radiografia è determinata dalla presenza di aria nella cavità pleurica, dal collasso del polmone.

Trattamento. Il trattamento per il pneumotorace spontaneo è il drenaggio della cavità pleurica con aspirazione attiva costante (secondo Belau).

13. Microlitiasi alveolare

È caratterizzata dalla formazione negli alveoli polmonari di minuscoli calcoli, costituiti da carbonato di calcio e tiofosfati con una piccola aggiunta di sali di ferro e tracce di magnesio. Come risultato della deposizione di calcoli, si verifica un blocco alveolo-capillare e i rapporti ventilazione-perfusione vengono interrotti. Ereditato con modalità autosomica recessiva.

Patogenesi. La formazione di calcoli negli alveoli è associata a disturbi nella produzione del liquido alveolare, nonché a un disturbo del metabolismo dell'acido carbonico - microlitiasi alveolare. La malattia si manifesta in tutte le fasce d’età.

Manifestazioni cliniche. Il quadro clinico è vario. È caratteristica una discrepanza tra il quadro clinico sfavorevole e le alterazioni radiologiche.

Potrebbe non esserci alcun sintomo; può essere disturbato da mancanza di respiro, cianosi, diminuzione della tolleranza allo sforzo. Man mano che il processo progredisce, compaiono segni di polmonite cronica: compaiono tosse, espettorato, febbre, "bacchette" e cuore polmonare.

Diagnostica. L'esame radiografico rivela piccole ombre diffuse di densità pietrosa, situate principalmente nelle parti inferiore e media dei polmoni; si nota compattazione della pleura (differenziata con tubercolosi).

FVD: disturbi respiratori restrittivi. Durante una biopsia polmonare, si riscontrano calcificazioni nel lume degli alveoli, talvolta localizzate nel lume e nella parete dei bronchi. Trattamento. Sintomatico.

Previsione. Avverso; morte per insufficienza cardiaca polmonare.

14. Proteinosi alveolare

La proteinosi alveolare è causata dall'accumulo di sostanza proteico-lipidica negli alveoli. Il quadro istologico è caratterizzato dalla presenza di essudato granulare nel lume degli alveoli con reazione PAS-positiva. Si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Patogenesi. Un difetto genetico che porta alla sintesi di un tensioattivo difettoso che non ha proprietà tensioattive; questa lipoproteina è caratterizzata da una forte reazione PAS-positiva; il riempimento degli alveoli con lipoproteine ​​provoca alterazioni della funzionalità polmonare e corrispondenti sintomi clinici: progressiva mancanza di respiro, tosse, dolore toracico, emottisi; successivamente si forma il cuore polmonare con i sintomi corrispondenti.

Diagnostica. L'esame radiografico rivela un oscuramento bilaterale a piccola focale (a punta piccola), che tende a fondersi e successivamente vengono rivelati cambiamenti fibrosi.

Biopsia: presenza di sostanza PAS-positiva (conferma diagnosi).

La microscopia elettronica rivela il tensioattivo sotto forma di corpi lamellari negli alveoli e nei macrofagi alveolari.

Trattamento. Lavaggio broncoalveolare terapeutico; somministrazione di trypsin, chimotripsina.

15. Lesioni polmonari dovute a deficit di inibitore dell'α-proteasi

Le lesioni polmonari dovute a deficit di inibitore della proteasi α1 sono caratterizzate da un danno predominante alla parte respiratoria del tessuto polmonare sotto forma di enfisema primario a sviluppo precoce dovuto all'azione delle proteasi non inattivate (tripsina, elastasi, ecc.) sul tessuto polmonare . Il deficit di α1-antitripsina è ereditato con modalità autosomica recessiva (gene sul cromosoma 14).

Patogenesi. Collegamenti di patogenesi:

1) proteasi, trypsin, chemotripsina, elastasi;

2) deficit ereditario di α1-anti-titripsina;

3) squilibrio del sistema proteasi-antiproteasi durante infiammazioni, lesioni, ustioni verso un aumento delle proteasi;

4) danno a elastina, collagene, proteoglicani;

5) distruzione delle fibre elastiche del tessuto polmonare;

6) deplezione e rottura dei setti alveolari;

7) enfisema panlobulare primario. Gli inibitori della proteasi sono proteine ​​che hanno la proprietà di inattivare gli enzimi proteolitici di origine endogena ed esogena.

Clinica. Mancanza di respiro (il disturbo principale), perdita graduale di peso corporeo, tosse rara (secca) o assente, espettorato scarso, torace a forma di botte.

Diagnostica. L'esame radiografico rivela un aumento della trasparenza dei campi polmonari; quando si formano bolle giganti il ​​pattern polmonare è assente (polmone “scomparente”, “supertrasparente”); il diaframma è solitamente appiattito, basso e la sua mobilità è fortemente limitata; l'ombra del cuore è di piccole dimensioni - "a forma di goccia".

