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Immunologia generale e clinica. Cheat sheet: in breve, il più importante

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Sommario

1. Immunità. Fagocitosi
2. immunità
3. Organi del sistema immunitario
4. Linfociti B. Linfociti T e macrofagi
5. timo. linfonodi
6. Milza. tessuto linfoide. apparato escretore
7. Cellule del sistema immunitario
8. Neutrofili. basofili. eosinofili. Macrofagi
9. Sostanze con immunocomplessi. Immunoglobuline
10. L'interazione dell'organismo con l'ambiente
11. Sistemi di protezione specifici e non
12. Macrofagi. microfagi. fagociti
13. Complemento
14. lisozima. Meccanismi di immunità
15. Sistema di difesa immunologico specifico
16. Linfociti T
17. Linfociti B
18. Immunoglobuline
19. Sistema immunitario
20. stato immunitario
21. Globuli bianchi
22. Linfociti
23. Immunoglobuline Jg (anticorpi)
24. Immunodeficienze congenite
25. Agammaglobulinemia
26. Immunodeficit di JgM
27. Malattie dell'immunità cellulare
28. tipo svizzero
29. Sindromi di Wiskott-Aldrich e Louis-Barr
30. Malattia granulomatosa cronica. Immunodeficienze acquisite
31. Malattie autoimmuni. Vasculite sistemica
32. Artrite reumatoide
33. Vasculite emorragica
34. Arterite a cellule giganti. La sindrome di Goodpasture
35. La sindrome di Moshkovich
36. Lupus eritematoso sistemico
37. Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico
38. Dermatomiosite (polimiosite)
39. Periarterite nodulare
40. Reumatismo
41. Pericardite
42. Dati di laboratorio per pericardite
43. La sindrome di Reiter
44. Sclerodermia sistemica
45. Sindrome di Sjogren
46. Anemie emolitiche immunitarie
47. Sclerosi multipla
48. AIDS
49. Diagnosi dell'AIDS
50. clinica dell'AIDS
51. Polmonite da Pneumocystis. candidosi. Infezione da citomegalovirus
52. Sarcoma di Kaposi
53. Infezioni associate ai virus dell'herpes
54. allergia
55. Tipi di allergeni
56. Fasi di sviluppo delle allergie

L'immunità (dal latino immunitas - "sbarazzarsi di", "liberazione da qualcosa") è l'immunità del corpo a vari agenti infettivi, nonché ai loro prodotti metabolici, sostanze e tessuti che hanno proprietà antigeniche aliene (ad esempio, veleni animali e vegetali origine). Una volta ammalato, il nostro corpo ricorda l'agente eziologico della malattia, quindi la prossima volta la malattia procede più velocemente e senza complicazioni. Ma spesso dopo malattie a lungo termine, interventi chirurgici, in condizioni ambientali avverse e in uno stato di stress, il sistema immunitario può funzionare male. L'immunità ridotta si manifesta con raffreddori frequenti e prolungati, malattie infettive croniche (tonsillite, foruncolosi, sinusite, infezioni intestinali), febbre costante, ecc.

Se riassumiamo tutto quanto sopra, possiamo dire che l'immunità è un modo per proteggere il corpo dai corpi viventi e dalle sostanze che portano segni di informazioni geneticamente estranee. Il meccanismo più antico e stabile di interazione dei tessuti con eventuali fattori ambientali dannosi esterni (antigeni) è la fagocitosi. La fagocitosi nel corpo viene effettuata da cellule speciali: macrofagi, microfagi e monociti (cellule precursori dei macrofagi). Si tratta di un complesso processo a più fasi volto a catturare e distruggere tutti i microoggetti estranei che sono entrati nel tessuto, senza intaccare i propri tessuti e le proprie cellule. I fagociti, muovendosi nel fluido intercellulare del tessuto, quando incontrano un antigene, lo catturano e lo digeriscono prima che entri in contatto con la cellula. Questo meccanismo di difesa fu scoperto da I.M. Mechnikov nel 1883 e costituì la base per la sua teoria sulla difesa fagocitica del corpo dai microbi patogeni. È stata stabilita la diffusa partecipazione dei macrofagi a vari processi immunologici. Oltre alle reazioni protettive contro varie infezioni, i macrofagi sono coinvolti nell'immunità antitumorale, nel riconoscimento dell'antigene, nella regolazione dei processi immunitari e nella sorveglianza immunitaria, nel riconoscimento e nella distruzione di singole cellule alterate del corpo, comprese le cellule tumorali, nella rigenerazione di vari tessuti e nelle reazioni infiammatorie. I macrofagi producono anche varie sostanze che hanno effetti antiantigenici. La fagocitosi comprende diverse fasi:

1) movimento diretto del fagocita verso un oggetto estraneo al tessuto;

2) attaccamento del fagocita ad esso;

3) riconoscimento di un microbo o antigene;

4) il suo assorbimento da parte di una cellula fagocitaria (fagocitosi reale);

5) uccidere il microbo con l'aiuto di enzimi secreti dalla cellula;

6) digestione del microbo.

Ma in alcuni casi, il fagocita non può uccidere alcuni tipi di microrganismi, che sono persino in grado di moltiplicarsi in esso. Ecco perché la fagocitosi non può sempre proteggere il corpo dai danni.

2. Immunità

Il processo infiammatorio è un meccanismo compensatorio locale che assicura il ripristino di un'area tissutale danneggiata che è stata modificata a seguito dell'interazione con un fattore dannoso di qualsiasi natura. Nel processo di evoluzione è apparso uno specifico sistema di difesa che, a differenza della difesa locale durante la fagocitosi, opera a livello dell'intero organismo. Si tratta di un sistema immunitario volto a proteggere l'organismo da fattori dannosi di origine biologica. Il sistema immunitario protegge il supporto vitale dell'intero organismo, è un sistema altamente specializzato che si attiva quando i meccanismi di difesa aspecifici locali hanno esaurito le proprie capacità.

Con l'aiuto del sistema immunitario, la reattività dell'organismo a determinati tipi di microrganismi viene formata e fissata geneticamente, per l'interazione con la quale non è adattata e l'assenza di una reazione di tessuti e organi ad altre specie. Esistono forme di immunità specifiche e individuali. Entrambe le forme possono essere assolute, quando l'organismo e il microbo non interagiscono direttamente in nessuna condizione (ad esempio, una persona non si ammala di cimurro canino), o relative, quando l'interazione tra loro può verificarsi in determinate condizioni che indeboliscono il immunità del corpo: ipotermia, fame, sovraccarico, ecc. La funzione del sistema immunitario è quella di compensare l'insufficienza di forme non specifiche di difesa del corpo contro gli antigeni nei casi in cui i fagociti non possono distruggere l'antigene se ha meccanismi di difesa specifici.

Pertanto, il sistema immunitario è molto complesso, duplica le funzioni dei singoli elementi, include elementi cellulari e umorali progettati per identificare con precisione e quindi distruggere i microbi e i loro prodotti metabolici. Il sistema si autoregola, reagendo non solo al numero di microbi, inclusi successivamente i suoi elementi, aumentando la sensibilità dei livelli non specifici della reazione di difesa e arrestando la reazione immunitaria al momento giusto.

Le proteine ​​sono portatrici della vita; mantenere la purezza della sua struttura proteica è dovere di un sistema vivente. Questa protezione, portata al livello più alto in un organismo vivente, comprende due tipi di forze protettive. Da un lato c’è la cosiddetta immunità innata, che è di natura non specifica, cioè generalmente diretta contro qualsiasi proteina estranea. È noto che dell'enorme esercito di microbi che entrano costantemente nel nostro corpo, solo una piccola parte riesce a causare l'una o l'altra malattia. D'altra parte, esiste l'immunità acquisita, uno straordinario meccanismo protettivo che si manifesta durante la vita di un dato organismo ed è di natura specifica, cioè mirato a una specifica proteina estranea. L'immunità che si manifesta dopo aver subito una determinata malattia è detta acquisita. L'immunità specifica è fornita da meccanismi immunitari e ha basi umorali e cellulari. Particelle di antigene estraneo possono depositarsi nel corpo umano, penetrandovi attraverso la pelle, il naso, la bocca, gli occhi, le orecchie. Fortunatamente, la maggior parte di questi “nemici” muore quando tentano di penetrare nel corpo.

3. Organi del sistema immunitario

Gli organi del sistema immunitario sono il midollo osseo, il timo, la milza, l'appendice, i linfonodi, il tessuto linfoide diffuso diffusamente nella mucosa degli organi interni, e numerosi linfociti che si trovano nel sangue, nella linfa, negli organi e nei tessuti. Nel midollo osseo e nel timo la differenziazione dei linfociti avviene a partire dalle cellule staminali. Appartengono agli organi centrali del sistema immunitario. I restanti organi sono organi periferici del sistema immunitario, dove i linfociti vengono espulsi dagli organi centrali. Il peso totale di tutti gli organi che rappresentano il sistema immunitario di un adulto non è superiore a 1 kg. Al centro del sistema immunitario ci sono i linfociti, globuli bianchi la cui funzione era un mistero fino agli anni '1960. I linfociti normalmente costituiscono circa un quarto di tutti i globuli bianchi. Il corpo umano adulto contiene 1 trilione di linfociti con una massa totale di circa 1,5 kg. I linfociti sono prodotti nel midollo osseo.

Uno degli organi importanti del sistema immunitario è la ghiandola del timo, o timo. Questo è un piccolo organo situato dietro lo sterno. Il timo è piccolo. Raggiunge la sua dimensione massima - circa 25 g - durante la pubertà, e all'età di 60 anni diminuisce notevolmente e pesa solo 6 g. Il timo è letteralmente pieno di linfociti che provengono qui dal midollo osseo. Tali linfociti sono chiamati linfociti timo-dipendenti o linfociti T. Il compito dei linfociti T è riconoscere gli “estranei” nel corpo e rilevare una reazione genetica.

Un altro tipo di linfociti si forma anche nel midollo osseo, ma poi non entra nel timo, ma in un altro organo.

Finora questo organo non è stato trovato negli esseri umani e nei mammiferi. Si trova negli uccelli: è una raccolta di tessuto linfoide situato vicino all'intestino crasso. Dal nome del ricercatore che scoprì questa formazione, viene chiamata borsa di Fabricius (dal latino bursa - “borsa”). Se la borsa di Fabricius viene rimossa dai polli, questi smettono di produrre anticorpi. Questa esperienza mostra che qui un altro tipo di linfociti, che producono anticorpi, sta “imparando l’alfabetizzazione immunologica”. Tali linfociti erano chiamati linfociti B (dalla parola “bursa”). Sebbene un organo simile non sia stato ancora trovato nell'uomo, il nome del tipo corrispondente di linfociti è rimasto: questi sono linfociti B. I linfociti T e i linfociti B, così come i macrofagi e i granulociti (neutrofili, eosinofili e basofili) sono tutte le principali cellule del sistema immunitario.

Oltre ai linfociti, il corpo ha grandi cellule: macrofagi situati in alcuni tessuti. Catturano e digeriscono i microrganismi estranei. I leucociti, oltre a invadere gli agenti estranei, distruggono anche le cellule danneggiate e malfunzionanti che possono degenerare in cellule cancerose. Producono anticorpi che combattono batteri e virus specifici. La linfa circolante raccoglie le tossine e i prodotti di scarto dai tessuti e dal sangue e le trasporta ai reni, alla pelle e ai polmoni per la rimozione dal corpo. Il fegato e i reni hanno la capacità di filtrare le tossine e i prodotti di scarto dal sangue.

4. Linfociti B. Linfociti T e macrofagi

Affinché il funzionamento del sistema immunitario sia normale, è necessario osservare un certo rapporto tra tutti i tipi di cellule. Qualsiasi violazione di questo rapporto porta alla patologia. Questa è l'informazione più generale sugli organi del sistema immunitario. Dovrebbero essere considerati in modo più dettagliato.

Lo stato di immunità è associato principalmente all'attività coordinata di tre tipi di leucociti: linfociti B, linfociti T e macrofagi. Inizialmente, la loro formazione oi loro precursori (cellule staminali) avviene nel midollo osseo rosso, quindi migrano verso gli organi linfoidi. Esiste una peculiare gerarchia di organi del sistema immunitario. Sono divisi in primari (dove si formano i linfociti) e secondari (dove funzionano). Tutti questi organi sono collegati tra loro e ad altri tessuti del corpo con l'aiuto dei vasi sanguigni e linfatici, attraverso i quali si muovono i leucociti. Gli organi primari sono il timo (ghiandola del timo) e la borsa (negli uccelli), così come il midollo osseo rosso (forse l'appendice) nell'uomo: da qui rispettivamente i linfociti T e B. Il "Training" ha lo scopo di acquisire la capacità di differenziare il proprio da quello di un altro (riconoscere gli antigeni). Per essere riconosciute, le cellule del corpo sintetizzano proteine ​​speciali. Gli organi linfoidi secondari includono la milza, i linfonodi, le adenoidi, le tonsille, l'appendice, i follicoli linfatici periferici.

Questi organi, come le stesse cellule immunitarie, sono sparsi in tutto il corpo umano per proteggere il corpo dagli antigeni. Negli organi linfoidi secondari si verifica lo sviluppo di una risposta immunitaria all'antigene. Un esempio è un forte aumento dei linfonodi vicino all'organo colpito nelle malattie infiammatorie. Gli organi linfoidi a prima vista sembrano un piccolo sistema del corpo, ma è stato stimato che la loro massa totale sia superiore a 2,5 kg (che, ad esempio, è superiore alla massa del fegato). Nel midollo osseo, le cellule del sistema immunitario sono formate dalla cellula staminale progenitrice (l'antenato di tutte le cellule del sangue). Anche i linfociti B subiscono la differenziazione lì. La trasformazione di una cellula staminale in un linfocita B avviene nel midollo osseo. Il midollo osseo è uno dei siti principali per la sintesi degli anticorpi. Ad esempio, in un topo adulto, fino all'80% delle cellule che sintetizzano le immunoglobuline si trovano nel midollo osseo. È possibile ripristinare il sistema immunitario negli animali irradiati in modo letale con l'aiuto dell'iniezione endovenosa di cellule del midollo osseo.

5. Timo. linfonodi

Il timo si trova direttamente dietro lo sterno. Si forma prima di altri organi del sistema immunitario (già alla 6a settimana di gravidanza), ma all'età di 15 anni subisce uno sviluppo inverso, negli adulti viene quasi completamente sostituito dal tessuto adiposo. Penetrando dal midollo osseo nel timo, sotto l'influenza degli ormoni, la cellula staminale si trasforma prima nel cosiddetto timocita (la cellula - il precursore del linfocita T), e poi, penetrando nella milza o nei linfonodi, si trasforma in un linfocita T maturo, immunologicamente attivo. La maggior parte dei linfociti T diventa i cosiddetti T-killer (killer). Una parte più piccola svolge una funzione regolatrice: i T-helper (helper) migliorano la reattività immunologica, i T-soppressori (soppressori), al contrario, la riducono. A differenza dei linfociti B, i linfociti T (principalmente T-helper), con l'aiuto dei loro recettori, sono in grado di riconoscere non solo quelli di qualcun altro, ma anche i propri, cioè un antigene estraneo dovrebbe essere presentato più spesso dai macrofagi in combinazione con le proteine ​​del corpo. Nel timo, insieme alla formazione dei linfociti T, vengono prodotti timosina e timopoietina, ormoni che assicurano la differenziazione dei linfociti T e svolgono un certo ruolo nelle risposte immunitarie cellulari.

I linfonodi sono organi periferici del sistema immunitario che si trovano lungo il decorso dei vasi linfatici. Le funzioni principali sono la ritenzione e la prevenzione della diffusione degli antigeni, che viene svolta dai linfociti T e dai linfociti B. Sono una sorta di filtro per i microrganismi trasportati dalla linfa. I microrganismi passano attraverso la pelle o le mucose, entrano nei vasi linfatici. Attraverso di loro penetrano nei linfonodi, dove indugiano e vengono distrutti. Funzioni dei linfonodi:

1) barriera: sono i primi a reagire al contatto con un agente dannoso;

2) filtrazione: ritardano i microbi, le particelle estranee, le cellule tumorali che penetrano con il flusso linfatico;

3) immunitario - associato alla produzione di immunoglobuline e linfociti nei linfonodi;

4) sintetico: la sintesi di uno speciale fattore leucocitario, che stimola la riproduzione delle cellule del sangue;

5) scambio - i linfonodi sono coinvolti nel metabolismo di grassi, proteine, carboidrati e vitamine.

6. Milza. tessuto linfoide. apparato escretore

La milza ha una struttura simile a quella del timo. Nella milza si formano sostanze simili a ormoni che sono coinvolte nella regolazione dell'attività dei macrofagi. Inoltre, qui si verifica la fagocitosi dei globuli rossi danneggiati e vecchi.

Funzioni della milza:

1) sintetico - è nella milza che la sintesi delle immunoglobuline delle classi M e J viene effettuata in risposta all'ingresso di un antigene nel sangue o nella linfa. Il tessuto della milza contiene linfociti T e B;

2) filtrazione: nella milza si verificano la distruzione e l'elaborazione di sostanze estranee al corpo, globuli danneggiati, composti coloranti e proteine ​​​​estranee.

Tessuto linfoide

Il tessuto linfoide si trova sotto la mucosa. Questi includono l'appendice, l'anello linfoide, i follicoli linfatici intestinali e le adenoidi. Grappoli di tessuto linfoide nell'intestino sono le placche di Peyer. Questo tessuto linfoide funge da barriera alla penetrazione dei microbi attraverso le mucose. Funzioni degli accumuli linfoidi nell'intestino e nelle tonsille:

1) riconoscimento - la superficie totale delle tonsille nei bambini è molto ampia (quasi 200 cm²). Su quest'area c'è una costante interazione di antigeni e cellule del sistema immunitario. È da qui che le informazioni su un agente estraneo seguono agli organi centrali dell'immunità: timo e midollo osseo;

2) protettivo - sulla membrana mucosa delle tonsille e sulle macchie di Peyer nell'intestino, nell'appendice ci sono linfociti T e linfociti B, lisozima e altre sostanze che forniscono protezione.

Sistema escretore

La totalità dei microrganismi che abitano la pelle e le mucose di una persona sana è una microflora normale. Questi microbi hanno la capacità di resistere ai meccanismi di difesa del corpo stesso, ma non sono in grado di penetrare nei tessuti. La normale microflora intestinale ha una grande influenza sull'intensità della risposta immunitaria negli organi digestivi. La microflora normale inibisce lo sviluppo del patogeno.

L'ambiente interno del nostro corpo è delimitato dal mondo esterno dalla pelle e dalle mucose. Sono la barriera meccanica. Nel tessuto epiteliale (si trova nella pelle e nelle mucose), le cellule sono fortemente interconnesse da contatti intercellulari.

Le ghiandole lacrimali, salivari, gastriche, intestinali e di altro tipo, i cui segreti sono secreti sulla superficie delle mucose, combattono intensamente i microbi. Per prima cosa, li lavano via semplicemente. In secondo luogo, alcuni fluidi secreti dalle ghiandole interne hanno un pH che danneggia o distrugge i batteri (ad esempio il succo gastrico). In terzo luogo, i fluidi salivari e lacrimali contengono l'enzima lisozima, che distrugge direttamente i batteri.

7. Cellule del sistema immunitario

Gli esecutori diretti delle reazioni immunitarie sono i leucociti. Il loro scopo è riconoscere sostanze e microrganismi estranei, combatterli e anche registrare informazioni su di essi.

Esistono i seguenti tipi di leucociti:

1) linfociti (T-killer, T-helper, T-soppressori, linfociti B);

2) neutrofili (pugnalati e segmentati);

3) eosinofili;

4) basofili.

I linfociti sono i principali attori nella sorveglianza immunologica. Nel midollo osseo, i precursori dei linfociti sono divisi in due grandi rami. Uno di questi (mammiferi) completa il suo sviluppo nel midollo osseo e negli uccelli - in un organo linfoide specializzato - nella borsa. Questi sono i linfociti B. Dopo che i linfociti B lasciano il midollo osseo, circolano nel flusso sanguigno per un breve periodo e poi invadono gli organi periferici. Sembra che abbiano fretta di raggiungere il loro scopo, poiché la durata della vita di questi linfociti è breve: solo 7-10 giorni. Già durante lo sviluppo fetale si formano diversi linfociti B, ciascuno dei quali diretto contro un antigene specifico. Un'altra parte dei linfociti del midollo osseo si sposta nel timo, l'organo centrale del sistema immunitario. Questo ramo è costituito dai linfociti T. Dopo il completamento dello sviluppo nel timo, alcuni linfociti T maturi continuano a trovarsi nel midollo, mentre altri lo lasciano. Una parte significativa dei linfociti T diventa T-killer, una parte più piccola svolge una funzione regolatrice: i T-helper migliorano la reattività immunologica e i T-soppressori, al contrario, la indeboliscono. Gli aiutanti sono in grado di riconoscere l'antigene e attivare i linfociti B corrispondenti (direttamente al contatto o a distanza con l'aiuto di sostanze speciali - linfochine). La linfochina più conosciuta è l'interferone, che viene utilizzato in medicina nel trattamento delle malattie virali (ad esempio l'influenza), ma è efficace solo nella fase iniziale dell'insorgenza della malattia.

