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Pediatria di Facoltà. Cheat sheet: in breve, il più importante

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1. Tipi di diatesi

La costituzione è un insieme di proprietà morfologiche e funzionali relativamente stabili di una persona, dovute all'eredità, all'età e alle intense influenze ambientali a lungo termine, che determina la funzionalità e la reattività del corpo.

La diatesi è una caratteristica geneticamente determinata dell'organismo, che determina l'originalità delle sue reazioni adattative e predispone a un certo gruppo di malattie. La diatesi non è una malattia, ma una predisposizione che, in determinate condizioni ambientali, può trasformarsi in malattia.

La diatesi allergica è un'anomalia della costituzione, caratterizzata dalla predisposizione dell'organismo a reazioni allergiche e malattie infiammatorie. La diatesi allergica è un'anomalia comune della costituzione. La diatesi allergica viene rilevata all'età di 3-6 mesi e persiste per 1-2 anni e scompare nella maggior parte dei bambini in futuro. Si distinguono i seguenti tipi di diatesi allergica secondo I. M. Vorontsov: diatesi atopica, autoimmune, infettiva-allergica.

Diatesi atopica - diatesi, manifestata da un'eccessiva sintesi di immunoglobuline E, un aumento del numero di T-helper, uno squilibrio nella produzione di interleuchine, una carenza di immunoglobulina A totale e secretoria e una mancanza di attività fagocitica di neutrofili e macrofagi . Allo stesso tempo, nella storia dei genitori del bambino, ci sono dati allergologi positivi sulla linea materna e paterna.

Diatesi autoimmune - diatesi, in cui vi è una maggiore sensibilità della pelle alle radiazioni UV, un aumento significativo del livello di g-globuline nel sangue, il frequente rilevamento di cellule LE, fattori antinucleari, attivazione policlonale dei linfociti B, così come i T-helper con una diminuzione dell'attività dei T-soppressori, un aumento del livello di immunoglobuline M nel sangue in uno stato di completo benessere clinico.

Diatesi infettiva-allergica - diatesi, in cui ci sono lunghi periodi di aumento della VES e temperatura subfebrile, dopo infezioni virali respiratorie acute e malattie del rinofaringe.

Клинические проявления

Nel primo anno di vita, i bambini con diatesi allergica hanno segni di dermatite atopica. I bambini hanno una maggiore eccitabilità nervosa, irritabilità, appetito ridotto, sonno disturbato. Con una carenza di immunoglobulina A, si sviluppano focolai cronici di infezione, un aumento dei linfonodi periferici, della milza, condizioni subfebbrili prolungate e un decorso prolungato di malattie infettive.

Diagnosi

È stabilito sulla base di dati anamnestici e non dovrebbe essere utilizzato come nosologico.

Профилактика

Dovrebbe essere completo e iniziare nel periodo prenatale con l'esclusione di cibi e farmaci allergici dalla dieta di una donna incinta.

2. Diatesi catarrale essudativa

La diatesi essudativo-catarrale è uno stato peculiare di reattività nei bambini piccoli, caratterizzato dalla tendenza a ricorrenti lesioni infiltrative-desquamose della pelle e delle mucose, dallo sviluppo di reazioni pseudoallergiche e da un decorso prolungato di processi infiammatori, iperplasia linfoide e labilità del metabolismo dei sali d'acqua.

L'eziologia e la patogenesi non sono state completamente studiate, ma un ruolo speciale è svolto dalla predisposizione ereditaria, nonché dall'influenza dei fattori ambientali.

Manifestazioni cliniche. Tali bambini sono caratterizzati da un grande peso corporeo alla nascita (soprattutto se il bambino è il primo della famiglia); dermatite da pannolino che appare precocemente e persiste a lungo in condizioni di cure adeguate; seborrea a scomparsa e ricomparsa del cuoio capelluto; oltre a superare significativamente la norma di età, aumento di peso, che può fluttuare sotto l'influenza di condizioni avverse. È possibile determinare test cutanei positivi per allergeni esogeni, anche prima di varie manifestazioni cliniche di diatesi allergica. Un esame obiettivo del bambino attira l'attenzione su un viso pallido gonfio, una diminuzione del turgore dei tessuti (tipo pastoso), magrezza o sovrappeso, lingua geografica, dolore addominale, flatulenza. Nel primo anno di vita, i bambini hanno aumentato l'eccitabilità nervosa, l'irritabilità, compaiono disturbi del sonno, l'appetito è ridotto, i bambini diventano capricciosi e nervosi. I bambini non tollerano uno sforzo fisico intenso. Spesso, i bambini con carenza di immunoglobuline A sviluppano focolai cronici di infezione, ingrossamento dei linfonodi periferici, milza, condizioni subfebbrili prolungate e malattie infettive si protraggono. Solo nei bambini si possono trovare squame seborroiche grigie o marroni sporche, che ricordano un berretto o un guscio sul cuoio capelluto (gneiss), molto spesso si trovano sulla corona e sulla sommità della testa. Il decorso dello gneiss è generalmente favorevole, ma in alcuni bambini si trasforma in eczema seborroico (arrossamento, gonfiore, pianto, aumento della formazione di croste), che si osserva nei bambini più grandi. Nei bambini della fascia di età più avanzata, l'eczema può trasformarsi in neurodermite.

La diagnosi è istituita sulla base dell'anamnesi e dei dati clinici. La diagnosi differenziale si effettua con eritroderma, vero eczema, dermatite, immunodeficienze, psoriasi e sindrome da malassorbimento.

Trattamento. Non esiste una dieta speciale nel trattamento della diatesi essudativo-catarrale. È necessaria un'alimentazione razionale. È meglio continuare l'allattamento al seno. Nella dieta della madre, è necessario ridurre la quantità di grassi, carboidrati, sale e, se possibile, allergeni. Usato nel trattamento di farmaci che aiutano a ridurre il prurito e la permeabilità della parete vascolare, sedativi: soluzione di bromuro di sodio al 3-5%, difenidramina o antistaminici alla dose dell'età. Anche le vitamine B5, B6, B12, B15, A, C sono prescritte in dosi terapeutiche per almeno 3-4 settimane.

3. Diatesi linfatica

La diatesi linfatica (linfatico-ipoplastica) è un'insufficienza ereditaria del sistema linfatico associata ad una diminuzione della funzione del timo come organo principale che controlla la maturazione dei linfociti. La malattia si manifesta con un ingrossamento persistente generalizzato dei linfonodi, disfunzione del sistema endocrino (diminuzione della funzione delle ghiandole surrenali, del sistema simpatico-adrenale, ecc.), Una tendenza a reazioni allergiche e iperergiche, nonché a malattie infettive . Una delle manifestazioni della diatesi linfatica può essere una violazione dell'immunità locale delle mucose, una ridotta produzione di immunoglobuline secretorie.

Manifestazioni cliniche. Fisico displastico a forma di busto corto, diversi arti allungati. La pelle è pallida, la piega cutanea è flaccida, i muscoli sono poco sviluppati, il suo tono è abbassato e i tessuti sono pastosi. I linfonodi sono ingrossati, le adenoidi e le tonsille sono iperplastiche, sciolte. Le adenoidi dopo l'adenotomia tendono a ricrescere. Un esame radiografico nel 70% dei casi rivela un ingrossamento del timo, che può causare una violazione della conduzione bronchiale. C'è una tendenza all'ipotensione arteriosa. Nel sangue, una leggera leucocitosi, linfocitosi, monocitosi, anemia, neutropenia.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'anamnesi, l'aspetto caratteristico del bambino, quando viene rilevata l'iperplasia dei linfonodi e del timo. La diagnosi differenziale viene effettuata con stati di immunodeficienza.

Trattamento. Rispetto della routine quotidiana, sufficiente esposizione all'aria fresca, procedure di indurimento, massaggi, ginnastica, fisioterapia, terapia vitaminica. Nomina di adattogeni e agenti che stimolano le difese dell'organismo e la funzione surrenale (dibazolo, metacile, aloe, eleuterococco, ginseng). Prescrivere periodicamente una terapia vitaminica, preparati di calcio. Con un'infezione virale persistente e la presenza di focolai di infezione cronica, viene prescritto un ciclo di viferon. Le escrescenze adenoidi devono essere rimosse chirurgicamente solo in completa assenza di respirazione nasale, con frequenti ricadute di infiammazione dell'apparato respiratorio.

Le vaccinazioni preventive per la diatesi essudativo-catarrale vengono eseguite alla solita ora con una preparazione preliminare.

Prevenzione. Alimentazione razionale di una donna incinta e alimentazione adeguata di un bambino adeguato all'età. È necessario osservare la routine quotidiana: camminata, indurimento, riposo, massaggio, ginnastica. Uso obbligatorio di piante adattogene (Eleutherococcus, ecc.) In combinazione con vitamine in corsi separati per 2 settimane.

La previsione a osservanza di misure di trattamento e profilattiche favorevoli.

4. Diatesi nervo-artritica

La diatesi nervosa-artritica è caratterizzata da una maggiore eccitabilità nervosa, una tendenza alla chetoacidosi e un'ulteriore predisposizione allo sviluppo di obesità, nefrite interstiziale, urolitiasi, aterosclerosi, diabete mellito e gotta. La violazione del metabolismo dell'acido urico è il principale, ma non l'unico indicatore di laboratorio.

Eziologia. La formazione della malattia comporta, da un lato, l'ereditarietà delle proprietà patologiche del metabolismo e, dall'altro, l'alimentazione familiare, il regime e l'ambiente.

Patogenesi. I seguenti disturbi sono di particolare importanza:

1) un alto livello di eccitabilità a qualsiasi livello di ricezione;

2) violazione del metabolismo delle purine con aumento della loro concentrazione nel sangue e nelle urine;

3) bassa capacità di acetilazione del fegato e altri difetti mitocondriali indecifrabili.

Manifestazioni cliniche. Già nell'infanzia si nota una maggiore eccitabilità nervosa, che aumenta ancora di più nel tempo. Lo sviluppo mentale è in anticipo rispetto alle norme dell'età: i bambini sono curiosi, vivaci, ricordano ciò che hanno sentito o letto. A volte questi bambini hanno terrori notturni, tic, convulsioni simili alla coreografia e labilità emotiva. Periodicamente o improvvisamente dopo un breve malessere, possono verificarsi attacchi di mal di testa, nausea, vomito, dolore addominale, odore di acetone dalla bocca, si sviluppa una crisi di acetone. Durante la crisi dell'analisi del sangue, il livello di corpi chetonici, ammoniaca, acido urico aumenta e il pH diminuisce.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'anamnesi, dei dati clinici e di laboratorio.

Diagnosi differenziale. Dovrebbe essere distinto da nevrosi, reumatismi, diabete, ecc.

Trattamento. Regime e dieta razionale, indurimento, camminata, educazione fisica. Esclusione dello stress mentale, limitazione alla visione della TV. Con i sintomi iniziali di una crisi dell'acetone o dei suoi precursori, si somministrano tè dolci, succhi di frutta, acque minerali alcaline. Si consiglia di ricoverare il bambino in ospedale. Fanno un clistere purificante, la lavanda gastrica viene eseguita per rimuovere meglio i corpi chetonici dall'intestino. Applicare Essentiale o vitamina B₁₂. Con il vomito acetonemico, il trattamento mira a combattere l'atosi (rimozione ed eliminazione dei corpi chetonici): viene iniettata una soluzione di glucosio al 5%, soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%. A un pH del sangue inferiore a 7,2, viene somministrata una soluzione al 4% di bicarbonato di sodio.

Prevenzione. Rispetto della routine quotidiana del bambino, alimentazione razionale, protezione del bambino dallo stress mentale.

5. Rachitismo

Il rachitismo è una malattia dei neonati e dei bambini piccoli con un disturbo della formazione ossea e un'insufficienza della mineralizzazione ossea. La causa del rachitismo è una carenza di vitamina D e dei suoi metaboliti attivi durante la crescita più intensa del corpo.

Manifestazioni cliniche. In base alla gravità, si distinguono i seguenti gradi di rachitismo.

I grado - lieve: compaiono piccole alterazioni da parte del sistema nervoso e muscolare, non vi sono alterazioni residue.

II grado - gravità moderata: ci sono cambiamenti pronunciati nel sistema osseo, muscolare, nervoso ed ematopoietico, ci sono cambiamenti moderatamente pronunciati negli organi interni e una violazione della loro funzione, un leggero aumento delle dimensioni del fegato e della milza, anemia .

III grado - grave: disturbi pronunciati del sistema nervoso centrale, scheletrico, muscolare e degli organi interni.

Secondo la natura del decorso, si distingue il decorso acuto, subacuto e ricorrente del rachitismo. Nel corso della malattia si distinguono periodi: iniziale, di altezza, di convalescenza, di effetti residui. Il periodo iniziale si osserva più spesso nel 2-3o mese, ma può manifestarsi durante l'intero primo anno di vita. Da parte del sistema nervoso autonomo - sudorazione, calvizie della parte posteriore della testa; da parte del sistema nervoso - ansia, irritabilità, pianto, sonno ansioso, distonia muscolare; lieve ammorbidimento dei bordi della grande fontanella e delle ossa lungo le suture sagittale e lambdoidea.

diagnosi differenziale.

Viene effettuato con una serie di patologie simili al rachitismo di natura ereditaria: diabete fosfato, acidosi tubulare renale, sindrome di Debreu-de-Toni-Fanconi, nonché lussazione congenita del femore, condrodistrofia, osteopatia nell'insufficienza renale cronica, malattia congenita fragilità delle ossa.

Trattamento. Nella dieta del bambino, è necessario introdurre frutta e verdura in modo tempestivo. Gli alimenti complementari dovrebbero contenere una quantità sufficiente di vitamine, sali e sono necessari anche alimenti contenenti vitamina D3 naturale. È importante normalizzare la routine quotidiana con un'esposizione sufficiente all'aria fresca, condurre corsi di massaggio, ginnastica. Alle manifestazioni cliniche iniziali, ai bambini a termine dovrebbero essere prescritti preparati di vitamina D2 a 300-800 UI / giorno, per un ciclo di 400-000 UI; durante il culmine della malattia con rachitismo moderato e grave, si consiglia di prescrivere 600-000 UI / die in 10-000 dosi, per un ciclo di terapia 16-000 UI.

Durante il trattamento, è necessario controllare la sensibilità del corpo del bambino alla vitamina D utilizzando i test di Sulkovich per prevenire l'ipervitaminosi. Si raccomanda di utilizzare la terapia ultravioletta, che ha un effetto benefico nel periodo iniziale dello sviluppo della malattia e nel decorso subacuto del rachitismo nei bambini piccoli. Massaggi e ginnastica sono usati in qualsiasi momento, ma non nei casi acuti.

6. Ipotrofia

L'ipotrofia è un disturbo alimentare cronico che si manifesta con vari gradi di perdita di peso.

Classificazione dell'ipotrofia:

1) congenito (prenatale);

2) acquisito (postnatale).

La malnutrizione congenita è il più delle volte causata da malattie materne o associata a ipossia intrauterina, lesioni infettive del feto, mutazioni genomiche e cromosomiche. Le cause della malnutrizione acquisita possono essere esogene ed endogene.

La patogenesi della malnutrizione si basa su una diminuzione dell'utilizzo dei nutrienti con una violazione dei processi di digestione, assorbimento e assimilazione sotto l'influenza di vari fattori.

Manifestazioni cliniche. Assegna I, II, III gravità della malnutrizione.

L'ipotrofia di 20° grado si manifesta con una perdita di peso non superiore al XNUMX% del peso dovuto all'età. C'è pallore della pelle e delle mucose. Lo strato di grasso sottocutaneo sull'addome si assottiglia, il turgore e l'elasticità dei tessuti diminuiscono. La crescita del bambino non è in ritardo rispetto alla norma.

Con la malnutrizione di II grado, la perdita di peso corporeo è del 25-30% rispetto alla norma di età. Lo strato sottocutaneo rimane solo sul viso, particolarmente assottigliato sull'addome e sulle estremità. La pelle è secca, pallida, flaccida, facilmente piegabile, in alcuni punti penzolante, il turgore dei tessuti è ridotto. C'è un ritardo nella crescita, una diminuzione dell'appetito, il bambino diventa debole, irritabile, rumoroso, piagnucoloso, perde le abilità precedentemente acquisite, la termoregolazione è disturbata e quindi c'è un rapido raffreddamento o surriscaldamento. La sedia è instabile.

Nella malnutrizione di grado III la perdita di peso corporeo è superiore al 30% di quella richiesta dall’età. Non c'è aumento del peso corporeo, il bambino presenta un grave ritardo nella crescita. Esternamente - un grado estremo di esaurimento, il bambino ricorda uno scheletro ricoperto di pelle. La pelle è grigio chiaro, secca, le estremità sono fredde, lo strato di grasso sottocutaneo è completamente assente. La piega della pelle non si raddrizza, non c'è elasticità. Le mucose sono pallide, secche, in bocca sono presenti elementi di stomatite candidale (mughetto). La respirazione è superficiale, i suoni cardiaci sono ovattati, la pressione sanguigna è ridotta. La temperatura corporea è ridotta, si possono registrare aumenti periodici a livelli inferiori e non vi è alcuna differenza tra la temperatura ascellare e quella rettale. I processi infettivi sono asintomatici. Ci sono spesso segni di rachitismo subacuto. L'addome è disteso, gonfio o le anse intestinali sono sagomate. Le feci sono instabili, spesso stitichezza, alternate a feci saponose.

Il trattamento dei pazienti dovrebbe essere completo e includere misure volte a eliminare o correggere fattori particolarmente significativi, la terapia dietetica, la nomina di procedure riparative, enzimi, agenti sintomatici, terapia vitaminica e l'eliminazione dei focolai di infezione.

7. Carenza di vitamina A

L'ipovitaminosi è un gruppo di malattie causate da una carenza nel corpo di una o più vitamine.

Esistono ipovitaminosi primarie (esogene, che sono causate da una carenza nell'assunzione di vitamine dal cibo) e secondarie (endogene, che sono associate a un cambiamento nell'assorbimento delle vitamine nel tratto gastrointestinale o al loro assorbimento, nonché a un aumento bisogno di vitamine nel trattamento di alcuni antibiotici).

La carenza di vitamina A (carenza di retinolo) si sviluppa quando c'è una carenza di vitamina A e carotene negli alimenti, una violazione del suo assorbimento nell'intestino e la sintesi della vitamina A dal carotene nel corpo. La vitamina A si trova in un gran numero di diversi prodotti animali (burro, tuorlo d'uovo, fegato, alcuni pesci e animali marini); Gli alimenti vegetali contengono carotene e sono provitamina A, da cui si forma la vitamina A nell'organismo; il fabbisogno per un adulto è di 1,5 mg (5000 UI). La vitamina A normalizza il metabolismo, favorisce la crescita e lo sviluppo del corpo, influenza le funzioni fisiologiche dell'epitelio della pelle e delle mucose, delle ghiandole sebacee, del sudore, delle ghiandole lacrimali e dell'organo della vista.

Manifestazioni cliniche sotto forma di emeralopia (cecità notturna o "da pollo" dovuta a alterazioni degenerative della retina e dei nervi ottici), xeroftalmia (secchezza della congiuntiva, formazione di placche biancastre opache su di essa), cheratomalacia (ulcerazione corneale), ipercheratosi (alterazioni distrofiche dell'epitelio della pelle, delle mucose e delle ghiandole cutanee, secchezza, desquamazione e pallore della pelle, cheratinizzazione dei follicoli piliferi; atrofia del sudore e delle ghiandole sebacee, ecc.), tendenza alle malattie della pelle pustolosa, lesioni infettive dell'apparato respiratorio, del tratto gastrointestinale, della minzione, malessere generale, debolezza. Nei bambini c'è un ritardo nella crescita e nello sviluppo, disturbi neurologici.

La diagnosi è istituita studiando l'anamnesi, i dati clinici e di laboratorio. In un esame del sangue biochimico, la concentrazione di retinolo, in mancanza di vitamina A è inferiore a 100 μg / l, il carotene è inferiore a 200 μg / l, un esame oftalmologico può determinare il tempo di adattamento al buio.