La tomografia computerizzata rivela focolai di enfisema bolloso o bolle giganti. Studio del contenuto di aj-antitripsina nel siero del sangue (ELISA).

trattamento:

1) terapia sostitutiva (somministrazione iv di c-anti-titripsina nativa;

2) introduzione di plasma umano nativo;

3) introduzione del contrico, del gordox;

4) terapia genica: introduzione di un gene utilizzando un vettore retrovirus (negli animali).

Previsione. La prognosi è ambigua, il più delle volte dubbia.

16. Fibrosi cistica

La fibrosi cistica (fibrosi cistica del pancreas) è caratterizzata da un danno sistemico alle ghiandole esocrine dovuto ad un aumento della viscosità delle loro secrezioni, che in relazione al sistema broncopolmonare provoca una brusca interruzione della funzione di pulizia dei bronchi e della pervietà bronchiale .

Una comune malattia monogenica causata da una mutazione nel gene della fibrosi cistica, caratterizzata da danni alle ghiandole esocrine, agli organi e ai sistemi vitali, e di solito ha un decorso e una prognosi severi.

Nella maggior parte dei paesi dell’Europa e del Nord America, la fibrosi cistica colpisce tra 1:2000 e 1:4000 neonati. In Russia 1: 12 0 °C neonati.

La trasmissione è autosomica recessiva, cioè entrambi i genitori devono essere portatori del gene mutante. La probabilità di avere un paziente affetto da fibrosi cistica in una famiglia di questo tipo è del 25%; il 2-5% della popolazione è portatore del gene della fibrosi cistica.

Il gene CF è stato isolato nel 1989 e si trova al centro del braccio lungo del cromosoma 7. Ad oggi sono state identificate più di 1000 mutazioni genetiche. La mutazione più comune è del F 508 (53%).Le mutazioni del gene CF nello stato omozigote portano all'interruzione della sintesi della proteina che forma il canale del cloro nelle membrane delle cellule epiteliali, attraverso il quale avviene il trasporto passivo degli ioni cloro si verifica. Questa proteina è chiamata regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (CFTR).

Patogenesi. La patogenesi risiede nel fatto che la secrezione delle ghiandole esocrine, a causa della disfunzione del canale del cloro, diventa particolarmente viscosa, il che spiega la maggior parte dei processi patologici alla base della patogenesi della malattia.

Clinica. Nel sistema broncopolmonare, una secrezione viscosa, accumulandosi nel lume dei bronchi, porta alla completa ostruzione dei piccoli bronchioli. Come risultato dell'infezione da microflora patogena, si sviluppa un'infiammazione purulenta. Gli agenti patogeni più comuni sono lo stafilococco e lo Pseudomonas aeruginosa. La parete bronchiale è distrutta. Si formano bronchiectasie e cuore polmonare.

Nei pazienti con fibrosi cistica, il canale del cloro sulla parte apicale della membrana cellulare “non funziona”, portando ad un’interruzione nel rilascio di cloro dalla cellula, che contribuisce ad una maggiore fuga di ioni sodio dal lume nel cellula, seguita dalla componente acquosa dello spazio intercellulare. La conseguenza è un ispessimento delle secrezioni delle ghiandole esocrine (sistema broncopolmonare, pancreas, ghiandole salivari, gonadi).

La presenza di malattie polmonari e intestinali, nati morti, aborti spontanei in famiglia. Dalla nascita: tosse secca e stizzosa. Esordio precoce di infiammazione broncopolmonare ricorrente e continua. Esaurimento e ritardo nello sviluppo fisico. Insufficienza respiratoria. "Bacchette".

Protrusione carenata dello sterno. FVD - disturbi ostruttivi e restrittivi persistenti. Seminare frequentemente Pseudomonas. Cuore polmonare. Quasi tutti i pazienti presentano insufficienza pancreatica escretoria.

Danno gastrointestinale nella fibrosi cistica:

1) esofagite da reflusso;

2) esofagite ulcerosa;

3) gastrite;

4) duodenite;

5) reflusso biliare;

6) ulcere allo stomaco e duodenali;

7) coprostasi;

8) ileo da meconio;

9) evacuazione ritardata del meconio;

10) ileo fecale;

11) intussuscezione;

12) cirrosi biliare;

13) ipertensione portale;

14) pancreatite acuta;

15) degenerazione grassa del pancreas;

16) diabete.

Diagnostica. Piano di indagine.

1. Radiografia degli organi del torace. Segni radiografici: sotto forma di deformazione del pattern broncopolmonare, atelettasia, pneumofibrosi, bronchiectasie.

La broncoscopia rivela alterazioni infiammatorie e ostruzione dei bronchi con secrezioni purulente.

