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Appunti delle lezioni, cheat sheet
Endocrinologia. Cheat sheet: in breve, il più importante
Elenco / Appunti delle lezioni, cheat sheet Sommario
1. Gozzo tossico diffuso Il gozzo tossico diffuso è una malattia autoimmune organo-specifica caratterizzata da un persistente aumento patologico della produzione di ormoni tiroidei, di regola, da una ghiandola tiroidea diffusamente ingrossata, seguita da una violazione dello stato funzionale di vari organi e sistemi, principalmente il sistema cardiovascolare, il sistema nervoso centrale. La malattia colpisce le donne 5-10 volte più spesso degli uomini. eziologia Il ruolo principale nello sviluppo del gozzo tossico diffuso è assegnato a una predisposizione genetica, ovvero alla presenza di alcuni geni di istocompatibilità nel materiale genetico. I fattori che provocano l'insorgenza della malattia sono stress, infezioni, insolazione, ecc. patogenesi Lo sviluppo della malattia è possibile se esiste una predisposizione genetica e l'esposizione a fattori provocatori che contribuiscono all'implementazione delle informazioni contenute nei geni di istocompatibilità. Abbastanza spesso, il gozzo tossico diffuso si sviluppa in parallelo con altre malattie di natura autoimmune. A causa di una violazione del corretto funzionamento del sistema immunitario nel corpo, i linfociti T mutano e iniziano ad agire sul tessuto tiroideo, percependo i suoi antigeni come estranei. I linfociti T mutati possono danneggiare indipendentemente la ghiandola tiroidea. Tuttavia, hanno un effetto tossico diretto. I linfociti T possono influenzare patologicamente il tessuto della tiroide indirettamente, con l'aiuto dei linfociti B. I linfociti B in questo caso iniziano la produzione di anticorpi antitiroide. Clinica È caratteristico lo sviluppo di un cuore "tireotossico", in cui si verifica la sua distrofia. Clinicamente, questa patologia si manifesta con tachicardia sinusale costante, comparsa di extrasistoli, si sviluppa aritmia, che può essere parossistica o costante, aumento della pressione del polso, nella maggior parte dei casi si nota ipertensione arteriosa sistolica. Oltre al sistema cardiovascolare, è interessato anche il sistema nervoso centrale. I sintomi della sua sconfitta sono i seguenti: pianto, irritabilità, labilità emotiva, movimenti che diventano pignoli, c'è un tremore delle dita delle mani tese - un sintomo di Marie, così come un tremore di tutto il corpo. C'è uno sviluppo della sindrome catabolica, che si manifesta clinicamente con una diminuzione del peso corporeo di natura progressiva, la temperatura corporea sale a numeri subfebrili. L'appetito è solitamente aumentato, si nota sudorazione, debolezza muscolare. Inoltre, c'è lo sviluppo di osteopenia (diminuzione della mineralizzazione ossea). Abbastanza spesso, i pazienti si lamentano di un aumento delle unghie fragili e della caduta dei capelli. La funzione dell'apparato digerente è disturbata, che si manifesta con disturbi delle feci, dolore addominale senza una chiara localizzazione. 2. Sintomi oculari e gradi di ingrossamento della tiroide Con la progressione del gozzo tossico diffuso, compaiono i sintomi oculari caratteristici. Il sintomo di Graefe: quando si guarda in alto, la palpebra superiore è in ritardo rispetto all'iride. Il sintomo di Kocher: guardando in basso, anche la palpebra superiore è in ritardo rispetto all'iride. Sintomo Moebius: il paziente non può fissare lo sguardo su un oggetto vicino. Il sintomo di Geoffroy: quando alza lo sguardo, il paziente arriccia la fronte. Sintomo di Stelwag - raro battito di ciglia. Il sintomo di Dalrymple: la fessura palpebrale è espansa, si nota una striscia bianca di sclera tra l'iride e la palpebra superiore. Il sintomo di Rosenbach: un piccolo tremore di occhi chiusi. Il collegamento principale nella patogenesi di tutti i suddetti sintomi è che l'innervazione vegetativa degli occhi è disturbata. Con un gozzo tossico diffuso pronunciato, si nota un aumento delle dimensioni della ghiandola tiroidea, che può essere determinato dalla palpazione nel caso di un leggero aumento di essa, o dall'esame dell'area del collo, che è possibile con un sufficientemente forte aumento delle sue dimensioni. Esistono due classificazioni dei gradi di allargamento della ghiandola tiroidea. La classificazione secondo Nikolaev (1955) include cinque gradi di allargamento della ghiandola: 1) la ghiandola tiroidea non è affatto palpabile - O grado; 2) si palpa un istmo allargato della tiroide - I grado; 3) si nota un ingrossamento della tiroide alla palpazione e all'atto della deglutizione - II grado; 4) c'è un aumento delle dimensioni del collo - III grado; 5) il gozzo si ingrandisce notevolmente e cambia la forma del collo - IV grado; 6) gozzo molto grande - V grado. Esiste una