I soppressori hanno la capacità di disattivare la risposta immunitaria, che è molto importante: se il sistema immunitario non viene soppresso dopo aver neutralizzato l'antigene, i componenti del sistema immunitario distruggeranno le cellule sane del corpo, il che porterà allo sviluppo di autoimmuni malattie. I killer sono l'anello principale dell'immunità cellulare, poiché riconoscono gli antigeni e li influenzano efficacemente. I killer agiscono contro le cellule che sono colpite da infezioni virali, così come le cellule tumorali, mutate e che invecchiano del corpo.

8. Neutrofili. basofili. eosinofili. Macrofagi

Neutrofili, basofili ed eosinofili sono tipi di globuli bianchi. Hanno ricevuto i loro nomi per la loro capacità di percepire le sostanze coloranti in modi diversi. Gli eosinofili reagiscono principalmente ai coloranti acidi (rosso Congo, eosina) e sono di colore rosa-arancio negli strisci di sangue; i basofili sono alcalini (ematossilina, blu metile), quindi appaiono blu-viola negli strisci; i neutrofili li percepiscono entrambi e quindi sono dipinti di grigio-viola. I nuclei dei neutrofili maturi sono segmentati, cioè presentano costrizioni (per questo sono detti segmentati), i nuclei delle cellule immature sono detti nucleo-banda. Uno dei nomi dei neutrofili (microfagociti) indica la loro capacità di fagocitare i microrganismi, ma in quantità minori rispetto ai macrofagi. I neutrofili proteggono dalla penetrazione di batteri, funghi e protozoi nel corpo. Queste cellule eliminano le cellule morte dei tessuti, rimuovono i vecchi globuli rossi e puliscono la superficie della ferita. Quando si valuta un emocromo completo, un segno di un processo infiammatorio è uno spostamento del numero dei leucociti a sinistra con un aumento del numero di neutrofili. Gli eosinofili prendono parte alla distruzione dei parassiti (secernono enzimi speciali che hanno un effetto dannoso su di loro) e alle reazioni allergiche.

I macrofagi (ovvero i fagociti) sono “mangiatori” di corpi estranei e delle cellule più antiche del sistema immunitario. I macrofagi provengono dai monociti (un tipo di globuli bianchi). Subiscono le prime fasi di sviluppo nel midollo osseo, per poi lasciarlo sotto forma di monociti (cellule rotonde) e circolare nel sangue per un certo tempo. Dal flusso sanguigno entrano in tutti i tessuti e gli organi, dove cambiano la loro forma rotonda in un'altra, con processi. È in questa forma che acquisiscono mobilità e sono in grado di aderire a eventuali corpi estranei. Riconoscono alcune sostanze estranee e le segnalano ai linfociti T e questi, a loro volta, ai linfociti B. Quindi i linfociti B iniziano a produrre anticorpi - immunoglobuline contro l'agente che la cellula fagocitaria e il linfocita T hanno “segnalato”. I macrofagi residenti possono essere trovati in quasi tutti i tessuti e gli organi umani, il che garantisce una risposta equivalente del sistema immunitario a qualsiasi antigene che entra nel corpo ovunque. I macrofagi eliminano non solo i microrganismi e i veleni chimici estranei che entrano nel corpo dall’esterno, ma anche le cellule morte o le tossine prodotte dal corpo stesso (endotossine). Milioni di macrofagi li circondano, li assorbono e li dissolvono per rimuoverli dal corpo. Una diminuzione dell'attività fagocitaria delle cellule del sangue contribuisce allo sviluppo di un processo infiammatorio cronico e all'emergere di aggressioni contro i tessuti del corpo (comparsa di processi autoimmuni). Quando la fagocitosi viene soppressa, si osserva anche una disfunzione nella distruzione e rimozione degli immunocomplessi dal corpo.

9. Sostanze con immunocomplessi. Immunoglobuline

Le immunoglobuline (anticorpi) sono una molecola proteica. Si combinano con una sostanza estranea e formano un complesso immunitario, circolano nel sangue e si trovano sulla superficie delle mucose. La caratteristica principale degli anticorpi è la capacità di legare un antigene strettamente definito.

JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - questo tipo di anticorpi appare per primo al contatto con un antigene (microbo), un aumento del loro titolo nel sangue indica un processo infiammatorio acuto, JgM svolge un importante ruolo protettivo quando i batteri penetrano nel sangue nelle prime fasi dell'infezione. JgJ - gli anticorpi di questa classe compaiono qualche tempo dopo che si è verificato il contatto con l'antigene. Partecipano alla lotta contro i microbi: formano complessi con antigeni sulla superficie della cellula batterica. Successivamente si uniscono ad esse altre proteine ​​plasmatiche (il cosiddetto complemento) e la cellula batterica viene lisata (la sua membrana si rompe).

JgA - sono prodotti dai linfociti delle membrane mucose in risposta all'esposizione locale a un agente estraneo, quindi proteggono le membrane mucose da microrganismi e allergeni.

JgD è il meno studiato. I ricercatori suggeriscono che sia coinvolto nei processi autoimmuni del corpo.

JgE: gli anticorpi di questa classe interagiscono con i recettori che si trovano sui mastociti e sui basofili. Di conseguenza, l'istamina e altri mediatori dell'allergia vengono rilasciati, provocando una reazione allergica. In caso di contatto ripetuto con l'allergene, si verifica un'interazione JgE sulla superficie delle cellule del sangue, che porta allo sviluppo di una reazione allergica anafilattica. Oltre alle reazioni allergiche, JgE è coinvolto nell'immunità antielmintica.

Lisozima. Il lisozima è presente in tutti i fluidi corporei: nelle lacrime, nella saliva, nel siero del sangue. Questa sostanza è prodotta dalle cellule del sangue. Il lisozima è un enzima antibatterico che può dissolvere il guscio del microbo e provocarne la morte. Quando esposto ai batteri, il lisozima necessita del supporto di un altro fattore di immunità naturale: il sistema del complemento.

Complemento. Questo è un gruppo di composti proteici coinvolti nella catena delle reazioni immunitarie. Il complemento può partecipare alla distruzione dei batteri, preparandoli all'assorbimento da parte dei macrofagi. Il sistema del complemento è costituito da nove composti biochimici complessi. Modificando le concentrazioni di uno qualsiasi di essi, si può giudicare il posto di una possibile patologia nel legame dell'immunità.

Interferoni. Queste sostanze forniscono l'immunità antivirale, aumentano la resistenza delle cellule agli effetti dei virus, impedendo così la loro riproduzione nelle cellule. Queste sostanze sono prodotte principalmente da leucociti e linfociti. Il risultato dell'azione degli interferoni è la formazione di una barriera attorno al focolaio dell'infiammazione dalle cellule che non sono infettate dal virus. Di tutti i suddetti organi di immunità, solo il timo subisce uno sviluppo inverso.

10. Interazione dell'organismo e dell'ambiente

La risposta immunitaria inizia immediatamente dopo che un agente estraneo entra nel corpo, ma solo dopo aver attraversato la prima linea di difesa del sistema immunitario. Le mucose intatte e la pelle stessa rappresentano barriere significative contro gli agenti patogeni e producono esse stesse molte sostanze antimicrobiche. Le difese più specializzate includono l'elevata acidità (pH - circa 2,0) nello stomaco, nel muco e nelle ciglia mobili dell'albero bronchiale.

La gamma di influenze ambientali sicure è limitata dalle specificità della specie e dalle caratteristiche della singola persona, dal tasso di adattamento dell'individuo, dal suo fenotipo specifico, cioè dalla totalità delle proprietà dell'organismo che sono congenite e acquisite durante la sua vita.

Ogni persona è biologicamente unica perché all'interno di determinati genotipi sono possibili deviazioni di alcuni tratti specifici, creando l'unicità di ciascun organismo e, di conseguenza, la velocità individuale del suo adattamento quando interagisce con vari fattori ambientali, inclusa la differenza nel livello di protezione dell'organismo da fattori dannosi.

Se la qualità dell'ambiente corrisponde alla velocità di adattamento dell'organismo, i suoi sistemi protettivi assicurano la normale reazione dell'organismo all'interazione. Ma le condizioni in cui una persona svolge la sua attività vitale stanno cambiando, andando in alcuni casi oltre i limiti della norma di adattamento del corpo.

E poi, in condizioni estreme per il corpo, si attivano meccanismi adattativi-compensatori che assicurano l'adattamento del corpo a carichi maggiori. I sistemi protettivi iniziano a svolgere reazioni adattative, i cui obiettivi finali sono preservare il corpo nella sua integrità, ripristinare l'equilibrio disturbato (omeostasi). Un fattore dannoso per la sua azione provoca la rottura di una certa struttura del corpo: cellule, tessuti, a volte un organo. La presenza di una tale rottura accende il meccanismo della patologia, provoca una reazione adattiva dei meccanismi protettivi. La rottura della struttura porta al fatto che l'elemento danneggiato cambia le sue connessioni strutturali, si adatta, cercando di mantenere i suoi "doveri" in relazione all'organo o all'organismo nel suo insieme.

Ma con un grande sovraccarico (entro i limiti della norma di adattamento del corpo), se supera la norma di adattamento dell'elemento, l'elemento può essere distrutto in modo tale da cambiare le sue funzioni, cioè diventare disfunzionale. Quindi viene effettuata una reazione compensatoria da parte di un livello superiore dell'organismo, la cui funzione può essere compromessa a causa della disfunzione del suo elemento. La patologia è in crescita. Pertanto, la disgregazione cellulare, se non può essere compensata dalla sua iperplasia, provocherà una reazione compensatoria da parte del tessuto. Se le cellule dei tessuti vengono distrutte in modo tale che il tessuto stesso è costretto ad adattarsi (infiammazione), la compensazione verrà dal tessuto sano, cioè l'organo si accenderà. Pertanto, livelli sempre più alti del corpo possono essere inclusi nella reazione compensatoria, che alla fine porterà alla patologia dell'intero organismo, una malattia quando una persona non è in grado di svolgere normalmente le sue funzioni biologiche e sociali.

11. Sistemi di protezione specifici e non

La malattia non è solo un fenomeno biologico, ma anche sociale, in contrasto con il concetto biologico di “patologia”. Secondo gli esperti dell’OMS la salute è “uno stato di completo benessere fisico, mentale e sociale”. Nel meccanismo di sviluppo della malattia si distinguono due livelli del sistema immunologico: non specifico e specifico. I fondatori dell'immunologia (L. Pasteur e I. I. Mechnikov) inizialmente definirono l'immunità come immunità alle malattie infettive. Attualmente, l'immunologia definisce l'immunità come un metodo per proteggere il corpo dai corpi viventi e dalle sostanze che portano segni di estraneità.

Il sistema di difesa non specifico è progettato per resistere all'azione di vari fattori dannosi esterni all'organismo di qualsiasi natura.

Quando si verifica una malattia, il sistema non specifico attua la prima, precoce difesa dell’organismo, dandogli il tempo di attivare una risposta immunitaria completa da parte del sistema specifico. La difesa non specifica comprende l'attività di tutti i sistemi del corpo. Forma un processo infiammatorio, febbre, rilascio meccanico di fattori dannosi con vomito, tosse, ecc., cambiamenti nel metabolismo, attivazione di sistemi enzimatici, eccitazione o inibizione di varie parti del sistema nervoso. Il sistema specifico (immunitario) reagisce alla penetrazione di un agente estraneo nel modo seguente: al primo ingresso si sviluppa una risposta immunitaria primaria e, dopo ripetuta penetrazione nel corpo, si sviluppa una secondaria. Hanno alcune differenze. In una risposta secondaria a un antigene, viene immediatamente prodotta l'immunoglobulina J. La prima interazione di un antigene (virus o batterio) con un linfocita provoca una reazione chiamata risposta immunitaria primaria. Durante questo periodo, i linfociti iniziano a svilupparsi gradualmente, subendo una differenziazione: alcuni diventano cellule della memoria, altri si trasformano in cellule mature che producono anticorpi. Quando si incontra un antigene per la prima volta, compaiono prima gli anticorpi della classe immunoglobulina M, poi J e successivamente A. Una risposta immunitaria secondaria si sviluppa in seguito al contatto ripetuto con lo stesso antigene.

Il sistema di difesa aspecifico comprende elementi cellulari e umorali. Elementi cellulari di difesa aspecifica sono i fagociti sopra descritti: macrofagi e granulociti neutrofili (neutrofili o macrofagi). Si tratta di cellule altamente specializzate che si differenziano dalle cellule staminali prodotte dal midollo osseo. I macrofagi costituiscono un sistema mononucleare (mononucleare) separato di fagociti nel corpo, che comprende promomociti del midollo osseo, monociti del sangue che si differenziano da essi e macrofagi tissutali. La loro caratteristica è la motilità attiva, la capacità di aderire e di svolgere intensamente la fagocitosi. I monociti, maturati nel midollo osseo, circolano nel sangue per 1-2 giorni, quindi penetrano nei tessuti, dove maturano in macrofagi e vivono per 60 giorni o più.

12. Macrofagi. microfagi. fagociti

I macrofagi contengono enzimi per digerire le sostanze fagocitate. Questi enzimi sono contenuti in vacuoli (vescicole) chiamati lisosomi e sono in grado di scomporre proteine, grassi, carboidrati e acidi nucleici. I macrofagi puliscono il corpo umano da particelle di origine inorganica, nonché batteri, particelle virali, cellule morenti, tossine - sostanze tossiche formate durante la decomposizione delle cellule o prodotte dai batteri. Inoltre, i macrofagi secernono nel sangue alcune sostanze umorali e secretorie: elementi del complemento C2, C3, C4, lisozima, interferone, interleuchina-1, prostaglandine, o^-macroglobulina, monochine che regolano la risposta immunitaria, citossine - sostanze tossiche per la cellula .

I macrofagi hanno un meccanismo sottile per riconoscere le particelle estranee di natura antigenica. Distingono e assorbono rapidamente eritrociti vecchi e neonati, senza toccare quelli normali. Per molto tempo il ruolo di "pulitori" è stato assegnato ai macrofagi, ma sono anche il primo anello di un sistema di difesa specializzato. I macrofagi, compreso l'antigene nel citoplasma, lo riconoscono con l'aiuto di enzimi. Le sostanze vengono rilasciate dai lisosomi che dissolvono l'antigene entro circa 30 minuti, dopodiché viene escreto dal corpo.

L'antigene viene espresso e riconosciuto dai macrofagi, dopodiché passa ai linfociti. I granulociti neutrofili (neutrofili o microfagi) si formano anche nel midollo osseo, da dove entrano nel flusso sanguigno, dove circolano per 6-24 ore.

A differenza dei macrofagi, i microfagi maturi ricevono energia non dalla respirazione, ma dalla glicolisi, come i procarioti, cioè diventano anaerobi e possono svolgere le loro attività in zone prive di ossigeno, ad esempio negli essudati durante l'infiammazione, integrando l'attività dei macrofagi . Macrofagi e microfagi sulla loro superficie trasportano recettori per l'immunoglobulina JgJ e l'elemento del complemento C3, che aiutano il fagocita a riconoscere e ad attaccare l'antigene alla superficie della sua cellula. La violazione dell'attività dei fagociti si manifesta abbastanza spesso sotto forma di malattie purulente-settiche ricorrenti, come polmonite cronica, piodermite, osteomielite, ecc.

In un certo numero di infezioni, si verificano varie acquisizioni di fagocitosi. Pertanto, i micobatteri della tubercolosi non vengono distrutti dalla fagocitosi. Lo stafilococco ne inibisce l'assorbimento da parte del fagocita. La violazione dell'attività dei fagociti porta anche allo sviluppo di infiammazioni croniche e malattie associate al fatto che il materiale accumulato dai macrofagi dalla decomposizione delle sostanze fagocitate non può essere rimosso dal corpo a causa della carenza di alcuni enzimi dei fagociti. La patologia della fagocitosi può essere associata a una ridotta interazione dei fagociti con altri sistemi di immunità cellulare e umorale.

La fagocitosi è facilitata da anticorpi normali e immunoglobuline, complemento, lisozima, leuchine, interferone e una serie di altri enzimi e secrezioni ematiche che pre-elaborano l'antigene, rendendolo più accessibile per la cattura e la digestione da parte del fagocita.

13. Complemento

Il complemento è un sistema enzimatico costituito da 11 proteine ​​del siero del sangue che costituiscono 9 componenti (da C. a C9) del complemento. Il sistema del complemento stimola la fagocitosi, la chemiotassi (attrazione o repulsione delle cellule), il rilascio di sostanze farmacologicamente attive (anafilotossina, istamina, ecc.), potenzia le proprietà battericide del siero sanguigno, attiva la citolisi (rottura cellulare) e, insieme ai fagociti, partecipa alla distruzione di microrganismi e antigeni. Ogni componente del complemento svolge un ruolo nella risposta immunitaria. Pertanto, la carenza di complemento C1 provoca una diminuzione dell'attività battericida del plasma sanguigno e contribuisce al frequente sviluppo di malattie infettive delle prime vie respiratorie, glomerulonefrite cronica, artrite, otite media, ecc.

Il complemento C3 prepara l'antigene alla fagocitosi. Con la sua carenza, l'attività enzimatica e regolatoria del sistema del complemento viene significativamente ridotta, il che porta a conseguenze più gravi rispetto alla carenza dei complementi C. e C2, fino alla morte. La sua modifica si deposita sulla superficie della cellula batterica, che porta alla formazione di fori nel guscio del microbo e alla sua lisi, cioè alla dissoluzione da parte del lisozima. Con carenza ereditaria del componente C5, vi è una violazione dello sviluppo del bambino, dermatite e diarrea. Artrite specifica e disturbi emorragici si osservano nel deficit di C6. Lesioni diffuse del tessuto connettivo si verificano con una diminuzione della concentrazione dei componenti C2 e C7. L'insufficienza congenita o acquisita dei componenti del complemento contribuisce allo sviluppo di varie malattie, sia a causa di una diminuzione delle proprietà battericide del sangue, sia a causa dell'accumulo di antigeni nel sangue. Oltre alla carenza, si verifica anche l'attivazione dei componenti del complemento. Pertanto, l'attivazione di C1 porta all'edema di Quincke, ecc. Il complemento viene attivamente consumato durante le ustioni termiche, quando si crea una carenza di complemento, che può determinare un esito sfavorevole del danno termico. Gli anticorpi normali si trovano nel siero di persone sane che non sono state precedentemente malate. Apparentemente, questi anticorpi sorgono durante l'ereditarietà o gli antigeni vengono con il cibo senza causare la malattia corrispondente. Il rilevamento di tali anticorpi indica la maturità e il normale funzionamento del sistema immunitario. Gli anticorpi normali includono, in particolare, la propriadina. È una proteina ad alto peso molecolare che si trova nel siero del sangue. Properdin fornisce proprietà battericide e neutralizzanti i virus del sangue (insieme ad altri fattori umorali) e attiva reazioni di difesa specializzate.

14. Lisozima. Meccanismi di immunità

Il lisozima è un enzima chiamato acetilmuramidasi che rompe le membrane dei batteri e li lisa. Si trova in quasi tutti i tessuti e fluidi corporei. La capacità di distruggere le membrane cellulari dei batteri, da cui inizia la distruzione, è spiegata dal fatto che il lisozima si trova in alta concentrazione nei fagociti e la sua attività aumenta durante l'infezione microbica. Il lisozima potenzia l'azione antibatterica degli anticorpi e del complemento. Fa parte della saliva, delle lacrime, delle secrezioni cutanee come mezzo per potenziare le difese barriera dell'organismo. Gli inibitori (ritardanti) dell'attività virale sono la prima barriera umorale che impedisce il contatto del virus con la cellula.

Le persone con un alto contenuto di inibitori ad alta attività sono altamente resistenti alle infezioni virali, mentre i vaccini virali sono inefficaci per loro. I meccanismi di difesa non specifici - cellulari e umorali - proteggono l'ambiente interno del corpo da vari fattori dannosi di natura organica e inorganica a livello tissutale. Sono sufficienti per garantire l'attività vitale degli animali poco organizzati (invertebrati). La crescente complessità del corpo animale, in particolare, ha portato al fatto che le difese aspecifiche dell’organismo si sono rivelate insufficienti. La crescente complessità dell'organizzazione ha portato ad un aumento del numero di cellule specializzate che differiscono tra loro. In questo contesto generale, a seguito della mutazione, potrebbero apparire cellule dannose per l'organismo, oppure cellule simili ma estranee potrebbero invadere l'organismo. Diventa necessario il controllo genetico delle cellule e appare un sistema specializzato per proteggere il corpo da cellule diverse da quelle native.