2. Radiografia dei seni paranasali.

3. Ultrasuoni del pancreas.

4. Coprogramma espanso (grasso neutro).

5. Test del sudore (cloruri nel sudore).

6. Esame genetico molecolare.

7. Coltura dell'espettorato (se possibile).

8. Studio FVD (dopo 6 anni).

Dati di laboratorio: aumento del contenuto di cloruro nel sudore (ripetutamente superiore a 60,0 mmol/l). Identificazione di un gene mutante della fibrosi cistica.

Gruppo di ricerca per escludere la fibrosi cistica. Nell'infanzia:

1) sintomi respiratori ricorrenti o cronici (tosse, mancanza di respiro);

2) polmonite ricorrente o cronica;

3) ritardo nello sviluppo fisico;

4) feci informi, abbondanti, oleose e maleodoranti;

5) diarrea cronica;

6) ittero neonatale prolungato;

7) sapore salato della pelle;

8) colpo di calore o disidratazione nella stagione calda;

9) ipoelettrolitemia cronica;

10) dati anamnestici familiari relativi alla morte di figli nel primo anno di vita o alla presenza di fratelli con manifestazioni cliniche simili;

11) ipoproteinemia/edema.

Gruppo di ricerca per l'esclusione della fibrosi cistica nei bambini in età prescolare:

1) tosse persistente con o senza espettorato purulento;

2) mancanza di respiro ricorrente o cronica diagnosticamente non chiara;

3) ritardo nel peso corporeo e nell'altezza;

4) prolasso rettale;

5) intussuscezione;

6) diarrea cronica;

7) sintomo di “bacchette”;

8) cristalli di sale sulla pelle;

9) disidratazione ipotonica;

10) ipoelettrolitemia e alcolosi metabolica;

11) epatomegalia o disfunzione epatica diagnosticamente poco chiara.

Gruppo di ricerca per escludere la fibrosi cistica nei bambini in età scolare:

1) sintomi respiratori cronici di eziologia sconosciuta;

2) pseudomonas aeruginosa nell'espettorato;

3) sinusite cronica;

4) poliposi nasale;

5) bronchiectasie;

6) sintomo di “bacchette”;

7) diarrea cronica;

8) sindrome da ostruzione intestinale distale;

9) pancreatite;

10) prolasso rettale;

11) diabete mellito in combinazione con sintomi respiratori;

12) epatomegalia;

13) malattia epatica ad eziologia sconosciuta.

Gruppo di ricerca per escludere la fibrosi cistica negli adolescenti e negli adulti:

1) malattia polmonare purulenta di eziologia sconosciuta;

2) sintomo di “bacchette”;

3) pancreatite;

4) sindrome da ostruzione intestinale distale;

5) diabete mellito in combinazione con sintomi respiratori;

6) segni di cirrosi epatica e ipertensione portale;

7) ritardo della crescita;

8) sviluppo sessuale ritardato;

9) sterilità con azoospermia nei maschi;

10) diminuzione della fertilità nelle femmine. Trattamento.

Obiettivi della terapia per i pazienti con fibrosi cistica.

1. Sostenere lo stile di vita del paziente, il più vicino possibile alla vita dei bambini sani.

2. Controllo delle infezioni respiratorie.

3. Garantire un'alimentazione adeguata. Indicazioni obbligatorie nel trattamento:

1) terapia fisica (fisioterapia, kinesiterapia);

2) terapia mucolitica;

3) terapia antimicrobica;

4) terapia enzimatica (preparati pancreatici);

5) terapia vitaminica;

6) dietoterapia;

7) trattamento delle complicanze;

8) kinesiterapia. Tecniche:

1) drenaggio posturale;

2) percussione e vibrazione del torace (massaggio klopf);

3) ciclo respiratorio attivo;

4) drenaggio autogeno;

5) esercizi di respirazione con flutter e maschera PEP.

Sport consigliati ai pazienti affetti da fibrosi cistica nuoto, corsa, ciclismo, sci, badminton, tennis, tennis, equitazione, yoga, wushu, pallavolo, golf, turismo Sport vietati ai pazienti affetti da fibrosi cistica: pattinaggio, sollevamento pesi, calcio, boxe, hockey , immersioni, rugby, judo, basket, sport motoristici.

Terapie inalatorie (broncodilatatori, mucolitici, antibiotici). Raccomandazioni del Centro Fibrosi Cistica.

1. 5 minuti prima dell'inalazione, assumere un broncodilatatore (salbutamolo, ecc.).

2. Soffiarsi bene il naso.

3. Prendi la posizione corretta: siediti con la schiena dritta, raddrizza il petto, le spalle e le scapole verso il basso.

4. Inalazione di un mucolitico (N-acetilcisteina, soluzione salina, ecc.) 8-10 min.

5. Kinesiterapia: esercizi di respirazione, drenaggio, terapia fisica.

6. Inalazione di un antibiotico e di un corticosteroide topico attraverso uno spaziatore.

Se si utilizza pulmozyme, viene inalato 30-40 minuti dopo l'inalazione di altri farmaci.