Trattamento. Una buona alimentazione con l'inclusione obbligatoria di alimenti ricchi di retinolo e carotene, prescrivere preparati a base di retinolo a seconda della gravità della carenza vitaminica per 2-4 settimane sotto stretto controllo medico, poiché dosi elevate e un trattamento incontrollato possono causare ipervitaminosi A. Con emeralopia, xeroftalmia e retinite pigmentosa allo stesso tempo prescriveva riboflavina.

Prevenzione. Una dieta variata con l'inclusione di alimenti ricchi di retinolo e carotene, con una dieta monotona forzata, il retinolo viene inoltre prescritto in 1-2 compresse (3300-6600 UI).

8. Carenza di vitamina B₁

La carenza di vitamina B1 (tiamina) si verifica quando c'è una carenza di vitamina B1 negli alimenti, principalmente nei paesi in cui il riso brillato predomina nella dieta (nell'Asia orientale e sudorientale), un ridotto assorbimento nell'intestino e un ridotto assorbimento in gravi malattie intestinali che si verificano con malassorbimento, vomito prolungato, diarrea, ecc. Predisporre al verificarsi della malattia gravidanza, allattamento, intenso sforzo fisico, condizioni febbrili, diabete mellito, tireotossicosi. Il fabbisogno giornaliero di un adulto di vitamina B è di circa 2 mg. La vitamina B fa parte di alcuni enzimi coinvolti nel metabolismo dei carboidrati; nel corpo umano, la vitamina B viene convertita in cocarbossilasi, che è un gruppo protesico di enzimi coinvolti nel metabolismo dei carboidrati. Con lo sviluppo di un quadro clinico completo dell'avitaminosi B, la concomitante mancanza di altre vitamine del gruppo B è di grande importanza.

Clinica. Si manifesta con una lesione comune dei nervi periferici (polineurite), del sistema cardiovascolare ed edema. Ci sono debolezza generale, affaticamento, perdita di appetito, mancanza di respiro, palpitazioni durante l'esercizio. Poi si uniscono sintomi di polineurite, parestesia, diminuzione della sensibilità cutanea nelle gambe e poi in altre parti del corpo, una sensazione di pesantezza e debolezza agli arti inferiori, zoppia, affaticamento quando si cammina. I muscoli del polpaccio diventano duri, dolorosi alla palpazione. L'andatura caratteristica dei pazienti con beriberi: calpestano il tallone e poi il bordo esterno del piede, risparmiando le dita. Quindi i riflessi tendinei svaniscono, si sviluppa l'atrofia muscolare. L'attività del sistema cardiovascolare è disturbata, appare tachicardia, alterazioni distrofiche nel muscolo cardiaco con insufficienza circolatoria, diminuzione della pressione sanguigna, principalmente diastolica. Ci sono sintomi di lesioni distrofiche e disturbi del funzionamento degli organi del tratto gastrointestinale, disturbi visivi, disturbi mentali. A seconda di quali sintomi prevalgono, c'è una forma edematosa (caratterizzata da lesioni pronunciate del sistema cardiovascolare ed edema) e secca (con una lesione predominante del sistema nervoso), nonché una forma "fulmine" acuta e maligna, che spesso termina nella morte. È molto difficile riconoscere la malattia di beriberi nei bambini piccoli.

Trattamento. Nutrizione completa ricca di vitamina B. Nei casi gravi e moderati, recarsi in ospedale. Riposo a letto. Si utilizza la vitamina B, 30-50 mg IM o SC, quindi si passa alla somministrazione orale; allo stesso tempo vengono prescritti acido nicotinico (25 mg), riboflavina (10-20 mg) e vitamina B6.

Terapia sintomatica: farmaci cardiovascolari, diuretici, iniezioni di stricnina vengono utilizzati per aumentare il tono del sistema nervoso (1: 1000, 1-1,5 mg). Per la carenza endogena di vitamina B causata da malattie intestinali croniche: il loro trattamento.

Prevenzione. Una dieta varia con l'inclusione di cibi ricchi di tiamina.

9. Carenza di vitamine B2 e B6

La carenza di vitamina B2 (riboflavina) si verifica quando c'è una carenza di vitamina B2 nel cibo, quando il suo assorbimento e assimilazione è disturbato o quando è fortemente distrutto nel corpo. La riboflavina si trova in grandi quantità nei prodotti animali e vegetali. Il fabbisogno giornaliero di un adulto per la riboflavina è di 2-3 mg.

Clinica. Si manifesta con una diminuzione dell'appetito, perdita di peso, mal di testa, debolezza, visione crepuscolare ridotta, alterazioni degenerative della pelle e delle mucose, sensazione di bruciore della pelle e dolore agli occhi, comparsa di congiuntivite, stomatite angolare e aftosa , dermatite seborroica, particolarmente pronunciata sulle ali del naso, nella zona delle pieghe naso-labiali, sulle orecchie, dermatite secca e pruriginosa alle mani. Con un lungo decorso della malattia compaiono disturbi del sistema nervoso, rappresentati da parestesie, aumento dei riflessi tendinei, atassia e anemia ipocromica. Il decorso è cronico, con ricadute nei mesi primaverili ed estivi.

Trattamento. La riboflavina viene prescritta per via orale alla dose di 10-30 mg per un ciclo di 2-4 settimane. Allo stesso tempo vengono utilizzate altre vitamine del gruppo B. In caso di carenza endogena, trattamento di malattie intestinali con disturbi di assorbimento esistenti.

La carenza di vitamina B6 (piridossina) si osserva solo in forma endogena con soppressione della flora batterica intestinale, con l'uso prolungato di antibiotici, sulfanilamide e farmaci antitubercolari, in particolare con un aumentato fabbisogno di questa vitamina durante uno sforzo fisico significativo, durante la gravidanza. La vitamina B6 si trova in quantità sufficiente nei prodotti animali e vegetali, in particolare nel lievito. Nell'organismo, la piridossina viene convertita in piridossal-5-fosfato e fa parte degli enzimi coinvolti nella decarbossilazione e transaminazione degli aminoacidi, nel metabolismo dell'istamina e nel metabolismo dei grassi. Il fabbisogno giornaliero di piridossina in un adulto è di 2-2,5 mg.

Clinica. Irritabilità o letargia, polineurite degli arti superiori e inferiori, parestesie, insonnia, disturbi dispeptici, anoressia, stomatite, dermatite seborroica e desquamativa del viso o del cuoio capelluto, comparsa del collo, sviluppo di anemia ipocromica, alterazioni distrofiche si verificano nelle cellule di vari organi, il più delle volte sistema digestivo e nervoso, pelle; i bambini piccoli hanno un ritardo di crescita.

Trattamento. Preparati di piridossina 10-100 mg al giorno per 2-3 settimane per via orale, per malattie croniche del tratto gastrointestinale, per via parenterale; così come l'eliminazione dei fattori eziologici.

10. Carenza di acido nicotinico

La carenza di acido nicotinico (vitamine PP, B3, ecc.) È dovuta all'assunzione insufficiente di questa vitamina dal cibo o all'assorbimento insufficiente nell'intestino in varie malattie dello stomaco, dell'intestino tenue, malattie accompagnate da sindrome da deficit di assorbimento, aumentato bisogno di esso (duro lavoro fisico, gravidanza, ecc.).

La clinica si manifesta con danni all'apparato digerente, al sistema nervoso e alla pelle. Sono caratteristici diminuzione dell'appetito, secchezza e sensazione di bruciore in bocca, nausea, vomito, diarrea alternati a costipazione, debolezza generale crescente. Lingua rosso vivo, gonfia, con ulcerazioni dolorose. Cambiamenti atrofici ed erosivi vengono rilevati anche in altre parti del tubo digerente. Con danni al sistema nervoso compaiono irritabilità generale, sintomi di polineurite e talvolta segni di danno al midollo spinale (di solito colonne posterolaterali). Le lesioni cutanee si manifestano con eritema pellagra, presenza di prurito, iperpigmentazione (per lo più in aree aperte del corpo e delle estremità), desquamazione cutanea e comparsa di papule follicolari. La funzione del sistema endocrino è disturbata, si sviluppa l'ipoproteinemia. Nei casi più gravi, la secrezione è soppressa dai sintomi della pellagra, che è più comune in Asia e in Africa. L'acido nicotinico e la sua ammide sono un efficace agente antipellagrico coinvolto nella respirazione cellulare. Con la loro carenza nel corpo, si sviluppano significativi disturbi metabolici, le funzioni di molti organi, alterazioni degenerative e distrofiche negli organi.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'anamnesi, dei dati clinici e di laboratorio: studi biochimici mostrano che la concentrazione di 1\I-metilnicotinomide nelle urine giornaliere è inferiore a 4 mg, nelle urine orarie - inferiore a 0,3 mg, e il contenuto di acido nicotinico è inferiore a 0,2 mg. Il contenuto di altre vitamine del gruppo B è ridotto nel sangue e nelle urine.

Il trattamento nei casi gravi e moderati in ospedale con nutrizione frazionata completa con un graduale aumento del contenuto calorico, acido nicotinico o nicotinamide viene somministrato per via orale a 25-100 mg / die per 2-3 settimane se combinato con altre vitamine del gruppo B. Nelle forme endogene , viene prescritta la somministrazione parenterale di acido nicotinico e la sua ammide.

La prevenzione consiste in una dieta varia ed equilibrata con un contenuto alimentare sufficiente di alimenti ricchi di acido nicotinico (pollo, carne, legumi, fegato, verdure verdi, pesce). Nella forma endogena - diagnosi tempestiva e trattamento della patologia intestinale, uso profilattico dell'acido nicotinico e della sua ammide; uso aggiuntivo di vitamina PP per le persone che ne hanno un maggiore bisogno.

11. Carenza di vitamine C, D, K

La vitamina C svolge un ruolo importante nei processi redox, nel metabolismo dei carboidrati, nella sintesi di collagene e procollagene e nella normalizzazione della permeabilità vascolare.

Le manifestazioni cliniche iniziano con debolezza generale, aumento della fragilità dei capillari con formazione di petecchie, aumento del sanguinamento delle gengive, versamenti emorragici nelle articolazioni e nella pleura, alterazioni distrofiche delle mucose, anemizzazione e violazione del sistema nervoso.

Trattamento. Nutrizione completa e nomina di farmaci contenenti vitamina C.

Prevenzione. Una dieta equilibrata completa, assunzione profilattica di acido ascorbico, quando c'è la possibilità di svilupparne l'insufficienza (nei lunghi viaggi con un uso predominante di cibi in scatola e secchi, donne durante la gravidanza e l'allattamento, ecc.); una corretta cottura, prevenendo la perdita di acido ascorbico durante la cottura.

Di grande importanza è la carenza di vitamina D2 (er-gocalciferolo) e vitamina D3 (colecalciferolo-la). Una grande quantità di vitamina D si forma nella pelle quando viene esposta alla luce, ai raggi ultravioletti e solo una piccola parte proviene dal cibo. Nel corpo umano, la vitamina D è coinvolta nella regolazione del metabolismo del calcio e del fosforo. Con una carenza di vitamina D nei prodotti alimentari, nonché con un'esposizione insufficiente alla luce solare sulla pelle, si sviluppa un quadro clinico di carenza di questa vitamina sotto forma di rachitismo

Quando si stabilisce una diagnosi in un adulto, i dati di laboratorio biochimici saranno di grande importanza (una diminuzione della concentrazione di fosforo inorganico nel sangue inferiore a 30 mg / l; un aumento dell'attività della fosfatasi alcalina).

Trattamento. Preparati di vitamine D2 e ​​D3 in combinazione con preparati di calcio e irradiazione ultravioletta. Quindi vengono trasferiti all'osservazione del dispensario e i cicli di trattamento vengono ripetuti (in caso di sovradosaggio, può verificarsi un'intossicazione).

La carenza di vitamina K si verifica nei bambini ed è rara negli adulti. È causato dalla cessazione del flusso della bile nell'intestino, necessario per l'assorbimento dei fillochinoni, con ostruzione e compressione delle vie biliari, nonché con malattie intestinali croniche, che sono accompagnate da sindrome da deficit di assorbimento. Si osserva anche con un sovradosaggio di dicumarina. La vitamina K entra nel corpo con il cibo ed è formata in piccole quantità dalla microflora intestinale.

Manifestazioni cliniche sotto forma di sindrome emorragica, che si manifesta con sanguinamento dal naso, dalle gengive, dal tratto gastrointestinale (emorragie intradermiche e sottocutanee).

La diagnosi si basa su dati di osservazione clinica (malattie che portano a carenza di vitamina K), nonché su studi biochimici di laboratorio: ipoprotrombinemia inferiore al 30-35%, carenza di proconvertina, nonché fattori IX e X sono tipici.

Il trattamento viene effettuato in un ospedale con vitamina K - vikasol.

12. Condotto arterioso aperto (Botallov).

I difetti cardiaci congeniti con arricchimento della circolazione polmonare sono simili ai disturbi emodinamici, quando una quantità di sangue superiore al normale entra nella circolazione polmonare. Caratteristiche in questi disturbi emodinamici: lo sviluppo di ipervolemia e ipertensione nella circolazione polmonare.

Ci sono tre fasi nello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

I - ipervolemico, quando c'è una discrepanza tra il letto vascolare e il volume del sangue che scorre, ma non c'è spasmo delle arteriole.

II - misto; spasmo dei vasi polmonari, accompagnato da un aumento della pressione nell'arteria polmonare e un aumento della resistenza polmonare.

III - sclerotico; ipervolemia e spasmo dei vasi polmonari, che causano alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari.

Un dotto arterioso aperto (Botallov) è un difetto dovuto alla mancata chiusura dopo la nascita di un bambino di una nave che collega l'aorta al tronco polmonare nel feto, che può essere combinato con altri difetti congeniti, spesso con un difetto del setto ventricolare . I disturbi emodinamici sono caratterizzati dalla perdita di sangue dall'aorta all'arteria polmonare e portano a ipervolemia della circolazione polmonare e sovraccarico di entrambi i ventricoli del cuore. La scarica dall'aorta si verifica durante la sistole e l'inizio della diastole.

Le manifestazioni cliniche con una piccola sezione trasversale del dotto possono essere assenti per lungo tempo; Lo sviluppo dei bambini procede normalmente. Con un grande difetto, i cambiamenti compaiono prima, il bambino è in ritardo nello sviluppo, appare l'affaticamento, si sviluppa una tendenza alle infezioni respiratorie, mancanza di respiro durante lo sforzo, ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca. La pressione sanguigna aumenta a causa di un aumento della pressione sistolica e di una diminuzione della pressione diastolica. Durante l'auscultazione, nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno appare un rumore sistolico-diastolico continuo, che diminuisce con l'inspirazione profonda e si intensifica trattenendo il respiro durante l'espirazione. Un soffio della valvola mitrale può essere udito sull'apice del cuore. L'indebolimento del rumore e la crescente enfasi del secondo tono sull'arteria polmonare sono sintomi che indicano l'avvicinarsi della fase terminale del difetto.

Diagnosi: l'esame radiografico rivela un aumento del cuore sinistro. Il tronco dell'arteria polmonare è dilatato e l'arco dell'arteria polmonare si gonfia. Sull'ECG, l'asse elettrico del cuore è normale o deviato a sinistra. Ci sono segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Il difetto è confermato dall'aortografia (è visibile una scarica di contrasto attraverso il dotto) e dal cateterismo del tronco polmonare e del cuore (si osserva un aumento della pressione e della saturazione di ossigeno nel sangue nel tronco polmonare).

Trattamento chirurgico - legatura del dotto arterioso aperto.

13. Difetto del setto ventricolare

Un difetto del setto interventricolare è localizzato nella parte membranosa o muscolare del setto, ma capita anche che il setto sia assente. Se il difetto si trova sopra la cresta sopraventricolare, alla radice dell'aorta o direttamente al suo interno, questo difetto è accompagnato da insufficienza della valvola aortica. I disturbi emodinamici sono determinati dalla sua dimensione e dal rapporto tra la pressione nella circolazione sistemica e polmonare. Piccoli difetti (0,5-1 cm) si manifestano con lo scarico di piccoli volumi di sangue attraverso il difetto da sinistra a destra, senza interrompere l'emodinamica. Quanto più grande è il difetto e quanto più sangue viene scaricato attraverso di esso, tanto più precocemente si manifestano ipervolemia e ipertensione nella circolazione polmonare, sclerosi dei vasi polmonari che porta allo scompenso cardiaco. Il difetto si presenta gravemente in caso di ipertensione polmonare elevata (complesso di Eisenmenger); quando il sangue viene scaricato attraverso il difetto da destra a sinistra, sarà accompagnato da grave ipossiemia arteriosa. I disturbi compaiono all'età di 2-4 mesi, quando la resistenza vascolare polmonare diminuisce. Con un piccolo difetto della parte muscolare del setto - malattia di Tolochinov-Roger - il difetto può rimanere asintomatico per molti anni, i bambini si sviluppano mentalmente e fisicamente in base alla loro età e possono manifestarsi con una caratteristica polmonite frequente. Nei primi 10 anni di vita può verificarsi la chiusura spontanea di un piccolo difetto; se il difetto permane negli anni successivi, si sviluppa gradualmente un'ipertensione polmonare che porta allo scompenso cardiaco. Durante l'auscultazione, l'intensità del soffio sistolico dipende dal volume di sangue scaricato attraverso il difetto. Con l'aumentare dell'ipertensione polmonare il rumore si attenua (può scomparire del tutto), mentre il secondo tono si intensifica e si accentua sul tronco polmonare; Alcuni pazienti sviluppano un soffio diastolico.

Manifestazioni cliniche: denunce di difficoltà nell'allattamento al seno, mancanza di respiro, tosse, cianosi intermittente durante il pianto, debolezza, affaticamento, infezioni polmonari. I bambini sono in ritardo nello sviluppo, inattivi, pallidi; all'aumentare dell'ipertensione polmonare, si formano mancanza di respiro, cianosi durante l'esercizio e una gobba cardiaca. I bordi del cuore sono espansi nella dimensione trasversale e verso l'alto. Il battito dell'apice è diffuso, crescente e spostato verso il basso. Quando il ventricolo destro è sovraccarico, c'è una pulsazione epigastrica. Alla palpazione nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, viene determinato il tremore sistolico. L'auscultazione nello spazio intercostale III-IV sul bordo sinistro dello sterno è determinata da un intenso soffio sistolico e tremore sistolico. Rafforzamento e accento dell'II tono cardiaco sopra il tronco polmonare. Durante l'auscultazione dei polmoni nelle sezioni inferiori posteriori (spesso a sinistra), si sentono rantoli congestivi e gorgoglianti. I pazienti con grandi difetti del setto, di regola, non sopravvivono fino a 1 anno, poiché si sviluppa un'insufficienza cardiaca grave o un'endocardite infettiva. Manifestazioni cliniche del complesso sintomatico di Eisenmenger: il bambino ha una cianosi cremisi poi viola delle guance, delle labbra, delle falangi ungueali con lo sviluppo di "bacchette". Il soffio sistolico diminuisce e l'accento dell'II tono sull'arteria polmonare aumenta, la mancanza di respiro aumenta, i dolori compaiono nella regione del cuore.

14. Difetto interatriale

Il difetto interatriale è uno dei difetti cardiaci più comuni. I disturbi emodinamici sono caratterizzati dallo scarico di sangue attraverso il difetto esistente dall'atrio sinistro all'atrio destro, che porta a un sovraccarico con un volume maggiore, maggiore è il difetto del ventricolo destro e della circolazione polmonare. I bambini piccoli hanno l'ipertrofia ventricolare destra e una maggiore resistenza nei vasi della circolazione polmonare. Il difetto si riconosce dopo il 2° anno di vita.

Le manifestazioni cliniche del difetto con un piccolo difetto possono essere assenti. Più tipico è la limitata tolleranza all'esercizio fin dalla giovane età, seguita da e durante l'esercizio con mancanza di respiro, sensazione di pesantezza o ritmo cardiaco anormale, e il bambino può essere più incline alle infezioni respiratorie. Con l'aumento dell'ipertensione polmonare, c'è una denuncia di mancanza di respiro con un leggero sforzo, cianosi, che all'inizio durante lo sforzo fisico è periodica, poi diventa persistente, le manifestazioni cliniche dell'insufficienza ventricolare destra aumentano gradualmente. I pazienti con un grande difetto sviluppano una gobba cardiaca. I bordi del cuore sono espansi in diametro ea destra. Espansione del fascio vascolare a sinistra a causa dell'allargamento dell'arteria polmonare. L'auscultazione determina la scissione e l'accento del II tono sul tronco polmonare, in alcuni pazienti compare un soffio sistolico nello spazio intercostale II-III a sinistra dello sterno, che aumenta trattenendo il respiro durante l'espirazione. Forse lo sviluppo della fibrillazione atriale, che non è caratteristica di altri difetti cardiaci congeniti.