Il meccanismo dell'immunità, sorto come mezzo di controllo interno sulla composizione cellulare dei tessuti degli organi, grazie alla sua elevata efficienza, viene utilizzato dalla natura contro i fattori antigenici dannosi: cellule e prodotti della loro attività. Con l'aiuto di questo meccanismo, la reattività dell'organismo a determinati tipi di microrganismi, all'interazione con cui non è adattato e l'immunità di cellule, tessuti e organi ad altri si formano e si fissano geneticamente. Esistono forme di immunità specifiche e individuali, che si formano, rispettivamente, nell'adattamento e nell'adattamento morfosi come manifestazioni di compensazioneogenesi e compensazioneomorfosi. Entrambe le forme di immunità possono essere assolute, quando l'organismo e il microrganismo praticamente non interagiscono in nessuna condizione, o relative, quando l'interazione provoca in determinati casi una reazione patologica, indebolendo l'immunità dell'organismo, rendendolo suscettibile agli effetti di microrganismi che sono al sicuro in condizioni normali.

15. Sistema di difesa immunologico specifico

Il compito del sistema di difesa immunologica specifico dell'organismo è quello di compensare la carenza di fattori non specifici di origine organica - antigeni, in particolare microrganismi e prodotti tossici della loro attività. Inizia ad agire quando i meccanismi di difesa aspecifici non riescono a distruggere un antigene che è simile nelle sue caratteristiche alle cellule e agli elementi umorali dell'organismo stesso o è dotato di propria protezione. Viene quindi predisposto uno specifico sistema di difesa per riconoscere, neutralizzare e distruggere sostanze geneticamente estranee di origine organica: batteri e virus infettivi, organi e tessuti trapiantati da un altro organismo, modificati a seguito di mutazione cellulare nel proprio organismo. La precisione della discriminazione è molto elevata, fino al livello di un gene che differisce dalla norma. Il sistema immunitario specifico è un insieme di cellule linfoidi specializzate: linfociti T e linfociti B. Esistono organi centrali e periferici del sistema immunitario. Quelli centrali comprendono il midollo osseo e il timo, quelli periferici comprendono la milza, i linfonodi, il tessuto linfoide dell'intestino, le tonsille e altri organi e il sangue. Tutte le cellule del sistema immunitario (linfociti) sono altamente specializzate; il loro fornitore è il midollo osseo, dalle cellule staminali dalle quali si differenziano tutte le forme di linfociti, nonché macrofagi, microfagi, eritrociti e piastrine.

Il secondo organo più importante del sistema immunitario è il timo. Sotto l'influenza degli ormoni del timo, le cellule staminali del timo si differenziano in cellule dipendenti dal timo (o linfociti T): forniscono le funzioni cellulari del sistema immunitario. Oltre ai linfociti T, il timo secerne nel sangue sostanze umorali che promuovono la maturazione dei linfociti T negli organi linfatici periferici (milza, linfonodi) e alcune altre sostanze. La milza ha una struttura simile a quella del timo, ma a differenza del timo, il tessuto linfoide della milza è coinvolto in risposte immunitarie di tipo umorale. La milza contiene fino al 65% di linfociti B, che forniscono l'accumulo di un gran numero di plasmacellule che sintetizzano gli anticorpi. I linfonodi contengono prevalentemente linfociti T (fino al 65%) e linfociti B, le plasmacellule (derivate dai linfociti B) sintetizzano gli anticorpi quando il sistema immunitario sta appena maturando, soprattutto nei bambini dei primi anni di vita. Pertanto, la rimozione delle tonsille (tonsillectomia), prodotte in tenera età, riduce la capacità dell'organismo di sintetizzare determinati anticorpi. Il sangue appartiene ai tessuti periferici del sistema immunitario e contiene, oltre ai fagociti, fino al 30% di linfociti. I linfociti T predominano tra i linfociti (50-60%). I linfociti B costituiscono il 20-30%, circa il 10% sono killer o "linfociti nulli" che non hanno le proprietà dei linfociti Ti B (cellule D).

16. Linfociti T

I linfociti T formano tre sottopopolazioni principali:

1) I T-killer effettuano la sorveglianza genetica immunologica, distruggendo le cellule mutate del proprio corpo, comprese le cellule tumorali e le cellule geneticamente aliene trapiantate. I T-killer costituiscono fino al 10% dei linfociti T nel sangue periferico. Sono i T-killer che, con la loro azione, provocano il rigetto dei tessuti trapiantati, ma questa è anche la prima linea di difesa dell'organismo contro le cellule tumorali;

2) I T-helper organizzano una risposta immunitaria agendo sui linfociti B e dando un segnale per la sintesi di anticorpi contro l'antigene che è apparso nell'organismo. I T-helper secernono interleuchina-2, che agisce sui linfociti B, e g-interferone. Sono nel sangue periferico fino al 60-70% del numero totale di linfociti T;

3) I T-soppressori limitano la forza della risposta immunitaria, controllano l'attività dei T-killer, bloccano l'attività dei T-helper e dei linfociti B, sopprimendo l'eccessiva sintesi di anticorpi che possono causare una reazione autoimmune, cioè girare contro le stesse cellule del corpo.

I T-soppressori costituiscono il 18-20% dei linfociti T nel sangue periferico. Un'eccessiva attività dei T-soppressori può portare all'inibizione della risposta immunitaria fino alla sua completa soppressione. Questo accade con infezioni croniche e processi tumorali. Allo stesso tempo, un'attività insufficiente dei T-soppressori porta allo sviluppo di malattie autoimmuni a causa dell'aumentata attività dei T-killer e dei T-helper che non sono trattenuti dai T-soppressori. Per regolare il processo immunitario, i T-soppressori secernono fino a 20 diversi mediatori che accelerano o rallentano l'attività dei linfociti T e B. Oltre ai tre tipi principali, esistono altri tipi di linfociti T, compresi i linfociti T della memoria immunologica, che immagazzinano e trasmettono informazioni sull'antigene. Quando incontrano di nuovo questo antigene, forniscono il suo riconoscimento e il tipo di risposta immunologica. I linfociti T, svolgendo la funzione di immunità cellulare, inoltre, sintetizzano e secernono mediatori (linfochine), che attivano o rallentano l'attività dei fagociti, nonché mediatori con azioni citotossiche e simil-interferone, facilitando e dirigendo l'azione di un sistema non specifico.

17. Linfociti B

I linfociti B si differenziano nel midollo osseo e raggruppano i follicoli linfatici e svolgono la funzione di immunità umorale. Quando interagiscono con gli antigeni, i linfociti B si trasformano in plasmacellule che sintetizzano gli anticorpi (immunoglobuline). La superficie di un linfocita B può contenere da 50 a 150 molecole di immunoglobuline. Quando i linfociti B maturano, cambiano la classe di immunoglobuline che sintetizzano.

Inizialmente sintetizzando le immunoglobuline della classe JgM, dopo la maturazione, il 10% dei linfociti B continua a sintetizzare JgM, il 70% passa alla sintesi di JgJ e il 20% passa alla sintesi di JgA. Come i linfociti T, i linfociti B sono costituiti da diverse sottopopolazioni:

1) Linfociti B1 - precursori dei plasmociti, che sintetizzano anticorpi JgM senza interagire con i linfociti T;

2) Linfociti B2 - precursori delle plasmacellule, sintetizzando immunoglobuline di tutte le classi in risposta all'interazione con i T-helper. Queste cellule forniscono l'immunità umorale agli antigeni riconosciuti dalle cellule T-helper;

3) I linfociti B3 (cellule K), o B-killer, uccidono le cellule dell'antigene rivestite con anticorpi;

4) I B-soppressori inibiscono la funzione dei T-helper e i linfociti B della memoria, preservando e trasmettendo la memoria degli antigeni, stimolano la sintesi di alcune immunoglobuline al re-incontro con un antigene.

Una caratteristica speciale dei linfociti B è che sono specializzati in antigeni specifici. Quando i linfociti B reagiscono con un antigene incontrato per la prima volta, si formano plasmacellule che secernono anticorpi contro questo antigene. Si forma un clone di linfociti B responsabile della reazione con quel particolare antigene. Durante una reazione ripetuta, solo i linfociti B si moltiplicano e sintetizzano anticorpi o, più precisamente, plasmacellule dirette contro questo antigene. Altri cloni di linfociti B non partecipano alla reazione. I linfociti B non sono direttamente coinvolti nella lotta contro gli antigeni. Sotto l'influenza degli stimoli dei fagociti e degli aiutanti T, si trasformano in plasmacellule che sintetizzano anticorpi immunoglobulinici che neutralizzano gli antigeni.

18. Immunoglobuline

Le immunoglobuline sono proteine ​​nel siero del sangue e in altri fluidi corporei che agiscono come anticorpi che si legano agli antigeni e li neutralizzano. Attualmente sono note 5 classi di immunoglobuline umane (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), che differiscono significativamente nelle loro proprietà fisico-chimiche e nelle funzioni biologiche. Le immunoglobuline di classe J costituiscono circa il 70% del numero totale di immunoglobuline. Questi includono anticorpi contro antigeni di varia natura, prodotti da quattro sottoclassi. Svolgono principalmente funzioni antibatteriche e formano anticorpi contro i polisaccaridi delle membrane batteriche, nonché anticorpi anti-Rhesus, forniscono una reazione di sensibilità cutanea e fissano il complemento.

Le immunoglobuline di classe M (circa il 10%) sono le più antiche, sintetizzate nelle prime fasi della risposta immunitaria alla maggior parte degli antigeni. Questa classe comprende anticorpi contro polisaccaridi di microrganismi e virus, fattore reumatoide, ecc. Le immunoglobuline di classe D costituiscono meno dell'1%. Il loro ruolo nel corpo è quasi sconosciuto. Esistono informazioni sul loro aumento in alcune malattie infettive, osteomielite, asma bronchiale, ecc. Le immunoglobuline di classe E, o reagine, hanno una concentrazione ancora inferiore. I JgE svolgono il ruolo di fattore scatenante nello sviluppo di reazioni allergiche immediate. Legandosi a un complesso con un allergene, JgE provoca il rilascio nel corpo di mediatori delle reazioni allergiche (istamina, serotonina, ecc.) Le immunoglobuline di classe A costituiscono circa il 20% del numero totale di immunoglobuline. Questa classe comprende anticorpi contro virus, insulina (per il diabete), tireoglobulina (per tiroidite cronica). Una caratteristica di questa classe di immunoglobuline è che esistono in due forme: sierica (JgA) e secretoria (SJgA). Gli anticorpi di classe A neutralizzano i virus, neutralizzano i batteri e impediscono la fissazione dei microrganismi sulle cellule della superficie epiteliale delle mucose. Riassumendo, possiamo trarre la seguente conclusione: un sistema specifico di difesa immunologica è un meccanismo a più livelli di elementi del corpo che garantisce la loro interazione e complementarità, compresi, se necessario, componenti di protezione contro qualsiasi interazione del corpo con fattori dannosi, duplicando, nei casi necessari, i meccanismi di difesa cellulare con mezzi umorali, e viceversa.

19. Sistema immunitario

Il sistema immunitario, che si è sviluppato nel processo di adattamentogenesi e che ha fissato geneticamente le reazioni specie-specifiche dell'organismo ai fattori dannosi, è un sistema flessibile. Nel processo di adattomorfosi, viene corretto e include nuovi tipi di reazioni a fattori dannosi che sono comparsi di nuovo e che il corpo non ha mai incontrato prima. In questo senso, svolge un ruolo adattivo, combinando reazioni adattative, a seguito delle quali le strutture del corpo cambiano sotto l'influenza di nuovi fattori ambientali, e reazioni compensative che preservano l'integrità del corpo, cercando di ridurre il costo di adattamento. Questo prezzo è un cambiamento adattativo irreversibile, a seguito del quale l'organismo, adattandosi a nuove condizioni di esistenza, perde la capacità di esistere nelle condizioni originali. Pertanto, una cellula eucariotica che si è adattata a esistere in un'atmosfera di ossigeno non può più farne a meno, sebbene gli anaerobi possano farlo. Il costo dell'adattamento in questo caso è la perdita della capacità di esistere in condizioni anaerobiche.

Pertanto, il sistema immunitario include una serie di componenti che si impegnano in modo indipendente nella lotta contro qualsiasi fattore estraneo di origine organica o inorganica: fagociti, T-killer, B-killer e un intero sistema di anticorpi specializzati mirati a un nemico specifico. La manifestazione della risposta immunitaria di uno specifico sistema immunitario è varia. Nel caso in cui una cellula mutata del corpo acquisisca proprietà diverse dalle proprietà delle sue cellule geneticamente inerenti, ad esempio le cellule tumorali, i T-killer infettano le cellule da sole, senza l'intervento di altri elementi del sistema immunitario . I B-killer distruggono anche gli antigeni riconosciuti rivestiti con anticorpi normali da soli. Una risposta immunitaria completa si verifica contro alcuni antigeni che entrano per primi nel corpo. I macrofagi, fagocitando tali antigeni di origine virale o batterica, non possono digerirli completamente e buttarli via dopo un po'. L'antigene che è passato attraverso il fagocita reca un'etichetta che ne indica la "indigeribilità". Il fagocita quindi prepara l'antigene per "nutrirsi" nel sistema immunitario specifico. Riconosce l'antigene e lo etichetta di conseguenza. Inoltre, il macrofago secerne simultaneamente inteluchina-1, che attiva i T-helper. T-helper, di fronte a un tale antigene "etichettato", dà un segnale ai linfociti B sulla necessità del loro intervento, secernendo l'interleuchina-2, che attiva i linfociti.

Pertanto, la risposta immunitaria specifica prevede vari casi di interazione tra l'antigene e il sistema immunitario. Si tratta di un complemento che prepara l'antigene alla fagocitosi, fagociti che elaborano l'antigene e lo forniscono ai linfociti, ai linfociti T e B, alle immunoglobuline e ad altri componenti. Ma, come ogni sistema complesso, l'immunità ha uno svantaggio. Un difetto in uno degli elementi porta al fatto che l'intero sistema potrebbe non funzionare. Ci sono malattie associate all'immunosoppressione, quando il corpo non può contrastare autonomamente l'infezione.

20. Stato immunitario

La violazione dei meccanismi di attuazione della risposta immunitaria porta a varie patologie immunitarie pericolose per la salute e la vita. La forma più comune di tale patologia è la deficienza immunologica o, secondo la terminologia internazionale generalmente accettata, gli stati di immunodeficienza. Consideriamo brevemente i modelli generali del funzionamento del sistema immunitario.

In primo luogo, l'efficacia del sistema immunitario si basa sull'equilibrio dei suoi componenti. Ogni componente del sistema immunitario imita in gran parte le funzioni degli altri componenti. Pertanto, un difetto in una parte dei componenti (o collegamenti) del sistema immunitario può essere spesso compensato da altri componenti del sistema immunitario. Pertanto, se una persona ha un difetto in qualsiasi componente immunitario, è necessario utilizzare farmaci che migliorano il metabolismo cellulare come adiuvante.

In secondo luogo, le cellule del sistema immunitario svolgono le loro funzioni di base in uno stato attivo. Lo stimolo principale per l'attivazione di tutte le cellule del sistema immunitario è l'antigene. Ma ci sono situazioni in cui l'antigene agisce come un fattore soppressivo. Ad esempio, è noto il fenomeno dei cosiddetti leucociti pigri, che non reagiscono abbastanza attivamente a un substrato estraneo.

In terzo luogo, il grado di attivazione del sistema immunitario è correlato al livello della totalità dei suoi componenti. Nelle persone sane, il numero e l'intensità delle interazioni tra i componenti del sistema immunitario sono generalmente minimi. Quando si verifica un processo infiammatorio durante il lavoro attivo del sistema immunitario, il loro numero aumenta notevolmente. Con esito favorevole (dopo la guarigione), il rapporto tra le componenti diminuisce nuovamente. Il processo cronico è caratterizzato dal mantenimento di un livello elevato della totalità delle componenti immunitarie (per lo più diverse volte di più che nelle persone sane), che è considerata una sindrome da tensione del sistema immunitario. Ciò è spiegato dal fatto che in queste circostanze il sistema immunitario continua a combattere attivamente l'agente estraneo, mantenendolo a un livello compensato, ma non è in grado di eliminarlo completamente.

Così, lo stato immunitario determina in totale la reattività individuale dell'organismo e riflette i confini dell'interazione con l'ambiente, oltre i quali una reazione normale si trasforma in una reazione patologica. Qualsiasi malattia acuta non è una conseguenza del fatto che nell'ambiente umano ci sono tutti i tipi di batteri patogeni. Nella lotta contro l'agente patogeno, sono inclusi livelli sempre più elevati del corpo, compresi i sistemi vitali. Il corpo in questo caso lavora al limite. Le reazioni compensative possono raggiungere una tale forza che i sistemi di supporto vitale iniziano a risentirne.

Lo studio dello stato immunitario comprende:

1) determinazione del gruppo sanguigno e del fattore Rh;

2) un esame del sangue generale con un leucogramma o una formula espansa;

3) determinazione della quantità di immunoglobuline;

4) studio dei linfociti;

5) studio dell'attività fagocitica dei neutrofili.

21. Leucociti

Norma - 3,5-8,8 4 ore 109 / l. Un aumento del numero dei leucociti è la leucocitosi, una diminuzione è la leucopenia. La leucocitosi è divisa in fisiologica e patologica. Le cause della leucocitosi fisiologica possono essere l'assunzione di cibo (mentre il numero di leucociti non supera 10-12 x109 / l), il lavoro fisico, l'assunzione di bagni caldi e freddi, la gravidanza, il parto e il periodo premestruale. Per questo motivo il sangue dovrebbe essere donato a stomaco vuoto e non prima di aver svolto un lavoro fisico intenso. Per le donne incinte, le donne in travaglio e i bambini sono stati stabiliti standard specifici. La leucocitosi patologica si verifica nelle malattie infettive (polmonite, meningite, sepsi generale, ecc.), malattie infettive con danno alle cellule del sistema immunitario (mononucleosi infettiva e linfocitosi infettiva), varie malattie infiammatorie causate da microrganismi (foruncolosi, erisipela, peritonite, ecc.) . .d.). Ma ci sono anche delle eccezioni. Ad esempio, alcune malattie infettive si manifestano con leucopenia (febbre tifoide, brucellosi, malaria, rosolia, morbillo, influenza, epatite virale in fase acuta). L'assenza di leucocitosi nella fase acuta di una malattia infettiva è un segno sfavorevole, che indica una debole resistenza del corpo. La base delle malattie infiammatorie ad eziologia non microbica, le cosiddette malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.), Infarti di vari organi, è l'infiammazione non microbica (necrosi); ustioni estese, grande perdita di sangue.

Cause di leucopenia:

1) esposizione a determinate sostanze chimiche (ad esempio, benzene);

2) assunzione di determinati farmaci (butadione, reopirina, sulfamidici, citostatici, ecc.);

3) radiazioni, raggi x;

4) violazione dell'ematopoiesi;

5) malattie del sangue (leucemia) - forme leucopeniche e aleucopeniche;

6) sovradosaggio di citostatici durante la chemioterapia;

7) metastasi di tumori nel midollo osseo;

8) malattie della milza, linfogranulomatosi;

9) alcune malattie endocrine (acromegalia, morbo e sindrome di Cushing, alcune delle malattie infettive sopra citate).

22. Linfociti

Norma: contenuto assoluto - 1,2-3,0 x109 / l, ma più spesso in un esame del sangue clinico viene indicata la percentuale di linfociti. Questa cifra è del 19-37%. Ci sono anche linfocitosi e linfopenia. La linfocitosi si trova nella leucemia linfocitica cronica, nella malattia cronica da radiazioni, nell'asma bronchiale, nella tireotossicosi, in alcune malattie infettive (pertosse, tubercolosi) e nella rimozione della milza. Anomalie nello sviluppo del sistema linfoide, radiazioni ionizzanti, malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico), malattie endocrine (malattia di Cushing, assunzione di farmaci ormonali), AIDS portano alla linfopenia.

Linfociti T

Norma: contenuto relativo 50-90%, assoluto - 0,8-2,5 x 109 / l. Il numero di linfociti T aumenta con le malattie allergiche, durante il periodo di convalescenza, con la tubercolosi. Una diminuzione del contenuto di linfociti T si verifica con infezioni croniche, immunodeficienze, tumori, stress, traumi, ustioni, alcune forme di allergie, infarto.