Un approccio graduale al trattamento della fibrosi cistica. S. Aureola.

1. Antibiotici fino a 2-4 mesi. all'anno, di cui 1-2 cicli IV o IM (1-2 farmaci).

2. Terapia PEP. Pseudomonas aeruginosa.

1. Antibiotici - 2-4 cicli IV per 14 giorni (2 farmaci) In totale, antibiotici fino a 4-6 mesi all'anno.

2. Farmaci epatotropi.

3. Preparazioni batteriche. Pseudomonas aeruginosa-resistono.

1. Antibiotici: 4-6 cicli IV per 14-20 giorni (2-3 farmaci).

2. Farmaci epatotropi.

3. Preparazioni batteriche.

4. Antimicotici nelle inalazioni.

5. FANS.

6. Farmaci ormonali.

La prognosi della vita è determinata dai disturbi respiratori causati da un'infezione polmonare cronica.

La progressione del processo broncopolmonare aumenta dopo lo sviluppo dell'infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa.

Attualmente vengono utilizzati vari regimi di terapia antibiotica orale, inalatoria ed endovenosa che possono prevenire o ritardare lo sviluppo di infezioni croniche del tratto respiratorio inferiore.

LEZIONE N. 19. Malattie respiratorie. Bronchite acuta. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione. Bronchite cronica. Clinica, diagnosi, trattamento, prevenzione

1. Bronchite acuta

La bronchite acuta è un'infiammazione acuta diffusa dell'albero tracheobronchiale. Classificazione:

1) bronchite acuta (semplice);

2) bronchite ostruttiva acuta;

3) bronchiolite acuta;

4) bronchiolite acuta obliterante;

5) bronchite ricorrente;

6) bronchite ostruttiva ricorrente;

7) bronchite cronica;

8) bronchite cronica con obliterazione. Eziologia. La malattia è causata da infezioni virali (virus influenzali, virus parainfluenzali, adenovirus, virus respiratori sinciziali, morbillo, pertosse, ecc.) e infezioni batteriche (stafilococchi, streptococchi, pneumococchi, ecc.); fattori fisici e chimici (aria fredda, secca, calda, ossidi di azoto, anidride solforosa, ecc.). Il raffreddamento, l'infezione focale cronica dell'area nasofaringea, la respirazione nasale compromessa e la deformazione del torace predispongono alla malattia.

Patogenesi. L'agente dannoso entra nella trachea e nei bronchi con l'aria inalata attraverso la via ematogena e linfogena.L'infiammazione acuta dell'albero bronchiale è accompagnata da una violazione della pervietà bronchiale dovuta a un meccanismo edemato-infiammatorio o broncospastico. Caratterizzato da iperemia, gonfiore della mucosa; sulla parete del bronco e nel suo lume è presente una secrezione mucosa, mucopurulenta o purulenta; si sviluppano disturbi degenerativi dell'epitelio ciliato. Nelle forme gravi di bronchite acuta, l'infiammazione è localizzata non solo sulla mucosa, ma anche nei tessuti profondi della parete bronchiale.

Segni clinici. Le manifestazioni cliniche della bronchite di eziologia infettiva iniziano con rinite, rinofaringite, intossicazione moderata, aumento della temperatura corporea, debolezza, sensazione di debolezza, crudezza dietro lo sterno, tosse secca che si trasforma in tosse grassa. I segni auscultatori sono assenti o si rileva un respiro affannoso sui polmoni, si sentono rantoli secchi. Non ci sono cambiamenti nel sangue periferico. Questo corso si osserva più spesso con danni alla trachea e ai bronchi. Nei casi moderati di bronchite compaiono malessere generale, debolezza, tosse secca grave con difficoltà di respirazione, mancanza di respiro e dolore al torace e alla parete addominale, che è associato a affaticamento muscolare quando si tossisce. La tosse si trasforma gradualmente in tosse grassa e l'espettorato diventa mucopurulento o di natura purulenta. Nei polmoni, all'auscultazione, si sentono respiro affannoso, rantoli gorgoglianti secchi e umidi. La temperatura corporea è subfebbrile. Non ci sono cambiamenti pronunciati nel sangue periferico. Si osserva un decorso grave della malattia con danni predominanti ai bronchioli. Le manifestazioni cliniche acute della malattia iniziano a regredire entro il 4° giorno e, con esito favorevole, scompaiono quasi completamente entro il 7° giorno di malattia. La bronchite acuta con ostruzione bronchiale compromessa ha la tendenza a un decorso prolungato e alla transizione verso la bronchite cronica. La bronchite acuta ad eziologia tossico-chimica è grave. La malattia inizia con una tosse dolorosa, che è accompagnata dal rilascio di muco o espettorato sanguinante, si sviluppa rapidamente un broncospasmo (durante l'auscultazione si può sentire un respiro sibilante secco sullo sfondo di un'espirazione prolungata), la mancanza di respiro progredisce (fino al soffocamento), sintomi dell’insufficienza respiratoria e dell’aumento dell’ipossiemia. Un esame a raggi X degli organi del torace può determinare i sintomi dell'enfisema acuto.