classificazione dell'OMS (1994), secondo la quale esistono tre gradi di allargamento della ghiandola: 1) nessun gozzo - 0 gradi; 2) il gozzo non è visibile durante l'esame, ma è palpato - I grado. Allo stesso tempo, la dimensione delle sue azioni non è superiore alla dimensione della falange distale del pollice; 3) gozzo visibile durante l'esame - II grado. Oltre a questi sintomi, anche la funzione di altre ghiandole endocrine del corpo è disturbata. Le donne hanno irregolarità mestruali. Gli uomini hanno la ginecomastia. Può svilupparsi anche mastopatia fibrocistica. Anche la funzione surrenale è compromessa, che si manifesta con una relativa insufficienza surrenale. Nei neonati si osserva in alcuni casi un gozzo tossico diffuso. Questo è possibile se la malattia viene osservata nelle loro madri. 3. Diagnosi di gozzo tossico diffuso Per confermare la diagnosi di gozzo tossico diffuso, è necessario eseguire un esame del sangue per gli ormoni tiroidei. Allo stesso tempo, vi è una diminuzione della quantità di ormone stimolante la tiroide e un aumento simultaneo della quantità di tiroxina (T4) e triiodotironina (T3). Viene eseguita un'ecografia della ghiandola tiroidea per determinare la presenza di un processo diffuso e determinarne le dimensioni. Se il volume totale della ghiandola tiroidea supera i 45 cm3, è necessario eseguire un trattamento chirurgico di questa malattia. Secondo le indicazioni, viene eseguita una scintigrafia della ghiandola tiroidea. Quando si effettua una diagnosi, è necessario tenere conto delle dimensioni del gozzo, della sua gravità e della presenza di malattie concomitanti. Esistono tre gradi di gravità del gozzo tossico diffuso: lieve, moderato e grave. Una diagnosi di lieve gravità viene fatta in presenza dei seguenti sintomi: frequenza cardiaca - 80-120 battiti al minuto, marcata perdita di peso del paziente, tremori deboli alle mani, lieve diminuzione delle prestazioni. La gravità media è caratterizzata dai seguenti criteri: numero di battiti cardiaci - 100-120 battiti al minuto, aumento della pressione del polso, perdita di peso superiore a 10 kg, diminuzione delle prestazioni. Grado grave di tireotossicosi: frequenza cardiaca - più di 120 battiti al minuto, si nota la fibrillazione atriale, si esprimono disturbi mentali, si rileva la distrofia degli organi interni, il peso corporeo è fortemente ridotto (più di 10 kg), disabilità. Esiste un'altra classificazione della gravità del gozzo tossico diffuso, grazie alla quale la diagnosi è meno difficile. Secondo questa classificazione, si distinguono i tipi subclinici, manifesti e complicati del decorso della malattia. Il decorso subclinico è caratterizzato da sintomi clinici offuscati. La diagnosi di questo corso viene effettuata sulla base di metodi di laboratorio per l'esame del sangue per gli ormoni. Allo stesso tempo, viene determinato il contenuto normale di tiroxina e triiodotironina, il livello dell'ormone stimolante la tiroide è ridotto. Con un tipo manifesto di gozzo tossico diffuso, si nota un quadro clinico vivido. Negli esami del sangue, viene determinata una diminuzione dell'ormone stimolante la tiroide fino alla sua completa assenza, il livello degli ormoni tiroidei è aumentato. Una variante complicata del corso è caratterizzata dall'aggiunta di un disturbo del ritmo cardiaco sotto forma di fibrillazione atriale ai sintomi clinici, si notano sintomi di insufficienza cardiaca, insufficienza surrenalica relativa, alterazioni distrofiche compaiono negli organi interni, lo stato mentale del paziente è gravemente compromesso e c'è una pronunciata mancanza di peso corporeo. La diagnosi differenziale viene effettuata con una serie di malattie in cui si sviluppa anche la tireotossicosi. Tali malattie possono essere adenoma tossico e autonomia funzionale della tiroide, gozzo tossico multinodulare e tireotossicosi gestazionale transitoria. 4. Trattamento del gozzo tossico diffuso Esistono tipi di trattamento medico e chirurgico del gozzo tossico diffuso. La terapia farmacologica comprende l'uso di farmaci antitiroidei, il trattamento con iodio radioattivo. In caso di trattamento chirurgico, è necessario eseguire la preparazione preoperatoria, che consiste nella nomina di tireostatici. I farmaci tireostatici includono Mercazolil, Thiamazole, Carbimazole. I farmaci tireostatici, in particolare il mercasolil e il propiltiouracile, bloccano la sintesi degli ormoni tiroidei e influenzano anche il legame cellulare dell'immunità. I tireostatici sono generalmente prescritti insieme ai beta-bloccanti, come anaprilina e atenololo. Lo scopo della prescrizione di questo gruppo di farmaci è alleviare la tachicardia e i sintomi autonomici. Inoltre, i b-bloccanti, così come i tireostatici, promuovono la conversione della tiroxina in triiodotironina. Dopo 3-4 settimane di terapia