Diagnosi: un esame radiografico può vedere un aumento dell'atrio destro, il diametro dell'ombra è aumentato a causa delle sezioni destre e dell'arteria polmonare. Sull'ECG, l'asse elettrico del cuore si trova verticalmente o spostato a destra. Segni di ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo destro, c'è un blocco incompleto della gamba destra del fascio di His. A volte c'è una violazione del ritmo (sfarfallio, flutter atriale, tachicardia parossistica).

L'ecocardiografia conferma un difetto interatriale per la presenza di un'interruzione del segnale ecografico nella parte del setto atriale distante dalle valvole atrioventricolari.

La diagnosi differenziale si pone più spesso con l'ipertensione polmonare primaria (il pattern polmonare con essa è esaurito) e con la stenosi mitralica, al contrario della quale, con un difetto del setto atriale, non vi è una dilatazione significativa dell'atrio sinistro; inoltre, la stenosi mitralica è esclusa in modo affidabile dall'ecocardiografia. La diagnosi è infine confermata dal cateterismo atriale e dall'angiocardiografia con l'introduzione del contrasto nell'atrio sinistro.

Trattamento chirurgico: sutura o difetto plastico. I pazienti senza intervento chirurgico vivono in media circa 40 anni.

15. Stenosi polmonare e tetralogia di Fallot

La stenosi dell'arteria polmonare può essere isolata o combinata con altre anomalie, in particolare difetti del setto. Spesso la stenosi isolata dell'arteria polmonare è valvolare, a volte c'è una stenosi o stenosi isolata subcapped dovuta all'ipoplasia dell'anello della valvola. Potrebbe esserci displasia dei lembi della valvola polmonare, che sono ispessiti, rigidi e possono avere depositi di calcio. I disturbi emodinamici si manifestano con una diminuzione del flusso sanguigno alla circolazione polmonare, determinata da un'elevata resistenza al flusso sanguigno nella zona della stenosi, che porta a sovraccarico, ipertrofia, distrofia e scompenso del ventricolo destro del cuore.

Le manifestazioni cliniche dipendono dal grado di stenosi. Un sintomo precoce è la mancanza di respiro durante lo sforzo, l'affaticamento, le vertigini. Successivamente, ci sono dolori dietro lo sterno, palpitazioni, aumento della mancanza di respiro. Con stenosi grave, l'insufficienza cardiaca ventricolare destra si verifica precocemente con cianosi periferica. La cianosi diffusa indica la comunicazione interatriale. La cianosi compare con lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica. Un esame obiettivo può rivelare segni di ipertrofia ventricolare destra (impulso cardiaco, spesso una gobba cardiaca, pulsazione ventricolare palpabile nella regione epigastrica), espansione dei confini del cuore in una dimensione trasversale. Durante l'auscultazione nel II spazio intercostale, si sente un ruvido soffio sistolico e tremore sistolico nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno, è possibile ascoltare la scissione del II tono con il suo indebolimento sull'arteria polmonare, il tono I all'apice è potenziato.

Il trattamento è chirurgico con valvoeloplastica che, nella tetralogia di Fallot, può essere abbinata alla chiusura della comunicazione interatriale. La valvo-lotomia è meno efficace della valvuloplastica.

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita complessa caratterizzata da una combinazione di stenosi polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare e destroposizione aortica, nonché da una grave ipertrofia del ventricolo destro. I disturbi emodinamici possono essere determinati da stenosi polmonare e difetto del setto ventricolare. È caratteristica una quantità insufficiente di sangue nella circolazione polmonare e il sangue venoso viene scaricato nella circolazione polmonare attraverso un difetto del setto ventricolare nell'aorta, che è la causa della cianosi diffusa.

Il quadro clinico del difetto si forma nei bambini della prima infanzia. Nei bambini con una forma grave della tetrade di Fallot, la comparsa di cianosi diffusa può essere rilevata nei primi mesi dopo la nascita: all'inizio appare piangendo, urlando, ma dopo un po' diventa persistente. Più spesso, la cianosi viene rilevata nel momento in cui il bambino inizia a camminare, ma ci sono casi di rilevamento tardivo, già all'età di 6-10 anni. Per un decorso grave, sono caratteristici gli attacchi di un forte aumento della mancanza di respiro e della cianosi, che possono portare al coma e alla morte per disturbi della circolazione cerebrale.

Il trattamento di tali pazienti può essere palliativo: questa è l'imposizione di anastomosi aortopolmonari. La correzione radicale del difetto consiste nell'eliminare la stenosi e chiudere il difetto del setto interventricolare.

16. Stenosi e coartazione dell'aorta

La stenosi aortica, a seconda della sua posizione, è divisa in sopravalvolare, valvolare e sottovalvolare. Emodinamica: una piccola quantità di sangue entra nell'aorta. Le violazioni si formano in connessione con l'ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta, che crea un gradiente di pressione tra di loro. Il livello di sovraccarico del ventricolo sinistro dipende dal grado di sviluppo della stenosi, che porta alla sua ipotrofia, e lo scompenso si sviluppa già nelle fasi successive del difetto. La stenosi sopravalvolare è solitamente accompagnata da un cambiamento nell'intima dell'aorta, che può diffondersi alle arterie brachicefaliche e agli orifizi delle arterie coronarie, compromettendo il loro flusso sanguigno.

Il quadro clinico è determinato dal grado di stenosi. All'esame, la pelle è pallida, il bambino è irrequieto. Reclami di mancanza di respiro, dolore al cuore. I confini del cuore non sono cambiati. Durante l'auscultazione si sente un ruvido soffio sistolico a destra e tremore sistolico nel II spazio intercostale. Con la stenosi sottovalvolare, si sente un soffio sistolico nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, il tono I è aumentato.

Sull'ECG - segni di ipertrofia del ventricolo sinistro, atrio sinistro, disturbi del ritmo. L'asse elettrico del cuore si trova normalmente o deviato a sinistra. L'ecocardiografia rivela lembi della valvola aortica deformati che sporgono nel lume aortico.

La coartazione dell'aorta è un restringimento dell'aorta al confine del suo arco e della sezione discendente, solitamente al di sotto dell'origine dell'arteria succlavia sinistra.

Esistono due tipi principali di difetto:

1) tipo da bambini con un dotto arterioso aperto.

Distinguere con il tipo di bambini:

a) coartazione produttiva (superiore all'estinzione del vizio);

b) coartazione postduttale (sotto lo scarico del difetto);

2) tipo adulto, o coartazione isolata dell'aorta.

Manifestazioni cliniche: l'insufficienza cardiaca polmonare si sviluppa fin dalla tenera età; all'esame appare la pelle pallida. Reclami di mancanza di respiro, piedi freddi, affaticamento nel camminare, correre, palpitazioni sotto forma di forti battiti, a volte mal di testa e sangue dal naso. Alla palpazione viene rilevato un aumento del battito apicale del cuore, è anche possibile determinare la pulsazione delle arterie intercostali (attraverso le quali viene effettuato l'apporto di sangue collaterale ai tessuti) e occasionalmente - tremore sistolico nell'intercostale II-III spazi. I confini del cuore sono espansi a sinistra. All'auscultazione si sente un soffio sistolico alla base del cuore, il secondo suono sull'aorta è aumentato.

Il sintomo principale del difetto è la pressione sanguigna più bassa nelle gambe rispetto alle braccia. Se la pressione arteriosa e il polso arterioso si abbassano anche sul braccio sinistro, si può sospettare una coartazione prossimale all'origine dell'arteria succlavia sinistra.

Sull'ECG - segni di ipertrofia ventricolare sinistra, ma con un difetto nei bambini, l'asse elettrico del cuore è solitamente deviato a destra.

Il trattamento consiste nell'escissione della sezione ristretta dell'aorta e nella sua sostituzione con una protesi o nella creazione di un'anastomosi termino-terminale o nell'operazione di formazione di uno shunt. L'età ottimale per l'intervento chirurgico con un decorso favorevole del difetto è di 8-14 anni.

17. Endocardite infettiva

L'endocardite infettiva (IE) è una malattia caratterizzata da una lesione infiammatoria delle strutture valvolari nell'area della malformazione congenita nell'endocardio parietale dell'endotelio e dei grandi vasi. L'urgenza del problema dell'endocardite infettiva è dovuta all'elevata incidenza; un aumento della proporzione delle forme primarie; un aumento della proporzione di agenti patogeni resistenti alla terapia antibiotica; un cambiamento nel quadro clinico e un aumento del numero di varianti atipiche del corso; prognosi grave e mortalità elevata, compresa tra il 15 e il 45%. In assenza dell'effetto della terapia antibiotica entro 2 settimane, è considerata "sepsi incontrollata".

Secondo i concetti moderni, la sepsi è il risultato di una risposta infiammatoria sistemica incontrollata causata da qualsiasi malattia batterica, virale, fungina o protozoaria, nonché una complicanza infettiva.

La sindrome da risposta infiammatoria sistemica è uno dei sintomi più comuni nella sepsi.

Criteri diagnostici per i bambini: temperatura corporea rettale superiore a 38 °C (orale superiore a 37,8 °C), temperatura ascellare inferiore a 35,2 °C. Tachicardia: aumento della frequenza cardiaca al di sopra del limite superiore della norma di età. Tachipnea: aumento della frequenza respiratoria al di sopra del limite superiore della norma di età, numero di leucociti nel sangue periferico superiore a 1210 o inferiore a 410, o almeno il 10% delle forme immature (totale di metamielociti, mielociti e leucociti a banda ). La presenza dei criteri SIRS indica la natura sistemica della risposta dell'organismo a qualsiasi processo patologico, ma non costituisce ancora una base per stabilire una diagnosi di sepsi.

Per confermare che un bambino ha la SIRS, devono essere stabiliti almeno due dei criteri di cui sopra.

Per la SIRS che si è sviluppata sullo sfondo di un'infezione, sono disponibili tre opzioni di combinazione.

1. SIRS + batteriemia = sepsi: un bambino senza focolai evidenti di infezione ha sviluppato segni di SIRS e contemporaneamente è stata rilevata un'emocoltura positiva. Viene fatta una diagnosi di sepsi, che determina le indicazioni per la terapia antibiotica.

2. SIRS + focolaio locale di infezione = sepsi: in un bambino con focolaio purulento-infiammatorio di qualsiasi localizzazione, la malattia è grave, viene aggiunta SIRS, il che significa una minaccia di generalizzazione: viene diagnosticata la sepsi e intensificato il trattamento.

3. SIRS + clinica dell'infezione = sepsi: un bambino senza focolai evidenti di infezione ha sviluppato SIRS, l'emocoltura è negativa, ma ci sono evidenti sintomi clinici del processo infettivo. Questa è la situazione più difficile da diagnosticare. È impostato secondo indicazioni vitali, poiché il ritardo nella prescrizione della terapia antibiotica può contribuire allo sviluppo di shock settico con esito fatale, quando l'evidenza obiettiva di sepsi sarà ottenuta solo all'autopsia.

18. Diagnosi e trattamento dell'endocardite infettiva

Le cause dell'endocardite infettiva sono molti tipi di agenti patogeni, ma predominano cocchi gram-positivi (streptococchi, stafilococchi), batteri gram-negativi, clamidia e virus.

La patogenesi dell'endocardite infettiva: una diminuzione delle proprietà immunobiologiche del macroorganismo, la presenza di focolai di infezione è di particolare importanza. L'esame morfologico dell'endocardio può rivelare focolai di ulcerazione con formazione di coaguli di sangue, con danno valvolare, si sviluppa la deformazione delle valvole. Nell'endocardite settica acuta, nel miocardio compaiono focolai di fusione purulenta.

Criteri principali per la diagnosi di endocardite infettiva:

1) semina da due emocolture separate di patogeni tipici (streptococco verde, enterococco, Staphylococcus aureus);

2) segni ecocardiografici di IE - vegetazione sulle valvole cardiache o strutture sottovalvolari, rigurgito sanguigno valvolare, ascesso nell'area della valvola protesica.

Piccoli criteri:

1) precedente danno alla valvola o tossicodipendenza (con l'introduzione di un farmaco in una vena);

2) febbre superiore a 38 °C;

3) sintomi vascolari: infarti polmonari, embolie arteriose, aneurismi micotici, emorragie intracraniche, sintomo di Lukin;

4) sintomi immunologici sotto forma di manifestazioni di glomerulonefrite, noduli di Osler, macchie di Roth, fattore reumatoide;

5) un risultato positivo dello studio sull'emocoltura, che non soddisfa i requisiti dei criteri principali;

6) caratteristiche ecocardiografiche che non soddisfano i criteri principali.

L'endocardite infettiva è considerata provata se vengono presentati due criteri principali o uno maggiore e tre criteri minori o cinque criteri minori.

Classificazione clinica e morfologica:

1) IE primario - su valvole intatte;

2) IE secondario - su valvole danneggiate, difetti cardiaci congeniti, dopo un intervento al cuore.

Diagnostica di laboratorio: in un esame del sangue generale - leucocitosi, aumento della VES, in un esame del sangue biochimico - un aumento della proteina C-reattiva, globuline nel proteogramma. L'agente eziologico della malattia è seminato nel sangue. In caso di danno renale come la glomerulonefrite, l'ematuria è presente nelle urine. L'ecocardiografia può rilevare vegetazioni trombotiche sulle valvole.

Il trattamento è a lungo termine con l'uso di antibiotici, un ciclo da 2 a 6 mesi (cefalosporine di 3a generazione, penicilline protette, aminoglicosidi - netrimicina, ecc.).

Terapia antinfiammatoria, vengono prescritti glucocorticoidi. Con complicazioni tromboemboliche, vengono prescritti anticoagulanti, eparina. Sanificazione obbligatoria dei focolai di infezione di tonsillite cronica, carie, sinusite, ecc. Indicazioni per il trattamento chirurgico: insufficienza circolatoria intrattabile, embolia persistente, progressiva distruzione delle valvole.

19. Classificazione e clinica della miocardite

La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco, causata da effetti diretti infettivi e non infettivi o indirettamente attraverso meccanismi immunitari, che si verificano in modo acuto, subacuto o cronico.

Eziologia della miocardite: patogeni batterici (difterite, febbre tifoide, salmonellosi, tubercolosi). Funghi (aspergillosi, coccidioidomicosi, actinomicosi). Esistono due tipi di carte:

1) risultante dall'impatto sul corpo di farmaci proteici, oggetti fisici e chimici (siero, medicinali, post-vaccinazione);

2) nelle malattie diffuse del tessuto connettivo (DBST): fattori ereditari (difetto geneticamente determinato dell'immunità antivirale).

Classificazione della miocardite.

1. Cardite congenita o prenatale:

1) cardite precoce: fibroelastosi - predominanza del tessuto elastico o elastofibrosi - predominanza del tessuto fibroso;

2) cardite tardiva (fetopatia tardiva) - questa caratteristica morfologica è assente.

2. Cardite acquisita in tenera età, fino a 2 anni.

3. Cardite acquisita - da 2 a 5 anni. La miocardite principalmente subacuta è caratterizzata da un esordio graduale, una fase acuta delineata, che si trasforma in un lungo processo cronico da 5 a 18 anni.

4. Miocardite nei bambini più grandi.

Classificazione secondo il corso: 1) decorso acuto;

2) decorso subacuto di cardite - da 5 a 18 mesi;

3) decorso cronico - più di 18 mesi. Opzioni:

1) stagnante;

2) ipertrofico;

3) restrittivo.

Classificazione in base alla gravità della cardite: lieve, moderata, grave.

Esiti e complicanze: cardiosclerosi, ipertrofia miocardica, disturbi del ritmo e della conduzione, ipertensione polmonare, lesioni valvolari, sindrome tromboembolica.

Il quadro clinico, indipendentemente dalla loro causa, è lo stesso: un aumento delle dimensioni del cuore, un aumento della sonorità dei toni, in particolare il primo tono, la comparsa di soffio sistolico apicale, tachicardia, meno spesso bradicardia, rigidità del ritmo . Nell'endocardite parenchimale infettiva sono caratteristici una sindrome cardiaca pronunciata, cardiomegalia, sordità del tono cardiaco e ritmo rigido. Si sviluppa un'insufficienza circolatoria totale. Con le lesioni vascolari del miocardio, è caratteristica la sindrome del dolore, una violazione dei processi di eccitazione. Quando il miocardio è colpito, vengono rilevate lesioni vascolari. Caratteristica: carattere ondulatorio, torpore del corso, esacerbazioni con l'aggiunta di infezioni intercorrenti.

20. Diagnosi e trattamento della miocardite

L'esame radiografico mostra l'espansione dei confini del cuore in tutte le direzioni. L'ECG mostra disturbi del ritmo, blocco.

Segni di grande significato (4 punti): aumento delle dimensioni complessive del cuore o delle sue cavità in assenza di versamento nel pericardio secondo raggi X o ultrasuoni; diminuzione della contrattilità miocardica (secondo ecocardiografia, reografia) o presenza di insufficienza cardiaca.

Segni di media significatività (2 punti): segni di assenza di influenza del sistema nervoso autonomo sull'attività del cuore (rigidità del ritmo, assenza di aritmia respiratoria), confermati da cardiointervalografia; rilevamento dell'antigene cardiaco e degli anticorpi anticardiaci nel sangue; aumento nel sangue di frazioni cardiospecifiche di isoenzimi LDH, malato idrogenasi; un complesso di segni ECG di ipertrofia del cuore, segni ECG di ischemia.

Segni minori (1 punto): dolore nella zona del cuore, indebolimento della sonorità del primo tono; tachicardia o bradicardia; soffio sistolico apicale; ritmo di galoppo; blocco senoauricolare; disturbo della conduzione atrioventricolare o intraventricolare; ritmo ectopico; extrasistole; spostamento dell'intervallo S - T, cambiamento dell'onda T.

La diagnosi di miocardite è affidabile se il punteggio totale è 5 o più; presenza obbligatoria di almeno uno dei segni di grande significato. Probabile diagnosi se il punteggio è 3-4; presenza obbligatoria di un segno di media significatività.

La New York Heart Association ha identificato un'associazione con l'infezione pregressa, che è stata dimostrata da dati clinici e di laboratorio: identificazione dell'agente patogeno, reazione di fissazione del complemento, risultati della reazione di neutralizzazione, reazione di emoagglutinazione, VES accelerata, comparsa di C-reattivo VES.

Piccoli segni: aumento delle dimensioni del cuore, tachicardia (a volte bradicardia), indebolimento del tono I, ritmo di galoppo.

Grandi segni: alterazioni patologiche dell'ECG (ripolarizzazione ridotta, disturbi del ritmo e della conduzione), aumento delle concentrazioni ematiche di enzimi e proteine ​​​​cardioselettivi (CPK, MF, LDH, troponina T). Un aumento delle dimensioni del cuore secondo i raggi X o l'ecocardiografia. Insufficienza circolatoria congestizia. Shock cardiogenico.

La diagnosi di miocardite è qualificata quando un'infezione precedente è combinata con un criterio maggiore e due minori.

Trattamento. Terapia etiotropica, terapia antibiotica. Terapia patogenetica della miocardite: FANS, durata del trattamento 4-6 settimane (indometacina, brufen, voltaren), GCS, durata del trattamento 2-5 settimane, prednisolone. Immunosoppressori (farmaci aminochinolinici) durata del trattamento 4-8 mesi (delagil, placchenil). Se si verificano complicazioni come disturbi del ritmo cardiaco, sviluppo di insufficienza cardiaca, tromboembolia, viene prescritta una terapia sintomatica, inclusi diuretici, antiaritmici, trombolitici, anticoagulanti, ecc.

21. Bronchite acuta

La bronchite acuta è un'infiammazione acuta diffusa dell'albero tracheobronchiale.

La malattia è causata da infezioni virali (virus influenzali, parainfluenzali, adenovirus, sinciziali respiratori, morbillo, pertosse, ecc.) e batteriche (stafilococchi, streptococchi, pneumococchi, ecc.); fattori fisici e chimici (aria fredda, secca, calda, ossidi di azoto, anidride solforosa, ecc.). Raffreddamento, infezione focale cronica della regione nasofaringea e respirazione nasale ridotta, deformità del torace predispongono alla malattia.