Diagnosi: basata su dati clinici e di laboratorio.

Trattamento. Riposo a letto, molte bevande calde con lamponi, miele, fiori di tiglio. Prescrivere terapia antivirale e antibatterica, terapia vitaminica: acido ascorbico fino a 1 g al giorno, vitamina A 3 mg 3 volte al giorno. Puoi usare tazze sul petto, cerotti di senape. Per una forte tosse secca - farmaci antitosse: codeina, libexina, ecc. Per una tosse grassa - farmaci mucolitici: bromo-esina, ambrobene, ecc. Inalazione di espettoranti, mucolitici, acqua minerale alcalina riscaldata, eucalipto, olio di anice mediante inalatore di vapore è indicato Durata inalazioni - 5 minuti 3-4 volte al giorno per 3-5 giorni. Il broncospasmo può essere interrotto prescrivendo l'aminofillina (0,25 g 3 volte al giorno). Sono indicati gli antistaminici, Prevenzione. Eliminazione del fattore eziologico della bronchite acuta (ipotermia, infezione cronica e focale delle vie respiratorie, ecc.).

2. Bronchite cronica

La bronchite cronica è un'infiammazione progressiva e diffusa dei bronchi, non associata a danno locale o generalizzato ai polmoni, che si manifesta con tosse. Possiamo parlare di bronchite cronica se la tosse continua per 3 mesi nel 1° anno - 2 anni consecutivi.

Eziologia. La malattia è associata a un'irritazione prolungata dei bronchi da parte di vari fattori dannosi (inalazione di aria contaminata da polvere, fumo, monossido di carbonio, anidride solforosa, ossidi di azoto e altri composti di natura chimica) e infezioni respiratorie ricorrenti (un ruolo importante è svolto da virus respiratori, bacillo di Pfeiffer, pneumococchi), si verifica meno comunemente nella fibrosi cistica. I fattori predisponenti sono infiammatori cronici, processi suppurativi nei polmoni, focolai cronici di infezione e malattie croniche localizzate nel tratto respiratorio superiore, diminuzione della reattività del corpo, fattori ereditari.

Patogenesi. Il principale meccanismo patogenetico è l'ipertrofia e l'iperfunzione delle ghiandole bronchiali con aumento della secrezione di muco, diminuzione della secrezione sierosa e cambiamento nella composizione della secrezione, nonché un aumento dei mucopolisaccaridi acidi in essa contenuti, che aumenta la viscosità dell'espettorato. In queste condizioni l'epitelio ciliato non migliora lo svuotamento dell'albero bronchiale; normalmente si rinnova l'intero strato di secrezione (la pulizia parziale dei bronchi è possibile solo con un colpo di tosse). L'iperfunzione a lungo termine è caratterizzata dall'esaurimento dell'apparato mucociliare dei bronchi, dallo sviluppo della distrofia e dell'atrofia dell'epitelio. Quando la funzione di drenaggio dei bronchi viene interrotta, si verifica un'infezione broncogena, la cui attività e ricorrenza dipendono dall'immunità locale dei bronchi e dall'insorgenza di un deficit immunologico secondario. Con lo sviluppo dell'ostruzione bronchiale dovuta all'iperplasia dell'epitelio delle ghiandole mucose, si osservano gonfiore e ispessimento infiammatorio della parete bronchiale, ostruzione dei bronchi, eccesso di secrezione bronchiale viscosa e broncospasmo. Con l'ostruzione dei piccoli bronchi si sviluppa un allungamento eccessivo degli alveoli durante l'espirazione e la rottura delle strutture elastiche delle pareti alveolari e la comparsa di zone ipoventilate o non ventilate, e quindi il sangue che le attraversa non viene ossigenato e si sviluppa ipossiemia arteriosa. In risposta all'ipossia alveolare si sviluppano lo spasmo delle arteriole polmonari e un aumento della resistenza polmonare totale e arteriolare polmonare; si sviluppa ipertensione polmonare pericapillare. L'ipossiemia cronica porta ad un aumento della viscosità del sangue, accompagnato da acidosi metabolica, che aumenta ulteriormente la vasocostrizione nella circolazione polmonare. L'infiltrazione infiammatoria nei bronchi grandi è superficiale, mentre nei bronchi e bronchioli medi e piccoli è profonda con lo sviluppo di erosioni e la formazione di meso e panbronchite. La fase di remissione si manifesta con una diminuzione dell'infiammazione e una forte diminuzione dell'essudazione, della proliferazione del tessuto connettivo e dell'epitelio, soprattutto con ulcerazione della mucosa.