farmacologica, il livello degli ormoni tiroidei nel sangue raggiunge valori normali, cioè si forma uno stato di eutiroidismo. Dopo aver raggiunto questo stato, il dosaggio dei tireostatici viene ridotto gradualmente. Allo stesso tempo, la L-tiroxina viene prescritta per mantenere lo stato di eutiroidismo. Un altro trattamento per la condizione di tireotossicosi è l'uso di iodio radioattivo J131. Applicare l'irradiazione locale dell'area della tiroide, in cui lo iodio radioattivo entra nel suo tessuto. Lì si decompone con la formazione di particelle b, che sono in grado di penetrare nello spessore della ghiandola di soli 2 mm. Esiste una controindicazione assoluta per la terapia con iodio radioattivo. Tale controindicazione è la gravidanza e l'allattamento. Se questo tipo di trattamento è stato ricevuto da una donna in età riproduttiva, dopo la sua conclusione, dovrebbe usare metodi contraccettivi per 1 anno. Gli uomini in età riproduttiva devono utilizzare metodi contraccettivi per 120 giorni. In caso di sviluppo di gozzo tossico diffuso durante la gravidanza, il dosaggio dei tireostatici viene ridotto. Viene prescritto il propiltiouracile, che in quantità inferiori al Mercazolil penetra nella barriera placentare e non ha praticamente alcun effetto patologico sul feto. Il trattamento chirurgico del gozzo tossico diffuso durante la gravidanza è possibile solo secondo indicazioni rigorose nel II o III trimestre. Le indicazioni sono frequenti recidive di tireotossicosi sullo sfondo della terapia farmacologica in corso, intolleranza ai farmaci del gruppo tireostatico, presenza di un nodo nel tessuto tiroideo e posizione retrosternale del gozzo. Controindicazioni al trattamento chirurgico: infarto del miocardio negli ultimi 2 mesi, ictus, neoplasie maligne localizzate al di fuori della tiroide. Durante l'operazione viene eseguita una resezione della tiroide, che di solito è subtotale. Nella maggior parte dei casi, il peso del moncone tiroideo rimanente è di circa 5 g. 5. Crisi tireotossico La crisi tireotossica è una condizione molto grave che complica il gozzo tossico diffuso e può rappresentare una seria minaccia per la vita del paziente. La patogenesi dello sviluppo della crisi tireotossica non è ancora del tutto chiara, ma ci sono una serie di ipotesi. Secondo uno di loro, si ritiene che con lo sviluppo di questa complicazione si verifichi un aumento del numero di forme libere di tiroxina e triiodotironina a causa di una violazione del processo del loro legame. Secondo un'altra ipotesi, lo sviluppo di una crisi tireotossica è associato ad un aumento della sensibilità del corpo alle catecolamine. Il fattore provocante in questo caso è una malattia infettiva, lo stato stressante del corpo e altri, si sviluppano sintomi clinici caratteristici. Le condizioni del paziente peggiorano drasticamente, il che è associato ad un aumento delle manifestazioni di tutti i sintomi caratteristici dello stato di tireotossicosi. Lo sviluppo di una crisi tireotossica è necessariamente combinato con la comparsa di una relativa insufficienza surrenalica. Nella maggior parte dei casi si uniscono sintomi di insufficienza epatica ed edema polmonare. La crisi tireotossica di solito si sviluppa improvvisamente. Il paziente diventa eccessivamente mobile, si nota la sua eccitazione. All'esame si osserva la posizione forzata del paziente, caratteristica di una crisi tireotossica: le gambe sono piegate alle ginocchia e divaricate ("postura da rana"). L'ipotensione dei muscoli è caratteristica, che si manifesta clinicamente con un disturbo del linguaggio. La temperatura corporea aumenta, mentre la pelle è calda e umida. C'è un aumento del numero di battiti cardiaci fino a 130 battiti al minuto. Il ritmo cardiaco potrebbe essere disturbato. È necessaria un'azione correttiva urgente. Come trattamento vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci: tireostatici, b-bloccanti, glucocorticoidi. È anche necessario eseguire misure per disintossicare il corpo. Inizialmente è necessaria la somministrazione endovenosa di idrocortisone alla dose di 50-100 mg ogni 4 ore. Vengono prescritte dosi piuttosto elevate di tireostatici, ad esempio la dose di propiltiouracile è di 1200-1500 mg al giorno. Per impedire l'ingresso nel flusso sanguigno di quegli ormoni che sono già stati sintetizzati e che si trovano attualmente nella ghiandola tiroidea, viene utilizzato lo iodio inorganico, che può essere somministrato per via orale o endovenosa. La terapia di disintossicazione prevede la somministrazione endovenosa di un liquido in un volume di circa 3 litri al giorno, solitamente costituito da una soluzione isotonica di cloruro di sodio e una soluzione di glucosio al 5%. Tra i farmaci del gruppo dei b-bloccanti, viene solitamente utilizzato il propranololo, il cui dosaggio dipende dalla via