L'agente dannoso entra nella trachea e nei bronchi con l'aria inalata per via ematogena e linfogena. L'infiammazione acuta dell'albero bronchiale è accompagnata da una violazione della pervietà bronchiale del meccanismo edemato-infiammatorio o broncospastico. Caratterizzato da iperemia, gonfiore della mucosa; sulla parete del bronco e nel suo lume c'è un segreto mucoso, mucopurulento o purulento; si sviluppano disturbi degenerativi dell'epitelio ciliato. Nelle forme gravi di bronchite acuta, l'infiammazione è localizzata non solo sulla membrana mucosa, ma anche nei tessuti profondi della parete bronchiale.

Le manifestazioni cliniche della bronchite di eziologia infettiva iniziano con rinite, nasofaringite, intossicazione moderata, febbre, debolezza, sensazione di debolezza, dolore dietro lo sterno, appare una tosse secca, che si trasforma in una tosse umida. Con un decorso moderato di bronchite, malessere generale, debolezza sono espressi in modo significativo, una forte tosse secca appare con difficoltà respiratorie, mancanza di respiro, dolore al petto e alla parete addominale, che è associato a affaticamento muscolare durante la tosse. La tosse si bagna gradualmente, l'espettorato acquisisce un carattere mucopurulento o purulento. Nei polmoni durante l'auscultazione si sente respiro affannoso, piccoli rantoli gorgoglianti secchi e umidi. Temperatura corporea subfebbrile. Si osserva un decorso grave della malattia con una lesione predominante dei bronchioli. Le manifestazioni cliniche acute della malattia iniziano a placarsi entro il 4° giorno e, con esito favorevole, scompaiono quasi completamente entro il 7° giorno della malattia. La bronchite acuta con una violazione della pervietà bronchiale tende a un decorso prolungato e al passaggio alla bronchite cronica. La bronchite acuta di eziologia tossico-chimica è grave. La malattia inizia con una tosse dolorosa, che è accompagnata dal rilascio di espettorato mucoso o sanguinolento, il broncospasmo si unisce rapidamente (sullo sfondo di un'espirazione prolungata, durante l'auscultazione si può sentire un sibilo secco), la mancanza di respiro progredisce (fino al soffocamento) , aumentano i sintomi di insufficienza respiratoria e ipossiemia. Una radiografia del torace può identificare i sintomi dell'enfisema polmonare acuto.

Trattamento. Riposo a letto, molte bevande calde con lamponi, miele, fiori di tiglio. Prescrivere terapia antivirale e antibatterica, terapia vitaminica. Per una forte tosse secca - farmaci antitosse: codeina, libexina, ecc. Per una tosse grassa - farmaci mucolitici: bromexina, ambrobene e altri.

22. Bronchite cronica

La bronchite cronica è un'infiammazione progressiva e diffusa dei bronchi, non associata a danno polmonare locale o generalizzato, manifestata dalla tosse. Puoi parlare di bronchite cronica se la tosse continua per 3 mesi nell'anno 1 per 2 anni consecutivi.

La malattia è associata a un'irritazione prolungata dei bronchi da vari fattori nocivi (fumo, inalazione di aria inquinata da polvere, fumo, monossido di carbonio, anidride solforosa, ossidi di azoto e altri composti chimici) e infezioni respiratorie ricorrenti (un ruolo importante spetta alle vie respiratorie virus, bacillo di Pfeiffer, pneumococchi) si verifica raramente nella fibrosi cistica.

Fattori predisponenti: processi infiammatori cronici e suppurativi nei polmoni, focolai cronici di infezione e malattie croniche localizzate nel tratto respiratorio superiore, diminuzione della reattività corporea, fattori ereditari.

Il principale meccanismo patogenetico è l'ipertrofia e l'iperfunzione delle ghiandole bronchiali con aumento della secrezione di muco, con una diminuzione della secrezione sierosa e un cambiamento nella composizione del segreto, nonché un aumento dei mucopolisaccaridi acidi in esso contenuti, che aumenta la viscosità del espettorato. In queste condizioni, l'epitelio ciliato non migliora lo svuotamento dell'albero bronchiale. In caso di violazione della funzione di drenaggio dei bronchi, si verifica un'infezione broncogena, la cui attività e le cui ricadute dipendono dall'immunità locale dei bronchi e dal verificarsi di un deficit immunologico secondario. L'ostruzione bronchiale si sviluppa a causa dell'iperplasia dell'epitelio delle ghiandole mucose, dell'edema e della compattazione infiammatoria della parete bronchiale, dell'ostruzione bronchiale con un eccesso di secrezioni bronchiali viscose e del broncospasmo. Violazione delle strutture elastiche delle pareti alveolari. In risposta all'ipossia alveolare, si sviluppano uno spasmo delle arteriole polmonari e un aumento della resistenza polmonare totale e delle arteriole polmonari; Si sviluppa ipertensione polmonare pericapillare. L'ipossiemia cronica porta ad un aumento della viscosità del sangue, che è accompagnato da acidosi metabolica, che aumenta ulteriormente la vasocostruzione nella circolazione polmonare.

L'esordio della malattia è graduale. Il primo e principale sintomo è una tosse mattutina con secrezione di espettorato, gradualmente la tosse inizia a manifestarsi in qualsiasi momento della giornata, si intensifica con il freddo e diventa costante negli anni. La quantità di espettorato aumenta, l'espettorato diventa mucopurulento o purulento. Appare mancanza di respiro. Con la bronchite purulenta, l'espettorato purulento può occasionalmente essere rilasciato, ma l'ostruzione bronchiale non è molto pronunciata. La bronchite cronica ostruttiva si manifesta con disturbi ostruttivi persistenti. La bronchite purulenta-ostruttiva è caratterizzata dal rilascio di espettorato purulento e disturbi della ventilazione ostruttiva. Esacerbazioni frequenti durante i periodi di clima freddo umido: aumenta la tosse, mancanza di respiro, aumenta la quantità di espettorato, compare malessere, affaticamento. La temperatura corporea è normale o subfebbrile, è possibile determinare respiro affannoso e rantoli secchi su tutta la superficie polmonare.

23. Diagnosi e cura della bronchite cronica

È possibile una leggera leucocitosi con uno spostamento della pugnalata nella formula dei leucociti. Con un'esacerbazione della bronchite purulenta, si verifica un leggero cambiamento nei parametri biochimici dell'infiammazione (aumento della proteina C-reattiva, acidi sialici, fibrogeno, sieromucoide, ecc.). Espettorato: macroscopico, citologico, biochimico. Con una pronunciata esacerbazione, l'espettorato acquisisce un carattere purulento: al suo interno compaiono prevalentemente leucociti neutrofili, aumenta il livello di mucopolisaccaridi acidi e fibre di DNA, che aumentano la viscosità dell'espettorato, la quantità di lisozima diminuisce, ecc. Con l'aiuto della broncoscopia, endobronchiale vengono valutate le manifestazioni del processo infiammatorio, le fasi di sviluppo del processo infiammatorio: catarrale, purulento, atrofico, ipertrofico, emorragico e gravità, ma principalmente a livello dei bronchi sottosegmentali.

Nella fase di esacerbazione della bronchite cronica, la terapia ha lo scopo di eliminare il processo infiammatorio, migliorare la pervietà bronchiale e ripristinare la reattività immunologica generale e locale disturbata. Viene prescritta una terapia batterica antibiotica, che viene selezionata tenendo conto della sensibilità della microflora dell'espettorato, somministrata per via orale o parenterale, a volte combinata con la somministrazione intratracheale. Mostra l'inalazione. Applicare espettoranti, mucolitici, bere molta acqua per ripristinare e migliorare la pervietà bronchiale. Fitoterapia con radice di altea, foglie di farfara, piantaggine. Assegnare enzimi proteolitici (tripsina, chimotripsina) che riducono la viscosità dell'espettorato. L'acetilcisteina ha la capacità di rompere i legami disolfuro delle proteine ​​del muco e contribuisce a una forte e rapida liquefazione dell'espettorato. Il drenaggio bronchiale migliora con l'uso di mucoregolatori che influenzano la secrezione e la produzione di glicoproteine ​​nell'epitelio bronchiale (bromexina). In caso di insufficienza del drenaggio bronchiale e sintomi esistenti di ostruzione bronchiale, al trattamento si aggiungono bronco-antispastici: eufillina, anticolinergici (atropina in aerosol), adrenostimolanti (efedrina, salbutamolo, berotek). In un ospedale, il lavaggio intratracheale con bronchite purulenta deve essere combinato con la broncoscopia di sanificazione (broncoscopia di 3-4 sanificazioni con una pausa di 3-7 giorni). Quando si ripristina la funzione di drenaggio dei bronchi, vengono utilizzati anche esercizi di fisioterapia, massaggio toracico e fisioterapia. Con lo sviluppo di sindromi allergiche, vengono utilizzati cloruro di calcio e antistaminici; se non ci sono effetti, può essere prescritto un breve ciclo di glucocorticoidi per alleviare la sindrome allergica, ma la dose giornaliera non deve essere superiore a 30 mg. Il pericolo di attivazione di agenti infettivi non consente l'uso di glucocorticoidi per molto tempo. È dimostrato che i pazienti con bronchite cronica, complicata da insufficienza respiratoria e cuore polmonare cronico, usano veroshpiron (fino a 150-200 mg / die).

24. Polmonite

La polmonite è un'infiammazione dei polmoni, caratterizzata dall'infiammazione della parte parenchimale, respiratoria dei polmoni.

Classificazione. Secondo la forma morfologica: focale, focale confluente, segmentata, lobare, interstiziale.

A valle: acuto, protratto (in assenza di risoluzione del processo polmonare entro 6-8 settimane).

Secondo lo sviluppo delle complicazioni:

1) polmonare (pleurite sinpneumatica, pleurite metapneumonica, distruzione polmonare, ascesso polmonare, pneumotorace, piopneumotorace);

2) extrapolmonare (shock tossico, insufficienza cardiovascolare, DIC, sindrome da distress respiratorio).

Il fattore eziologico sono vari batteri: pneumococchi, stafilococchi, streptococchi, polmonite da Klebsiella, flora gram-negativa e micoplasmi (forma acquisita in comunità); stafilococco, Pseudomonas aeruginosa (forma nosocomiale); clamidia, citomegalovirus (con infezione perinatale); vari batteri in pazienti immunocompromessi.

La polmonite acuta di solito inizia con un periodo acuto, spesso dopo l'ipotermia, il paziente inizia a provare un brivido sbalorditivo: la temperatura corporea sale a cifre febbrili di 39-40 ° C, meno spesso a 38-41 ° C; il dolore durante la respirazione sul lato del polmone colpito è aggravato dalla tosse, dapprima secca, poi bagnata con espettorato viscoso purulento. Le condizioni del paziente sono gravi. La pelle del viso è iperemica e cianotica. La respirazione è rapida, superficiale, con svasatura delle ali del naso. Lo stesso vale per la polmonite da pneumococco e la polmonite da stafilococco. Più spesso, la polmonite da stafilococco è più grave, accompagnata dalla distruzione dei polmoni con la formazione di cavità d'aria a pareti sottili, ascessi nel tessuto polmonare. Questo tipo di polmonite è caratterizzata da grave intossicazione, manifestata da febbre, brividi, iperemia della pelle e delle mucose, vertigini, mal di testa, grave mancanza di respiro, emottisi, tachicardia, nausea e vomito. Se il paziente ha un grave shock tossico-infettivo, si sviluppa un'insufficienza vascolare, la pressione sanguigna è 90-80 e 60-50 mm Hg. Art., visto dal pallore della pelle, sudore umido, estremità fredde. Con la progressione della sindrome da intossicazione, vengono rilevati disturbi cerebrali, aumenta l'insufficienza cardiaca, il ritmo cardiaco è disturbato, si sviluppa uno shock polmonare, sindrome epatorenale, DIC, enterocolite tossica. Queste polmoniti possono essere rapidamente fatali.

25. Diagnosi e trattamento della polmonite

Sulla base dei dati clinici e di laboratorio, viene preso in considerazione l'accorciamento del suono della percussione, si nota un aumento della respirazione vescicolare con focolai della respirazione bronchiale, si sentono crepitii, rantoli gorgoglianti fini e medi e si osserva l'ombreggiatura focale sulle radiografie (a volte sui tomogrammi ). Esaminare l'espettorato o i tamponi faringei alla ricerca di batteri, inclusi Mycobacterium tuberculosis, virus, Mycoplasma pneumoniae.

Il trattamento della polmonite con un decorso lieve della malattia e con un decorso favorevole e condizioni di vita favorevoli può essere curato a casa, ma molti pazienti necessitano di un trattamento ospedaliero. Secondo le indicazioni di emergenza, i pazienti vengono ricoverati in ospedale con una lesione lobare del tessuto polmonare e con una pronunciata sindrome infettiva-tossica. Al culmine della malattia viene prescritto il riposo a letto, una dieta meccanicamente e chimicamente parsimoniosa con sale limitato e un aumento della quantità di vitamine, in particolare A e C. Con la scomparsa o la significativa diminuzione dei fenomeni di intossicazione, si raccomanda per espandere il regime, applicare esercizi di fisioterapia, se non ci sono controindicazioni. Immediatamente dopo aver prelevato espettorato, tamponi e tamponi dai bronchi per l'esame batteriologico, viene avviata la terapia antibiotica etiotropica, che viene effettuata sotto il controllo dell'efficacia clinica, e nel trattamento successivo, i risultati dello studio della microflora seminata e della sua sensibilità agli antibiotici sono presi in considerazione.

Nella polmonite acquisita in comunità vengono prescritte penicilline semisintetiche, penicilline protette, macrolidi di nuova generazione. In caso di polmonite nosocomiale vengono prescritte penicilline "protette", aminoglicosidi, cefalosporine di 2a-3a generazione, fluorochinoloni e altri antibiotici del gruppo di riserva. Nella polmonite con infezione intrauterina, macrolidi di nuova generazione (spiromicina, roxitromicina, azitromicina). Con la polmonite in pazienti con immunodeficienze, vengono prescritte cefalosporine di 3a-4a generazione, fluorochinoloni.

Nella grave polmonite virale-batterica, che spesso si sviluppa a causa dell'interazione del virus dell'influenza e dello stafilococco, insieme a farmaci antibatterici ad ampio spettro somministrati per via endovenosa, viene prescritta la somministrazione di una specifica g-globulina anti-influenzale da donatore.

Combinazioni di antibiotici per il trattamento della polmonite complicata: cefalosporine + penicilline semisintetiche; penicilline semisintetiche + aminoglicosidi; cefalosporine + aminoglicosidi. Vengono utilizzati anche agenti disintossicanti (hemodez, ecc.).

Trattamento dell'insufficienza respiratoria, eliminazione della sindrome ostruttiva. Sono prescritti terapia mucolitica, terapia broncodilatatrice, fisioterapia, terapia immunocorrettiva, terapia fisica. Con grave tachicardia, una diminuzione della pressione sistolica a 100 mm Hg. Arte. e sotto, ai pazienti con polmonite viene mostrata la strofantina, sulfokamphokain. Aumentare la reattività immunologica del paziente (immunoglobulina, dibazolo, metiluracile). Viene eseguita la terapia vitaminica.

26. Asma bronchiale

L'asma bronchiale è una malattia cronica che si manifesta con ricadute, con una lesione predominante delle vie respiratorie, che si basa su un'infiammazione allergica cronica dei bronchi, accompagnata dalla loro iperreattività e da attacchi intermittenti di dispnea e soffocamento a seguito di diffuse bronchiali ostruzione, che è causata da broncospasmo, ipersecrezione di muco ed edema delle pareti bronchiali.

Esistono due forme di asma bronchiale - immunologica e non immunologica - e numerose varianti cliniche e patogenetiche: infettivo-allergica, atopica, autoimmune, da squilibrio adrenergico, disormonale, neuropsichica, reattività bronchiale primaria alterata, colinergica.

Eziologia e fattori di rischio per l'asma bronchiale nei bambini: atopia, iperreattività bronchiale, ereditarietà. Cause (sensibilizzanti): allergeni domestici (polvere domestica, acari della polvere domestica), allergeni epidermici di animali, uccelli e altri insetti, allergeni fungini, allergeni del polline, allergeni alimentari, farmaci, virus e vaccini, sostanze chimiche.

Un meccanismo patogenetico comune è un'alterata sensibilità e reattività dei bronchi, determinata dalla reazione della pervietà bronchiale in risposta all'influenza di fattori fisici, chimici e farmacologici.

La malattia spesso inizia con una tosse parossistica, accompagnata da mancanza di respiro con fuoriuscita di una piccola quantità di espettorato vitreo (bronchite asmatica). Con la comparsa di attacchi di soffocamento di lieve gravità, moderata gravità, grave gravità. Un attacco di soffocamento può iniziare con precursori: abbondante secrezione acquosa dal naso, starnuti, tosse parossistica, ecc. Un attacco di asma bronchiale è caratterizzato da una breve inspirazione ed un'espirazione prolungata. All'esame, il torace è nella posizione di massima inspirazione, il paziente assume una posizione forzata: seduto sul letto, le gambe pendenti, il busto leggermente inclinato in avanti. I muscoli del cingolo scapolare, della schiena e della parete addominale prendono parte attiva alla respirazione. Alla percussione sui campi polmonari, viene determinato un suono di scatola e all'auscultazione si sentono molti rantoli secchi. L'attacco spesso termina con il rilascio di espettorato viscoso. Attacchi gravi e prolungati possono trasformarsi in uno stato asmatico: questa è una delle opzioni più pericolose per il decorso della malattia. La condizione asmatica è caratterizzata da una crescente resistenza alla terapia con broncodilatatori e da tosse non produttiva.

Il decorso della malattia è ciclico: una fase di esacerbazione con sintomi clinici e dati provenienti da studi di laboratorio e strumentali è sostituita da una fase di miglioramento. Complicanze dell'asma bronchiale: enfisema, bronchite infettiva, cuore polmonare, insufficienza cardiaca polmonare.

27. Trattamento dell'asma bronchiale

Il trattamento per l'asma bronchiale deve essere selezionato individualmente, tenendo conto della variante del decorso, della fase della malattia, della presenza di complicanze, malattie concomitanti, tolleranza del paziente ai farmaci e del loro uso più razionale durante il giorno.

Nell'asma bronchiale atopico, prima di tutto, è necessaria la terapia di eliminazione, la cessazione più completa o permanente del contatto con l'allergene. Se viene identificato l'allergene, è impossibile isolare il paziente da esso, poiché l'iposensibilizzazione specifica è mostrata in un istituto allergologico specializzato nella fase di remissione. Ai pazienti con asma atonico, se si tratta di una forma non complicata della malattia, viene prescritto cromolyn sodico (Intal) nel trattamento, spruzzandolo con uno speciale inalatore. Se l'asma bronchiale è combinato con altre manifestazioni allergiche, è preferibile il ketotifene orale. L'effetto di entrambi i farmaci arriva gradualmente. In assenza di effetto vengono prescritti glucocorticoidi; in casi moderati si consiglia di prescrivere sotto forma di inalazioni (becotide). Nelle gravi esacerbazioni, i glucocorticoidi vengono prescritti per via orale, a partire dal prednisolone, dopo aver ottenuto un effetto clinico, la dose viene gradualmente ridotta. In caso di allergia ai prodotti alimentari, viene prescritto l'uso di scarico e terapia dietetica, che viene effettuata in ospedale.

Il trattamento con i vaccini viene effettuato solo in ospedali specializzati. In caso di violazione del sistema immunitario, viene prescritta un'appropriata terapia immunocorrettiva. Durante il periodo di remissione, viene effettuata la sanificazione dei focolai di infezione cronica. In caso di violazione della clearance mucociliare, è necessario prescrivere una terapia di liquefazione: bere pesantemente, inalazioni calde alcaline, decotto a base di erbe, agenti mucolitici.