T-aiutanti

Norma: contenuto relativo - 30-50%, assoluto - 0,6-1,6x109 / l. Il contenuto di T-helper aumenta con infezioni, malattie allergiche, malattie autoimmuni (artrite reumatoide, ecc.). Una diminuzione del contenuto di T-helper si verifica in stati di immunodeficienza, AIDS, infezione da citomegalovirus.

Linfociti B

Norma: contenuto relativo - 10-30%, assoluto - 0,1-0,9x109 / l. Un maggiore contenuto si verifica con infezioni, malattie autoimmuni, allergie, leucemia linfocitica. Una diminuzione del numero di linfociti B si trova nelle immunodeficienze, nei tumori. Fagociti (neutrofili)

La loro attività viene valutata utilizzando metodi che determinano la proporzione di cellule in grado di formare un fagosoma (vescicola digestiva) al loro interno. Per valutare la capacità digestiva dei neutrofili, viene utilizzato il test NBT (NBT è un colorante alla nitrosina tetrazolio). La norma del test NST è del 10-30%. L'attività fagocitica dei leucociti aumenta con infezioni batteriche acute, diminuisce con immunodeficienze congenite, infezioni croniche, malattie autoimmuni, allergie, infezioni virali, AIDS. L'attività dei fagociti, cioè delle cellule "divoratori", è stimata dal cosiddetto numero fagocitico (normalmente una cellula assorbe 5-10 particelle microbiche), dalla capacità ematica fagocitica, dal numero di fagociti attivi e dall'indice di completamento della fagocitosi ( dovrebbe essere maggiore di 1,0).

23. Immunoglobuline Jg (anticorpi)

Immunoglobulina A. Norma: 0,6-4,5 g/l. JgA aumenta nelle infezioni acute, nelle malattie autoimmuni (spesso nei polmoni o nell'intestino), nelle nefropatie. Una diminuzione della JgA si verifica nelle malattie croniche (soprattutto del sistema respiratorio e del tratto gastrointestinale), nei processi purulenti, nella tubercolosi, nei tumori e nelle immunodeficienze.

Immunoglobuline M. Norm: 0,4-2,4 g/l. Il contenuto di JgM aumenta con l'asma bronchiale, le infezioni (acute e croniche), con le esacerbazioni, le malattie autoimmuni (soprattutto con l'artrite reumatoide). Diminuzione di Jgl nelle immunodeficienze primarie e secondarie.

Immunoglobulina J. Norm: 6,0-20,0 g / l. La quantità di JgJ aumenta nel sangue con allergie, malattie autoimmuni, infezioni pregresse. Una diminuzione del contenuto di JgJ si verifica nelle immunodeficienze primarie e secondarie.

Immunoglobulina E. Norma: 20-100 g/l. La quantità di JgE aumenta con reazioni allergiche ereditarie, lesioni allergiche degli organi respiratori con il fungo Aspergillus, invasione da elminti e infezione parassitaria (giardiasi). Una diminuzione della JgE si verifica con infezioni croniche, assunzione di farmaci che inibiscono la divisione cellulare e malattie da immunodeficienza congenita.

Quando si esamina lo stato immunitario, viene determinato anche il numero di immunocomplessi (IC). Il complesso immunitario è costituito da un antigene, un anticorpo e dai loro componenti associati. Il contenuto di IC nel siero del sangue varia normalmente da 30 a 90 UI / ml.

Il contenuto di immunocomplessi aumenta nelle infezioni acute e croniche e consente di distinguere questi stadi l'uno dall'altro, nelle reazioni allergiche (e determina il tipo di queste reazioni), intossicazione del corpo (malattie renali, immunoconflitto), gravidanza, ecc. .

Tutte le norme di cui sopra per gli indicatori dello stato immunitario possono differire leggermente nei diversi laboratori immunologici. Ciò dipende dalla tecnica diagnostica e dai reagenti utilizzati. Gli indicatori normali dello stato immunitario indicano uno “scudo” affidabile del corpo e, quindi, che una persona è in buona salute. Ma il sistema immunitario, come qualsiasi altro sistema del corpo, può presentare disturbi a qualsiasi livello. In altre parole, il sistema immunitario stesso potrebbe essere “malato”. Si verificano le cosiddette immunodeficienze. La base degli stati di immunodeficienza sono le violazioni del codice genetico che non consentono al sistema immunitario di svolgere l'una o l'altra parte della risposta immunitaria. Le condizioni di immunodeficienza possono essere primarie o secondarie. A loro volta, quelli primari sono congeniti e quelli secondari sono acquisiti.

24. Immunodeficienze congenite

Questa patologia è geneticamente determinata. Molto spesso, le immunodeficienze congenite compaiono nei primi mesi di vita. I bambini molto spesso soffrono di malattie infettive, che spesso si verificano con complicazioni. Esiste una classificazione di lavoro degli stati di immunodeficienza congenita proposta dagli esperti dell'OMS nel 1971. Secondo questa classificazione, le immunodeficienze primarie sono divise in cinque grandi gruppi.

Il primo gruppo comprende malattie associate solo a un difetto dei linfociti B: agammaglobulinemia legata al sesso di Bruton, ipogammaglobulinemia transitoria (transitoria), immunodeficienza legata all'X e iperimmunoglobulinemia M, ecc.

Il secondo gruppo comprende malattie da immunodeficienza con un difetto solo nei linfociti T: ipoplasia del timo (sindrome di DiGeorge), linfocitopenia episodica, ecc.

Il terzo gruppo è costituito dalle malattie con danno simultaneo dei linfociti B e T: immunodeficienza con o senza ipergammaglobulinemia, immunodeficienza con atassia, telangiectasia (sindrome di Louis-Barr), trombocitopenia ed eczema (sindrome di Wiskott-Aldridge), timoma ( tumore del timo ), eccetera.

Il quarto gruppo comprende stati di immunodeficienza in cui le cellule staminali B e T sono simultaneamente colpite: immunodeficienza con ipoplasia generalizzata del sistema ematopoietico, grave immunodeficienza combinata legata al cromosoma X, ecc.

L'ultimo quinto gruppo comprende gli stati di immunodeficienza che non sono qualificati sopra.

In pratica, le condizioni congenite di immunodeficienza sono limitate a tre gruppi principali:

1) difetti nella fagocitosi;

2) insufficienza dell'immunità cellulare e umorale (cellule T-, B- e staminali);

3) disfunzione del sistema complementare. I difetti nella fagocitosi costituiscono un ampio gruppo di malattie. Qui, ci sono principalmente disfunzioni dei granulociti e delle cellule correlate: neutrocitopenia cronica idiopatica con linfocitosi (granulocitopenia benigna essenziale, che colpisce spesso i bambini prematuri), agranulocitosi ereditaria autosomica recessiva, che inizia nella prima infanzia e termina con la morte di un bambino per infezioni batteriche. infezioni nei primi anni di vita, disfunzione dei granulociti, sindrome da degranulazione (disfagocitosi congenita), ipoplasia congenita della milza, ecc.

I difetti dell'immunità umorale e cellulare causano le seguenti condizioni:

1) sindrome da difetto immunitario combinato grave con ridotta immunità cellulare e formazione di anticorpi;

2) ipoplasia del timo (sindrome di DiGeorge);

3) assenza di nucleoside fosforilasi delle purine;

4) sindrome di atassia e teleangiectasia;

5) timoma con sindrome da immunodeficienza, ecc.

25. Agammaglobulinemia

Carenza selettiva di JgA

Questa malattia si basa su un difetto isolato dei linfociti B che non possono maturare in plasmacellule, è ereditata in modo recessivo, è legata all'X ed è il primo stato descritto di immunodeficienza. Questa malattia colpisce solo i ragazzi. Il corpo non può produrre tutte le classi di immunoglobuline e, senza trattamento, i bambini muoiono in tenera età a causa di infezioni ricorrenti. In molti casi, i pazienti si sviluppano bene fino a 6-8 mesi di età. Ciò sembra essere dovuto al trasferimento transplacentare di immunoglobuline dalla madre. La patologia si manifesta con l'esaurimento definitivo delle riserve ricevute. Questa è una malattia relativamente rara: circa 13 pazienti ogni 1 di ragazzi.

Clinicamente, la malattia si manifesta con il fatto che i ragazzi spesso soffrono di infezioni ricorrenti causate da pneumococchi, streptococchi e virus dell'influenza. Meno spesso ci sono infezioni causate da meningococchi, stafilococchi. Il processo infettivo è localizzato nei seni paranasali, nell'orecchio medio, nei bronchi, nei polmoni e nelle membrane del cervello. In tali pazienti, il decorso delle infezioni virali è lo stesso dei bambini sani, ad eccezione dell'epatite virale e delle infezioni da enterovirus. I ragazzi affetti non hanno tonsille (tessuto tonsillare) e linfonodi. In uno studio di laboratorio, il numero di linfociti è generalmente normale. Quando si determinano i linfociti B e T, si riscontra una diminuzione molto pronunciata del numero di linfociti B e un numero normale di linfociti T.

Carenza selettiva di JgA

Si tratta di un deficit isolato di JgA con livelli normali o elevati di altre immunoglobuline. È la condizione di immunodeficienza più comune, riscontrata in individui sani da 1: 300 a 1: 3000 casi in vari studi. L'assenza di JgA è molto spesso associata ad anomalie cromosomiche (in particolare la 18a coppia di cromosomi), con difetti dello sviluppo dopo infezioni intrauterine. È probabile che la 18a coppia di cromosomi contenga un gene che regola la sintesi di JgA. Le manifestazioni cliniche di questa patologia sono molto diverse: dalla completa assenza di sintomi alla malattia grave. Le più comunemente osservate sono le infezioni polmonari, la diarrea e le malattie autoimmuni. Il danno ai sistemi digestivo e respiratorio è spiegato dall'assenza della componente secretiva JgA. I pazienti con deficit selettivo di JgA hanno una maggiore tendenza a formare complessi immunitari. Ciò spiega il deficit selettivo di JgA spesso osservato nel lupus eritematoso sistemico, nell'artrite reumatoide, nell'anemia perniciosa, nella tiroidite, nel diabete mellito, nel morbo di Addison, nell'epatite cronica attiva, ecc.

26. Immunodeficienza di JgM

Gammaglobulinemia transitoria

La malattia è geneticamente determinata, ereditata in modo recessivo, trasmessa sul cromosoma X ed è caratterizzata da un aumento di JgM con livelli normali o ridotti di JgJ e JgA nel plasma sanguigno. C'è un altro nome per questa immunodeficienza: disgammaglobulinemia I e II.

I segni clinici compaiono nel primo o nel secondo anno di vita sotto forma di infezioni batteriche gravi e frequentemente ricorrenti. Le infezioni purulente sono le più frequenti: ascessi cutanei, ulcerazioni del cavo orale, otite media, tonsillite, linfoadenite, sinusite e lesioni delle vie respiratorie. A volte la malattia si generalizza e porta alla sepsi. I pazienti con iperimmunoglobulinemia M spesso sviluppano malattie autoimmuni. La malattia è complicata dalla neutropenia.

Ipogammaglobulinemia transitoria

È noto che solo gli anticorpi della classe JgJ passano nella placenta. Dopo essere penetrati nel feto in questa forma, vengono nuovamente sintetizzati in molecole JgJ intere. Di conseguenza, in alcuni neonati, il livello di JgJ nel sangue può essere superiore al loro livello nel sangue della madre. Gli anticorpi materni e le immunoglobuline infantili vengono solitamente metabolizzati dopo la nascita e i livelli di JgJ iniziano a diminuire, raggiungendo il minimo tra il 3° e il 6° mese di vita.

Il sistema JgM è il primo ad essere attivato, a seguito del quale gli anticorpi di questo sistema vengono rilevati nel sangue pochi giorni dopo la nascita. JgJ reagisce più lentamente - nell'arco di diverse settimane, e la concentrazione di JgA raggiunge i valori negli adulti solo dopo diversi mesi o addirittura anni. La JgA secretiva viene prodotta in grandi quantità in un tempo molto più breve. L’attivazione della sintesi di immunoglobuline da parte del feto è possibile con un’intensa stimolazione antigenica. In questo caso il sistema JgM reagisce in modo particolarmente rapido e intenso. Pertanto, il rilevamento di un aumento dei livelli di JgM nel siero dei neonati indica la presenza di un'infezione intrauterina.

Nei neonati esistono diversi tipi di ipogammaglobulinemia transitoria (transitoria). L'ipogammaglobulinemia fisiologica più comune, che di solito scompare entro la fine dei primi sei mesi di vita di un bambino. L'ipogammaglobulinemia patologica si verifica nei neonati pretermine, poiché il trasferimento di immunoglobuline attraverso la placenta inizia entro la fine della 20a settimana e continua fino alla nascita. Esiste una chiara relazione tra età gestazionale e livelli di immunoglobuline. Il loro basso valore è influenzato dalla limitata possibilità di sintesi di immunoglobuline nei neonati prematuri. Inoltre, l'ipogammaglobulinemia patologica nei bambini può essere osservata con l'ipogammaglobulinemia materna, che è compensata dall'influenza dei propri prodotti. E, infine, l'ipogammaglobulinemia transitoria patologica si verifica nei casi di ritardata maturazione del sistema di produzione delle immunoglobuline. Ciò può essere dovuto alla mancanza di contatto con gli antigeni, nonché a ragioni sconosciute. La diagnosi di ipogammaglobulinemia transitoria nei bambini si basa su bassi valori di immunoglobuline e sulla capacità di formare anticorpi dopo la vaccinazione, che non si vede nell'ipogammaglobulinemia persistente (aggressiva).

27. Malattie dell'immunità cellulare

Ipoplasia del timo (sindrome di DiGeorge)

Con questa sindrome, le cellule embrionali sono colpite nell'utero, da cui si sviluppano le ghiandole paratiroidi e il timo. Di conseguenza, le ghiandole paratiroidi e il timo sono sottosviluppati o completamente assenti nel bambino. Anche i tessuti da cui è formato il viso sono interessati. Ciò è espresso dal sottosviluppo della mascella inferiore, un labbro superiore corto, caratteristiche rime palpebrali, posizione bassa e deformazione dei padiglioni auricolari. Inoltre, i bambini hanno disturbi congeniti del cuore e dei grandi vasi. La malattia appare sporadicamente, ma ci sono suggerimenti che sia geneticamente determinata ed ereditata in modo autosomico recessivo.

Clinicamente, la sindrome di DiGeorge si manifesta già alla nascita. Sproporzioni del viso, difetti cardiaci sono caratteristici. Il sintomo più caratteristico nel periodo neonatale sono le convulsioni ipocalcemiche (dovute al sottosviluppo delle ghiandole paratiroidi). La sindrome da immunodeficienza si sviluppa più spesso nella seconda metà della vita di un neonato e si manifesta clinicamente con infezioni ricorrenti causate da virus, funghi e batteri opportunisti, fino a gravi processi settici. A seconda del grado di sottosviluppo del timo, i sintomi dell'immunodeficienza possono essere molto diversi (da gravi a lievi) e quindi, nei casi lievi, si parla di sindrome di DiGeorge parziale. Nel sangue si riscontrano un ridotto livello di calcio e un aumento del livello di fosforo e una diminuzione o completa assenza di ormone paratiroideo, che conferma il sottosviluppo o l'assenza delle ghiandole paratiroidi.

Stati di immunodeficienza combinata grave

È stato identificato un gruppo di malattie del sistema immunitario, chiamate gravi stati di immunodeficienza combinata. Difetti enzimatici (enzima) sono stati rivelati nella patogenesi. Tali immunodeficienze sono malattie relativamente rare. Si verificano nei casi da 1:20 a 000:1 nei neonati. Nonostante un quadro clinico simile, le immunodeficienze combinate gravi sono suddivise in diversi sottogruppi in base a principi patogenetici e fisiopatologici.

28. Tipo svizzero

Deficit di adenosina deaminasi

Nella maggior parte dei casi, questo tipo di malattia è ereditaria. L'ereditarietà può essere recessiva legata all'X o autosomica recessiva. In queste malattie, la riproduzione e la differenziazione dei linfociti B e dei linfociti T sono compromesse. È caratteristica una diminuzione della concentrazione di cellule T e immunoglobuline (anticorpi) nel sangue. Spesso questa patologia è accompagnata da altre malformazioni.

Deficit di adenosina deaminasi

Nelle immunodeficienze combinate gravi, circa 1/3 e 1/2 dei pazienti presenta un deficit dell'enzima adenosina deaminasi. La mancanza di questo enzima porta all'accumulo di adenosina monofosfato, che ad alte concentrazioni è tossico per i linfociti. Le manifestazioni della malattia sono tipiche per i pazienti con grave immunodeficienza combinata, ma in circa il 50% dei casi si osservano anche anomalie del tessuto cartilagineo. In precedenza, questi pazienti erano classificati come immunodeficienti con bassa statura e arti corti. Nel sangue si trova una leucopenia pronunciata, così come l'assenza di granulociti e dei loro precursori nel midollo osseo. Non ci sono JgA e JgM nel sangue e la quantità di JgJ corrisponde ai valori di JgJ che sono entrati nel corpo del bambino attraverso la placenta dalla madre.

Il principale sintomo clinico di questo gruppo di malattie è una pronunciata tendenza alle malattie infettive che compaiono dal primo mese di vita di un bambino e sono molto spesso estese: tutte le superfici di contatto del corpo (pelle, apparato digerente, vie respiratorie) sono interessate. Si osservano piodermite, ascessi e vari tipi di eruzioni cutanee. Le lesioni del tratto gastrointestinale si manifestano come diarrea ricorrente e refrattaria che provoca grave malnutrizione. Le infezioni delle vie respiratorie sono complicate da pertosse, pertosse e polmonite. I bambini hanno spesso un'ipertermia prolungata, che è espressione di sepsi o meningite ematogena. In tali condizioni, i processi infettivi sono causati da un'ampia varietà di microrganismi: batteri saprofiti e batteri che causano infiammazioni purulente, virus, protozoi patogeni e funghi. Negli studi di laboratorio viene stabilita una grave linfopenia. Il numero di cellule B e T nel sangue è significativamente ridotto e la ghiandola del timo non viene rilevata ai raggi X. Solitamente la clinica si manifesta dopo il terzo mese di vita del bambino, cioè quando il JgJ trasferito dal corpo della madre attraverso la placenta prima del parto si esaurisce. Dopo le vaccinazioni non si trovano ema-glutinine e anticorpi specifici. L'immunità cellulare è significativamente ridotta. In tali pazienti, i nodi sono molto piccoli con cambiamenti strutturali, nella mucosa intestinale c'è una grave atrofia del sistema linfatico. Se si trova la ghiandola del timo, si notano cambiamenti molto caratteristici nella morfologia, disturbi strutturali, grave linfopenia e assenza dei corpi di Hassal.

29. Sindromi di Wiskott-Aldrich e Louis-Barr

Questa sindrome è caratterizzata da una triade: trombocitopenia, eczema e maggiore suscettibilità alle malattie infettive. È ereditato in modo recessivo, trasmesso con il cromosoma X ed è relativamente raro.

Clinicamente questa malattia si manifesta molto precocemente, già nel periodo neonatale. I bambini presentano emorragie cutanee, soprattutto petecchiali, e diarrea sanguinolenta. In un periodo successivo compaiono sangue dal naso. Le emorragie possono essere fatali. Nei primi tre mesi di vita compare l'eczema, spesso complicato da emorragie. Potrebbero esserci altre manifestazioni di allergie con elevata eosinofilia. Nella prima metà della vita del bambino, nel corso della malattia, compaiono gravi infezioni del tratto respiratorio, eczemi complicati, meningite e sepsi. Con l’età, la deficienza immunitaria si approfondisce e si aggrava. Gli agenti causali più comuni delle infezioni sono i pneumococchi, che causano polmoniti ricorrenti, otiti, meningiti e sepsi. Queste malattie si verificano nella prima infanzia. Quando l'immunità cellulare è già compromessa, le malattie possono essere causate da funghi e virus. È interessante notare che con la sindrome di Wiskott-Aldrich è stato identificato un rischio abbastanza elevato di tumori maligni, pari al 10-15%. Atassia, teleangectasia (sindrome di Louis-Barr) La sindrome di Louis-Barr è una malattia complessa del sistema immunitario, nervoso ed endocrino, con frequenti danni alla pelle e al fegato. La malattia viene ereditata attraverso un gene patologico autosomico recessivo.

Un sintomo caratteristico della malattia è l'atassia cerebrale progressiva, che di solito compare in età scolare nei bambini sani prima di questa età. All'età di tre-sei anni si instaurano teleangectasie (cambiamenti nei vasi). Molto spesso, la congiuntiva è interessata (le piccole vene sono molto dilatate e tortuose). Tali espansioni si osservano sui padiglioni auricolari e sulle guance. In questo caso, la pelle appare prematuramente invecchiata e l'ingrigimento dei capelli durante la pubertà è comune. Nei pazienti, nell'80% dei casi, si riscontra una tendenza alle infezioni che interessano principalmente le vie respiratorie. Non si osserva la generalizzazione del processo infettivo e il danno all'apparato digerente.