di somministrazione. Nel caso della via orale di somministrazione del farmaco, la sua dose è di 20-40 mg, con somministrazione endovenosa il dosaggio è inferiore ed è di 1-2 mg. Il farmaco viene somministrato ogni 6 ore. 6. Oftalmopatia endocrina Questa complicanza è una lesione dei tessuti periorbitali di origine autoimmune. Data la malattia, si verifica un cambiamento distrofico in varie strutture dell'occhio, ad esempio i muscoli oculomotori. La patogenesi dello sviluppo di questa complicanza risiede nel fatto che gli anticorpi contro l'ormone stimolante la tiroide formati nel corpo sotto l'influenza dei processi autoimmuni contribuiscono allo sviluppo di alterazioni infiammatorie nel tessuto retrobulbare. Allo stesso tempo, questi cambiamenti catturano i fibroblasti, la cui attività aumenta, il che a sua volta porta ad un aumento del volume del tessuto retrobulbare. Le modifiche di cui sopra portano allo sviluppo dell'esoftalmo e alla degenerazione dei muscoli oculomotori. La malattia procede in tre fasi. Lo stadio I è caratterizzato dalla comparsa di gonfiore delle palpebre, i pazienti lamentano dolore agli occhi, lacrimazione. Lo stadio II è caratterizzato dall'aggiunta di un disturbo della visione doppia quando si guardano gli oggetti (diplopia). Durante l'esame, si nota la paresi dello sguardo quando si guarda in alto, nonché la limitazione dell'avversione degli occhi di lato. Lo stadio III è il più grave ed è caratterizzato da una chiusura incompleta della fessura palpebrale, nonché da pronunciati cambiamenti distrofici nei bulbi oculari, come l'atrofia del nervo ottico e la comparsa di difetti ulcerativi sulla cornea. Per diagnosticare l'oftalmopatia endocrina e determinarne l'attività, viene eseguito un test delle urine per determinare i glicosaminoglicani nella sua composizione. La quantità di queste sostanze nelle urine aumenta quando il processo è attivo e quando si attenua, il loro numero diminuisce. I metodi diagnostici strumentali sono l'ecografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. Viene utilizzato anche il metodo della tonometria posizionale. Utilizzando questo metodo, viene determinata la lunghezza dello spazio retrobulbare, nonché lo stato dei muscoli oculomotori (il loro spessore e densità). Il trattamento dell'oftalmopatia endocrina comprende il trattamento obbligatorio del gozzo tossico diffuso, o meglio, lo stato di tireotossicosi. È necessario raggiungere uno stato stabile di eutiroidismo. Nel caso dello sviluppo del secondo stadio dell'oftalmopatia endocrina, è necessario prescrivere preparati glucocorticoidi alla dose di 50-100 mg / die. Il farmaco viene assunto a questo dosaggio per 2 settimane. Quindi il dosaggio viene dimezzato e portato gradualmente a 5 mg / die. La terapia con una dose di mantenimento del farmaco continua per 2-3 mesi. In caso di inefficacia della terapia con glucocorticoidi, si ricorre al trattamento con raggi X. Con la minaccia di sviluppare la perdita della vista, viene eseguito un trattamento chirurgico in cui, al fine di ridurre l'esoftalmo, vengono rimossi il fondo e la parete laterale dell'orbita. 7. Eziologia e patogenesi dell'ipotiroidismo L'ipotiroidismo è una sindrome clinica causata da una carenza prolungata e persistente degli ormoni tiroidei nel corpo o da una diminuzione del loro effetto biologico a livello dei tessuti. Forse lo sviluppo di ipotiroidismo congenito. Fattori predisponenti a questo sono l'aplasia o displasia tiroidea, il deficit congenito dell'ormone tireostimolante, il gozzo endemico e la sindrome da resistenza all'ormone tiroideo periferico. Molto spesso la malattia è primaria. Ci sono una serie di ragioni che contribuiscono al suo sviluppo. Tali ragioni possono essere danni autoimmuni alla ghiandola tiroidea, resezione della ghiandola tiroidea, trattamento con iodio radioattivo. In casi estremamente rari, l'ipotiroidismo può manifestarsi come esito di varie forme di tiroidite (subacuta, fibrosante, specifica), con uso eccessivo di farmaci tireostatici nel trattamento del gozzo tossico diffuso. A volte la causa dell'ipotiroidismo primario non può essere determinata. In questo caso viene posta la diagnosi di ipotiroidismo idiopatico. Le cause dell'ipotiroidismo secondario sono l'insufficienza della funzione della ghiandola pituitaria con i suoi tumori, la rimozione, le radiazioni, la carenza dell'ormone stimolante la tiroide. L'ipotiroidismo ipotalamico si sviluppa a causa della ridotta sintesi e secrezione di tiroliberina. Il tipo periferico di ipotiroidismo (tessuto) si sviluppa con resistenza dei tessuti agli ormoni tiroidei. Nell'ipotiroidismo, c'è una diminuzione della quantità di ormoni tiroidei sintetizzati. Ciò porta a cambiamenti patologici in molti organi e sistemi del corpo a causa di una violazione della formazione di un certo numero di