Con l'asma "aspirina", gli alimenti che contengono acido acetilsalicilico sono esclusi dalla dieta. I farmaci antinfiammatori non steroidei sono severamente vietati. Se necessario, puoi prescrivere Intal, Zaditen, ormoni corticosteroidi. Per fermare gli attacchi d'asma, la terapia con broncodilatatori viene selezionata e prescritta individualmente (la dose ottimale di broncodilatatori viene selezionata da una piccola dose a quella più efficace). Un effetto positivo nella maggior parte dei pazienti è esercitato da stimolanti selettivi /3-2-adrenergici (salbutamolo, berotek, ecc.), che sono disponibili sotto forma di inalatori tascabili dosati.

Durante un attacco, si raccomandano due respiri dell'aerosol. Nei casi lievi della malattia, questi farmaci possono essere utilizzati sotto forma di compresse. Per attacchi più gravi vengono utilizzate iniezioni di aminofillina per via endovenosa o in compresse e supposte.

Gli anticolinergici (atropina, belladonna, platifillina) sono preferiti nella forma infettiva-allergica della malattia, specialmente con l'ostruzione dei grandi bronchi. A volte questi farmaci possono essere aggiunti ad altri broncodilatatori. Atrovent è un farmaco efficace in questo gruppo. Diversi meccanismi di ostruzione bronchiale in ciascun paziente sono determinati dalla combinazione di farmaci. Un rimedio efficace è berodual, che combina berotek e atrovent sotto forma di un inalatore a dose prescritta.

28. Insufficienza respiratoria

L'insufficienza respiratoria è una condizione patologica dell'organismo in cui il normale mantenimento della composizione gassosa del sangue non è assicurato o si ottiene a causa della tensione dei meccanismi compensatori della respirazione esterna.

Ci sono cinque gruppi di fattori che portano a una respirazione esterna alterata.

1. Danni ai bronchi e alle strutture respiratorie dei polmoni:

1) danno all'albero bronchiale: un aumento del tono della muscolatura liscia dei bronchi (broncospasmo), cambiamenti edematosi e infiammatori nell'albero bronchiale, una violazione delle strutture di supporto dei piccoli bronchi, una diminuzione del tono di i grossi bronchi (ipocinesia ipotonica);

2) danno alle strutture respiratorie (infiltrazione del tessuto polmonare, distruzione del tessuto polmonare, distrofia del tessuto polmonare, pneumosclerosi);

3) una diminuzione del parenchima polmonare funzionante (sottosviluppo del polmone, compressione e atelettasia del polmone, assenza di una parte del tessuto polmonare dopo l'intervento chirurgico).

2. Danni alla struttura muscolo-scheletrica del torace e della pleura (limitata mobilità delle costole e del diaframma, aderenze pleuriche).

3. Danni ai muscoli respiratori (paralisi centrale e periferica dei muscoli respiratori, alterazioni degenerative-distrofiche dei muscoli respiratori).

4. Violazione della circolazione sanguigna nella circolazione polmonare (riduzione del letto vascolare dei polmoni, spasmo delle arteriole polmonari, stasi del sangue nella circolazione polmonare).

5. Violazione della regolazione della respirazione (oppressione del centro respiratorio, nevrosi respiratoria, violazione dei rapporti normativi locali).

Classificazione. Forma: ventilatoria, alveolo-respiratoria.

Tipo di guasto alla ventilazione:

1) ostruttivo;

2) restrittivo;

3) combinato. Gravità:

1) Laurea DN I;

2) DN II grado;

3) DN III grado.

L'insufficienza ventilatoria ostruttiva è associata alla difficoltà di spostare il flusso di gas attraverso le vie aeree dei polmoni a causa di una diminuzione del lume dell'albero bronchiale.

L'insufficienza della ventilazione restrittiva è una conseguenza di processi che limitano l'estensibilità dei polmoni e riducono i volumi polmonari: pneumosclerosi, aderenze, resezioni polmonari, ecc.

L'insufficienza di ventilazione combinata si verifica quando c'è una combinazione di disturbi restrittivi e ostruttivi.

L'insufficienza alveorespiratoria è una violazione dello scambio di gas polmonare a causa della diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, della distribuzione irregolare della ventilazione e delle relazioni ventilazione-perfusione dei polmoni.

29. Diagnosi e trattamento dell'insufficienza respiratoria

Insufficienza respiratoria di I grado: la mancanza di respiro a riposo è assente; cianosi intermittente, pallore del viso, ansia, irritabilità, pressione sanguigna normale o moderatamente elevata. Indicatori di respirazione esterna: volume respiratorio minuto (MOD) aumentato, capacità vitale (VC) ridotta, riserva respiratoria (RD) ridotta, volume respiratorio (OD) leggermente ridotto, equivalente respiratorio (DE) aumentato, fattore di utilizzo dell'ossigeno (KIO2) ridotto . Composizione dei gas nel sangue, stato acido-base (CBS): la composizione dei gas nel sangue a riposo non viene modificata o la saturazione di ossigeno nel sangue è moderatamente ridotta al 90% P / D (normale 80-100 mm Hg. Art.).

Insufficienza respiratoria II grado: la mancanza di respiro a riposo è costante, con la partecipazione dei muscoli ausiliari, il rapporto P / D 2-1,5: 1, tachicardia; cianosi. Pallore generalizzato della pelle, sudorazione, pallore dei letti ungueali. La pressione arteriosa è elevata. Indicatori della respirazione esterna: MOD è aumentato, VC è ridotto di oltre il 25-30%, OD e RD sono ridotti al 50%, DE è significativamente aumentato, il che indica una pronunciata diminuzione dell'utilizzo di ossigeno nei polmoni. Composizione del gas nel sangue, CBS: la saturazione di ossigeno nel sangue è del 70-85%, cioè diminuisce a 60 mm Hg. Arte.; normocapnia o ipercapnia superiore a 45 mm, acidosi respiratoria o metabolica: pH 7,34-7,25 (normale 7,35-7,45), deficit di basi (BE) aumentato.

Insufficienza respiratoria III grado: grave mancanza di respiro, frequenza respiratoria superiore al 150% della norma, respirazione aperiodica, bradipnea periodica, non sincronizzazione della respirazione, respirazione paradossale; riduzione o completa assenza di suoni respiratori all'inspirazione. Il rapporto P/D varia; la cianosi è generalizzata, è possibile il pallore generalizzato, la marmorizzazione della pelle, il sudore appiccicoso, la pressione sanguigna è ridotta; la coscienza e la reazione al dolore sono soppresse, diminuzione del tono dei muscoli scheletrici, convulsioni, coma. Indicatori di respirazione esterna: MOD è ridotta, VC e OD sono ridotti di oltre il 50%, RD è 0. Composizione ematica, CBS: la saturazione di ossigeno nel sangue è inferiore al 70% (40 mm Hg); acidosi mista scompensata: pH inferiore a 7,2, BE maggiore di 6-8, ipercapnia superiore a 70 mm Hg. Art., il livello dei bicarbonati e delle basi tampone è ridotto. Le indicazioni del trattamento sono le seguenti:

1) creazione di un microclima;

2) mantenimento della pervietà delle vie aeree libere;

3) ossigenoterapia;

4) respirazione spontanea sotto vera pressione positiva;

5) normalizzazione del flusso sanguigno polmonare (eufillin, petamine, benzohexonium);

6) correzione CBS;

7) per migliorare l'utilizzo dell'ossigeno da parte dei tessuti, un complesso glucosio-vitamina-energia (glucosio 10-20%, acido ascorbico, cocarbossilasi, riboflavina, citocromo C, pantotenato di calcio, unitiolo);

8) trattamento della malattia sottostante e delle condizioni patologiche concomitanti.

30. Pielonefrite acuta

La pielonefrite è una malattia infettiva aspecifica che colpisce il parenchima renale, principalmente con danni al tessuto interstiziale.

Cause: infezione, alterata urodinamica, alterata immunità. Molto spesso, la pielonefrite è causata da Escherichia coli, Proteus, Enterococcus, Streptococcus, Staphylococcus aureus.

L'infezione entra nel rene, nella pelvi, quindi nei suoi calici per via ematogena o linfogena dalle basse vie urinarie lungo la parete dell'uretere, lungo il suo lume in presenza di reflussi retrogradi. Di particolare importanza nella formazione della pielonefrite è la stasi urinaria, il deflusso venoso e linfatico alterato dal rene.

La malattia inizia in modo acuto con un aumento della temperatura corporea fino a 40 ° C, brividi, sudorazione, pallore della pelle e delle mucose, dolore nella regione lombare; dolore acuto nell'angolo costovertebrale; debolezza, sete, disuria o pollachiuria, minzione dolorosa. Unendo mal di testa, nausea, vomito, che indica un'intossicazione in rapida crescita. Il sintomo Pasternatsky, di regola, è positivo. Con pielonefrite acuta bilaterale, può svilupparsi insufficienza renale.

La pielonefrite acuta può essere complicata da paranefrite, necrosi delle papille renali.

Dati clinici e di laboratorio: gli esami del sangue mostrano leucocitosi neutrofila, anemia, aneosinofilia, aumento della VES; nell'analisi delle urine - leucocituria, piuria con moderata proteinuria ed ematuria; nel test Zimnitsky - diminuzione della densità delle urine durante il giorno; nel test di Nechiporenko - leucocitosi; in un esame del sangue biochimico - un aumento del contenuto di acidi sialici, creatinina, urea, comparsa della proteina C-reattiva. All'esame radiografico si può rilevare un aumento di volume di uno dei reni; durante l'esecuzione dell'urografia escretoria, una forte limitazione della mobilità del rene interessato durante la respirazione, l'assenza o la comparsa tardiva di un'ombra delle vie urinarie sul lato colpito.

Compiti del trattamento: eliminazione e riduzione del processo microbico-infiammatorio nel tessuto renale e delle vie urinarie; normalizzazione dei disturbi metabolici e dello stato funzionale dei reni; stimolazione dei processi rigenerativi; riduzione dei processi sclerotici nel tessuto interstiziale.

Nel periodo acuto viene mostrata la tabella numero 7a, consumo fino a 2 litri di liquidi al giorno.

La terapia antibatterica viene effettuata con acido nalidixico (nevigramon, neri), nitroxolina (5-NOC), derivati ​​del nitrofurano (furodonina). L'uso di questi farmaci dovrebbe essere alternato. È impossibile utilizzare contemporaneamente acido nalidixico e farmaci nitrofurani, poiché ciò indebolisce l'effetto antibatterico.

Trattamento efficacemente combinato con antibiotici e sulfamidici. Gli antibiotici sono selezionati in base alla sensibilità della microflora a loro. Assegnare farmaci del gruppo penicillina ampicillina, farmaci della serie aminoglicosidica, sulfamidici a lunga durata d'azione.

31. Pielonefrite cronica

La pielonefrite cronica è una conseguenza della pielonefrite acuta non trattata e può procedere senza eventi acuti dall'esordio della malattia.

Manifestazioni cliniche. La pielonefrite cronica unilaterale si manifesta con un dolore sordo e costante nella regione lombare sul lato del rene colpito. I disturbi disurici sono assenti nella maggior parte dei pazienti.

La diagnosi si basa sull'anamnesi, sui dati clinici e di laboratorio, la leucocitosi neutrofila è rilevata nell'analisi del sangue. Quando si analizza l'urina nel sedimento, viene rivelata la predominanza dei leucociti rispetto ad altri elementi formati di urina. La densità relativa dell'urina rimane normale. Uno dei sintomi della malattia è la batteriuria, se il numero di batteri in 1 ml supera i 100, è necessario determinare la sensibilità agli antibiotici e ai farmaci chemioterapici. Il sintomo più comune della pielonefrite cronica, in particolare il processo bilaterale, è l'ipertensione arteriosa. Lo stato funzionale dei reni è determinato mediante cromocistoscopia, urografia escretoria, metodi di eliminazione. Nella pielonefrite cronica, la capacità di concentrazione dei reni è disturbata precocemente e la funzione di escrezione di azoto agisce da molti anni. Con l'urografia per infusione si determinano la capacità di concentrazione dei reni, il rilascio ritardato di una sostanza radiopaca, la deformazione delle coppe, gli spasmi locali e la deformazione del bacino. Quindi la fase spastica viene sostituita dall'atonia, il bacino e il calice si espandono.

Nella diagnosi differenziale con la glomerulonefrite cronica, la natura della sindrome urinaria con predominanza della leucocituria sull'ematuria, la presenza di leucociti attivi, la batteriuria significativa nella pielonefrite e i dati dell'urografia escretoria sono di grande importanza. La sindrome nefrosica indica la presenza di glomerulonefrite. Con l'ipertensione arteriosa, viene posta una diagnosi differenziale tra pielonefrite e glomerulonefrite.

Il trattamento della pielonefrite cronica dovrebbe essere effettuato a lungo. Il trattamento dovrebbe iniziare con la nomina di nitrofurani (furadonin, furadantin, ecc.), 5-NOC, acido nalidixico (neri, nevigramon), sulfamidici (urosulfan, atazol, ecc.), alternandoli alternativamente. Allo stesso tempo, si consiglia di trattare con succo o estratto di mirtillo rosso. Con l'inefficacia dei farmaci durante un'esacerbazione della malattia, vengono utilizzati antibiotici ad ampio spettro. Prima di prescrivere antibiotici, ogni volta è necessario determinare la sensibilità della microflora ad esso.

32. Glomerulonefrite acuta

La glomerulonefrite è una malattia immunoallergica caratterizzata da una lesione predominante dei vasi glomerulari, che procede come un processo acuto o cronico con ricadute e remissioni.

Varianti della glomerulonefrite:

1) nefritico - manifestato da ematuria, proteinuria, ipertensione, oliguria, cylinduria, leucocituria, ipovolemia, ipocomplementemia, encefalopatia;

2) nefrotico - elevata proteinuria, edema, ipoproteinemia, possibile ipertensione arteriosa, eritrocituria, azotemia;

3) sindrome nefrosica mista - grave, ematuria significativa, ipertensione;

4) ematuria - l'ematuria predomina nella sindrome urinaria;

5) isolato - la sindrome urinaria si manifesta con sintomi extrarenali, che sono leggermente espressi.

La glomerulonefrite acuta è una malattia renale allergica infettiva ciclica che si sviluppa più spesso 1-3 settimane dopo una malattia infettiva (di solito eziologia streptococcica). La glomerulonefrite acuta può verificarsi a qualsiasi età, ma è più comune prima dei 40 anni.

La malattia si sviluppa dopo angina, tonsillite, infezioni delle vie respiratorie superiori, scarlattina, ecc. 12/? - streptococco emolitico di gruppo A, pneumococco, virus respiratori, invasione parassitaria, ipotermia, lesioni.

Le manifestazioni cliniche della glomerulonefrite nei bambini sono le seguenti.

1. Extrarenale:

1) sindrome neurovegetativa: malessere anoressia, letargia, nausea, vomito, scarso appetito, cefalea;

2) sindrome cardiovascolare - ipertensione, toni cardiaci attutiti, mormorii e accenti di toni cardiaci, ingrossamento del fegato;

3) la sindrome edematosa si manifesta con pastosità, edema limitato o generalizzato.

2. Manifestazioni renali:

1) sindrome urinaria - oliguria, proteinuria, ematuria, cilindria, leucocituria transitoria, linfocitica-mononucleare;

2) la sindrome del dolore si manifesta con dolore nella regione lombare o dolore indifferenziato nell'addome;

3) sindrome da insufficienza renale - azotemia, manifestata da tre sintomi principali: edematoso, ipertonico e urinario.

Ricovero in ospedale, viene prescritto il riposo a letto, una dieta con una restrizione di sale negli alimenti porta ad una maggiore escrezione di acqua e all'eliminazione della sindrome edematosa e ipertensiva. La terapia antibatterica viene prescritta se esiste una connessione tra glomerulonefrite e un'infezione esistente.

33. Glomerulonefrite cronica

La glomerulonefrite cronica è una malattia renale bilaterale immunologica a lungo termine, in cui i cambiamenti nelle urine persistono senza dinamiche significative per più di un anno o si osservano edema e ipertensione per più di 3-5 mesi. La glomerulonefrite cronica può essere l'esito di una glomerulonefrite acuta o cronica primaria, senza un precedente attacco acuto.

Durante la glomerulonefrite cronica si distinguono due fasi.

Stadio I della compensazione renale, cioè sufficiente funzione di escrezione di azoto dai reni (e questo stadio è accompagnato da una pronunciata sindrome urinaria, procede in modo latente e si manifesta con lieve albuminuria o ematuria).

Stadio II dello scompenso renale, manifestato dall'insufficienza della funzione di escrezione dell'azoto dai reni (i sintomi urinari sono meno significativi; si osserva un'elevata ipertensione arteriosa, l'edema è per lo più moderato; in questa fase sono espresse ipoisostenuria e poliuria, il cui esito è azotemico uremia).

Forme di glomerulonefrite cronica:

1) la forma nefrosica è la forma più comune di sindrome nefrosica primaria. Le manifestazioni cliniche della malattia sono determinate dalla sindrome nefrosica e un'ulteriore progressione della glomerulonefrite si verifica con l'escrezione di azoto dai reni e l'ipertensione arteriosa;

2) forma ipertonica. Tra i sintomi, l'ipertensione arteriosa predomina sulla sindrome urinaria, che è lieve. A volte la glomerulonefrite cronica può manifestarsi come un tipo ipertensivo dopo il primo violento attacco di glomerulonefrite. Ma si sviluppa anche quando si verifica una forma latente di glomurulonefrite acuta. La pressione arteriosa sale a 180-200 mm Hg. Arte. e fluttua durante il giorno sotto l'influenza di vari fattori. L'ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore si sviluppa, con l'auscultazione, si sente un accento dell'II tono sull'aorta. L'ipertensione non diventa maligna. Cambiamenti rivelati nel fondo sotto forma di neuroretinite;

3) forma mista. Questa forma si manifesta contemporaneamente con sindrome nefrosica e ipertensiva;

4) forma latente. Questa forma spesso in via di sviluppo si manifesta con sindrome urinaria senza ipertensione arteriosa e senza edema. Questa forma ha un corso lungo (10-20 anni o più), in seguito porta allo sviluppo dell'uremia.

Va inoltre distinta la forma ematurica, poiché in alcuni casi la glomerulonefrite cronica si manifesta con ematuria, senza proteinuria grave con sintomi generali di ipertensione ed edema.

È necessario eliminare i focolai di infezione cronica (rimozione delle tonsille, igiene del cavo orale, ecc.). Restrizioni dietetiche prolungate (sale e proteine).

34. Diabete renale ereditario

Diabete fosfato ereditario (rachitismo ipofosfatomico, resistente alla vitamina D):

Criteri diagnostici. Tipo virale e natura progressiva delle deformità ossee degli arti inferiori, bassa statura, fisico forte; intelligenza normale, tipo di ereditarietà, fosforo sierico basso (0,45-0,6 mmol/l), iperfosfaturia (clearance del fosfato urinario 0,3-0,9 ml/s), calcio nel sangue normale (2,25 -2,6 mmol/l), aumento dell'attività della fosfatasi alcalina nel sangue (più di 2100 nmol / l), aumento dei livelli di ormone paratiroideo nel sangue, diminuzione dell'assorbimento di calcio e fosforo nell'intestino.

Trattamento. Vitamina D - 10-000 UI al giorno, dopo 20-000 settimane, aumentano di 4-6 UI. Fino a un aumento del fosforo nel sangue e una diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina (determinare ogni 10-000 giorni), la dose massima giornaliera è di 15 UI al giorno. Gluconato di calcio 000-10 g / giorno. Fosfati fino a 14 g/giorno, fitina 300 g/giorno, glicerofosfato di calcio 000-1,5 g/giorno. Ksidifon. miscela di citrato.

Il diabete insipido renale è la mancata risposta delle cellule epiteliali dei tubuli distali dei reni all'ormone antidiuretico (ADH, vasopressina). Il tipo di ereditarietà è recessivo, legato al sesso (sono colpiti soprattutto i ragazzi, le ragazze sono colpite meno frequentemente e più facilmente), è possibile un tipo di ereditarietà codominante.

Criteri diagnostici. Poliuria (nei neonati fino a 2 litri al giorno, nei più grandi 5-10 litri). Polidipsia (nessuna sete fino a un anno), ipoisostenuria inferiore a 1005, disidratazione (febbre, convulsioni, vomito, stitichezza). Ipotrofia, diminuzione del turgore cutaneo, stitichezza, ritardo della crescita, ritardo dello sviluppo psicomotorio. Test con ADH (3-8 unità) o pituitrina - 0,1-0,5 ml (1 unità in 5 ml).