Oltre ai sintomi principali, sono presenti anche anomalie endocrinologiche (disturbi genitali, bassa statura, intolleranza al glucosio, diabete mellito insulino-resistente) e disfunzione epatica. I pazienti hanno una tendenza a malattie maligne di tipo linforeticolare. In questa malattia, il deficit selettivo di JgA è un'anomalia immunologica comune, mentre i valori di JgJ sono normali o leggermente ridotti e la concentrazione di JgM è normale o elevata. I livelli di JgE sono generalmente bassi. La maggior parte dei pazienti presenta segni di compromissione dell'immunità cellulare. Il numero totale di linfociti è leggermente ridotto e il numero di linfociti T circolanti è significativamente ridotto.

30. Malattia granulomatosa cronica. Immunodeficienze acquisite

Questa malattia è classificata come una malattia immunitaria congenita associata a una ridotta funzione fagocitica dei leucociti neutrofili. In questa malattia, i granulociti non sono in grado di distruggere i microrganismi. Si verifica relativamente raramente. Può essere ereditato attraverso un gene anomalo recessivo, legato all'X, o attraverso un gene autosomico recessivo.

Si manifesta clinicamente con numerose infezioni ricorrenti che compaiono nel primo periodo di vita. La pelle è più spesso colpita, sulla quale compaiono per la prima volta piccoli ascessi, che penetrano rapidamente nei tessuti sottostanti e sono molto difficili da guarire. La maggior parte presenta lesioni dei linfonodi (soprattutto cervicali) con formazione di ascessi. Spesso sono presenti anche fistole cervicali. I polmoni possono essere colpiti, che si manifesta con polmonite ricorrente, l'apparato digerente sotto forma di processi infiammatori nell'esofago, nel fegato e anche nel mediastino.

Nel sangue si riscontra una leucocitosi pronunciata con uno spostamento a sinistra, un aumento della VES, ipergammaglobulinemia e anemia. La prognosi della malattia granulomatosa cronica è infausta. La maggior parte dei pazienti muore in età prescolare.

Immunodeficienza con deficit del complemento

Il complemento si riferisce all'immunità umorale (dal latino gumor - "liquido"). Si tratta di un gruppo di proteine ​​circolanti nel siero del sangue che preparano i batteri e le loro tossine alla fagocitosi e sono anche in grado di distruggere direttamente i microrganismi. Una quantità insufficiente di complemento porta al fatto che il corpo lotta con i microbi con grande difficoltà e questo porta allo sviluppo di gravi malattie infettive (fino alla sepsi).

In alcune malattie, come il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi un deficit secondario del complemento.

Deficienze immunitarie acquisite

Sono anche chiamate immunodeficienze secondarie, poiché compaiono durante la vita di una persona per una serie di motivi. In altre parole, sorgono a causa dell'impatto di molti fattori dannosi sull'organismo, che alla nascita aveva un sistema immunitario sano. Questi fattori dannosi possono essere:

1) ecologia sfavorevole (inquinamento di acqua, aria, ecc.);

2) disturbi alimentari (diete irrazionali che causano disturbi metabolici, fame);

3) malattie croniche;

4) stress prolungato;

5) infezioni batteriche e virali acute non completamente guarite;

6) malattie del fegato e dei reni (organi che forniscono la disintossicazione del corpo);

7) radiazione;

8) farmaci selezionati in modo errato.

31. Malattie autoimmuni. Vasculite sistemica

Queste malattie possono verificarsi se esposte a fattori ambientali avversi. La base della patogenesi delle patologie autoimmuni è una violazione del lavoro dei linfociti T (soppressori). Di conseguenza, il sistema immunitario inizia a mostrare aggressività contro le proprie cellule (sane) del proprio corpo. C'è un "autolesionismo" di tessuti o organi.

Le malattie autoimmuni hanno una predisposizione ereditaria. Queste malattie includono l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la periartrite nodosa, la sclerodermia, la vasculite sistemica, la dermatomiosite, i reumatismi, la spondilite anchilosante (malattia di Bekhterev), alcune malattie del sistema nervoso, come la sclerosi multipla, ecc. Tutte le malattie autoimmuni sono viziose sviluppo del cerchio. Schematicamente, questo cerchio può essere descritto come segue. Quando agenti estranei (batteri, virus, funghi) invadono la cellula, si sviluppa una reazione infiammatoria, che mira a isolare e respingere l'agente dannoso. Allo stesso tempo, il proprio tessuto cambia, muore e diventa estraneo al corpo stesso, e la produzione di anticorpi inizia già su di esso, a seguito della quale l'infiammazione si sviluppa di nuovo. Quando raggiunge lo stadio di necrosi, il tessuto necrotico diventa anche un antigene, un agente dannoso, contro il quale vengono nuovamente prodotti gli anticorpi, provocando nuovamente l'infiammazione. Gli anticorpi e l'infiammazione distruggono questo tessuto. E così va avanti all'infinito, formando un circolo doloroso e distruttivo. L'agente primario (batteri, virus, funghi) è scomparso e la malattia continua a distruggere il corpo. Il gruppo delle malattie autoimmuni è piuttosto ampio e lo studio dei meccanismi di sviluppo di queste malattie è di grande importanza per lo sviluppo di tattiche per il loro trattamento e prevenzione, poiché la maggior parte di queste malattie porta i pazienti alla disabilità.

Una parte particolarmente significativa delle malattie autoimmuni è occupata da collagenosi, vasculiti, lesioni reumatiche delle articolazioni, del cuore e del sistema nervoso.

Vasculite sistemica

Questo è un gruppo di malattie in cui è presente una lesione vascolare sistemica con una reazione infiammatoria della parete vascolare. Ci sono vasculite sistemica primaria e secondaria. Nelle lesioni vascolari primarie e sistemiche sono una malattia indipendente, mentre quelle secondarie si sviluppano sullo sfondo di alcune malattie allergiche infettive o di altro tipo. Le vasculiti sistemiche secondarie in malattie come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia, sono di fondamentale importanza nel quadro clinico di queste malattie.

La vasculite sistemica primaria comprende la vasculite emorragica, l'arterite temporale a cellule giganti, la granulomatosi di Wegener, la tromboangioite obliterante, le sindromi di Goodpasture, Moshkovich e Takayasu.

32. Artrite reumatoide

Questa è una malattia sistemica del tessuto connettivo, che si manifesta principalmente con una progressiva infiammazione delle articolazioni. Le cause dell'evento non sono ben note. La più probabile è la teoria immunogenetica. Suggerisce la presenza di un difetto geneticamente determinato nel sistema immunitario. Il meccanismo dello sviluppo della malattia è associato a disturbi autoimmuni. I disturbi principali riguardano i cosiddetti fattori reumatoidi, che sono anticorpi contro le immunoglobuline. I processi immunocomplessi portano allo sviluppo di sinovite e in alcuni casi a vasculite generalizzata. Nella membrana sinoviale si forma e cresce il tessuto di granulazione, che alla fine distrugge la cartilagine e altre parti delle ossa con il verificarsi di erosioni (usura). Si sviluppano cambiamenti sclerotici, si verifica anchilosi fibrosa e quindi ossea (l'articolazione è deformata e diventa rigida). I cambiamenti patologici si verificano nei tendini, nelle borse sierose e nella capsula articolare.

Clinicamente, la malattia si manifesta con un'infiammazione persistente dell'articolazione (artrite). Ma la più comune è la poliartrite, che colpisce principalmente le piccole articolazioni (metacarpofalangee, interfalangee e metatarsofalangee). Ci sono tutti i segni di infiammazione (dolore, gonfiore delle articolazioni, febbre locale). La malattia è caratterizzata da una progressione graduale, lenta ma costante dell'artrite e dal coinvolgimento di nuove articolazioni nel processo patologico. Lo stadio avanzato della malattia è caratterizzato dalla deformazione dell'artrite. Particolarmente tipiche sono le deformità delle articolazioni interfalangee metacarpofalangee (contratture in flessione, sublussazioni) e prossimali (distanti). Questi cambiamenti formano la cosiddetta mano reumatoide e il piede reumatoide.

Nell'artrite reumatoide è raro, ma si osservano anche manifestazioni extra-articolari. Questi includono noduli sottocutanei, spesso localizzati nelle articolazioni del gomito, sierosite (infiammazione della pleura e del pericardio), linfoadenopatia e neuropatia periferica. La gravità delle manifestazioni extra-articolari, di regola, è piccola. Di solito non vengono in primo piano nel quadro generale della malattia. Circa il 10-15% dei pazienti sviluppa danno renale sotto forma di amiloidosi con proteinuria in graduale aumento, sindrome nefrosica, che termina con insufficienza renale. Gli indicatori di laboratorio non sono specifici. Nel 70-80% dei pazienti, nel siero del sangue viene rilevato il fattore reumatoide (reazione di Waaler-Rose). Questa forma di artrite reumatoide è chiamata sieropositiva. Fin dall'inizio della malattia, c'è un aumento di VES, fibrinogeno, "2-globuline, comparsa della proteina C-reattiva nel siero del sangue, una diminuzione dei livelli di emoglobina. Tutti questi indicatori di solito corrispondono all'attività del patologia.

33. Vasculite emorragica

Granulomatosi di Wegener

Queste sono lesioni sistemiche di capillari, arteriole, vene. Il processo si verifica principalmente nella pelle, nelle articolazioni, nella cavità addominale e nei reni. La malattia di solito si manifesta nei bambini e negli adolescenti, meno spesso negli adulti di entrambi i sessi. Lo sviluppo della malattia si verifica dopo un'infezione (tonsillite streptococcica o esacerbazioni di tonsillite cronica o faringite), nonché dopo la vaccinazione, a causa di intolleranza ai farmaci, ipotermia, ecc.

Il danno ai vasi sanguigni sotto forma di microtrombosi, emorragie (emorragie), cambiamenti nel rivestimento interno dell'arteria (endotelio) ha un'immunogenesi. I fattori dannosi sono immunocomplessi circolanti nel sangue.

Clinicamente, la malattia si manifesta con una triade:

1) eruzioni cutanee emorragiche a piccole cellule, a volte fuse sulla pelle (porpora);

2) dolore alle articolazioni o infiammazione delle articolazioni, per lo più di grandi dimensioni;

3) sindrome addominale (dolore nella cavità addominale).

L'eruzione cutanea è più comune sulle gambe. Inizialmente, le eruzioni cutanee si trovano sulle superfici estensori degli arti, a volte sul tronco, spesso terminando con pigmentazione residua. Più di 2/3 dei pazienti presenta poliartrite simmetrica migrante, solitamente di grandi articolazioni. L'infiammazione delle articolazioni è spesso accompagnata da emorragie all'interno della cavità articolare, che porta a dolori di diversa natura: da lievi dolori a forti dolori, fino all'immobilità.

Granulomatosi di Wegener

Vasculite granulomatosa-necrotica con lesione primaria delle vie respiratorie, polmoni e reni. Il motivo non è ancora noto. La malattia è provocata da raffreddori (ARVI), raffreddamento, surriscaldamento al sole, traumi, intolleranza ai farmaci, ecc. I meccanismi principali per lo sviluppo della malattia sono autoimmuni.

La malattia si sviluppa più spesso negli uomini. Innanzitutto, viene colpito il tratto respiratorio, che si manifesta in due modi. Nella prima opzione, c'è un naso che cola persistente con secrezione sierosa-purulenta, sangue dal naso, nella seconda - tosse persistente con espettorato sanguinante-purulento e dolore al petto. Successivamente, il quadro clinico si sviluppa con molte sindromi. Questo è lo stadio di generalizzazione, che è accompagnato da febbre, poliartrite transitoria o solo dolore alle articolazioni e ai muscoli, lesioni cutanee (fino a gravi lesioni necrotiche della pelle del viso), ecc. L'evento più tipico è purulento-necrotico e ulcerativo. -rinite necrotica, sinusite, rinofaringite e laringite I sintomi clinici e radiologici dei polmoni si manifestano sotto forma di polmonite focale e confluente con formazione di ascessi e cavità. In questa fase, il processo patologico coinvolge i reni, il cuore, il sistema nervoso, ecc.

Negli esami del sangue, i cambiamenti non sono specifici (segni luminosi di infiammazione - leucocitosi, VES accelerata). La prognosi della malattia è spesso sfavorevole. I pazienti muoiono per insufficienza cardiaca o renale, emorragia polmonare. La diagnosi viene effettuata sulla base di una biopsia delle mucose delle vie respiratorie, dei polmoni, dove viene rivelata la natura granulomatosa della malattia.

34. Arterite a cellule giganti. La sindrome di Goodpasture

Questa è una malattia sistemica con una lesione predominante delle arterie temporali e craniche. Si presume un'eziologia virale e il meccanismo di sviluppo (patogenesi) è una lesione immunocomplessa delle arterie, confermata dalla rilevazione di immunocomplessi fissi nella parete delle arterie. Caratteristico è anche il tipo granulomatoso degli infiltrati cellulari. Gli anziani di entrambi i sessi si ammalano. Con la variante più comune, la malattia inizia in modo acuto, con febbre alta, mal di testa nella regione temporale. C'è un ispessimento visibile dell'arteria temporale interessata, la sua tortuosità e dolore alla palpazione, a volte arrossamento della pelle. Quando la diagnosi viene effettuata in ritardo, si osservano danni ai vasi oculari e lo sviluppo di cecità parziale o completa. Dai primi giorni della malattia soffre anche la condizione generale (mancanza di appetito, letargia, perdita di peso, insonnia).

Negli esami del sangue vengono determinate leucocitosi elevata, neutrofilia, VES accelerata, iper-o^ e gamma globulinemia. Il decorso della malattia è progressivo, ma il trattamento precoce può portare a un miglioramento permanente.

La sindrome di Goodpasture

Questa è una capillarite sistemica con una lesione primaria dei polmoni e dei reni sotto forma di polmonite emorragica (con emorragie nel tessuto polmonare) e glomerulonefrite (danno ai glomeruli renali). Gli uomini in giovane età (20-30 anni) si ammalano più spesso. Il motivo non è chiaro, ma una connessione con un'infezione virale o batterica, l'ipotermia è considerata più probabile. È caratteristico che per la prima volta questa malattia sia stata descritta durante l'epidemia di influenza nel 1919. La patogenesi è autoimmune, poiché gli anticorpi contro le membrane basali dei reni e dei polmoni si trovano circolanti e fissati nei tessuti. L'esame al microscopio elettronico mostra cambiamenti nelle membrane basali degli alveoli dei polmoni e dei capillari renali sotto forma di fissazione degli anticorpi a queste membrane basali.

Clinicamente, la malattia esordisce in modo acuto, con febbre alta, emottisi o emorragia polmonare e mancanza di respiro. Nei polmoni si sente un'abbondanza di rantoli umidi nelle sezioni media e inferiore e alle radiografie si notano molti oscuramenti focali o confluenti su entrambi i lati. Quasi contemporaneamente si sviluppa una glomerulonefrite grave e in rapida progressione con sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​e sangue nelle urine) e il rapido sviluppo di insufficienza renale. La prognosi è spesso sfavorevole; i pazienti muoiono entro i successivi sei mesi o un anno dall'esordio della malattia per insufficienza polmonare-cardiaca e renale. Nel sangue vengono rilevati anemia, leucocitosi e VES accelerata. Un segno immunologico della malattia sono gli anticorpi contro le membrane basali del rene.

35. La sindrome di Moshkovich

Sindrome di Takayasu

Porpora trombotica trombocitopenica (sindrome di Moshkovich)

Questa è una microangiopatia trombotica sistemica, che è accompagnata da porpora trombocitopenica, coagulazione intravascolare (emolisi), sintomi cerebrali e renali. La causa e il meccanismo dello sviluppo della malattia non sono ancora noti. Assumi la natura immunitaria di una malattia. Per lo più le giovani donne si ammalano. La malattia inizia improvvisamente, con febbre, segni di coagulazione intravascolare, porpora trombocitopenica e vari disturbi neuropsichiatrici dovuti a danno cerebrale. Anche altri organi sono colpiti, principalmente i reni con il rapido sviluppo dell'insufficienza renale.

Clinicamente, la malattia si manifesta con sindrome emorragica, emorragie petecchiali (a piccole cellule) sulla pelle, emorragie nasali, gastriche, ginecologiche, renali, emorragie nel fondo. Gli esami del sangue rivelano anemia, reticolocitosi (globuli immaturi), trombocitopenia (mancanza di piastrine), bilirubina elevata e ipergammaglobulinemia. Il corso è costantemente progressivo con un rapido esito letale.

Sindrome di Takayasu (sindrome dell'arco aortico, malattia senza polso)

Questa sindrome è un processo infiammatorio nell'arco aortico (aortite) e nei rami che si estendono da esso. Allo stesso tempo, si sviluppa la loro cancellazione parziale o completa. Possono essere interessate anche altre parti dell'aorta.

Le cause (eziologia) ei meccanismi (patogenesi) di questa malattia non sono ancora chiari. Si assume l'importanza dei disturbi immunitari, che si basano su difetti genetici nella formazione della parete aortica. Più spesso le giovani donne sono malate.

La sindrome si manifesta con un graduale aumento dei segni di disturbi circolatori nelle aree dei vasi colpiti. Il sintomo principale è l'assenza di polso in una o entrambe le braccia, meno spesso nelle arterie carotide, succlavia e temporale. I pazienti avvertono dolore e intorpidimento alle estremità, che si intensificano con l'attività fisica, debolezza alle braccia, vertigini, spesso con perdita di coscienza. Durante l'esame degli occhi, vengono rilevati cataratta e cambiamenti nei vasi del fondo (restringimento, formazione di anastomosi artero-venose). Molto meno spesso, le arterie coronarie sono coinvolte nel processo con sintomi corrispondenti. Quando l'aorta addominale e i vasi renali sono danneggiati, si sviluppa ipertensione vasorenale (renale). I segni generali della malattia comprendono febbricola e astenia. Gli indicatori di laboratorio sono moderati. La malattia progredisce lentamente, con esacerbazioni sotto forma di ischemia di una particolare area. La diagnosi può essere fatta nelle fasi iniziali mediante l'arteriografia.

36. Lupus eritematoso sistemico

È una malattia autoimmune sistemica cronica del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni. Questa grave malattia autoimmune è causata da un'infezione virale cronica. Questi sono virus a RNA vicini al morbillo o simili al morbillo. Il meccanismo di sviluppo della malattia è piuttosto complesso. Nel corpo si formano autoanticorpi circolanti, di cui gli anticorpi antinucleari contro l'intero nucleo e i suoi singoli componenti hanno il valore diagnostico più importante, complessi immuni circolanti, principalmente anticorpi del DNA per completare il DNA, che si depositano sulle membrane basali di vari organi, causare il loro danno con reazione infiammatoria.

La malattia ha un esordio graduale. Appaiono astenia (debolezza), poliartrite ricorrente. Molto meno spesso c'è un esordio acuto, caratterizzato da febbre, dermatiti, poliartrite acuta, e poi c'è un decorso con ricadute e sintomi multisindromici. Le lesioni articolari multiple (poliartrite) e il dolore in esse sono i sintomi più frequenti e precoci. Le lesioni colpiscono principalmente le piccole articolazioni delle mani, dei polsi, delle caviglie, ma possono essere interessate anche le articolazioni del ginocchio. La gravità e la persistenza della lesione sono diverse. Un sintomo caratteristico della malattia sono le lesioni cutanee sotto forma di eruzioni cutanee eritematose sul viso (arrossamento) a forma di farfalla, ad es. sul ponte del naso, sulle guance e nella metà superiore del torace sotto forma di un decollete, così come sulle estremità. Dermatite, poliartrite e poliserosite sono la triade diagnostica del lupus eritematoso sistemico. Caratterizzato da danni al sistema cardiovascolare. La pericardite di solito si sviluppa con l'ulteriore aggiunta di miocardite. L'endocardite verrucosa di Libman-Sachs è spesso osservata con danni alle valvole mitrale, aortica e tricuspide. Il danno vascolare si verifica nei singoli organi, ma è possibile la sindrome di Raynaud, che appare molto prima dello sviluppo di un quadro tipico della malattia.

Il danno polmonare è associato a una sindrome del tessuto connettivo vascolare che si sviluppa con la malattia sottostante e con un'infezione secondaria. La cosiddetta polmonite da lupus si manifesta con tosse, mancanza di respiro, rantoli umidi sorni nelle parti inferiori dei polmoni. I raggi X rivelano un aumento e una deformazione del pattern polmonare dovuto alla componente vascolare nelle parti inferiori dei polmoni, a volte si trovano ombre focali. La polmonite si sviluppa sullo sfondo della poliserosite, quindi, ai raggi X, in aggiunta ai cambiamenti di base, un'elevata posizione del diaframma con segni di aderenze e le cosiddette ombre lineari parallele al diaframma (sigilli del tessuto polmonare a forma di disco) sono rilevato.