enzimi. Con questa malattia, la sintesi dei glicosaminoglicani viene interrotta, che si manifesta con l'infiltrazione della pelle, del tessuto adiposo sottocutaneo, delle mucose e dei muscoli, compreso il muscolo cardiaco. Inoltre, anche il metabolismo del sale dell'acqua è disturbato. Classificazione Esistono diverse classificazioni di ipotiroidismo. Classificazione per patogenesi: 1) primaria (tiroide); 2) secondario (ipofisario); 3) terziario (ipotalamico); 4) tessuto (trasporto, periferico). Classificazione per gravità: 1) latente (subclinico): un livello elevato di ormone stimolante la tiroide con un contenuto normale di tiroxina; 2) manifesta: ipersecrezione di ormone tireostimolante con un ridotto livello di tiroxina, suddivisa in compensata e scompensata; 3) decorso grave (complicato): complicanze gravi come cretinismo, insufficienza cardiaca, versamento nelle cavità sierose, adenoma ipofisario secondario. 8. Manifestazioni cliniche di ipotiroidismo Il quadro clinico dell'ipotiroidismo può essere diverso. Le solite lamentele dei pazienti quando contattano un ospedale sono aumento di peso, pelle secca, ispessimento, linguaggio sfocato. Poiché l'ipotiroidismo colpisce quasi tutti gli organi e i sistemi del corpo, i pazienti possono essere disturbati dal dolore nell'ipocondrio destro che compare dopo l'esercizio. Spesso ci sono violazioni delle feci sotto forma di stitichezza. Potrebbe esserci dolore al petto e mancanza di respiro quando si cammina. Nella maggior parte dei casi, le donne hanno mestruazioni irregolari. I pazienti notano una diminuzione dell'intelligenza e della memoria di natura progressiva. La sindrome metabolica ipotermica è caratterizzata da un pronunciato aumento del peso corporeo e una diminuzione della temperatura. La dermopatia ipotiroidea si manifesta con la comparsa di edema mixedematoso, si nota gonfiore intorno agli occhi, il viso diventa gonfio e le dimensioni delle labbra e della lingua aumentano. Quando si esamina la cavità orale, si nota la presenza di impronte di denti lungo i bordi della lingua. La pelle acquisisce una colorazione itterica, che si spiega con l'ipercarotinemia. C'è gonfiore della mucosa nasale, del tubo uditivo, degli organi dell'orecchio medio e delle corde vocali. Clinicamente, questo si manifesta con difficoltà nella respirazione nasale, diminuzione dell'acuità uditiva e raucedine. L'esame rivela la polisierosite. Il sistema nervoso centrale e periferico è interessato, i pazienti lamentano letargia, sonnolenza, perdita di memoria, comparsa di dolori muscolari e parestesie. L'esame determina una diminuzione della frequenza cardiaca, una diminuzione dei riflessi tendinei e sintomi di polineuropatia. La sindrome del danno al sistema cardiovascolare è caratteristica, durante l'esame c'è bradicardia, insufficienza cardiaca e cambiamenti nell'ECG sotto forma di un'onda T negativa e della sua bassa tensione. Inoltre, c'è una diminuzione della pressione sanguigna. L'apparato digerente è interessato, che si manifesta con un aumento delle dimensioni del fegato, feci alterate, diminuzione dell'appetito, nausea e vomito. Un esame obiettivo determina la discinesia delle vie biliari, del colon e alterazioni atrofiche della mucosa gastrica. Lo sviluppo di una sindrome anemica è caratteristico. L'anemia può essere normocromica, normocitica, carente di ferro o carente di B. I pazienti notano un aumento della fragilità dei capelli, caduta dei capelli e crescita lenta. Questi sintomi costituiscono la sindrome dei disturbi ectodermici. Caratteristica è anche la sindrome di una sella turca vuota. Una complicazione del decorso dell'ipotiroidismo è il coma mixedematoso, che si verifica in casi estremamente rari. È caratteristico il seguente quadro clinico: diminuzione della temperatura corporea, insufficienza respiratoria, ipercapnia, diminuzione della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna, sviluppo di insufficienza cardiaca, ritenzione urinaria acuta e ostruzione intestinale dinamica. Tutto ciò porta allo sviluppo di uno stato stuporoso e successivamente al coma. La mortalità in questa complicanza è molto alta e raggiunge l'80%. 