Trattamento. Reidratazione (2,5% glucosio + 2% NaCl), ipotiazide (aumenta il riassorbimento di Na nei tubuli distali e di acqua in quello prossimale). Inibitori delle prostaglandine (indomitacina, ibuprofene).

Il diabete del sale renale (pseudoipoaldosteronismo) è una violazione del riassorbimento degli ioni sodio a causa della bassa sensibilità dei recettori dell'epitelio tubulare distale all'aldosterone.

Si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Criteri diagnostici. Poliuria, polidipsia, anoressia, adinamia, acidosi, iperkaliemia. Crescita ritardata e sviluppo mentale, ossificazione delle ossa dello scheletro. Nel sangue, l'iponatriemia è inferiore a 130 mmol / l, iperkaliemia, ipovolemia. Aumento dell'aldosterone nelle urine (60-80 mcg al giorno), aumento dell'escrezione di sodio nelle urine. Nelle urine, il livello di chetosteroidi e ossicorticoidi è normale e durante l'esercizio aumenta l'ACTH, che esclude l'ipoplasia surrenale.

Trattamento. Correzione dell'iponatremia secondo la formula: Na (in mol) = (140 - n) h 1,5 peso corporeo (in kg), dove n è il contenuto di sodio nel siero del sangue (in mmol/l).

35. Nefrite ereditaria

La nefrite ereditaria è una glomerulopatia non immunitaria geneticamente determinata, manifestata da ematuria e (o) proteinuria, tendente a progredire, fino allo sviluppo di IRC, spesso associata a patologie dell'udito e della vista.

Il tipo di eredità è dominante, legato al cromosoma X.

Clinicamente, ci sono due opzioni:

1) nefrite ereditaria con perdita dell'udito (sindrome di Alport);

2) nefrite ereditaria senza perdita dell'udito. Fenotipicamente, il polimorfismo dei sintomi clinici è dovuto alla diversa espressività del gene mutante, che si trova sul cromosoma X. La presenza di bambini malati con nefrite ereditaria in genitori clinicamente sani indica una diversa penetranza del gene mutante o codominanza.

Morfologia della nefrite ereditaria: assottigliamento della membrana basale, degenerazione, spaccatura o ispessimento, distrofia, frammentazione. Cambiamenti proliferativi nei glomeruli - ematuria. Interruzione della struttura delle membrane basali e dei podociti, sviluppo di proteinuria. Infiltrazione linfoistiocitaria dell'interstizio - leucocituria abatterica. Glomerulosclerosi-ipertensione focale.

Quadro clinico e diagnosi.

Storia genealogica (presenza di malattie dell'udito, della vista, malattie del sistema cardiovascolare nei parenti). SARS frequente, infezioni (carenza di Ig A). Sindrome urinaria (ematuria, meno spesso proteinuria, leucocituria). La neurite del nervo uditivo (perdita dell'udito da sordità da moderata a completa) è parallela alla gravità della nefropatia. Alterazioni dell'organo della vista (sferofachia, lenticono, cataratta, miopia). Alterazioni del sistema nervoso (tremore, miastenia grave, diminuzione della memoria, intelligenza). Violazione dello stato funzionale dei reni (iperaminacididuria, ridotto riassorbimento dei bicarbonati, funzione di concentrazione). Acidosi metabolica, diselezione. Fasi del decorso della malattia:

1) stadio del compenso: ipotensione arteriosa, assenza o variazioni minime nei test delle urine;

2) stadio di subcompensazione: sintomi di intossicazione, talvolta ipertensione, ematuria, moderati cambiamenti nel metabolismo proteico e lipidico, parziale diminuzione della funzione renale;

3) stadio di scompenso: ipertensione vascolare, spostamenti metabolici, aumento dell'ematuria e della proteinuria, grave insufficienza renale.

Trattamento. Prevenzione della progressione della funzionalità renale compromessa. Non esiste una terapia patogena. Limitazione dell'attività motoria a seconda della fase fino all'appuntamento del riposo a letto. Alimentazione completa ed equilibrata. Sanificazione dei focolai di infezione.

Per ridurre l'ematuria - rutina, gluconato di calcio, aronia, ortica, achillea, ecc. Gli steroidi e i citostatici non sono indicati. Delagil stabilizza le membrane lisosomiali, vitamina B6 10-14 giorni. Ormoni anabolici (retabolil). Immunostimolanti (levamisolo).

Trattamento dell'insufficienza renale cronica, emodialisi, trapianto renale.

36. Iperossaluria primaria e secondaria

L'iperossaluria primaria (ossalosi) è una patologia ereditaria del metabolismo dell'acido gliossilico, caratterizzata da ossalato ricorrente, nefrolitiasi di calcio, che porta gradualmente a IRC.

La malattia è ereditata con modalità autosomica recessiva, è possibile un tipo di eredità dominante.

Manifestazioni cliniche, diagnosi. In tenera età si manifestano dolori ricorrenti alle articolazioni e loro rigonfiamento, dolori addominali, ematuria, leucocituria, proteinuria, coliche renali; l'escrezione giornaliera di ossalati nelle urine aumenta a 250 mg al giorno per 1,73 m2 di superficie corporea; nefro- e urolitiasi radiologicamente determinate; aumento della clearance renale di ossalati fino a 50 ml / min. Sedimento urinario con colore saturo di ossalaturia.

La diagnosi differenziale si effettua con glomerulonefrite, pielonefrite, nefrite interstiziale.

Trattamento. Le indicazioni del trattamento sono le seguenti:

1) una diminuzione della sintesi e dell'escrezione degli ossalati e la prevenzione della formazione di sali di ossalato-calcio (ossido di magnesio);

2) vitamina B6 (a grandi dosi);

3) ortofosfato;

4) pirofosfati inorganici (acido idrossietilidendifosfonico).

Iperossaluria secondaria (nefropatia da ossalato)

Eziologia. Un aumento della sintesi degli ossalati, oltre a una patologia metabolica ereditaria, può essere associato a un'eccessiva formazione di precursori, avvelenamento da glicole etilenico, gotta, malattie infiammatorie intestinali, operazioni intestinali e pancreatite cronica.

Manifestazioni cliniche. Dolore addominale ricorrente frequente, possibile enuresi; diminuzione del volume delle urine durante il giorno, precipitazione di sali; segni di allergie cutanee; alterazioni nelle urine: proteinuria, lieve eritrocituria, leucocituria; aumento dell'attività di phospholipase di siero di sangue e urina; aumento dell'escrezione di ossalati (fino a 100 mg al giorno); fosfolipiduria.

La diagnosi differenziale si effettua con glomerulonefrite cronica, pielonefrite, nefrite interstiziale.

Trattamento. Una maggiore assunzione di liquidi aiuta a ridurre la formazione di cristalli e calcoli. Dieta con esclusione degli alimenti contenenti una grande quantità di ossalati (cacao, cioccolato, barbabietola, acetosa, prezzemolo, estratti). Stabilizzazione di membrana (antiossidanti, retinolo, potassio, sali di magnesio, piridossina).

37. Gastroduodenite cronica

La gastroduodenite cronica è un'infiammazione cronica della membrana mucosa dell'antro dello stomaco e del duodeno, che è accompagnata da una violazione della rigenerazione fisiologica dell'epitelio, delle funzioni secretorie e motorie dello stomaco.

Eziologia e classificazione

Fattori eziologici:

1) fattori endogeni (predisposizione ereditaria, alto tipo di formazione di acido, ridotta formazione di muco, malattie croniche accompagnate da ipossia, disturbi vascolari locali, intossicazione, malattie croniche del fegato e delle vie biliari);

2) fattori endogeni (malnutrizione, foraggi di scarsa qualità, consumo di cibo secco, fretta, lunghe pause nel mangiare; intossicazione alimentare pregressa, farmaci prolungati e frequenti, stress psico-emotivo, stress neurogeno, colonizzazione della mucosa dell'antro dello stomaco e del duodeno con batteri).

Classificazione.

1. Entro il periodo della malattia: esacerbazioni, subremissioni, remissioni.

2. Secondo il meccanismo di sviluppo, ci sono:

1) gastrite cronica di tipo A, basata su un meccanismo di sviluppo autoimmune con produzione di anticorpi contro le cellule parietali della mucosa e il fattore interno;

2) la gastrite cronica di tipo B si sviluppa a causa di vari fattori (farmaci a lungo termine, disturbi nutrizionali, persistenza di Helicobacter pylori nella mucosa);

3) la gastrite cronica di tipo C ha un meccanismo di sviluppo del reflusso o di farmaci a seguito dell'assunzione di FANS.

Manifestazioni cliniche. Il dolore addominale è localizzato nella zona epigastrica e piloroduodenale, si verifica più spesso a stomaco vuoto e diminuisce dopo aver mangiato. A volte si osserva dolore precoce, che appare dopo aver mangiato 20-30 minuti; meno spesso, si osserva dolore della fame 1,5-2 ore dopo aver mangiato. Il ritmo del dolore nei bambini più grandi: fame - dolore - mangiare - sollievo - fame. Mangiare una piccola quantità di cibo aiuta a ridurre il dolore, ma mangiare troppo, mangiare cibi piccanti e acidi e l’attività fisica aumenta il dolore. La sindrome dispeptica è causata da una violazione delle funzioni motorie e secretorie dello stomaco e del duodeno, manifestata da nausea, vomito, eruttazione, bruciore di stomaco, disfunzione intestinale sotto forma di stitichezza o feci instabili con materiale polifecale. La sindrome astenovegetativa si manifesta con debolezza, affaticamento e condizioni simili alla nevrosi. La palpazione dell'addome rivela dolore moderato e diffuso nelle aree epigastrica e piloroduodenale.

38. Diagnosi e trattamento della gastroduodenite

Sulla base della storia dei dati clinici e di laboratorio nell'analisi del sangue - diminuzione dei globuli rossi, dell'emoglobina, leucocitosi moderata; Durante l'esame endoscopico viene isolata la gastroduodenite superficiale, dove vengono rilevati iperemia e gonfiore della mucosa. Con la gastroduodenite ipertrofica, la mucosa è gonfia, iperemica, ha un aspetto “granuloso” e individua emorragie. Con gastrite erosiva - sullo sfondo dell'iperemia, erosioni multiple, meno spesso singole, con fondo piatto. Nella gastroduodenite atrofica (subatrofica), la mucosa è pallida, le pieghe sono assottigliate, levigate e il pattern vascolare è migliorato. In tutte le forme possono esserci segni di reflusso duodenogastrico (apertura del piloro, mescolanza di bile nel contenuto dello stomaco).

Vengono eseguiti test per determinare l'Helicobacter Pilori: si tratta di una diagnostica immunoassorbente legata a un enzima, determinazione di anticorpi nel sangue, nelle urine, nella saliva; microscopia di strisci - impronte della mucosa gastrica. Esame a raggi X secondo le indicazioni, se ci sono cambiamenti nelle pieghe, una grande quantità di contenuto a stomaco vuoto, spasmi del piloro, duodeno, cambiamenti nella forma dello stomaco.

Trattamento. È necessario aderire al regime medico e protettivo, dormire la notte per almeno 8 ore, la testata del letto dovrebbe essere più alta del piede. Lo sforzo fisico acuto, il duro lavoro fisico sono controindicati, è necessario trattare i denti cariati, le malattie del rinofaringe, la giardiasi in modo tempestivo.

Terapia dietetica: il cibo deve essere completo e vario, contenere una quantità sufficiente di verdure, frutta, latticini. Il cibo viene assunto 5-6 volte al giorno, l'ultimo pasto entro e non oltre le 19.00:2. Il cibo secco non è consentito. Non assumere una posizione orizzontale entro 3-2 ore dopo aver mangiato. Le bevande altamente gassate, le gomme da masticare sono controindicate per l'uso, soprattutto a stomaco vuoto. Viene eseguita la terapia antiacida, vengono prescritti almagel, maalox, phosphalugel. Terapia antisecretoria: bloccanti H-150-istamina: ranitidina 35 mg al mattino e alla sera, M-anticolinergici: gastrocepina 2 mg XNUMX volte al giorno prima dei pasti.

Prescrivere farmaci che migliorano le proprietà protettive della mucosa: si tratta di farmaci protettivi di base (venter, denol, prima dei pasti e di notte la compressa viene masticata e lavata con acqua); prostaglandine sintetiche (cytotec); protettori della mucosa non specifici (actovegin, acido folico, vitamine A, E, B).

Viene eseguita la terapia con Helicobacter, vengono utilizzati preparati di bismuto (denol, bismofalk), farmaci antibatterici (amoxacillina), farmaci antimicrobici (metronidazolo).

In caso di violazione della funzione di evacuazione motoria, viene utilizzato il motilium, vengono prescritti adsorbenti (smecta, enterosgel, crusca di frumento) per correggere il reflusso patologico del contenuto duodenale nello stomaco.

La fisioterapia è prescritta: UHF, terapia laser, induttotermia.

39. Ulcera peptica

L'ulcera peptica dello stomaco o del duodeno è una malattia cronica, il cui sintomo principale è la formazione di ulcere nel tratto digestivo durante il periodo di esacerbazione.

Il principale fattore eziologico è l'infezione da Helicobacter pylori. Un ruolo importante nella formazione della patologia è svolto da fattori psicosociali, fattori tossico-allergici, fattori ereditari-costituzionali.

Classificazione:

1) per localizzazione: stomaco, bulbo duodenale, localizzazione mista;

2) per fase: esacerbazione, remissione clinica incompleta, remissione clinica;

3) nella forma: complicata, semplice (sanguinamento, perforazione, penetrazione, stenosi del piloro);

4) a valle: di nuova diagnosi, spesso recidivante (meno di 3 anni), raramente ricorrente (più di 3 anni);

5) secondo la natura della funzione acidogena: con funzione conservata, con funzione aumentata, con funzione ridotta.

Fase clinica ed endoscopica: ulcera "fresca", inizio dell'epitelizzazione dell'ulcera, guarigione dell'ulcera della mucosa con duodenite conservata, remissione clinica ed endoscopica.

Manifestazioni cliniche. Dolore di natura persistente e persistente, localizzato nell'area epigastrica o piloroduodenale. Il ritmo del dolore nei bambini più grandi: fame - dolore - mangiare - sollievo - fame. Tipica è la comparsa di dolore notturno e di dolore nelle prime ore del mattino.

Il decorso dell'ulcera peptica può essere latente e per molto tempo i bambini non si lamentano di dolore addominale, occasionalmente c'è nausea, vomito, eruttazione, una sensazione di rapida sazietà e pesantezza nell'addome. La sindrome astenovegetativa si manifesta con disturbi del sonno, labilità emotiva, irritabilità, ipotensione arteriosa, appetito alterato.

Trattamento. Riposo a letto, dieta n. 1a, n. 1b, poi n. 1.

Il trattamento è rivolto a:

1) soppressione delle proprietà aggressive del succo gastrico. Applicare bloccanti selettivi M-1-recettori colinergici: gastrocepin, pironcepin; Bloccanti del recettore H-2-istamina: ranitidina, famotidina; antiacidi: almagel, fosphalugel, gastrogel;

2) aumento dello strato protettivo della mucosa. I citoprotettori sono prescritti: preparati di bismuto, cytotec, sucrafalk;

3) regolazione neuroumorale: farmaci psicotropi, bloccanti dei recettori della dopamina.

Applicare anche:

1) farmaci antibatterici e antiprotozoari;

2) fisioterapia: EHF, terapia magnetica e laser, ossigenazione iperbarica.

40. Discinesia biliare

La discinesia biliare è un disturbo funzionale della motilità della cistifellea e delle vie biliari, manifestato dal dolore nell'ipocondrio destro, che porta a una violazione del deflusso della bile nel duodeno.

Le discinesie si dividono in primarie e secondarie. Le discinesie primarie causano un cambiamento nei meccanismi neuroumorali, si sviluppano con intossicazione sullo sfondo di malattie allergiche, disturbi endocrino-ormonali e nevrosi. Le discinesie secondarie si verificano in modo riflessivo nelle malattie degli organi addominali dal tipo di riflessi viscero-viscerali, unendo la colecistocolangite cronica, la colelitiasi. L'insorgenza di ridotta motilità delle vie biliari e ipertensione biliare porta a un cambiamento nel normale flusso sanguigno nella cistifellea e nei dotti biliari, che provoca ipossia con un successivo cambiamento della permeabilità delle membrane cellulari e dei processi biochimici nelle cellule della cistifellea mucosa e fegato.

Manifestazioni cliniche. Si manifesta con dolore addominale, principalmente nell'ipocondrio destro. Dolori o crampi sono accompagnati da disturbi dispeptici (nausea, vomito, amarezza in bocca, intolleranza ai cibi grassi, feci instabili), una caratteristica è la connessione del dolore con sovraccarico neuropsichico e fisico.

La sindrome del dolore nella discinesia ipotonica è caratterizzata da dolore costante, periodicamente crescente e da una sensazione di pienezza nell'ipocondrio destro. La sindrome del dolore nella discinesia ipertensiva è caratterizzata da dolori parossistici (crampi, lancinanti, tagli) associati a sovraccarico emotivo e fisico con irradiazione alla spalla destra, epigastrica e vicino alla regione ombelicale.

All'esame, l'attenzione è attirata da disturbi asteno-getativi, dolore alla palpazione nell'ipocondrio destro, sintomi positivi di Kerr, Ortner, Murphy, Mussy.

Diagnostica. Sulla base dell'anamnesi, dei dati clinici e di laboratorio, il sondaggio duodenale frazionato può rivelare ipertono degli sfinteri di Oddi, Lutkens, c'è un aumento della durata della 2a e 3a fase di FDD da 10 a 30 minuti, con ipotensione, una diminuzione a 1-3 minuti; l'iperkenesia della cistifellea è caratterizzata da un rapido svuotamento, che si verifica immediatamente o nei primi 3-5 minuti, il volume della porzione B non cambia, con ipocinesia, il reflusso della cistifellea è normale o rallentato, la quantità di bile nella porzione B è maggiore del normale.

Trattamento. Terapia del colagogo per la discinesia ipomotoria: vengono utilizzati farmaci che stimolano la formazione della bile (colagolo, colenzima); preparati contenenti acidi biliari (allohol, lyobil); farmaci che provocano un aumento del tono delle vie biliari (sorbitolo, xilitolo, solfato di magnesio); preparati erboristici: tarassaco, rosa canina, menta, mais).

Terapia del colagogo per la discinesia ipermotoria: vengono utilizzati farmaci che provocano il rilassamento del tono delle vie biliari (eufillina); preparazioni di origine vegetale (erba di San Giovanni, camomilla, ortica). Un buon effetto colecinetico è dato dai tubi.

41. Colecistite cronica

La colecistite cronica è un processo infiammatorio nella parete della cistifellea di origine batterica e virale.

Manifestazioni cliniche. L'esordio della malattia viene spesso cancellato con periodiche esacerbazioni, le cui cause sono errori nell'alimentazione, attività fisica, disturbi psico-emotivi, malattie intercorrenti. Durante il periodo di esacerbazione, i sintomi di intossicazione aumentano, i disturbi dispeptici si intensificano.

Reclami di dolore nell'ipocondrio destro di natura parossistica o opaca, aggravati dopo aver mangiato cibi grassi, quando si corre, si cammina. La durata va da alcuni minuti a 1-2 ore Alla palpazione dell'addome, c'è dolore nell'ipocondrio destro.

Diagnosi. Sulla base dell'anamnesi, dei dati clinici e di laboratorio, in un esame del sangue in decorso acuto - leucocitosi, neutrofillosi, aumento della VES, in decorso cronico - la reazione infiammatoria è moderatamente e costantemente espressa; in un esame del sangue biochimico durante un'esacerbazione - un aumento del contenuto di acidi sialici, fibrina, transaminasi, fosfatasi alcalina. Un esame ecografico mostra una diminuzione o un ingrandimento della colecisti, un ispessimento della parete superiore a 1 mm, una ridotta contrazione della colecisti. Quando si studia la bile, una diminuzione del peso specifico (normalmente, il peso specifico nella porzione A è 1006-1007, la porzione B è 1024-1032, la porzione C è 1007-1010), uno spostamento del pH verso il lato acido (normalmente 6,2- 7,5 ), all'esame microscopico del sedimento: muco, leucociti, epitelio cilindrico, aumento dei cristalli di colesterolo, bilirubinato di calcio, presenza di uova di cistiamblia o opistorchiasi.