Manifestazioni cliniche. L'esordio della malattia è graduale. Il primo e principale sintomo è la tosse mattutina con secrezione di muco; gradualmente la tosse inizia a manifestarsi in qualsiasi momento della giornata, si intensifica con la stagione fredda e diventa costante nel corso degli anni. La quantità di espettorato aumenta, l'espettorato diventa mucopurulento o purulento. Appare mancanza di respiro. Con la bronchite purulenta, può periodicamente fuoriuscire espettorato purulento, ma l'ostruzione bronchiale è meno pronunciata. La bronchite cronica ostruttiva si manifesta con disturbi ostruttivi persistenti. La bronchite purulento-ostruttiva è caratterizzata dal rilascio di espettorato purulento e da disturbi della ventilazione ostruttiva. Frequenti esacerbazioni durante periodi di clima freddo e umido: tosse, mancanza di respiro si intensificano, aumenta la quantità di espettorato, compaiono malessere e affaticamento. La temperatura corporea è normale o subfebbrile, si possono rilevare respiro affannoso e respiro sibilante secco su tutta la superficie polmonare.

Diagnostica. È possibile una leggera leucocitosi con uno spostamento bastoncino-nucleare nella formula dei leucociti. Con l'esacerbazione della bronchite purulenta, si verifica un leggero cambiamento nei parametri biochimici dell'infiammazione (aumento della proteina C-reattiva, degli acidi sialici, del fibronogeno, del sieromucoide, ecc.). Esame dell'espettorato: macroscopico, citologico, biochimico. Con grave esacerbazione, l'espettorato diventa di natura purulenta: un gran numero di leucociti neutrofili, un aumento del contenuto di mucopolisaccaridi acidi e fibre di DNA, la natura dell'espettorato, prevalentemente leucociti neutrofili, un aumento del livello di mucopolisaccaridi acidi e fibre di DNA, che aumentano la viscosità dell'espettorato, una diminuzione della quantità di lisozima, ecc. Broncoscopia, con l'aiuto della quale vengono valutate le manifestazioni endobronchiali del processo infiammatorio, le fasi di sviluppo del processo infiammatorio: catarrale, purulento, atrofico, ipertrofico , emorragico e la sua gravità, ma soprattutto a livello dei bronchi sottosegmentali.

La diagnosi differenziale viene effettuata con polmonite cronica, asma bronchiale, tubercolosi. A differenza della polmonite cronica, la bronchite cronica si sviluppa sempre con esordio graduale, con ostruzione bronchiale diffusa e spesso enfisema, insufficienza respiratoria e ipertensione polmonare con sviluppo del cuore polmonare cronico. All'esame radiografico, i cambiamenti sono anche di natura diffusa: sclerosi peribronchiale, aumento della trasparenza dei campi polmonari dovuta all'enfisema, espansione dei rami dell'arteria polmonare. La bronchite cronica differisce dall'asma bronchiale per l'assenza di attacchi d'asma; è associata alla tubercolosi polmonare per la presenza o l'assenza di sintomi di intossicazione tubercolare, Mycobacterium tuberculosis nell'espettorato, risultati dell'esame radiografico e broncoscopico e test della tubercolina.

Trattamento. Nella fase di esacerbazione della bronchite cronica, la terapia è mirata ad eliminare il processo infiammatorio, a migliorare la pervietà bronchiale e a ripristinare la compromessa reattività immunologica generale e locale. Viene prescritta una terapia antibiotica, che viene selezionata tenendo conto della sensibilità della microflora dell'espettorato, somministrata per via orale o parenterale e talvolta combinata con la somministrazione intratracheale. Sono indicate le inalazioni. Utilizzare espettoranti, farmaci mucolitici e broncospasmolitici e bere molti liquidi per ripristinare e migliorare la pervietà bronchiale. Medicina di erbe che utilizza radice di altea, foglie di farfara e piantaggine. Vengono prescritti enzimi proteolitici (tripsina, chimotripsina), che riducono la viscosità dell'espettorato, ma attualmente sono usati raramente. L'acetilcisteina ha la capacità di rompere i legami disolfuro delle proteine ​​del muco e favorisce una forte e rapida liquefazione dell'espettorato. Il drenaggio bronchiale viene migliorato con l'uso di mucoregolatori che agiscono sulle secrezioni e sulla produzione di glicoproteine ​​nell'epitelio bronchiale (bromexina). In caso di drenaggio bronchiale insufficiente e sintomi esistenti di ostruzione bronchiale, al trattamento vengono aggiunti broncospasmolitici: aminofillina, bloccanti anticolinergici (atropina in aerosol), stimolanti adrenergici (efedrina, salbutamolo, Berotec). In ambito ospedaliero, i lavaggi intratracheali per la bronchite purulenta devono essere combinati con la broncoscopia sanitaria (3-4 broncoscopia sanitaria con una pausa di 3-7 giorni). Quando si ripristina la funzione di drenaggio dei bronchi, vengono utilizzati anche la terapia fisica, il massaggio toracico e la fisioterapia. Quando si sviluppano sindromi allergiche si utilizzano cloruro di calcio e antistaminici; se non ci sono effetti, può essere prescritto un breve ciclo di glucocorticoidi per alleviare la sindrome allergica, ma la dose giornaliera non deve superare i 30 mg. Il pericolo di attivazione di agenti infettivi non consente l'uso a lungo termine dei glucocorticoidi. Nei pazienti con bronchite cronica, insufficienza respiratoria complicata e cuore polmonare cronico, è indicato l'uso di veroshpiron (fino a 150-200 mg/die).