9. Trattamento dell'ipotiroidismo È necessaria una terapia sostitutiva. A tale scopo viene prescritta L-tiroxina. La terapia con questo farmaco inizia con la nomina di piccole dosi, circa 12,5 mcg / giorno. La L-tiroxina viene assunta 30 minuti prima dei pasti al mattino. Poi, nel tempo, si assiste ad un graduale aumento della dose del farmaco fino al raggiungimento di un mantenimento costante. In un paziente anziano il dosaggio viene aumentato entro 2-3 mesi, in un paziente giovane entro 3-4 settimane. Se il decorso dell'ipotiroidismo è accompagnato da patologie del sistema cardiovascolare, il dosaggio viene aumentato nell'arco di 4-6 mesi. Il calcolo della dose di mantenimento completa del farmaco viene effettuato rigorosamente individualmente ed è pari a 1,6 mcg/kg di peso corporeo al giorno. Se è presente una malattia concomitante, il dosaggio è determinato in ragione di 0,9 mcg/kg di peso corporeo al giorno. L'effetto terapeutico dell'uso della L-tiroxina è controllato dal livello di ormone stimolante la tiroide nel sangue. La normalizzazione del livello dell'ormone stimolante la tiroide dovrebbe avvenire entro e non oltre 4 mesi dall'inizio del trattamento. Se ciò non accade, è possibile aumentare la dose di 25 mcg. In caso di normalizzazione del livello dell'ormone stimolante la tiroide, è necessario condurre uno studio di controllo per diversi anni. L'ipotiroidismo secondario viene trattato secondo gli stessi principi del primario. L'efficacia del trattamento dell'ipotiroidismo secondario è valutata dal livello di tiroxina nel sangue. Condizione necessaria per il trattamento dell'ipotiroidismo secondario è la compensazione dell'ipocorticismo secondario. Il trattamento dell'ipotiroidismo inizia già con il suo decorso subclinico. Ciò è dovuto al fatto che in questa fase si stanno già verificando numerosi cambiamenti morfologici nel corpo, ad esempio cambiamenti aterosclerotici. Non è raccomandato l'uso di preparati a base di triiodotironina, nonché preparati costituiti da questo ormone e tiroxina. La nomina di questi farmaci aumenta il rischio di sviluppare patologie dal sistema cardiovascolare, che è associato alla formazione di uno stato di tireotossicosi indotta da farmaci quando si utilizzano preparati a base di triiodotironina. Nel caso dello sviluppo del coma ipotiroideo, è necessario prescrivere ormoni tiroidei e glucocorticoidi. Il trattamento con tiroxina inizia con una dose di 250 mcg somministrata per via endovenosa ogni 6 ore per i primi giorni. Quindi il dosaggio viene ridotto ai soliti numeri. Inoltre, la triiodotironina viene somministrata mediante un sondino gastrico, necessario a causa dell'azione ritardata della tiroxina. Il farmaco viene somministrato ogni 12 ore La dose iniziale è di 100 mcg, quindi ridotta a 25-50 mcg. Tra i preparati di glucocorticoidi, viene utilizzato il prednisone, somministrato per via endovenosa e l'idrocortisone, somministrato per via intramuscolare. La dose di prednisalone è di 10-15 mg e il farmaco viene somministrato ogni 2-3 ore L'idrocortisone viene somministrato 3-4 volte al giorno alla dose di 50 mg. Con una diminuzione delle manifestazioni cliniche del coma ipotiroideo, il dosaggio di questi farmaci viene gradualmente ridotto. 10. Ipotiroidismo congenito eziologia Il fattore principale nello sviluppo dell'ipotiroidismo congenito è l'insufficienza degli ormoni tiroidei, che può essere parziale o completa. La causa più comune di questa malattia è la disgenesia tiroidea e la carenza di iodio. In questo caso, si sviluppa ipotiroidismo congenito primario. Cause più rare di ipotiroidismo primario congenito sono una violazione della formazione degli ormoni tiroidei. Le cause di questa patologia possono essere violazioni della genesi dell'ormone a vari livelli: un difetto nei recettori dell'ormone stimolante la tiroide, una violazione del trasporto di iodio, una violazione della funzione del sistema piossidasi e una violazione della sintesi della tireoglobulina. clinica Nel primo periodo postnatale, è raramente possibile identificare le manifestazioni cliniche della malattia. I segni caratteristici dell'ipotiroidismo congenito sono solitamente la gravidanza post-termine, un feto di grandi dimensioni (peso superiore a 4000 g), con la gravidanza a termine possono esserci segni di immaturità del feto. Lo scarico tardivo del meconio, così come il residuo ombelicale, la ferita ombelicale guarisce a lungo, l'ittero fisiologico dura più a lungo. Quando si esamina un neonato, si nota gonfiore del viso, delle labbra e delle palpebre, la dimensione della lingua aumenta. Nelle fosse sopraclavicolari, così come sulle superfici posteriori dei piedi e delle mani, si osserva edema sotto forma di cuscinetti densi. All'età di 3-4 mesi si notano le seguenti manifestazioni di ipotiroidismo congenito primario: l'appetito è ridotto, il bambino ingrassa male, disturbi delle feci sotto forma di stitichezza, flatulenza, la pelle è pallida, secca, si nota il suo desquamazione , il pelo è secco e sfibrato, la palpazione della mano e del piede è fredda, si nota ipotonia muscolare. All'età di 5-6 mesi, ci sono segni di un ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio. Diagnostica Il 4-5° giorno di vita, viene eseguito un esame del sangue di tutti i neonati per determinare il livello di ormone stimolante la tiroide e tiroxina. Condurre uno studio in una data precedente è inaccettabile, ciò è dovuto al fatto che durante questo periodo abbastanza spesso i risultati sono falsi