La diagnosi differenziale si effettua con duodenite, gastrite, pancreatite, ulcera peptica, invasione elmintica, appendicite.

Trattamento. Terapia dietetica n. 5, nutrizione meccanicamente, chimicamente, termicamente risparmiata. I latticini dovrebbero essere inclusi mattina e sera. Escludere dalla dieta piatti contenenti estratti, olii essenziali, peperoni, cipolle, aglio, carni affumicate, pasticceria, cioccolato, caffè.

Terapia antibatterica (penicilline semisintetiche, macrolidi, cefalosporine), farmaci antiparassitari quando vengono rilevati elminti e protozoi. Coleretici e colecinetici - a seconda del tipo di disturbi discinetici. Terapia vitaminica. Farmaci per migliorare la funzionalità epatica (Carsil, Essentiale, Legalon). Riflessologia, fisioterapia, terapia fisica a seconda della discinetica.

42. Pancreatite acuta

La pancreatite acuta è una lesione infiammatoria acuta del pancreas, caratterizzata da autolisi (dovuta all'attivazione dei propri enzimi) e distrofia della ghiandola.

Eziologia:

1) danno al parenchima del pancreas;

2) disturbi ostruttivi nelle anomalie congenite del pancreas;

3) cause dismetaboliche;

4) disturbi circolatori acuti;

5) lesioni tossiche e indotte da farmaci;

6) sovraccarico alimentare, soprattutto in combinazione con alcol;

7) cancro al pancreas.

Manifestazioni cliniche. Sindrome del dolore: dolore intenso all'epigastrio con irradiazione a sinistra o in tutto l'addome, o intorno all'ombelico, diffuso, radiante, spesso cinto; mancanza di appetito, sensazione di pesantezza e pienezza nella parte superiore dell'addome, flatulenza, eruttazione.

Sindrome dispeptica: nausea, vomito che non porta sollievo, stitichezza o sindrome da cattiva digestione; sindrome da tossicosi: febbre, mal di testa, debolezza, malessere, insufficienza vascolare acuta, manifestazioni tossiche da altri organi (cervello, cuore, reni, fegato, DIC).

Un esame obiettivo: la pelle è pallida, la lingua è segnata, l'addome è gonfio, tenerezza alla palpazione, sintomi di "addome acuto"; in gravi processi distruttivi, è possibile uno scolorimento locale della pelle a causa dell'effetto tossico degli enzimi proteolitici.

I seguenti sintomi sono positivi:

1) sintomo di Hodsted (cianosi di alcune aree della superficie anteriore dell'addome);

2) un sintomo di Grey-Turner (pigmentazione bluastra o verde sulle parti laterali dell'addome);

3) sintomo di Grunwald (chimosi o petecchie secondarie intorno all'ombelico, nei glutei);

4) Sintomo di Cullen (colore giallastro-cianotico dell'ombelico);

5) Il sintomo di Mondor (macchie viola sulla pelle del viso e del tronco); la palpazione dell'addome rivela: dolore nella regione del muscolo addominale trasversale nella proiezione del pancreas;

6) Il sintomo di Kach - dolore al bordo del muscolo retto dell'addome a sinistra, 2 cm sopra l'ombelico;

7) Area di Chauffard - dolore nel triangolo coledocopancreatico a destra;

8) Punto Mayo-Robson - sul confine del terzo esterno e medio della linea che collega l'ombelico con il centro dell'arco costale sinistro;

9) Punto di Desjardins - situato sulla linea che collega l'ombelico alla parte superiore dell'ascella destra a una distanza di 4-6 cm dall'ombelico;

10) sintomo di Mayo-Robson - dolore nella zona costale-vertebrale a sinistra;

11) un sintomo di Voskresensky: l'assenza di pulsazione dell'aorta addominale con pressione nell'epigastrio;

12) un sintomo di "svolta secondo Tulzhilin".

43. Diagnosi e trattamento della pancreatite acuta

Piano di indagine.

1. Analisi generale del sangue, delle urine.

2. Determinazione dell'amilasi nelle urine.

3. Esame del sangue biochimico (amilasi, lipasi, tripsina, inibitore della tripsina, fosfolipasi, proteine ​​totali e sue frazioni).

4. Curva dell'amilasi con un doppio carico di glucosio.

5. Prova della prozerina.

6. Coprogramma.

7. Esame delle feci per grassi totali, uova di verme, cisti di Giardia, dysbacteriosis.

8. Esame radiografico (colangiopancreatografia retrograda endoscopica, angiografia, tomografia computerizzata, colangiopancreatoscopia orale).

9. Esame ecografico.

10. Ricerca sui radionuclidi (scansione).

11. Biopsia del pancreas.

12. Laparoscopia.

13. Splenografia.

Principi di trattamento:

Eliminazione del dolore, inibizione dell'attività funzionale del pancreas, riduzione della tossiemia enzimatica.

1. Terapia dietetica: si raccomanda la fame nei primi 3 giorni, è consentito il consumo frazionato di acqua minerale, l'alimentazione deve essere chimicamente e meccanicamente moderata, la riduzione nella dieta di grassi e proteine ​​animali, zucchero raffinato e altri prodotti che hanno un effetto stimolante su pancreas, gastrico e colsecrezione).

2. Terapia infusionale disintossicante per 3-5 giorni (soluzioni isotoniche di glucosio e cloruro di sodio, albumina, plasma, emodez, reopoliglucina, farmaci cardiaci, glucocorticoidi).

3. Antidolorifici antispasmodici (papaverine, noshpa, ecc.), Analgesici (baralgin, analgin) e anticolinergici (platifillin, metacin).

4. Antistaminici (suprastin, tavegil).

5. Blocco farmacologico del nervo vago per sopprimere la secrezione pancreatica e gastrica (atropina, platifillina, bloccanti gangliari, trasylol, contrical, gordox).

6. Per sopprimere l'attività funzionale del pancreas, viene prescritta una terapia antisecretoria: bloccanti dell'istamina H (famotidina, sandostatina).

7. Per ridurre la tossiemia enzimatica, vengono prescritti inibitori della proteolisi (kontrykal, gordox, trasilil).

8. Assegnare enzimi pancreatici che non contengono bile (pancreatina, mesimforte, creone).

9. Antibiotici ad ampio spettro per la prevenzione delle complicanze purulente e lo sviluppo di un'infezione secondaria.

10. Prescrivere procinetici per nausea, vomito, sensazione di pienezza (ceruca, motilium).

Consiglia fitoterapia, acque minerali a bassa salinità.

44. Pancreatite cronica

La pancreatite cronica è una malattia infiammatoria progressiva caratterizzata da sclerosi progressiva (sostituzione del tessuto ghiandolare con tessuto connettivo) e distruzione progressiva focale, segmentaria o diffusa del tessuto esocrino.

Classificazione.

1. Per origine: primaria e secondaria.

2. Per modulo:

1) ricorrente;

2) con sindrome del dolore costante;

3) latente.

3. Secondo il periodo di malattia:

1) esacerbazione;

2) remissione.

4. Decorso clinico: recidivante.

5. Per gravità: leggero, moderato, pesante.

6. Caratteristiche posindromiche: sindrome pancreatoepatica, cerebrale, renale, ecc.

7. Stadi della malattia: iniziale; manifestazioni estese, finale.

8. Stato della funzione pancreatica:

1) lo stato di secrezione esterna (senza manifestazioni di insufficienza secretoria esterna, con fenomeni di insufficienza esogena);

2) lo stato della secrezione interna (senza violazione della secrezione interna, con violazioni della secrezione interna (iper e ipofunzione dell'apparato insulare)).

9. Complicazioni del pancreas. Manifestazioni cliniche della pancreatite cronica ricorrente: sindrome del dolore, sindrome dispeptica, sindrome da tossicosi sono provocate dopo un errore nella dieta. Il dolore è accompagnato da amarezza in bocca e nausea. All'esame obiettivo: blu sotto gli occhi, tinta grigiastra della pelle, a volte subittero, sintomi di ipovitaminosi - secchezza, desquamazione della pelle, crepe agli angoli della bocca; il grado di nutrizione è ridotto; lo stomaco è gonfio; sintomi positivi di Mayo-Robson, Kutch, Desjardins, Chauffard, Grot (atrofia del tessuto adiposo della parete addominale anteriore nell'ipocondrio sinistro).

Dopo l'eccesso di cibo compaiono segni di insufficienza esocrina: aumento della frequenza e liquefazione delle feci, materia fecale e nel caprogramma - steatorrea con grasso neutro.

Con insufficienza esocrina - materia polifecale, le feci sono unte, lucide, scarsamente lavate e il deficit di peso corporeo è in crescita.

Le manifestazioni della malattia dipendono dalla gravità del processo infiammatorio e dalla gravità dell'atrofia (sclerosi) del parenchima pancreatico, dal danno tossico ad altri organi (cuore, vasi sanguigni, fegato, reni, sistema nervoso).

La pancreatite cronica con dolore costante è lenta. Reclami di dolore persistente moderato, aggravato dopo un errore nella dieta nella proiezione del pancreas. Alla palpazione, il dolore è determinato nell'ipocondrio sinistro e nei punti del pancreas.

45. Diagnosi e trattamento della pancreatite cronica

Dati di laboratorio:

1) emocromo completo (leucocitosi neutrofila con spostamento a sinistra, possono esserci linfocitosi, eosinofilia, trombocitopenia);

2) analisi delle urine (aumento dell'amilasi, della peptidasi);

3) esame del sangue biochimico (aumento di amilasi, lipasi, trypsin e il suo inibitore - elastasi;

4) amilasi e curva glicemica con doppio carico di glucosio secondo il test di Staub-Traugott; con la pancreatite, l'amilasi aumenta a stomaco vuoto, aumenta ancora di più dopo l'esercizio e non ritorna alla normalità dopo 2,5 ore; zucchero nel sangue durante la pancreatite - nel periodo acuto possono esserci curve piatte (ipoglicemiche), curve iperinsulari - più spesso con una forma dolorosa, le curve glicemiche ipoinsulari (diabetiche) di solito si verificano con pancreatite indolore;

5) coprogramma (steatorrea, creatorea, amilorrea). Ricerca strumentale:

1) ECO-grafia: aumento di un organo o dei suoi reparti per edema, sclerosi;

2) suono duodenale-pancreatico;

3) il carico di amido valuta la capacità di degradazione dell'amilasi; in caso di carenza enzimatica, la curva degli zuccheri rimane piatta;

4) diagnostica a raggi X;

5) la duodenografia in condizioni di ipotensione artificiale rivela un'espansione dell'arco duodenale, un'espansione del rilievo della parete mediale e talvolta un restringimento della sua sezione discendente.

Il trattamento è il seguente:

1) durante il periodo di subremissione vengono prescritti farmaci che migliorano i processi metabolici (essenziale, lipostabil, lipamide). Normalizzazione della microflora intestinale (bifidumbacterin, lactobacterin); 2) senza esacerbazione: dieta (tabella n. 5), antispastici (papaverina, no-shpa), vitamine, steroidi anabolizzanti (nerobol, retabolil); enzimi pancreatici.

Fitoterapia, prodotti biologici, enteroseptolo o intestopan; fisioterapia e cure termali. Indicazioni per il trattamento chirurgico:

1) cisti pancreatica;

2) duodenospasmo organico;

3) restringimento o otturazione del dotto biliare comune;

4) restringimento cicatriziale nella regione della papilla di Vater.

46. ​​​​Classificazione delle malattie delle articolazioni

1. Reumatismi (febbre reumatica).

2. Malattie diffuse del tessuto connettivo:

1) lupus eritematoso sistemico;

2) sclerodermia sistemica;

3) fascite diffusa;

4) dermatomiosite;

5) morbo di Sjogren;

6) polialgia reumatica;

7) policondrite ricorrente;

8) La malattia di Tietze.

3. Vasculite sistemica (angioite, arterite):

1) periarterite nodulare;

2) arterite granulomatosa;

3) angioite iperergica;

4) La sindrome di Behçet.

4. Artrite reumatoide.

5. Artrite giovanile.

6. Spondilite anchilosante (malattia di Bekhterev).

7. Artrite associata a spondiloartrite:

1) artrite psoriasica;

2) malattia di Reiter;

3) artrite nelle malattie croniche intestinali aspecifiche.

8. Artrite associata a infezione:

1) artrite infettiva;

2) artrite reattiva.

9. Artrite microcristallina:

1) gotta;

2) condrocalcinosi;

3) artrosi.

10. Altre malattie delle articolazioni:

1) reumatismi palindromici; 2) reticoloistiocitosi multipla. 11. Artropatia nelle malattie non reumatiche:

1) malattie allergiche;

2) disordini metabolici;

3) DMST congenito;

4) malattie endocrine;

5) danno al sistema nervoso;

6) malattie del sistema sanguigno;

7) malattie dei tessuti molli extraarticolari;

8) malattie ossee e osteocondropatie;

9) malattie ossee: osteoporosi, osteomalacia;

10) osteite deformante (morbo di Paget), osteolisi;

11) osteocondropatia;

12) Malattia di Perthes.

47. Artrite reumatoide giovanile

L'artrite reumatoide giovanile è una malattia del gruppo delle malattie diffuse del tessuto connettivo (DCT). Si basa su processi immunopatologici.

È caratterizzato nella maggior parte dei pazienti da un decorso aciclico protratto o cronico con danno sistemico al tessuto connettivo, principalmente al sistema muscolo-scheletrico. Le ragazze si ammalano 1,5-2 volte più spesso dei ragazzi. Il picco della malattia si verifica a 5-7 e 12-14 anni.

Classificazione.

Secondo le caratteristiche kylinico-anatomiche: artrite reumatoide, forma prevalentemente articolare (con o senza lesione oculare): poliartrite, oligoartrite, monoartrite.

Artrite reumatoide, forma articolare-viscerale: con viscerite limitata (danni al cuore, vasi sanguigni, reni, polmoni, sistema nervoso centrale, pelle, mucose oculari, amiloidosi degli organi interni).

La sindrome di Still: una sindrome allergosettica di artrite reumatoide in combinazione con reumatismi e DBST.

In base alle caratteristiche cliniche e immunologiche: artrite reumatoide sieropositiva (il test per il fattore reumatoide è positivo), artrite reumatoide sieronegativo (il test per il fattore reumatoide è positivo).

Secondo il decorso della malattia: rapidamente progressivo, lentamente progressivo, senza progressione evidente.

Secondo il grado di attività: alto, medio, basso, remissione.

Secondo la capacità funzionale del paziente:

1) con la conservazione dell'abilità funzionale; י

2) con una violazione dello stato dell'apparato muscolo-scheletrico: la capacità di self-service è preservata, la capacità di self-service è parzialmente persa, la capacità di self-service è completamente persa;

3) con una violazione delle condizioni degli occhi o degli organi interni.

I segni clinici dell'artrite reumatoide giovanile sono i seguenti.

1. Artrite di durata superiore a 3 settimane (segno di obbligo).

2. La sconfitta di tre articolazioni durante i primi 3 mesi.

3. Danno simmetrico alle piccole articolazioni.

4. Danni al rachide cervicale.

5. Essudato nella cavità articolare.

6. Rigidità mattutina.

7. Tenosinovite o borsite.

8. Danno oculare reumatoide.

9. Noduli reumatoidi.

10. Alterazioni ai raggi X: osteoporosi epifisaria.

11. Restringimento dello spazio articolare.

12. Segni di versamento nell'articolazione.

13. Compattazione dei tessuti periarticolari.

14. Dati di laboratorio: VES superiore a 35 mm/ora.

15. Fattori reumatoidi positivi.

16. Dati positivi della biopsia sinoviale.

La presenza di 7-8 sintomi - RA classica, 4-5 sintomi - RA definita, 2-3 sintomi - RA probabile.

48. Artrite reattiva

L'artrite reattiva è una malattia infiammatoria delle articolazioni, cronologicamente associata a un'infezione specifica, in cui il microrganismo oi suoi antigeni non vengono rilevati nella cavità articolare. L'artrite reattiva ha un'ampia distribuzione mondiale, rappresentando la metà di tutte le lesioni del sistema muscolo-scheletrico nei bambini.

Criteri per la diagnosi di artrite reattiva.

Anamnestico: 1-4 settimane prima dell'attuale malattia ARVI, enterocolite, malattia acuta del tratto genito-urinario. Esacerbazione del focus dell'infezione cronica.

Clinica: sintomatologia artritica: danno articolare asimmetrico: gonfiore, dolore, aumento della temperatura locale, iperemia cutanea, disfunzione. L'artrite reattiva non è caratterizzata da rigidità mattutina e migrazione delle lesioni. Completa reversibilità della sindrome articolare nel trattamento della malattia sottostante entro 1-2 settimane.

Sintomi infettivi e infiammatori: pallore della pelle e delle mucose, linfonodi ingrossati, temperatura subfebrilare, reazione infiammatoria del sangue.

Manifestazioni residue di una malattia acuta precedente l'artrite: tosse secca e improduttiva, iperemia congestizia della faringe, granularità della parete faringea posteriore, linfonodi cervicali ingrossati (dopo SARS); diminuzione dell'appetito, nausea, feci instabili, disbatteriosi (dopo enterocolite); violazione della minzione, microproteinuria, leucocituria, microematuria, temperatura subfebrile (dopo pielonefrite).

Paraclinico: esame del sangue, R-gramma delle articolazioni - presenza di versamento nella cavità articolare, compattazione dei tessuti periarticolari. Puntura articolare - infiammazione asettica. Principi di base del trattamento dell'artrite reumatoide:

1) eliminazione dei focolai infettivi che supportano il processo articolare;

2) regolazione della reattività immunologica;

3) impatto sul processo locale nei tessuti articolari e periarticolari con l'aiuto dell'iniezione intra-articolare di farmaci antinfiammatori; fattori fisici, terapia fisica, massaggi, misure ortopediche;

4) terapia ormonale solo per forme gravi di artrite reumatoide articolare-viscerale, con il ricorso infruttuoso ad altri tipi di trattamento;

5) terapia stimolante (vitamine, adattogeni aspecifici, steroidi anabolizzanti) rigorosamente secondo le indicazioni;

6) terapia sostitutiva e sintomatica (antidolorifici, miorilassanti, diuretici, antipertensivi, farmaci cardiovascolari; enzimi);

7) nutrizione razionale e regime appropriato (nel periodo acuto - letto con immobilizzazione dell'articolazione fino a una stecca di gesso);

8) metodi radicali di trattamento: chirurgico in combinazione con ortopedico per gravi deformità articolari e per l'inefficacia di un metodo di trattamento conservativo.

49. Malattie metaboliche ereditarie

Le malattie metaboliche ereditarie sono una patologia monogenica in cui la mutazione genetica comporta alcuni disturbi patochimici.

La classificazione è la seguente.

1. Malattie ereditarie del metabolismo degli aminoacidi: alcaptonuria, albinismo, ipervalemia, istidinemia, omocistinuria, leucinosi, tirosinosi, fenilchetonuria.

2. Malattie ereditarie del metabolismo glucidico: galattosemia, glicogenosi, deficit di disaccaridasi, acidosi lattica, intolleranza al fruttosio.

3. Malattie ereditarie del metabolismo lipidico: lipidosi plasmatiche (iperlipidemia ereditaria, ipercolesterolemia, mucolipidosi; deficit di lecitina colesterolo acetil granferasi); lipidosi cellulari - agangliosidosi (malattia di Tay-Sachs); sfingolipidosi (malattia di Niemann-Pick), cerebrosidosi (malattia di Gaucher).

4. Malattie ereditarie del metabolismo delle purine e delle pirimidine: gotta, sindrome di Lesh-Nihan, aciduria orotica.

5. Malattie ereditarie del metabolismo della biosintesi dei corticosteroidi: sindrome adrenogenitale, ipoaldosteronismo.

6. Malattie ereditarie del metabolismo della porfirina e della bilirubina: sindromi di Crigler-Najjar, Gilbert.

7. Malattie ereditarie del metabolismo del tessuto connettivo: mucopolisaccaridosi, morbo di Marfan, sindrome di Ehlers-Danlos.