Nelle prime fasi della malattia, c'è un aumento del fegato, sebbene l'epatite da lupus di per sé sia ​​estremamente rara. Di norma, l'ingrossamento del fegato è dovuto a insufficienza cardiaca, pancardite (danno al pericardio, miocardio ed endocardio) o grave pericardite da versamento. Potrebbe essere fegato grasso.

37. Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Un segno frequente e precoce di malattia sistemica è un aumento di tutti i gruppi di linfonodi e milza, che indica un danno al sistema reticoloendoteliale. La nefrite da lupus, la cosiddetta nefrite da lupus, si sviluppa nel 50% dei pazienti. Il suo sviluppo di solito avviene durante il periodo di generalizzazione del processo. Il danno renale nel lupus eritematoso sistemico ha diverse opzioni: sindrome urinaria, nefritica o nefrosica. Nella diagnosi della nefrite lupica, la biopsia intravitale della puntura con uno studio approfondito della biopsia (immunomorfologica ed elettronica microscopica) è di grande importanza. La combinazione di febbre, sindrome articolare ricorrente e VES persistentemente accelerata richiede l'esclusione della nefrite lupica. Le osservazioni mostrano che quasi ogni quinto paziente con sindrome nefrosica presenta lupus eritematoso sistemico.

In molti pazienti in tutte le fasi della malattia si nota un danno alla sfera neuropsichica. Nella fase iniziale della malattia si osserva la sindrome astenovegetativa e quindi si sviluppano segni di danno a tutte le parti del sistema nervoso centrale e periferico sotto forma di encefalite, mielite, polineurite. Spesso ci sono lesioni combinate (sistemiche) del sistema nervoso sotto forma di meningoencefalo-, mielo-poliradicoloneurite. I dati di laboratorio sono di grande valore diagnostico, soprattutto per il rilevamento di un gran numero di cellule LE (cellule lupus o lupus).

Alti titoli di anticorpi contro il DNA sono specifici per il lupus eritematoso sistemico. Nel caso di uno sviluppo acuto (rapido) della malattia, la nefrite da lupus viene rilevata già dopo 3-6 mesi, che procede secondo il tipo di sindrome nefrosica. Nel decorso subacuto, l'ondulazione è caratteristica con il coinvolgimento di vari organi e sistemi nel processo patologico, che nel quadro clinico si manifesta con la polisindromicità. Il decorso cronico a lungo termine della malattia è caratterizzato da ricadute di poliartrite e (o) poliserosite, sindrome di Raynaud e convulsioni epilettiformi. Solo nel 5-10° anno si sviluppa gradualmente una caratteristica polisindromicità. In base alle caratteristiche cliniche e di laboratorio, si distinguono tre gradi di attività del processo: alto (III grado), moderato (II grado) e minimo (I grado). I pazienti necessitano di un trattamento continuo a lungo termine. I migliori risultati si osservano con il trattamento precoce, quindi si sviluppa una remissione clinica stabile.

38. Dermatomiosite (polimiosite)

Si riferisce a malattie sistemiche del tessuto connettivo con danni predominanti ai muscoli e alla pelle. Si presume che il fattore scatenante di questa malattia sia un'infezione virale e che i fattori provocanti siano il raffreddamento, le lesioni, l'esposizione prolungata al sole, la gravidanza e l'intolleranza ai farmaci. Il 20-30% dei pazienti può avere dermatomiosite tumorale. La patogenesi si basa su malattie autoimmuni.

L'esordio clinico della malattia può essere acuto o graduale. La sindrome muscolare si manifesta sotto forma di debolezza muscolare e dolore muscolare (miastenia grave e mialgia). Manifestazioni non meno significative della malattia sono artralgia, febbre, lesioni cutanee, denso edema diffuso. In futuro, la malattia acquisirà un decorso recidivante. In tutti i pazienti sono interessati i muscoli scheletrici. Ciò si manifesta con la mialgia durante il movimento ea riposo, nonché con la pressione, ed è caratteristico l'aumento della debolezza muscolare.

Nelle fasi iniziali della malattia i muscoli sono dolorosi e spesso gonfi; successivamente vanno incontro a distrofia e miolisi (riassorbimento delle fibre muscolari). Anche negli stadi più avanzati della malattia al posto delle fibre muscolari si sviluppa miofibrosi (sostituzione del tessuto muscolare con tessuto connettivo), che porta all'atrofia muscolare e alle contratture. La calcificazione (deposizione di calcio) può verificarsi nei muscoli e nel tessuto sottocutaneo, soprattutto nei giovani. La calcificazione è facilmente rilevabile mediante esame a raggi X. Le alterazioni elettromiografiche non sono specifiche. Sono caratteristiche diverse lesioni cutanee. Si tratta di tutti i tipi di eruzioni cutanee sotto forma di aree arrossate della pelle, comparsa di tubercoli e vesciche, dilatazione dei vasi cutanei, cheratinizzazione di alcune aree della pelle, depigmentazione o iperpigmentazione, ecc. Spesso queste eruzioni cutanee sono accompagnate da prurito. Molto patognomonica è la presenza di edema periorbitale (intorno agli occhi) con eritema violaceo - la cosiddetta dermatomiosite ad occhiali. Le articolazioni sono colpite sotto forma di poliartralgia (dolore in più articolazioni contemporaneamente), fino allo sviluppo di rigidità articolare. C'è un danno infiammatorio o distrofico al miocardio. Con la miocardite diffusa si sviluppa un quadro grave di insufficienza cardiaca. La sindrome di Raynaud è osservata in 1/3 dei pazienti. Il danno polmonare dovuto all'ipoventilazione è comune. In quasi la metà dei pazienti il ​​tratto gastrointestinale è coinvolto nel processo patologico. Ciò si manifesta con anoressia, dolore addominale, gastroenterocolite e diminuzione del tono del terzo superiore dell'esofago. A volte ci sono sintomi che simulano un'ostruzione intestinale. I risultati di laboratorio non sono specifici. Di solito si tratta di leucocitosi moderata con eosinofilia pronunciata (fino al 25-70%), accelerazione moderata persistente della VES, ipergammaglobulinemia. I test biochimici del sangue e delle urine e la biopsia muscolare sono importanti per la diagnosi. Nel decorso acuto si osserva una lesione generalizzata catastroficamente crescente dei muscoli striati, fino alla completa immobilità. I pazienti non possono deglutire o parlare. C'è una condizione generale grave con febbre, tossicosi e varie eruzioni cutanee. Se non trattata, la morte avviene solitamente entro 3-6 mesi. Le principali cause di esito sfavorevole sono la polmonite da aspirazione e l'insufficienza cardiaca polmonare.

39. Periarterite nodulare

Questa è una malattia vascolare sistemica con una lesione predominante delle arterie di tipo muscolare e vasi di calibro più piccolo. Una malattia si verifica per un motivo sconosciuto. Nella patogenesi, la cosa principale è la reazione più alta (iperergica) del corpo in risposta all'influenza di vari fattori. Un ruolo essenziale è svolto dagli immunocomplessi circolanti e fissati nella parete del vaso. Per lo più uomini di età compresa tra 30 e 40 anni si ammalano.

L'esordio della malattia è acuto o graduale, con sintomi generali come febbre, perdita di peso progressiva, dolore alle articolazioni, muscoli, addome, eruzioni cutanee, lesioni del tratto gastrointestinale. Nel tempo, il cuore, i reni e il sistema nervoso periferico vengono colpiti, cioè si sviluppano sintomi poliviscerali (tutti gli organi sono colpiti). Quasi tutti i pazienti presentano glomerulonefrite di varia gravità: da nefropatia lieve con ipertensione transitoria (transitoria) e sindrome urinaria moderata a glomerulonefrite diffusa con ipertensione persistente e decorso rapidamente progressivo. Sfavorevole in termini di prognosi è lo sviluppo della sindrome dell'ipertensione maligna e della sindrome nefrosica, che porta rapidamente all'insufficienza renale.

Il dolore addominale acuto è molto caratteristico della periarterite nodosa. Sono associati a un processo patologico nei vasi della cavità addominale. Il danno ai vasi dello stomaco porta alla gastrite, il danno ai vasi dell'intestino tenue porta all'enterite, ecc.

Possono svilupparsi appendicite, colecistite acuta, pancreatite, perforazione intestinale dovuta a necrosi, infarto, emorragie. Nel 50% dei pazienti, il danno al sistema nervoso si manifesta con neurite multipla associata a patologia nei vasi che alimentano l'uno o l'altro nervo. Possibile meningoencefalite con disturbi della parola e dell'udito, mal di testa e vertigini, convulsioni e lesioni cerebrali focali dovute a trombosi, rottura dell'aneurisma. Uno dei primi sintomi della malattia è il danno agli occhi. L'esame del fondo oculare rivela aneurismi arteriosi, trombosi dell'arteria retinica centrale, ecc.

Una caratteristica della periarterite nodosa è il pallore pronunciato dei pazienti in rapido sviluppo, che, in combinazione con l'esaurimento, crea un'immagine di follia clorotica. Il danno polmonare si manifesta con polmonite e asma bronchiale. I sintomi polmonari sono associati a danno vascolare. Ci sono osservazioni che indicano che l'asma bronchiale può precedere di molti anni il quadro completo della periarterite nodosa.

I dati di laboratorio non sono caratteristici. Possibile leucocitosi con spostamento neutrofilo, eosinofilia, a volte elevata. Nei casi più gravi si verificano anemia moderata e trombocitopenia. Per chiarire la diagnosi, viene eseguita una biopsia muscolare dalla parte inferiore della gamba o dalla parete addominale. Allo stesso tempo, vengono rivelati i cambiamenti vascolari caratteristici di questa malattia.

40. Reumatismi

Malattia infiammatoria sistemica del tessuto connettivo con localizzazione predominante nel cuore. I bambini e i giovani di solito si ammalano. Le donne si ammalano circa 3 volte più spesso degli uomini. La causa principale della malattia è lo streptococco β-emolitico di gruppo A. Tuttavia, nei pazienti con forme di cardiopatia reumatica (cardiopatia reumatica) prolungate e continuamente ricorrenti, l'associazione della malattia con lo streptococco spesso non è stabilita, sebbene il danno cardiaco sia completo soddisfa tutti i criteri principali per i reumatismi. Ciò indica altre ragioni per lo sviluppo di reumatismi: allergico (non collegato a streptococco o antigeni infettivi in ​​generale), infettivo-tossico, virale.

Le allergie svolgono un ruolo significativo nello sviluppo dei reumatismi. Si presume che gli agenti sensibilizzanti (streptococco, virus, allergeni non specifici, ecc.) possano inizialmente portare all'infiammazione allergica nel cuore, e quindi a un cambiamento nelle proprietà antigeniche dei suoi componenti con la loro trasformazione in autoantigeni e lo sviluppo di un autoimmune processi. La predisposizione genetica gioca un ruolo importante. Morfologicamente, il processo infiammatorio sistemico nei reumatismi si manifesta con caratteristici cambiamenti di fase nel tessuto connettivo. Questo è gonfiore del mucoide - alterazione del fibrinoide - necrosi fibrinoide.

Le manifestazioni cliniche della malattia in casi tipici si sviluppano 1-2 settimane dopo aver sofferto di mal di gola o altre infezioni. Ma con attacchi ripetuti, questo periodo potrebbe essere più breve. In alcuni pazienti, anche i reumatismi primari si verificano 1-2 giorni dopo il raffreddamento senza alcun collegamento con l'infezione. Le esacerbazioni si sviluppano dopo eventuali malattie concomitanti, operazioni, sforzo fisico.

Nel primo periodo della malattia si nota spesso la febbre (di solito subfebrile), le condizioni generali sono invariate. In alcuni pazienti con poliartrite o sierosite, la condizione può essere grave: con febbre alta e persistente fino a 38-40°C con fluttuazioni giornaliere di 1-2°C e forte sudorazione (ma senza brividi). Tuttavia, negli ultimi anni, questa condizione è stata osservata molto raramente.

Miocardite reumatica. Questa malattia negli adulti, di regola, non è particolarmente grave. I pazienti lamentano un lieve dolore e un vago fastidio nella zona del cuore, una leggera mancanza di respiro durante l'esercizio e, meno comunemente, sensazioni di palpitazioni o irregolarità nel cuore. All'esame radiografico, il cuore è di dimensioni normali o moderatamente ingrossato. L'insufficienza circolatoria praticamente non si sviluppa.

Endocardite reumatica. Procede in isolamento ed è molto povero di sintomi generali. I principali segni di endocardite reumatica sono i soffi sistolici e diastolici, che sembrano essere dovuti a sovrapposizioni trombotiche sulle valvole infiammatorie. Se l'endocardite è l'unica localizzazione dei reumatismi, i pazienti costituiscono il cosiddetto gruppo ambulatoriale. Ciò significa che con questo decorso di reumatismi, la buona salute generale e la capacità di lavorare vengono mantenute a lungo. Dopo un certo tempo, si forma una malattia cardiaca con concomitanti disturbi emodinamici e questo fa sì che i pazienti vedano per la prima volta un medico.

41. Pericardite

La pericardite secca si manifesta con dolore costante nella regione del cuore e sfregamento pericardico. La pericardite essudativa è caratterizzata dall'accumulo di essudato sieroso-fibroso nel sacco cardiaco ed è essenzialmente lo stadio successivo della pericardite secca. Caratterizzato da mancanza di respiro, che aumenta in posizione supina. Con un significativo accumulo di essudato, la regione del cuore si gonfia leggermente, gli spazi intercostali sono levigati, il battito dell'apice non viene palpato. L'allargamento del cuore è notevole, assume la caratteristica forma di un trapezio o di un decantatore tondo. Toni e rumori sono molto smorzati. Spesso l'esito della pericardite reumatica sono piccole aderenze tra il foglio esterno e i tessuti circostanti. Molto meno comune è la fusione completa dei fogli della sacca del cuore, ad es. si sviluppa la pericardite obliterante adesiva, il cosiddetto cuore corazzato.

Malattia vascolare reumatica. Con i reumatismi, vengono colpiti principalmente i vasi degli organi interni (arterite degli organi interni), che è alla base delle manifestazioni di una rara viscerite reumatica: nefrite, meningite, encefalite, ecc.

Danno articolare. Attualmente, la febbre reumatica acuta è relativamente rara. Le manifestazioni caratteristiche della poliartrite reumatica sono l'aumento del dolore acuto alle articolazioni, aggravato dal movimento e dalla palpazione. Nel giro di poche ore, il dolore diventa estremamente acuto. Molto rapidamente, i sintomi del danno articolare si uniscono ai dolori: gonfiore, a volte iperemia. Sono caratteristiche le lesioni simmetriche delle grandi articolazioni e la volatilità dell'artrite. L'artrite reumatoide è completamente reversibile: tutte le manifestazioni articolari (indipendentemente dalla loro gravità all'esordio della malattia) scompaiono senza lasciare traccia.

Lesioni cutanee. Nei reumatismi, le lesioni cutanee si verificano sotto forma di noduli reumatici, eritema anulare o nodulare, orticaria, ecc. I noduli reumatici si trovano solitamente nell'area delle articolazioni colpite, sopra prominenze ossee, nella regione occipitale, sugli avambracci e gambe.

Lesioni reumatiche dei polmoni. Ci sono polmoniti reumatiche e pleurite, ma questo è estremamente raro. Di solito si verificano sullo sfondo di reumatismi già sviluppati. La pleurite nei reumatismi è spesso bilaterale e ben reversibile. La nefrite reumatica è rara e i farmaci antireumatici sono particolarmente efficaci nel loro trattamento.

Affezioni reumatiche degli organi digestivi.

Tali lesioni reumatiche non hanno un significato clinico significativo. La gastrite o le ulcere dello stomaco e dell'intestino sono le conseguenze dei farmaci a lungo termine, in particolare degli ormoni steroidei. Solo i bambini che soffrono di reumatismi a volte hanno un forte dolore addominale associato a peritonite allergica, che passa rapidamente, cioè è completamente reversibile.

42. Dati di laboratorio per pericardite

I pazienti con il massimo grado di attività del processo hanno leucocitosi neutrofila fino a 12-15x103. Allo stesso tempo, c'è uno spostamento della formula a sinistra a causa di un aumento dei leucociti pugnalati. Nel leucogramma possono comparire metamielociti e mielociti. Nella maggior parte dei pazienti, il numero di leucociti e il leucogramma non sono significativi. Nel periodo acuto della malattia, il numero di piastrine aumenta, ma questo aumento non dura a lungo. La maggior parte dei pazienti con reumatismi ha una VES accelerata, raggiungendo numeri massimi (40-60 mm/h) con poliartrite e polisierosite. I cambiamenti negli indicatori immunologici sono molto caratteristici. Questi includono un aumento dei titoli degli anticorpi antistreptococcici (antistreptoialuronidasi, antistreptochinasi, antistrepto-lisina). Un aumento del livello di questi anticorpi riflette la reazione dell'organismo all'esposizione agli streptococchi e quindi si verifica spesso dopo qualsiasi infezione da streptococco (oltre al rilevamento nel sangue o nelle urine di antigeni streptococcici). Ma l'altezza dei titoli degli anticorpi antistreptococcici e la loro dinamica non riflettono il grado di attività dei reumatismi. In moltissimi pazienti con forme croniche di reumatismi, non ci sono affatto segni di partecipazione all'infezione da streptococco. Gli indicatori biochimici dell'attività del processo reumatico non sono specifici, cioè si verificano in vari tipi di infiammazione e decadimento dei tessuti. Nei casi in cui la diagnosi di reumatismi sia giustificata da dati clinici e strumentali, gli studi biochimici sono importanti per determinare l'attività della malattia.

Questi studi biochimici includono un aumento del livello di fibrinogeno, un aumento delle o^-globuline, delle gamma globuline, degli esosi, della ceruloplasmina, del sieromucoide, delle reazioni difenilammina, ecc. Ma il più rivelatore e accessibile di tutti gli studi biochimici è la rilevazione di C- reattivo nel sangue di scoiattolo. Nella maggior parte dei casi, gli indicatori biochimici dell'attività sono paralleli ai valori della VES, che è il miglior segno di laboratorio dell'attività dei reumatismi, nonché della sua dinamica. Esistono due fasi dei reumatismi: inattiva e attiva. L'attività della malattia può essere di tre gradi: il primo grado è minimo, il secondo grado è medio, il terzo grado è massimo. L'attività dei reumatismi è giudicata dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dai cambiamenti nei parametri di laboratorio. Nelle condizioni moderne, la natura della malattia è cambiata in modo significativo. Il numero di pazienti con manifestazioni evidenti e violente e un decorso prolungato e continuamente recidivante è drasticamente diminuito. Altre lesioni viscerali sono diventate casistica. Il sospetto di reumatismi dovrebbe essere causato da qualsiasi malattia che si verifica 1-3 settimane dopo un mal di gola o un'altra infezione nasofaringea ed è caratterizzata da segni di danno alle articolazioni e al cuore. I criteri diagnostici essenziali sono segni oggettivi di danno cardiaco, artrite rapidamente reversibile delle grandi articolazioni, corea minore, eritema anulare e noduli sottocutanei a rapida regressione. La prognosi delle lesioni reumatiche si basa principalmente sul grado di reversibilità dei sintomi della cardite reumatica. Le più sfavorevoli sono la cardite reumatica continuamente ricorrente, che porta alla formazione di difetti cardiaci e miocardiosclerosi. I reumatismi sono più gravi nei bambini. In essi, ciò porta più spesso a cambiamenti persistenti nelle valvole cardiache. Inoltre, la probabilità di sviluppare difetti cardiaci aumenta con il trattamento tardivo.

43. Sindrome di Reiter

Spondilite anchilosante

È una malattia di eziologia poco chiara con una combinazione caratteristica di artrite, uretrite, congiuntivite e, in alcuni casi, una specie di dermatite. Nello sviluppo della malattia, si ritiene probabile che le caratteristiche genetiche del sistema immunitario giochino un ruolo decisivo. La malattia colpisce principalmente i giovani. Spesso la malattia è preceduta da uretrite non gonococcica o disturbi intestinali acuti.

Clinicamente, l'artrite varia da moderata, transitoria a grave, prolungata o ricorrente. Più spesso è interessata una grande articolazione. La durata dell'artrite nella sindrome di Reiter va da 2 a 6 mesi, raramente più lunga. Molti pazienti hanno lesioni della colonna vertebrale. La gravità dell'uretrite può essere diversa, spesso si trova solo durante esami speciali o test delle urine, cioè è quasi asintomatica. Anche la congiuntivite di solito non è grave, passa rapidamente. In alcuni casi, potrebbe esserci una dermatite. Raramente, ma possono verificarsi lesioni degli organi interni: artrite con sviluppo di insufficienza della valvola aortica, miocardite, pericardite, enterite, polineurite, meningoencefalite.