Il cibo dei pazienti dovrebbe essere ipercalorico e fortificato. Utilizzare acido ascorbico 1 g al giorno, acido nicotinico, vitamine del gruppo B; se necessario, aloe, metiluracile. Con lo sviluppo di complicanze di una malattia come l'insufficienza cardiaca polmonare e polmonare, vengono utilizzate l'ossigenoterapia e la ventilazione artificiale ausiliaria.

La terapia anti-recidiva e di mantenimento viene prescritta nella fase di regressione della riacutizzazione, eseguita nei sanatori locali e climatici, questa terapia viene prescritta durante l'esame clinico.Si raccomanda di distinguere 3 gruppi di pazienti clinici.

1° gruppo. Comprende pazienti con cuore polmonare, grave insufficienza respiratoria e altre complicanze e perdita della capacità lavorativa. Ai pazienti viene prescritta una terapia di mantenimento, che viene eseguita in ospedale o da un medico locale. Questi pazienti vengono esaminati almeno una volta al mese.

2° gruppo. Comprende pazienti con frequenti esacerbazioni di bronchite cronica e moderata disfunzione del sistema respiratorio. Tali pazienti vengono esaminati da un pneumologo 3-4 volte l'anno e la terapia anti-recidiva viene prescritta in autunno e primavera, nonché per le malattie respiratorie acute. Un metodo efficace per somministrare i farmaci è la via inalatoria; secondo le indicazioni, è necessario effettuare la sanificazione dell'albero bronchiale mediante lavaggi intratracheali, broncoscopia igienico-sanitaria. In caso di infezione attiva vengono prescritti farmaci antibatterici.

3° gruppo. Comprende i pazienti nei quali la terapia anti-recidiva ha portato ad una regressione del processo e all'assenza di recidive per 2 anni. Tali pazienti sono indicati per la terapia preventiva, che comprende mezzi volti a migliorare il drenaggio bronchiale e ad aumentarne la reattività.

Autore: Pavlova N.V.

Ti consigliamo articoli interessanti sezione Appunti delle lezioni, cheat sheet:

▪ Immunologia generale e clinica. Note di lettura

▪ Attività pubblicitarie e promozionali. Note di lettura

▪ Letteratura russa del XX secolo in breve. Culla

Vedi altri articoli sezione Appunti delle lezioni, cheat sheet.

Leggere e scrivere utile commenti su questo articolo.

<< Indietro

Ultime notizie di scienza e tecnologia, nuova elettronica:

Pelle artificiale per l'emulazione del tocco 15.04.2024

In un mondo tecnologico moderno in cui la distanza sta diventando sempre più comune, mantenere la connessione e un senso di vicinanza è importante. I recenti sviluppi nella pelle artificiale da parte di scienziati tedeschi dell’Università del Saarland rappresentano una nuova era nelle interazioni virtuali. Ricercatori tedeschi dell'Università del Saarland hanno sviluppato pellicole ultrasottili in grado di trasmettere la sensazione del tatto a distanza. Questa tecnologia all’avanguardia offre nuove opportunità di comunicazione virtuale, soprattutto per coloro che si trovano lontani dai propri cari. Le pellicole ultrasottili sviluppate dai ricercatori, spesse appena 50 micrometri, possono essere integrate nei tessuti e indossate come una seconda pelle. Queste pellicole funzionano come sensori che riconoscono i segnali tattili di mamma o papà e come attuatori che trasmettono questi movimenti al bambino. Il tocco dei genitori sul tessuto attiva i sensori che reagiscono alla pressione e deformano la pellicola ultrasottile. Questo ... >>