8. Malattie ereditarie del metabolismo dei metalli: malattia di Wilson-Konovalov, malattia di Menkes (metabolismo del rame), emocromatosi (metabolismo del ferro), paralisi periodica familiare (metabolismo del potassio).

9. Malattie ereditarie del metabolismo eritronico: anemia emolitica, anemia di Fanconi.

10. Malattie ereditarie del metabolismo linfocitario e leucocitario: stati di immunodeficienza con deficit di adenosina deaminasi, granulomatosi settica.

11. Malattie metaboliche ereditarie dei sistemi di trasporto dei reni (tubulopatie): acidosi tubulare renale, malattia di de Toni-Debre-Fanconi, rachitismo resistente alla vitamina D, ecc.

12. Malattie metaboliche ereditarie del tratto gastrointestinale: sindrome da malassorbimento con deficit di disaccaridasi, cloridorep, patologie del trasporto intestinale del glucosio, galattosio.

Criteri diagnostici: ritardo mentale; atetosi, atassia, sindrome convulsiva, coma ripetuto; recidive di chetoacidosi; odore specifico di urina; miopatie, anomalie scheletriche, immunodeficienza; alterazioni dei capelli e della pelle, cataratta; epatosplenomegalia, sindrome da malassorbimento; morti inspiegabili di fratelli.

50. Malattie del metabolismo degli aminoacidi. Fenilchetonuria

Malattie ereditarie in cui il trasporto degli aminoacidi attraverso la mucosa intestinale e i tubuli renali è compromesso o il loro catabolismo è alterato per carenza di enzimi o coenzimi.

I criteri diagnostici generali per i disturbi del metabolismo degli aminoacidi richiedono ulteriori test di laboratorio:

1) una combinazione di ritardo mentale con patologia visiva (omocistinuria, carenza di solfito ossidasi);

2) ritardo mentale e sindrome convulsiva (iperglicinemia non chetotica, carnosinemia, fenilchetonuria, aciduria arginina-succinica, citrullinemia, deficit di ornitina transcarbamilasi, iperlisinemia di tipo I e II);

3) la presenza di un cambiamento di colore e odore di urina (fenilchetonuria, alcaptonuria, malattia delle urine al profumo di acero);

4) danno al fegato e al sistema nervoso centrale (arginemia);

5) una combinazione di ritardo mentale con lesioni cutanee (xantinuria ereditaria, fenilchetonuria, istidinemia);

6) odore anomalo delle urine (acidemia glutarica, di tipo II e isovalerica - odore di piedi sudati, fenil-chetonuria - odore di topo o di muffa, β3-metilcrotonilglicinuria - odore di gatto, malassorbimento di metionina - odore di cavolo, trimetilaminuria - odore di pesce in decomposizione, tirosinemia - rancido o odore di pesce).

Fenilchetonuria

Una malattia ereditaria, che si basa su una carenza dell'enzima fenilalanina idrossilasi, che assicura la conversione della fenilalanina in tirosina, di conseguenza, la fenilalanina e i suoi derivati ​​si accumulano nel corpo, che hanno un effetto tossico.

Eziologia: ereditarietà autosomica recessiva.

Criteri diagnostici: alla nascita i bambini sembrano completamente normali, la manifestazione della malattia appare a 2-6 mesi sotto forma di letargia, mancanza di interesse per l'ambiente, rigurgito; ipotensione muscolare, crampi; ritardi nello sviluppo statico-motorio e psico-linguistico. Vi è una maggiore irritabilità, ansia e successivamente un profondo grado di ritardo mentale; dermatite allergica, ipopigmentazione della pelle, dei capelli, dell'iride; odore di urina di topo.

Piano d'esame:

1) Test di abbattimento: colorazione verde delle urine, test di addizione di tricloruro di ferro;

2) determinazione del livello di fenilalanina nel sangue (aumentato: oltre 900-1200 µmol/l);

3) metodi speciali per la diagnosi diretta di un gene mutante utilizzando oligonucleotidi sintetici; sonde;

4) test biochimico - carico con fenilalanina alla dose di 25 mg/kg;

5) consultazioni di un oculista, un neuropatologo;

6) metodi di genetica molecolare per diagnosticare un difetto genetico nella PKU: il sangue viene prelevato dai neonati al 4-5o giorno di vita in un bambino a termine e al 7o giorno di vita in un bambino prematuro.

51. Istidinemia, arginemia, morbo di Hartnup

Istidinemia

La base della malattia è una violazione del metabolismo dell'amminoacido istidina a causa della carenza di istidasi.

Eziologia: il tipo di eredità è autosomica recessiva.

La manifestazione della malattia è diversa, dai primi giorni all'età adulta.

I criteri diagnostici variano ampiamente, da un grave ritardo mentale all'assenza di sintomi.

Segni clinici: lo sviluppo psicomotorio e del linguaggio è ritardato; ipotensione muscolare, sindrome convulsiva; capelli biondi e occhi azzurri.

Piano di indagine.

Determinazione del livello di istidina: nel sangue e nelle urine - elevato.

Determinazione della reazione patologica al carico con tidina (100 mg/kg di peso corporeo).

Determinazione del contenuto di acido urochinico nelle urine o nel sudore.

Consultazione di un neurologo.

La diagnosi differenziale è con fenilchetonuria.

Trattamento: dieta - escludere cibi ricchi di istidina (manzo, pollo, uova, latte, ricotta, formaggio, piselli, farina). Si raccomanda l'alimentazione naturale dei bambini del primo anno di vita.

Terapia sintomatica.

Arginemia

Disturbi ereditari del metabolismo dell'arginina a seguito di una diminuzione dell'attività dell'enzima arginasi, che catalizza la scomposizione dell'arginina in ornitina e urea.,

Eziologia. Il tipo di eredità è autosomica recessiva.

Criteri diagnostici: disturbi cerebrali sotto forma di ritardo mentale profondo, diplegia spastica, sindrome convulsiva; epatomegalia.

Piano d'esame:

1) determinazione dell'escrezione di acido arginina-succinico nelle urine;

2) consultazione di un neurologo. La diagnosi differenziale si fa con il glico

genosi, altri tipi di disturbi del metabolismo degli aminoacidi.

Trattamento: dieta (poco proteico con aggiunta di una miscela di aminoacidi essenziali). Terapia sintomatica. Malattia di Hartnup

La malattia è caratterizzata da un alterato trasporto attivo intestinale e renale di alcuni α-aminoacidi neutri (triptofano, lisina, metionina, glicina).

Eziologia: tipo di eredità autosomica recessiva.

Criteri diagnostici: dermatite fotosensibile simil pellagra; atassia cerebellare, tremore, nistagmo, ritardo mentale, depressione, fobie; iperaminoaciduria generalizzata, assenza di triptofano nelle urine, aumentata escrezione di composti indolo.

Piano di indagine. Test per l'aminoaciduria (iperaminoaciduria). Determinazione dell'indolo e dei suoi derivati ​​nelle urine. Determinazione degli aminoacidi (triptofano, lisina, metionina, glicina) nel siero del sangue. Consultazione di un dermatologo, neuropatologo.

Trattamento: dieta ipoproteica arricchita con frutta. L'introduzione di nicotinamide, piridossina. Proteggere la pelle dall'esposizione ai raggi solari.

52. Glicogenosi

Un gruppo di enzimopatie in cui vengono interrotti i processi di scomposizione e sintesi del glicogeno, che porta al suo accumulo in vari organi (fegato, reni, muscoli)

Eziologia. Il tipo di ereditarietà è una malattia autosomica recessiva, a seconda della natura del difetto enzimatico, si distinguono 12 tipi.

Criteri diagnostici

Tipo I: glicogenosi epatorenale (malattia di Gierke). Criteri clinici: epatomegalia (fegato denso con superficie liscia), addome grande; ritardo della crescita, aspetto “a bambola” del bambino (bassa statura, arti corti, addome allargato, diminuzione della forza muscolare), xantomi cutanei; nelle prime settimane di vita: letargia, adinamia, talvolta vomito, malnutrizione; stati ipoglicemici: pallore, sudorazione, convulsioni, coma; a causa dell'ipoglicemia, l'appetito aumenta; lo sviluppo mentale non soffre, lo sviluppo sessuale è ritardato. Alla palpazione, il fegato è ingrossato, denso, liscio, indolore, il bordo scende nel bacino.

Dati di laboratorio: ipoglicemia a digiuno, natura diabetica del test di tolleranza al glucosio, nessun aumento della glicemia in risposta alla somministrazione di adrenalina e glucagone, iperchetonemia, acetonuria; un aumento del contenuto di glicogeno nelle cellule del fegato (nello studio della biopsia), un aumento del contenuto di glicogeno nelle cellule del sangue periferico. Anche l'iperlattatemia e l'iperuricemia sono caratteristiche.

Tipo II - cardiomegalia da glicogeno (malattia di Pompei).

Si manifesta con la diffusa deposizione di glicogeno nel fegato, nei reni, nel muscolo cardiaco, nel sistema nervoso e nei muscoli scheletrici. Manifestazioni cliniche dopo la nascita: anoressia, vomito, debolezza muscolare, mancanza di respiro, cianosi, ingrossamento del cuore, insufficienza cardiaca ventricolare destra progressiva; polmonite frequente sullo sfondo di atelettasia con grave insufficienza respiratoria; esternamente: viso tondo pastoso, lingua ingrossata, ipotensione muscolare, sviluppo fisico ritardato. Disturbi neurologici associati a debolezza muscolare.

I dati di laboratorio nell'analisi del sangue e delle urine sono invariati. La biopsia epatica ha mostrato grandi quantità di glicogeno.

Tipo III - Destrinosi limite (malattia di Forbes-Corey).

Rottura incompleta del glicogeno e formazione di un polisaccaride con rami terminali accorciati della molecola.

Clinica come nel tipo I. La differenza è un aumento della glicemia con un carico di galattosio.

Piano d'esame:

1) analisi generale di sangue, urina, urina per acetone;

2) determinazione della glicemia a stomaco vuoto, dopo un carico di carboidrati;

3) test con adrenalina e glucagone;

4) esame del siero del sangue (proteinogramma, colesterolo, lipidi, attività degli enzimi epatici);

5) determinazione del glicogeno in una biopsia epatica, nei globuli periferici;

6) ECG e FCG;

7) consultazione di un oculista.

53. Malattie del metabolismo lipidico

Le lipidosi sono incluse in un vasto gruppo di malattie da accumulo ereditario, accomunate dal fenomeno dell'accumulo nelle cellule di vari prodotti metabolici.

Malattia di Niemann-Pick (sfingolipidosi)

Enzimopatia ereditaria, caratterizzata dall'accumulo di sfingomielina nel cervello, fegato, RES.

Eziologia: difetto della sfingomielinasi ereditato con modalità autosomica recessiva.

Criteri diagnostici

Clinico: esordio precoce e decorso maligno della malattia, ritardo dello sviluppo psicomotorio, tetraparesi spastica, sordità, cecità; epato- e splenomegalia progressiva; tinta marrone della pelle, sul fondo dell'occhio c'è una macchia rosso ciliegia.

Dati di laboratorio: rilevazione di cellule di Niemann-Pick nel puntato del midollo osseo e della milza; diagnostica enzimatica (esame dei fibroblasti cutanei o dei leucociti dopo il loro trattamento con ultrasuoni) - l'instaurazione di un blocco metabolico.

Malattia di Gaucher

Malattia ereditaria del metabolismo lipidico associata all'accumulo di cerebrosidi nelle cellule del sistema nervoso e reticoloendoteliale.

Eziologia. La malattia è causata da un difetto di un enzima lisosomiale ereditato con modalità autosomica recessiva.

Criteri diagnostici. Forma acuta della malattia di Gaucher (tipo infantile): dai primi mesi di vita, ritardo dello sviluppo fisico e neuropsichico, malnutrizione, ipertensione muscolare, opistotono, convulsioni, trisma; epatosplenomegalia, insufficienza respiratoria.

Cambiamenti nel sistema scheletrico, comparsa di dolore durante il movimento nelle ossa tubolari, morte nel 1o anno di vita.

Forma cronica (tipo giovanile): può essere a qualsiasi età; splenomegalia, anemia, sindrome emorragica; deformità scheletrica; pigmentazione marrone o ocra sulla parte anteriore delle gambe.

Studi di laboratorio: rilevazione delle cellule di Gaucher nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi.

malattia di Tay-Sachs

La base è una violazione del metabolismo dei gangliosidi con la loro maggiore deposizione nella materia grigia del cervello, del fegato, della milza.

Eziologia. Difetto dell'esosaminidasi. Il tipo di eredità è autosomica recessiva.

Criteri diagnostici: si manifesta in 3-4 mesi; il bambino è letargico, inattivo, perde interesse per l'ambiente; rifiuto di mangiare, vomito, rigurgito; sviluppo psicomotorio ritardato, epatosplenomegalia; progressivo degrado dell'intelligenza fino all'idiozia; varie paralisi, tra cui pseudobulbare con disturbo della deglutizione; atrofia dei capezzoli dei nervi ottici e una macchia rosso ciliegia nella regione maculare; ridotta attività dell'esosaminidasi. Si sviluppano sordità e cecità. I bambini perdono rapidamente peso e la morte si verifica in 1-1,5 anni.

54. Malformazioni del sistema broncopolmonare

Una malformazione è un'anomalia nella maggior parte dei casi di sviluppo intrauterino, che provoca cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto.

Classificazione delle malformazioni del sistema broncopolmonare

1. Malformazioni associate al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali, tissutali:

1) agenesia polmonare;

2) aplasia polmonare;

3) ipoplasia polmonare;

4) ipoplasia cistica (policistica);

5) tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kun);

6) sindrome di Williams-Campbell;

7) enfisema lobare congenito.

2. Difetti associati alla presenza di eccessive formazioni disembriogenetiche:

1) polmone accessorio (lobo) con afflusso di sangue normale o con afflusso di sangue anormale;

2) cisti polmonare con afflusso di sangue normale o con afflusso di sangue anormale;

3) amartoma e altre formazioni simil-tumorali.

3. Disposizione anatomica insolita delle strutture polmonari, a volte di significato clinico:

1) disposizione inversa dei polmoni (sindrome di Kartegener);

2) polmone specchio;

3) bronco tracheale;

4) parte della vena spaiata.

4. Violazioni localizzate della struttura della trachea e dei bronchi:

1) stenosi;

2) diverticoli;

3) fistole tracheesofagee.

5. Anomalie dei vasi sanguigni e linfatici:

1) stenosi dell'arteria polmonare e dei suoi rami;

2) vene polmonari varicose;

3) fistole arterovenose multiple senza chiara localizzazione.

Secondo vari autori, le malattie ereditarie dell'apparato respiratorio costituiscono dal 5 al 35% del numero totale di pazienti con malattie polmonari aspecifiche.

Malattia polmonare cronica nei bambini

1. Malattie infettive e infiammatorie.

2. Malformazioni congenite del sistema broncopolmonare.

3. Malattie polmonari ereditarie.

4. Lesioni polmonari in altre malattie ereditarie.

5. Malattie allergiche dei polmoni.

55. Classificazione della BPCO nei bambini

Malattie congenite:

1) un tipo comune di alterazioni patologiche che causano ostruzione:

a) malformazioni comuni con insufficienza dell'apparato muscolo-elastico e cartilagineo della trachea e dei bronchi. Tracheobroncomalacia, tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn), sindrome di Williams-Campbell;

b) un difetto ereditario nella struttura dell'epitelio ciliare della mucosa delle vie respiratorie. Discinesia ciliare primitiva, sindrome delle ciglia immobili, sindrome di Kartagener;

c) esocrinopatia universale geneticamente determinata (viscosità anomala delle secrezioni bronchiali).

fibrosi cistica;

2) tipo locale di alterazioni che causano ostruzione (malformazioni):

a) stenosi tracheobronchiali, fistole, cisti;

b) anomalie cardiovascolari con compressione della trachea, anomalia dell'aorta (doppio arco) e dell'arteria polmonare.

Malattie acquisite:

1) un tipo comune di alterazioni patologiche che causano ostruzione:

a) infiammazione allergica, asma bronchiale;

b) infiammazione infettiva;

2) bronchite che fa dell'ostruzionismo ricorrente e cronica;

3) tipo locale di cambiamenti patologici che causano ostruzione (fattori meccanici);

4) corpo estraneo, tumore, granuloma infettivo, stenosi cicatriziale post traumatica.

Le malformazioni congenite sono cambiamenti morfologici persistenti in un organo o organismo che vanno oltre le variazioni della loro struttura e si verificano in utero a causa di disturbi dello sviluppo dell'embrione, del feto o talvolta dopo la nascita di un bambino a causa di una violazione del ulteriore formazione di organi. La stragrande maggioranza delle malformazioni è associata a patologia ereditaria.

Solo il 3-5% di tutte le malformazioni è associato all'azione di fattori teratogeni.

Fasi di alterato sviluppo embrionale del polmone

1. Lo stadio I comprende l'agenesia polmonare a causa dell'assenza di un rene bronchiale primario.

2. Nella fase II, vi è una violazione dello sviluppo del rene bronchiale primario, che porta al sottosviluppo del bronco principale e all'aplasia del polmone. Questi difetti si verificano nella 3a-4a settimana del periodo embrionale.

3. Lo stadio III della violazione si verifica nel 30-40esimo giorno dello sviluppo intrauterino ed è caratterizzato dalla presenza di ipoplasia polmonare.

4. Lo stadio IV (2-5° mese del periodo prenatale) è determinato da una violazione dello sviluppo di piccoli bronchi e porta al verificarsi della malattia polmonare policistica.

56. Malattie polmonari congenite ed ereditarie

Ipoplasia del polmone - ci sono bronchi principali e lobari, che terminano in un rudimento funzionalmente imperfetto, il tessuto polmonare è sottosviluppato, agenesia, aplasia e ipoplasia dei polmoni.

La malattia polmonare policistica è una malformazione causata dal sottosviluppo prenatale del parenchima polmonare, dei vasi e dell'albero bronchiale con la formazione di molte cavità (cisti) distali ai bronchi sottosegmentali.

L'enfisema lobare congenito è caratterizzato dall'allungamento del parenchima del lobo (raramente del segmento) dovuto all'ostruzione parziale del bronco drenante.

La sindrome di Williams-Campbell è caratterizzata dalla completa assenza o insufficiente sviluppo degli anelli cartilaginei dei bronchi del 3°-8° ordine. Si presume un'eredità autosomica recessiva del difetto.

La tracheobroncomegalia è caratterizzata dall'espansione della trachea e dei bronchi principali. Si ritiene che il difetto sia basato su un difetto congenito delle fibre elastiche e muscolari nella parete dei bronchi e della trachea. Si presume un'eredità autosomica recessiva del difetto.

Fibrosi polmonare diffusa idiopatica.

La malattia si basa sul danno ai piccoli vasi dei polmoni da parte di complessi immunitari differiti. Morfologicamente è caratterizzata da ispessimento delle pareti degli alveoli dovuto ad infiltrazione mononucleare e fibrosi. Nelle pareti degli alveoli è stato rilevato un aumento della rete di fibre reticolari, successivamente sostituite da fibre collagene.

L'ipertensione polmonare primitiva (sindrome di Aers) è caratterizzata da ipertrofia del miocardio ventricolare destro, espansione del tronco dell'arteria polmonare. Morfologicamente, vengono rilevate fibrosi e fibroelastosi dell'intima, arterite fibrinoide-necrotica di piccoli rami dell'arteria polmonare e trombosi.

La sindrome di Goodpasture è una combinazione di emosiderosi polmonare e glomerulonefrite, caratterizzata da un danno immunologico alle membrane basali dei polmoni e dei reni.

Microlitiasi alveolare. È caratterizzato dalla formazione negli alveoli polmonari dei più piccoli calcoli, che sono costituiti da carbonato di calcio e tiofosfati con una piccola miscela di sali di ferro e tracce di magnesio. Come risultato della deposizione di calcoli, si verifica un blocco alveolare-capillare, le relazioni ventilazione-perfusione sono disturbate. Si trasmette con modalità autosomica recessiva.

La proteinosi alveolare è causata dall'accumulo di una sostanza lipoide proteica negli alveoli. Il quadro istologico è caratterizzato dalla presenza di essudato granulare nel lume degli alveoli con reazione PAS-positiva. Si trasmette con modalità autosomica recessiva.

Autore: Pavlova N.V.

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