I dati di laboratorio non sono specifici. L'attività della malattia è determinata dal valore della VES (accelerazione) e dall'aumento del livello degli indicatori biochimici dell'infiammazione (fibrinogeno, proteina C-reattiva, ecc.). Il decorso della malattia varia, spesso si nota il recupero spontaneo. La diagnosi in presenza dell'intera triade di sintomi non causa difficoltà.

Spondiloartrite anchilosante (malattia di Bekhterev)

Malattia infiammatoria cronica delle articolazioni della colonna vertebrale con tendenza a sviluppare una graduale limitazione dei movimenti in esse. L'eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare. Grande importanza è attribuita alle caratteristiche genetiche del sistema immunitario. La malattia colpisce principalmente gli uomini.

Un sintomo obbligatorio della spondilite anchilosante è il danno alla colonna vertebrale. Ma questa lesione è spesso limitata per lungo tempo solo alle articolazioni sacroiliache (sacropleite). Le manifestazioni di sacropleite possono essere vaghe (sotto forma di disagio, lieve dolore) e incoerenti. A volte le sensazioni soggettive possono essere completamente assenti e solo l'esame radiografico rivela un danno all'articolazione sacroiliaca. Quando le piccole articolazioni della colonna vertebrale vengono coinvolte nel processo, il dolore appare in una o nell'altra parte di essa (a volte nell'intera colonna vertebrale). Molto spesso il dolore si intensifica di notte e al mattino c'è rigidità. Successivamente si aggiungono restrizioni ai movimenti della colonna vertebrale: il paziente non può raggiungere il pavimento con le dita senza piegare le ginocchia, o lo sterno con il mento; si osserva una diminuzione dell'escursione respiratoria del torace. Le curve fisiologiche della colonna vertebrale vengono gradualmente attenuate e si forma l'ipercifosi della regione toracica, cioè appare una posa di supplica molto caratteristica. Il decorso di questa forma di spondilite anchilosante (centrale) è solitamente lento, a lungo termine, con periodi di esacerbazioni e remissioni. La diagnosi viene effettuata sulla base di un esame radiografico (radiografia), dove vengono rilevati cambiamenti caratteristici. La sacropleite è il primo sintomo radiologico di danno spinale; in alcuni casi si sviluppa entro 4-6 mesi dall'esordio della malattia.

44. Sclerodermia sistemica

Malattia sistemica cronica del tessuto connettivo-vascolare caratterizzata da fibrosi progressiva. L'eziologia è probabilmente virale, poiché esaminando i tessuti colpiti con un microscopio elettronico, sono state rilevate particelle simili a virus ed è stato notato un aumento dei titoli di un numero di anticorpi antivirali.

I meccanismi patogenetici sono piuttosto complessi e sono associati a disordini metabolici e strutturali da parte della formazione del collagene e della sostanza principale del tessuto connettivo. Anche nella patogenesi un ruolo importante è svolto dai disturbi del microcircolo, nonché dall'immunità umorale e cellulare. Il ruolo della predisposizione genetica familiare è significativo. Le donne si ammalano tre volte più spesso degli uomini.

L'esordio della malattia è generalmente graduale, raramente acuto. I fattori provocatori sono il raffreddamento, i traumi, le infezioni, le vaccinazioni, ecc. Più spesso, la malattia inizia con la sindrome di Raynaud (disturbi vasomotori). Ci sono anche violazioni del trofismo tissutale, dolori articolari, perdita di peso, astenia, febbre. Di norma, la sclerodermia sistemica, a partire da un singolo sintomo, diventa gradualmente o piuttosto rapidamente una malattia multisindromica generalizzata.

Il segno patognomonico (specifico) della malattia è una lesione cutanea. Questo è un edema denso diffuso e, in futuro, ispessimento e atrofia della pelle. I maggiori cambiamenti si verificano con la pelle del viso e degli arti. Ma spesso la pelle di tutto il corpo diventa densa. Allo stesso tempo, si sviluppa una pigmentazione focale o diffusa con aree di depigmentazione ed espansione di piccoli vasi. Sono caratteristiche ulcerazioni e pustole sulla punta delle dita, molto dolorose e non guariscono a lungo, deformazione delle unghie, caduta dei capelli (fino alla calvizie) e altri disturbi trofici.

I sintomi periferici della sclerodermia sono causati da danni alle piccole arterie, arteriole. Le conseguenze di queste lesioni sono la sindrome di Raynaud, la telangiectasia, la cancrena delle dita. Il danno ai vasi degli organi interni porta a una grave patologia viscerale. Si osservano emorragie, fenomeni ischemici e persino alterazioni necrotiche negli organi.

Il coinvolgimento polmonare è solitamente accompagnato da enfisema e bronchiectasie dovute a pneumofibrosi focale o diffusa. La nefrite focale si sviluppa spesso nei reni, ma in alcuni casi è possibile una glomerulonefrite diffusa con ipertensione e insufficienza renale.

Il danno al sistema nervoso si manifesta con polineurite, instabilità vegetativa, caratterizzata da alterata sudorazione, termoregolazione e reazioni vasomotorie della pelle. Possono esserci anche labilità emotiva, irritabilità, pianto, sospettosità, insonnia. In casi molto rari, si verifica un quadro di encefalite o psicosi.

I pazienti soffrono principalmente di danni alla pelle, alle articolazioni e ai disturbi trofici. Nella sclerodermia sistemica cronica, la calcificazione, la sindrome di Raynaud, la telangiectasia e il danno alle dita sono isolati. Tutte queste patologie sono caratterizzate da un lungo decorso benigno con uno sviluppo estremamente lento di danni agli organi interni. I dati di laboratorio non sono rappresentativi.

45. Sindrome di Sjögren

agranulocitosi

Sono un'infiammazione cronica delle ghiandole endocrine, principalmente salivari e lacrimali, che portano alla loro insufficienza secretoria. Può essere una sindrome isolata (questa è la cosiddetta sindrome secca). Il nome parla da sé, poiché i segni clinici più evidenti sono la secchezza delle fauci e degli occhi. La causa della malattia non è stata del tutto chiarita, ma l'opinione più probabile riguarda la genesi autoimmune, confermata dalla frequente combinazione con altre malattie di natura autoimmune: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, ecc. -le donne anziane si ammalano. La sindrome di Sjogren è caratterizzata da una combinazione di cheratocongiuntivite secca (xeroftalmia) e stomatite secca (xerostomia), che sono associate a danno delle ghiandole lacrimali e salivari e insufficienza secretoria. Le conseguenze della costante secchezza della bocca sono la masticazione e la deglutizione difficili. Si sviluppano glossite (infiammazione della lingua), cheilite (infiammazione del bordo rosso delle labbra), carie dentale progressiva.

I pazienti sono preoccupati per il dolore costante alle articolazioni, periodicamente gonfiore, ma non ci sono gravi deformità e distruzioni con la sindrome secca. Si osserva anche la sindrome di Raynaud ed è spesso presente intolleranza ai farmaci. I dati di laboratorio sono abbastanza caratteristici: fattore reumatoide positivo, VES accelerata. La diagnosi si basa su due delle tre caratteristiche: xeroftalmia, xerostomia e malattia autoimmune. La sindrome di Sjögren procede come una malattia cronica recidivante con il coinvolgimento dei linfonodi e degli organi interni nel processo. Agranulocitosi

L'agranulocitosi è una diminuzione del numero di leucociti (meno di 1000 in 1 μl di sangue) o del numero di granulociti (meno di 750 in 1 μl di sangue). Gli apteni sono farmaci che, una volta ingeriti, si combinano con una proteina e acquisiscono le proprietà di un antigene. L'agranulocitosi dell'aptene è causata da diamox, amidopirina, antipirina, acido acetilsalicilico, barbiturici, isoniazide (tubazide), meprobamato, fenacetina, butadione, plasmochina, indometacina, levamisolo, sulfamidici, biseptolo, clorochina, farmaci antidiabetici sulfanilamide, insetticidi (insetticidi).

Il meccanismo di sviluppo dell'agranulocitosi non è ben compreso. Nelle forme autoimmuni di danno, la morte prematura dei granulociti e dei loro precursori del midollo osseo è causata dagli autoanticorpi. Il meccanismo stesso della reazione individuale dell'organismo all'ingestione di un farmaco nell'agranulocitosi dell'aptene non è ancora chiaro.

La prognosi dell'agranulocitosi autoimmune è determinata dalle malattie sottostanti (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.). L'aptene-nuova agranulocitosi dà un'alta percentuale di decessi (fino all'80%). La prognosi è fortemente aggravata dall'ingestione ripetuta di apteni nel corpo. Poiché spesso è molto difficile determinare quale droga fosse l'aptene, è necessario escludere dall'uso per tutta la vita tutte le droghe sospette. È questa regola che è la principale misura preventiva per l'agranulocitosi ripetuta di tipo aptenico.

46. ​​​​Anemia emolitica immunitaria

Queste sono anemie causate dall'azione degli anticorpi sui globuli rossi. Esistono diverse forme di anemia emolitica immunitaria. Si tratta di anemie autoimmuni causate dalla formazione nel corpo di anticorpi contro i propri globuli rossi; aptene, causato dalla fissazione sugli eritrociti di antigeni aptenici estranei all'organismo (farmaci, virus, ecc.) Con anticorpi formati in risposta alla combinazione dell'aptene con la proteina dell'organismo; isoimmune, associato all'ingestione di anticorpi materni diretti contro gli eritrociti del bambino nel corpo del neonato (con incompatibilità tra il bambino e la madre in termini di fattore Rh e molto meno spesso in termini di gruppo sanguigno).

Anemie emolitiche autoimmuni

La base del processo patologico è la rottura dell'insensibilità immunologica al proprio antigene. Il sintomo principale del quadro clinico è la sindrome anemica. La gravità della condizione è determinata dalla gravità e dalla gravità dell'anemia. Quando il processo si sviluppa lentamente, il primo segno della malattia può essere un leggero ittero (dovuto alla bilirubina indiretta) e contemporaneamente viene rilevata anche l'anemia. In altri casi, l'esordio della malattia è rapido, con emolisi (distruzione dei globuli rossi), anemia in rapido aumento e ittero. Spesso la temperatura corporea aumenta. A volte la milza e il fegato sono ingrossati. All'apice e alla base del cuore si sente un soffio sistolico, di natura funzionale. Nell'analisi del sangue viene determinata l'anemia normocromica e, nel decorso acuto della malattia, il livello di emoglobina può scendere a numeri catastrofici. Quindi il paziente può cadere in coma anemico. Nell'emolisi acuta, i singoli eritrocariociti possono essere determinati nel sangue. Anche il livello dei reticolociti è alto. Il leucogramma non cambia in modo significativo, ma una crisi emolitica può essere accompagnata da una breve leucocitosi neutrofila. La conta piastrinica è generalmente normale. Tuttavia, si verifica la citolisi autoimmune (rottura cellulare), che colpisce due germi: piastrine ed eritrociti (sindrome di Ivens-Fischer). In questo caso, ci sono segni di anemia emolitica e porpora trombocitopenica.

È impossibile prevedere la malattia. Potrebbe essere l'unico episodio della rottura dei globuli rossi o potrebbe trasformarsi in un processo emolitico cronico. Oltre a questa forma più comune di anemia emolitica autoimmune, in cui l'emolisi si verifica a livello intracellulare, esiste una forma della malattia con emolisi intravascolare. La differenza tra queste forme è che con l'emolisi intravascolare, l'urina scura viene rilasciata a causa dell'emoglobinuria e dell'emosiderinuria.

La diagnosi di anemia emolitica autoimmune si basa sui comuni segni di emolisi: aumento del livello di bilirubina nel sangue o comparsa di bilirubina nelle urine, aumento della percentuale di reticolociti nel sangue e rilevamento di autoanticorpi sulla superficie dei globuli rossi utilizzando il test di Coombs (uno speciale test di laboratorio), che risulta positivo in quasi il 60% dei casi di emolisi autoimmune.

47. Sclerosi multipla

Una malattia del sistema nervoso, che si basa sulla presenza di focolai di demielinizzazione sparsi nel cervello e nel midollo spinale, che scompaiono con il tempo o sono sostituiti da placche (cicatrici da gliosi). La causa di questa malattia non è abbastanza chiara. Molto probabilmente, le reazioni autoimmuni sono coinvolte nel meccanismo. Il processo demielinizzante colpisce principalmente la sostanza bianca del sistema nervoso centrale. L'area interessata subisce una rimielinizzazione, dopo la rottura della mielina, vengono danneggiati anche i cilindri assiali, seguita dalla formazione di una caratteristica placca gliale densa di dimensioni variabili da alcuni millimetri a diversi centimetri. La rimielinizzazione (ripristino della mielina) è alla base delle remissioni cliniche. Con lo sviluppo delle cicatrici, le funzioni delle aree interessate del sistema nervoso centrale vengono perse irreversibilmente.

La malattia di solito si manifesta in giovane età. Durante l'infanzia e dopo 50 anni, la malattia si sviluppa molto raramente. I primi sintomi della malattia sono disturbi motori transitori, sensoriali (spesso intorpidimento) o visivi. Nel tempo, le lesioni emergenti non sono più soggette a sviluppo inverso. Vi è un costante aumento della gravità del quadro clinico. Più spesso di altri, sono interessati i sistemi piramidale e cerebellare e i nervi ottici. Quasi sempre (nel 90% dei casi) nella fase avanzata della malattia si ha paraparesi o tetraparesi spastica inferiore (debolezza agli arti inferiori o agli arti superiori e inferiori). Allo stesso tempo, vengono espressi disturbi cerebellari: disturbi dell'andatura, disturbi del linguaggio, movimenti involontari dei bulbi oculari (nistagmo). C'è un tremore pronunciato degli arti e della testa e il tremore viene rilevato durante i movimenti attivi e la tensione, ma può anche essere a riposo. La combinazione di nistagmo, disturbi del linguaggio (linguaggio cantato) e tremore insieme formano la triade di Charcot, che è una caratteristica della sclerosi multipla.

Il danno ai nervi ottici porta a una diminuzione dell'acuità visiva. Sul fondo si osserva lo sbiancamento dei dischi temporali. I disturbi urinari sono comuni. Molti pazienti hanno una sorta di euforia e, nei casi avanzati, la demenza (demenza) non è rara. In circa l'85% dei casi, la sclerosi multipla è caratterizzata da un decorso remittente, ovvero i periodi di esacerbazione sono sostituiti da un miglioramento significativo e spesso dalla completa scomparsa di tutti o singoli segni della malattia. La durata dei miglioramenti può variare da poche ore a diversi anni. Nei primi anni di malattia si osservano remissioni particolarmente buone. Tuttavia, dopo alcuni anni, la maggior parte dei pazienti diventa in una certa misura disabile. Nelle fasi sviluppate e irreversibili della malattia, la combinazione di paresi e satassia (andatura barcollante) è particolarmente caratteristica. L'esordio della malattia in molti pazienti può essere preceduto da malattie febbrili, vaccinazioni, traumi, interventi chirurgici, gravidanza.

48. AIDS

L'AIDS è una sindrome da immunodeficienza acquisita causata dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV), quindi la malattia ha un doppio nome: AIDS o infezione da HIV. Il virus dell'immunodeficienza umana è stato isolato nel 1983 da ricercatori francesi e poi americani. La rilevazione del virus in alcuni substrati associati al malato (sangue, saliva, sperma) ha permesso di chiarire le modalità di trasmissione della malattia. A sua volta, la definizione dell'eziologia ha permesso di sviluppare il lavoro sulla diagnosi sierologica dell'infezione. Pertanto, l'AIDS era chiaramente differenziato da altre immunodeficienze acquisite.

L'AIDS è una malattia grave, con una malattia molto avanzata, la morte del paziente è quasi inevitabile. In termini di mortalità, l'AIDS è arrivato terzo dopo l'aterosclerosi e il cancro.

Il virus dell’immunodeficienza umana è un cosiddetto retrovirus. I retrovirus sono gli unici esseri viventi al mondo in grado di sintetizzare DNA con RNA, mentre altri possono sintetizzare solo RNA con DNA. A questo scopo, i virus di questo gruppo hanno l'enzima trascrittasi inversa. Da qui il nome retrovirus (dal latino "retro" - "inverso").

Questa infezione ha una serie di caratteristiche cliniche ed epidemiologiche. Questi includono:

1) un periodo di incubazione insolitamente (per la stragrande maggioranza delle infezioni) lungo (a volte superiore a 5 anni), quindi l'AIDS può essere attribuito alle cosiddette infezioni virali lente;

2) un'applicazione eccezionalmente "ristretta" del virus - colpisce solo alcune categorie di cellule immunocompetenti, ma ciò non impedisce il verificarsi di una sconfitta totale dell'intero sistema di difesa del corpo;

3) l'infezione non ha un quadro clinico definito: le sue manifestazioni sono determinate da condizioni opportunistiche (cioè l'adattamento a determinate condizioni), la cui clinica è estremamente diversificata, il che rende impossibile una diagnosi puramente clinica della malattia. Molte caratteristiche della malattia non sono attualmente suscettibili di spiegazione razionale. L'origine dell'AIDS non è chiara. Tuttavia, il meccanismo dell'impatto del virus dell'AIDS sull'organismo è già stato sufficientemente studiato e sono state descritte le manifestazioni cliniche della malattia in fase avanzata. La cosa principale nella patogenesi dell'infezione da HIV è la capacità rivelata del virus di disattivare selettivamente i T-helper, a seguito della quale la risposta immunitaria non si sviluppa e la persona diventa completamente indifesa contro qualsiasi infezione o patologia (può muoiono anche per batteri opportunisti). Il virus, entrando in T-helper, può essere in uno stato inattivo per molti anni, ma una persona è già infetta. Quando l'HIV per qualche motivo diventa attivo, si sviluppa l'AIDS, la maggior parte dei pazienti muore entro 1-2 anni.

49. Diagnosi dell'AIDS

L'esame istologico del materiale evidenzia l'assenza di granulomi come segno caratteristico dell'AIDS. La microscopia elettronica nelle biopsie di vari tessuti rivela molteplici inclusioni tubolare-reticolari nel reticolo citoplasmatico di cellule endoteliali, istociti e linfociti. Nei preparati costituiti da tamponi bronchiali, saliva, urina e succo gastrico si riscontrano pronunciate atipie cellulari ed aumento degli elementi linforeticolari maturi ed immaturi. Nel midollo osseo si nota un numero normale e leggermente aumentato di cellule nucleari con un rapporto normale tra cellule mieloidi ed eritrocitarie, plasmocitosi moderata e un leggero aumento della reticolina. Il numero di linfociti è ridotto. Nel midollo osseo ci sono istiociti, molti dei quali vengono inghiottiti da cellule eritroidi nucleate o granulociti, che è simile alla sindrome fagocitica associata al virus descritta in pazienti con disfunzione del sistema immunitario. Nei linfonodi - intensa iperplasia follicolare, dimensione e forma dei follicoli, disturbi della composizione cellulare, simili a quelli riscontrati nel sangue, in particolare la predominanza dei soppressori T. È stata studiata la patologia del timo nei bambini affetti da AIDS. È stata notata una forte diminuzione del numero di linfociti e di corpi Hassal. In coloro che morirono per il decorso maligno dell'AIDS, non vi fu divisione negli strati corticale e midollare nella ghiandola del timo e non furono rilevati corpi di Hassall e accumuli di cellule epiteliali. Il tessuto del timo è stato infiltrato con plasmacellule e mastociti.

I cambiamenti nel timo nell'AIDS e l'immunodeficienza congenita sono associati a danni al sistema T, ma uno studio patologico e anatomico approfondito consente di differenziare chiaramente l'AIDS dall'immunodeficienza congenita.

L'AIDS è caratterizzato da una normale posizione anatomica e configurazione del timo con vasi sanguigni normali. I cambiamenti descritti nelle immunodeficienze e uno degli organi centrali del sistema immunitario (ghiandola del timo) portano a gravi violazioni della sua funzione. Le reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato (a tubercolina, streptochinasi, tricofitina) sono bruscamente soppresse. L'attività proliferativa dei linfociti quando stimolati dai loro antigeni solubili è ridotta. Allo stesso tempo, il livello di immunoglobuline (JgM, JgJ, JgA) è aumentato.