Lettiera per gatti Petgugu Global 15.04.2024

Prendersi cura degli animali domestici può spesso essere una sfida, soprattutto quando si tratta di mantenere pulita la casa. È stata presentata una nuova interessante soluzione della startup Petgugu Global, che semplificherà la vita ai proprietari di gatti e li aiuterà a mantenere la loro casa perfettamente pulita e in ordine. La startup Petgugu Global ha presentato una toilette per gatti unica nel suo genere in grado di scaricare automaticamente le feci, mantenendo la casa pulita e fresca. Questo dispositivo innovativo è dotato di vari sensori intelligenti che monitorano l'attività della toilette del tuo animale domestico e si attivano per pulirlo automaticamente dopo l'uso. Il dispositivo si collega alla rete fognaria e garantisce un'efficiente rimozione dei rifiuti senza necessità di intervento da parte del proprietario. Inoltre, la toilette ha una grande capacità di stoccaggio degli scarichi, che la rende ideale per le famiglie con più gatti. La ciotola per lettiera per gatti Petgugu è progettata per l'uso con lettiere idrosolubili e offre una gamma di accessori aggiuntivi ... >>

L'attrattiva degli uomini premurosi 14.04.2024

Lo stereotipo secondo cui le donne preferiscono i "cattivi ragazzi" è diffuso da tempo. Tuttavia, una recente ricerca condotta da scienziati britannici della Monash University offre una nuova prospettiva su questo tema. Hanno esaminato il modo in cui le donne hanno risposto alla responsabilità emotiva degli uomini e alla volontà di aiutare gli altri. I risultati dello studio potrebbero cambiare la nostra comprensione di ciò che rende gli uomini attraenti per le donne. Uno studio condotto da scienziati della Monash University porta a nuove scoperte sull'attrattiva degli uomini nei confronti delle donne. Nell'esperimento, alle donne sono state mostrate fotografie di uomini con brevi storie sul loro comportamento in varie situazioni, inclusa la loro reazione all'incontro con un senzatetto. Alcuni uomini hanno ignorato il senzatetto, mentre altri lo hanno aiutato, ad esempio comprandogli del cibo. Uno studio ha scoperto che gli uomini che mostravano empatia e gentilezza erano più attraenti per le donne rispetto agli uomini che mostravano empatia e gentilezza. ... >>

Notizie casuali dall'Archivio Nanopulizia degli affreschi 07.09.2007 Circa quarant'anni fa, i restauratori d'arte iniziarono a ricoprire antichi affreschi con vernici acriliche trasparenti per proteggerli dall'inquinamento atmosferico, dall'esposizione alla luce e all'ossigeno. La soluzione sembrava perfetta. Tuttavia, dopo qualche tempo sono emersi problemi. I polimeri hanno chiuso i microscopici pori attraverso i quali il muro "respirava" sotto l'affresco. Di conseguenza, l'umidità iniziò ad accumularsi sotto lo strato di vernice e i sali si depositarono, distruggendo il dipinto. Due decenni dopo, la lacca stessa iniziò a crollare: ingiallire, raggrinzirsi. I restauratori hanno dovuto lavare via la vernice dagli affreschi. Ma i solventi organici convenzionali sono pericolosi quando si lavora con loro e, inoltre, non penetrano bene nei micropori dell'intonaco. I chimici italiani dell'Università di Firenze hanno creato e testato con successo un'emulsione acquosa con goccioline di solventi organici fino a 10 nanometri di diametro per la pulizia degli affreschi. Il contenuto di questi solventi nell'emulsione è inferiore all'uno per cento, ma grazie alle goccioline di dimensioni nanometriche, penetrano perfettamente nei pori dell'intonaco. Non solo la vernice viene rimossa, ma anche le impurità come la fuliggine dalle candele e dagli incensieri della chiesa.

Altre notizie interessanti:

▪ Videocamera compatta Sanyo Hacti HD1

▪ Orologio intelligente Hannspree Sportwatch

▪ Ha sintetizzato un nuovo tipo di antibiotico per combattere i superbatteri

▪ I geni del rischio hanno parlato del lavoro del sistema immunitario

▪ Processori Intel Core M per computer portatili ibridi

News feed di scienza e tecnologia, nuova elettronica

Materiali interessanti della Biblioteca Tecnica Libera:

▪ sezione del sito Televisione. Selezione di articoli

▪ Articolo di Adam Smith. Biografia di uno scienziato

▪ articolo Le Olimpiadi moderne sono simili alle Olimpiadi antiche? Risposta dettagliata

▪ articolo Nodo di saldatura. Consigli di viaggio

▪ Articolo Aperto! IR! Enciclopedia dell'elettronica radio e dell'ingegneria elettrica

▪ articolo Fabbricazione di strip line. Enciclopedia dell'elettronica radio e dell'ingegneria elettrica

Lascia il tuo commento su questo articolo:

Tutte le lingue di questa pagina

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

Homepage | Biblioteca | Articoli | Mappa del sito | Recensioni del sito

www.diagram.com.ua
2000-2024