È stata stabilita la presenza di anticorpi linfocitotossici nel siero sanguigno di pazienti affetti da AIDS, che sono combinati con una carenza di immunità cellulare. I pazienti affetti da AIDS non hanno la sintesi dell'interleuchina-na-2. La produzione di interleuchina-2 è inibita dall'ipersecrezione di prostaglandine. Dopo aver isolato l'agente causale dell'AIDS e sviluppato metodi per determinare gli anticorpi contro il virus, si è scoperto che il numero di persone con anticorpi contro l'agente causale supera significativamente (circa 50-100 volte) il numero di pazienti con AIDS clinicamente manifesto. Per quanto riguarda le vie di trasmissione, non vi è dubbio che l'AIDS si trasmetta attraverso il contatto diretto durante i rapporti sessuali. Un'altra via di trasmissione dell'infezione è attraverso il contatto domestico - attraverso oggetti contaminati con sangue di fonti di infezione, quando il virus entra nel corpo attraverso piccoli difetti della pelle e delle mucose. Non vi sono dubbi sulla possibilità di trasmissione “verticale” dell’infezione da madri o pazienti portatori del virus.

50. Clinica per l'AIDS

Caratterizzando la clinica di questa grave e pericolosa malattia, vi è motivo di distinguere tre principali forme di infezione: asintomatica; un'infezione che procede secondo il tipo di linfoadenopatia generalizzata e l'AIDS stesso, quando, oltre ai sintomi generali caratteristici dell'immunodeficienza, si verificano varie malattie opportunistiche con una lesione predominante di alcuni sistemi. La caratteristica principale di questa infezione è la durata del periodo di incubazione. Senza dubbio, l'AIDS è un'infezione con un'incubazione molto lunga (da diversi mesi a diversi anni).

I primi segni di AIDS stanno peggiorando i sintomi del periodo precedente - il periodo pre-AIDS:

1) febbre di eziologia sconosciuta con decorso non suscettibile di trattamento convenzionale;

2) linfoadenopatia;

3) crescente debolezza generale;

4) perdita di appetito;

5) diarrea;

6) perdita di peso;

7) ingrossamento del fegato e della milza;

8) tosse;

9) leucopenia con possibile aggiunta di eritroblastopenia.

Il danno al sistema nervoso centrale si verifica in circa 1/3 dei pazienti con AIDS e ci sono diverse forme principali:

1) ascessi causati dal toxoplasma;

2) leucoencefalopatia multifocale progressiva;

3) meningite da criptococco, encefalite subacuta (solitamente eziologia del citomegalovirus);

4) tumori, come linfomi cerebrali primari e secondari;

5) lesioni vascolari (endocardite trombotica non batterica ed emorragia cerebrale associata a trombocitopenia);

6) lesioni del sistema nervoso centrale con danno cerebrale focale con meningite non diffusa (autolimitante).

Un altro tipo di decorso dell'AIDS è quello gastrointestinale, caratterizzato da diarrea e una significativa diminuzione del peso corporeo. Il processo patologico nell'intestino tenue e crasso ha un carattere specifico. Ma questi tipi di malattie non si limitano alle patologie dei vari sistemi osservati nell'AIDS. La specificità dell'AIDS è tale che specialisti di vario profilo hanno studiato questa infezione: virologi, immunologi, epidemiologi, parassiti, dermatologi e oncologi. C'è un'opinione tra i clinici che per conoscere l'AIDS, bisogna conoscere tutta la medicina.

Nei pazienti con AIDS, i reni sono colpiti e la glomerulonefrite con sindrome nefrosica è più comune. La maggior parte dei pazienti con malattia renale da AIDS sviluppa rapidamente insufficienza renale allo stadio terminale.

51. Polmonite da Pneumocystis. candidosi. Infezione da citomegalovirus

L'agente eziologico della polmonite da Pneumocystis è un protozoo pneumocystis, descritto per la prima volta nel 1909. Questo microrganismo può causare polmonite interstiziale nei neonati prematuri e debilitati. La malattia ha un'ampia distribuzione geografica, ma è piuttosto rara. Estremamente raramente, le malattie si verificano negli adulti affetti da malattie del sangue, tumori, in persone trattate con corticosteroidi e immunosoppressori, durante il trapianto d'organo. Sono stati segnalati casi di infezione generalizzata. Con la polmonite da pneumocystis, l'infiltrazione infiammatoria dei setti interalveolari porta al riempimento degli alveoli con una massa schiumosa, che riduce la superficie respiratoria dei polmoni, causando una violazione dello scambio gassoso, carenza di ossigeno.

Clinicamente, la malattia si sviluppa gradualmente; in alcuni casi potrebbe esserci un percorso ondulato. All'inizio compaiono mancanza di respiro, mancanza di respiro e cianosi. La temperatura è spesso subfebbrile. In futuro possono formarsi mancanza di respiro, respiro rapido, cianosi, a cui si aggiungono successivamente tosse secca e ossessiva, acitosi respiratoria e pneumotorace. Si sviluppa insufficienza cardiopolmonare. Il fegato e la milza sono ingrossati. La polmonite da Pneumocystis può essere complicata da un'infezione batterica.

Una diagnosi presuntiva può essere fatta sulla base di dati clinici, epidemiologici e di un quadro radiografico caratteristico, la diagnosi finale può essere fatta sulla base del rilevamento dell'agente patogeno nel muco delle vie respiratorie superiori, nonché utilizzando un reazione di immunofluorescenza. Questa infezione colpisce solo le persone; si diffonde attraverso goccioline e polvere disperse nell’aria. La polmonite da Pneumocystis nei pazienti affetti da AIDS spesso recidiva e ha un decorso esclusivamente maligno con un tasso di mortalità compreso tra il 90 e il 100%, mentre di solito questa malattia è relativamente lieve. Candidosi

Questa malattia è causata da funghi simili a lieviti del genere Candida. Una malattia clinicamente pronunciata si sviluppa, di regola, in violazione delle funzioni del sistema protettivo, che è principalmente caratteristico dell'AIDS. La localizzazione più comune della candidosi nell'AIDS è la cavità orale, e in particolare l'esofago. Potrebbero esserci anche candidosi cutanee e una forma comune (fino all'80%).

Infezione da citomegalovirus

Causato da un virus con lo stesso nome. Il nome della malattia è associato al meccanismo di sviluppo dell'infezione. Nei tessuti colpiti si formano cellule giganti con caratteristiche inclusioni intranucleari (dal greco citos - "cella" e megalos - "grande"). Potrebbero verificarsi cambiamenti nei polmoni, nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso centrale. Nella forma polmonare si verifica la polmonite interstiziale e talvolta si formano più cisti nei polmoni. Nella forma gastrointestinale si verifica diarrea persistente con dolore addominale. Si notano enterite ulcerosa e talvolta pancreatite. Quando il sistema nervoso centrale è danneggiato, si sviluppa il quadro clinico della meningoencefalite. In assenza di AIDS, l’infezione da citomegalovirus colpisce solo i bambini. Nell'AIDS, l'infezione da citomegalovirus si riscontra nel 70% dei pazienti. Di solito si nota la natura maligna di questa infezione.

52. Sarcoma di Kaposi

Descritto per la prima volta nel 1872. Conosciuto anche con molti altri nomi (circa 70 termini). Il sarcoma di Kaposi è una malattia tumorale maligna del sistema reticoloistiocitario con lesioni cutanee predominanti. Secondo la classificazione dei tumori della pelle, il sarcoma di Kaposi appartiene alle malattie maligne dei vasi sanguigni: gli emangioendoteliomi emorragici.

Clinicamente, durante il normale decorso della malattia (non nei pazienti con AIDS), le lesioni cutanee compaiono sotto forma di macchie, placche, nodi con focolai di emorragia. Le lesioni sono caratterizzate da simmetria. La dimensione degli elementi arriva fino a 5 cm di diametro, il colore è rossastro-bluastro, bruno-rossastro, successivamente il colore diventa più scuro. Gli elementi sono nettamente delimitati dalla pelle circostante, la loro superficie è liscia con leggera desquamazione. Non si avverte alcun dolore. Si osserva un graduale aumento degli elementi in dimensione e quantità, il loro raggruppamento sotto forma di archi e anelli con conseguente compattazione, retrazione del centro, formazione di placche e nodi tumorali di dimensioni 1-5 cm, di forma emisferica, sporgenti superiormente la superficie della pelle. L'ulcerazione dei tumori è possibile. Il sarcoma di Kaposi è più spesso localizzato sulla superficie anteriore della gamba, molto meno spesso - sulle orecchie, sull'addome e sul pene. A volte si sviluppa l'elefantiasi delle estremità (grave gonfiore dovuto al ristagno della linfa), appare un dolore acuto nelle formazioni simili a tumori e si nota una generalizzazione del processo con la formazione di linfonodi tumorali nel tratto gastrointestinale, nel fegato, nei polmoni, nei linfonodi e ossa. Il sarcoma di Kaposi, non associato all'AIDS (come malattia indipendente), in 3/4 dei casi ha un decorso lungo (6-10 anni, meno spesso - 15-20 anni). Meno comunemente si osserva un decorso subacuto (2-3 anni); in alcuni casi - una forma acuta con morte rapida dei pazienti. Senza associazione con l'AIDS, il sarcoma di Kaposi è una malattia rara (0,06 ogni 100 abitanti), anche se recentemente è diventata significativamente più attiva. Di norma, gli uomini di età superiore ai 000 anni si ammalano. L'incidenza più alta è stata osservata nella popolazione indigena dell'Africa centrale. Esistono varianti europee, africane e nordamericane della malattia. Il sarcoma di Kaposi, che si verifica nei pazienti con AIDS, istologicamente non è diverso dal normale, ma presenta una serie di caratteristiche. Non colpisce principalmente gli arti inferiori, ma è associata ai linfonodi, alle mucose e alle membrane degli organi interni. La malattia acquisisce una natura maligna diffusa. Potrebbe esserci anche una corrente da fulmine. Si ritiene che il sarcoma di Kaposi sia una malattia opportunistica nell'AIDS poiché il virus dell'AIDS induce la tumorigenesi stimolando la proliferazione delle cellule B con una predominanza di un clone.

53. Infezioni associate ai virus dell'herpes

Le malattie causate dai virus dell'herpes simplex (herpes simplex) e dal virus dell'herpes zoster (herpes zoster) sono meno comuni nei pazienti rispetto alle malattie associate al citomegalovirus. Dei due virus herpes, le infezioni opportunistiche causate dal virus herpes simplex sono più frequenti. Di norma, con l'AIDS, queste malattie sono maligne. Si sviluppano polmonite interstiziale, corioretinite (danni agli occhi), epatite, danni ai reni, al cervello e alle ghiandole endocrine. L'infezione da herpes zoster è due volte più rara. L'herpes zoster, che si manifesta senza una connessione con l'AIDS, colpisce più spesso le persone di età superiore ai 60 anni. Con l'AIDS, questa infezione si verifica nelle persone di età compresa tra 20 e 30 anni. Le condizioni opportunistiche nell'AIDS hanno una serie di caratteristiche.

1. I microrganismi condizionatamente patogeni appaiono spesso come agenti patogeni, che in condizioni normali non causano processi patologici o li causano solo in un determinato contingente (bambini piccoli, anziani trattati con ormoni o irradiati).

2. I microrganismi che rimangono a lungo nel corpo e nel suo stato normale non causano patologie agiscono come agenti patogeni.

3. Le infezioni opportunistiche che complicano l'AIDS sono caratterizzate da un decorso maligno, una tendenza a diffondersi, una durata e un'elevata mortalità.

4. Abbastanza spesso, le infezioni opportunistiche si ripresentano, è possibile cambiare un'infezione in un'altra, a volte si verificano più malattie opportunistiche contemporaneamente.

Tutte queste caratteristiche sono dovute alla patogenesi stessa della malattia: una forte soppressione dell'immunità.

Caratteristiche del decorso dell'AIDS nei bambini. I bambini costituiscono una percentuale relativamente piccola dei malati di AIDS. Sono principalmente infettati nell'utero, così come durante le trasfusioni di sangue e il trattamento dell'emofilia. In media, la malattia si manifesta 5 mesi dopo la nascita. Nei bambini con AIDS sono stati osservati febbre prolungata, sottosviluppo, ipergammaglobulinemia e ridotta immunità cellulare. Le infezioni opportunistiche sono dominate da pneumocisti e polmonite da citomegalovirus, sepsi da salmonella. In alcuni bambini malati si osservano contemporaneamente diverse forme di infezioni e patologie, causate da diversi fattori eziologici. Il sarcoma di Kaposi nei bambini con AIDS è molto raro. Allo stesso tempo, le infezioni causate dalla microflora batterica si trovano nei bambini più spesso che nei pazienti adulti. La diarrea è particolarmente comune nei bambini di età inferiore a un anno.

54. Allergia

Il termine "allergia" si riferisce alla maggiore sensibilità del corpo all'azione di determinate sostanze dell'ambiente esterno e interno. Le sostanze che possono causare questa ipersensibilità sono chiamate allergeni. Gli allergeni, come gli antigeni, causano la formazione di anticorpi nel corpo.

Le reazioni allergiche sono caratterizzate da:

1) l'allergene e l'anticorpo si combinano sulla membrana citoplasmatica della cellula bersaglio;

2) a seguito dell'azione del complesso allergene-anticorpo su alcune cellule (mastociti), vengono rilasciate sostanze chimicamente attive (istamina, serotonina, bradichinina, ecc.), Che avviano una reazione allergica;

3) le sostanze chimicamente attive che si sono formate nella seconda fase colpiscono il corpo, causando danni alle cellule dei tessuti e infiammazioni.

L'allergia è oggetto dell'immunologia, che studia la risposta inappropriata del meccanismo immunitario all'introduzione di un antigene, che porta a danni nell'organismo. L’aumento del numero delle malattie allergiche è dovuto a diversi motivi. In primo luogo, la riduzione del livello o addirittura la completa eliminazione delle malattie epidemiche ha ridotto il contatto umano con i forti allergeni dei loro agenti patogeni, che ha inibito la reazione agli allergeni ambientali prevalentemente deboli. In secondo luogo, l'introduzione di vaccini, sieri e altre sostanze di natura antigenica provoca un aumento della sensibilità (sensibilizzazione) degli organismi predisposti a ciò. In terzo luogo, si è verificato un forte aumento del numero di nuove sostanze chimiche che non esistono nemmeno in natura. Queste sostanze includono farmaci, il cui uso incontrollato provoca cambiamenti nella reattività del corpo e influenza il sistema neuroendocrino. In quarto luogo, cambiare lo stile di vita e le condizioni nutrizionali. La perdita di contatto con la natura e le condizioni di vita urbana portano al fatto che i prodotti naturali della natura (polline di piante, peli di animali, ecc.), che una persona aveva precedentemente incontrato dal momento della nascita, diventano estranei e la chimica incontrollata dell'agricoltura porta ad un aumento del contenuto di sostanze chimiche nei prodotti alimentari. Ciascuna classe di immunoglobuline è progettata per proteggere il corpo da determinati gruppi di antigeni, quindi si può presumere che il sistema immunitario formi un nuovo elemento di protezione - reagisce a combattere antigeni allergenici insoliti, poiché le immunoglobuline di altre classi non causano una protezione universale reazione con questi antigeni - infiammazione, ad es. Cioè, il sistema immunitario subisce un'evoluzione, adattandosi alle nuove condizioni ambientali, rafforzando il corrispondente elemento di protezione. Il risultato dell'adattamento è l'aumento della reattività degli individui, causata dalle caratteristiche individuali del loro sistema immunitario.

55. Tipi di allergeni

allergeni domestici

La polvere domestica gioca il ruolo principale tra loro. Questo è un allergene complesso nella sua composizione, che comprende particelle di polvere (da vestiti, biancheria da letto, materassi), funghi (in ambienti umidi), particelle di insetti domestici, batteri (stafilococchi non patogeni, ecc.). I principali allergeni nella polvere domestica sono gli acari e i loro prodotti di scarto. Vivono in letti, cuscini, dove si nutrono di particelle di epidermide umana. Quando scuotono il letto, le zecche, le loro particelle e gli escrementi entrano nel tratto respiratorio. Questo tipo di zecca è molto diffuso. Le dafnie, che sono incluse nel mangime dei pesci d'acquario, sono altamente allergizzanti. Gli allergeni domestici più spesso causano malattie respiratorie allergiche.

allergeni degli insetti

Questi sono allergeni del veleno di pungiglioni, saliva di insetti pungenti e particelle della copertura corporea degli insetti. Questi allergeni causano reazioni allergiche sia locali che generali. Le persone che sono ipersensibili a un insetto hanno la stessa ipersensibilità ad altri insetti all'interno dell'ordine e della famiglia, poiché hanno antigeni comuni.

allergeni epidermici

Questo gruppo include forfora, peli di animali, piume di uccelli, squame di pesce. Un particolare allergene è il pelo di cavallo. Questo tipo di allergene provoca allergie professionali nei vivai, negli allevatori di pecore, negli avicoli, negli allevatori di cavalli e nei parrucchieri. Manifestato da rinite, asma bronchiale, orticaria.

Allergeni ai farmaci

Quasi tutti i farmaci possono portare allo sviluppo di allergie ai farmaci. I farmaci oi loro metaboliti sono, di regola, apteni e diventano allergeni a tutti gli effetti solo dopo essersi legati alle proteine ​​dei tessuti. La molecola del farmaco ha un sito in cui si formano gli anticorpi, cioè questo sito (e non l'intera molecola nel suo insieme) svolge il ruolo di determinante antigenico. Allergeni pollini

Le malattie allergiche non sono causate dal polline di tutti i tipi di piante, ma solo piuttosto piccole (non più di 35 micron di diametro) e hanno anche un buon effetto volatile. Molto spesso è il polline di vari tipi di piante impollinate dal vento. Un'allergia causata dal polline delle piante è chiamata febbre da fieno. La composizione antigenica del polline è piuttosto complessa e consiste di diversi componenti. Ad esempio, il polline di ambrosia contiene 5-10 antigeni e il polline di timoteo contiene fino a 7-15 componenti antigenici.

allergeni alimentari

Gli allergeni possono essere molti alimenti. Ma il più delle volte sono pesce, carne (soprattutto maiale), uova, latte, cioccolato, grano, fagioli, pomodori. Inoltre, gli allergeni possono anche essere additivi alimentari inclusi nei prodotti e sono sostanze chimiche. Questi sono antiossidanti, coloranti, aromatici e altre sostanze.

56. Fasi dello sviluppo dell'allergia

Per la natura dei meccanismi coinvolti nello sviluppo delle allergie, si distingue lo stadio IV.

I - stadio immunologico. Copre tutti i cambiamenti nel sistema immunitario che si verificano dal momento in cui l'allergene entra nel corpo, la formazione di anticorpi e linfociti sensibilizzati e la loro connessione con l'allergene che è ripetutamente entrato o esiste nel corpo.

II - stadio patochimico. In questa fase si formano mediatori biologicamente attivi. I mediatori si formano quando l'allergene viene combinato con anticorpi o linfociti sensibilizzati alla fine della fase immunologica.

III - stadio fisiopatologico o stadio delle manifestazioni cliniche. È caratterizzato dal fatto che i mediatori risultanti hanno un effetto patogeno su cellule, organi e tessuti del corpo.

Esistono diversi tipi di danno tissutale nelle reazioni allergiche:

1) tipo reaginico di danno tissutale.

2) tipo citotossico di danno tissutale.

3) danno da immunocomplessi.

4) una reazione allergica di tipo ritardato. I principali mediatori dell'allergia di tipo IV

le reazioni sono le linfochine, che sono sostanze macromolecolari di natura polipeptidica, proteica o glicoproteica, formate durante l'interazione dei linfociti T e B con gli allergeni. Le linfochine agiscono su varie cellule (macrofagi, linfociti, fibroblasti, cellule epiteliali, ecc.) attraverso i corrispondenti recettori su queste cellule.

Le linfochine più studiate sono le seguenti:

1) un fattore che inibisce la migrazione dei macrofagi.

2) un fattore che stimola la formazione di pirogeni endogeni.

3) fattori mitogeni.

4) fattori chemiotattici.

5) linfotossine.

6) l'interferone è secreto dai linfociti sotto l'influenza di un allergene specifico (il cosiddetto interferone immunitario) e di mitogeni non specifici.

7) fattore reattivo alla pelle.

Dopo aver considerato i tipi di reazioni allergiche, si dovrebbe trarre la seguente conclusione. L'inclusione dell'uno o dell'altro tipo di reazione allergica è determinata da molti fattori, ma possono essere ridotti a due principali. Queste sono le proprietà dell'antigene e la reattività dell'organismo.

Gli allergeni insolubili (batteri, spore fungine, ecc.) spesso portano a una reazione allergica di tipo ritardato. Gli allergeni solubili (sieri antitossici, g-globuline, prodotti di lisi batterica, ecc.), soprattutto in grandi quantità, provocano solitamente una reazione allergica di tipo immunocomplesso.

Autore: Anokhina N.V.

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