positivi. Se il bambino è nato prematuro, il 7-14esimo giorno di vita viene eseguito un esame del sangue per gli ormoni. Il livello normale di ormone stimolante la tiroide nel sangue di un neonato è considerato inferiore a 20 mUI / l. La diagnosi di "sospetto ipotiroidismo congenito" viene posta quando il livello di ormone stimolante la tiroide è superiore a 50 mUI / l. Quando viene confermata la diagnosi di vero ipotiroidismo congenito, viene eseguita una terapia sostitutiva continua fino a 1 anno di vita. Successivamente, la L-tiroxina viene annullata per 2 settimane e viene eseguito un secondo esame del sangue per l'ormone stimolante la tiroide e la tiroxina. Se gli indicatori del livello di questi ormoni nel sangue sullo sfondo dell'abolizione della L-tiroxina rientrano nell'intervallo normale, il trattamento viene annullato. trattamento Se la terapia sostitutiva è iniziata nel primo mese di vita di un bambino, lo sviluppo mentale non ne risente. Il dosaggio della L-tiroxina si basa su 8-12 mcg/kg di peso corporeo al giorno. 11. Tiroidite acuta purulenta e non purulenta I fattori eziologici nello sviluppo della tiroidite purulenta acuta possono essere stafilococchi, streptococchi, pneumococchi ed Escherichia coli. Inoltre, la causa di questa malattia può essere una lesione infettiva di natura batterica. Nel caso di un organismo indebolito, può verificarsi un trasferimento ematogeno o linfogeno di agenti infettivi da focolai di infezione cronica. I disturbi caratteristici dei pazienti con tiroidite purulenta acuta sono dolore e difficoltà durante l'atto della deglutizione, nonché una sensazione sgradevole al collo. Con la progressione del processo nell'area della tiroide, si osservano gonfiore e iperemia. Alla palpazione di quest'area, si nota un dolore acuto. I linfonodi localizzati ravvicinati, come cervicale e succlavia, sono coinvolti nel processo patologico. Il dolore può irradiarsi all'orecchio nel tempo. C'è un aumento della temperatura corporea fino a 38,5 ° C e oltre. La durata della malattia varia da 4 settimane a 4 mesi. In caso di diagnosi tardiva della malattia, oltre alla mancanza di trattamento o alla sua tattica scorretta, possono svilupparsi varie complicanze della tiroidite purulenta acuta, come mediastinite purulenta, sepsi, ascessi, flemmone del collo, polmonite da aspirazione. Un esame del sangue rivela un aumento della VES e della leucocitosi neutrofila. L'ecografia della ghiandola tiroidea determina la presenza di un'area ipoecogena nel suo spessore. Nei casi avanzati, durante una puntura di prova della ghiandola tiroidea, viene rilevata una secrezione purulenta. Il principale metodo di trattamento per questa patologia è la chirurgia. Nel periodo postoperatorio viene effettuata la terapia antibatterica attiva. Se si sviluppa un ascesso, è necessario eseguire il drenaggio. La diagnosi corretta nella tiroidite acuta non purulenta si verifica in casi estremamente rari, poiché nella maggior parte dei casi le condizioni del paziente sono considerate SARS o un'esacerbazione di tonsillite cronica. Le solite lamentele dei pazienti con tiroidite acuta non purulenta sono un aumento della temperatura corporea e un mal di gola che appare durante la deglutizione. Inoltre, un disturbo comune è la comparsa di una sensazione di pressione nella ghiandola tiroidea e dolore alla palpazione di quest'area. Le cause dello sviluppo della tiroidite acuta non purulenta possono essere varie lesioni della ghiandola tiroidea, emorragie nel suo tessuto. Ciò provoca un'infiammazione asettica nella ghiandola tiroidea. Il trattamento consiste nella nomina di farmaci antinfiammatori non steroidei e analgesici. La durata della malattia non supera alcuni giorni. La prognosi è sempre favorevole. 12. Tiroidite subacuta Questa malattia è circa 5 volte più comune nelle donne che negli uomini. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta all'età di 30-60 anni nel periodo autunno-inverno. Di norma, la tiroidite subacuta si sviluppa sullo sfondo dell'influenza, della parotite, del morbillo e delle malattie del tratto respiratorio superiore, cioè ha un'eziologia virale. Inoltre, esiste una predisposizione genetica a questa malattia. L'agente virale, entrando nel flusso sanguigno, penetra nel tessuto tiroideo. Lì penetra nelle sue cellule: i tirociti, portando al rilascio del contenuto dei follicoli della ghiandola nel flusso sanguigno. In genere, i sintomi della tiroidite subacuta iniziano a comparire 5-6 settimane dopo qualsiasi infezione virale. I pazienti nei casi tipici lamentano un improvviso dolore alla tiroide, che si intensifica durante la deglutizione e i movimenti del collo. In questo caso, il dolore può irradiarsi alla mascella inferiore e alle orecchie. Il dolore può variare di intensità e può anche cambiare. I pazienti possono notare la natura "volante" del dolore, cioè la sua costante transizione da un'area del collo all'altra. Inoltre, un esame obiettivo rivela tachicardia e progressiva perdita di peso. Questi sintomi generali sono spiegati sia dalla presenza di un agente infettivo nel corpo sia dalla comparsa di tireotossicosi a seguito del danno ai follicoli tiroidei e del rilascio del loro contenuto nel flusso sanguigno. Alla palpazione della tiroide, si può notare il suo dolore. La ghiandola tiroidea è solitamente di dimensioni maggiori, la sua consistenza diventa densa. A seconda del volume del tessuto ghiandolare interessato, il dolore alla palpazione può essere sia locale che diffuso. Negli esami del sangue, c'è un aumento della VES, una piccola leucocitosi, un aumento del livello di tireoglobulina e degli ormoni tiroidei. La tiroidite subacuta si manifesta in più stadi: come iniziale, o tireotossico, ipotiroideo, normalizzazione dello stato tiroideo. Per confermare la diagnosi viene eseguito un test Crile, che consiste nel somministrare al paziente 20-40 mg di prednisolone. Se dopo 24-72 ore c'è una diminuzione del dolore al collo, una diminuzione della temperatura corporea e una diminuzione della VES nell'analisi del sangue generale, il test è positivo e parla a favore della tiroidite subacuta. In caso contrario, il test è negativo. La tattica del trattamento dipende dalla gravità del decorso della malattia. In caso di decorso lieve, possono essere prescritti solo farmaci antinfiammatori non steroidei, come l'aspirina. Nella fase grave del decorso della malattia, vengono prescritti glucocorticoidi, ad esempio il prednisone. L'uso combinato di aspirina e prednisolone non è consigliabile. La prognosi della tiroidite subacuta nella stragrande maggioranza dei casi è positiva. 13. Tiroidite autoimmune (linfocitica). Nella maggior parte dei casi, la malattia colpisce le donne. La tiroidite autoimmune è una malattia con una predisposizione ereditaria. La causa dello sviluppo della patologia è la presenza di un difetto genetico che porta a una violazione della risposta immunitaria del corpo. In questo caso si formano linfociti T, che hanno un effetto distruttivo sulle cellule della tiroide. Abbastanza spesso, la tiroidite autoimmune è combinata con altre malattie di natura autoimmune, come il diabete mellito di tipo I, l'anemia perniciosa, l'epatite autoimmune cronica, l'ipocorticismo primario autoimmune, la vitiligine, l'artrite reumatoide, ecc. anticorpi antitiroide nel sangue. Con lo sviluppo della tiroidite autoimmune, la ghiandola tiroidea subisce una serie di cambiamenti morfologici. In quasi il 100% dei casi, il processo si conclude con la formazione di uno stato di ipotiroidismo. All'inizio della malattia, di regola, si nota tireotossicosi, che può essere il risultato di danni ai tireociti durante i processi autoimmuni e dell'ingresso nel flusso sanguigno di una grande quantità di ormoni tiroidei già sintetizzati. Un altro motivo per lo sviluppo della tireotossicosi potrebbe essere la circolazione nel sangue di un gran numero di anticorpi che migliorano la sintesi degli ormoni tiroidei. In definitiva, la maggior parte dei pazienti sviluppa uno stato di ipotiroidismo, considerato irreversibile. Tuttavia, in alcuni casi, è possibile il ripristino spontaneo della funzione tiroidea. I metodi per diagnosticare la tiroidite autoimmune comprendono l'ecografia della tiroide, esami del sangue di laboratorio e biopsia dell'ago. Nello studio del sangue viene determinata la presenza di anticorpi contro la tireoglobulina. In alcuni casi, abbastanza raramente, si possono osservare anticorpi contro l'ormone stimolante la tiroide. Nelle persone sane, potrebbe esserci un aumento del livello di anticorpi contro la tireoglobulina nel sangue, che non porta allo sviluppo di tiroidite autoimmune. Un aumento sufficientemente elevato del livello di anticorpi parla a favore di una tiroidite autoimmune già sviluppata o può indicare un alto rischio di sviluppare questa patologia. Con l'ecografia della tiroide si nota una diffusa diminuzione della sua ecogenicità, che può anche indicare a favore del gozzo tossico diffuso. L'indicazione per una biopsia da puntura della tiroide è solitamente la presenza di una formazione nodulare nel suo tessuto. Il trattamento della tiroidite autoimmune può essere conservativo o chirurgico. Il trattamento viene solitamente effettuato utilizzando metodi conservativi. Nel caso della prima fase della malattia - tireotossico - vengono prescritti farmaci sintomatici, ad esempio a-bloccanti e tireostatici. Dopo aver raggiunto uno stato di eutiroidismo, il trattamento viene effettuato con farmaci ormonali. La tiroxina viene prescritta alla dose di 75-100 mcg/die. Esistono numerose indicazioni per il trattamento chirurgico della tiroidite autoimmune. Questi includono la presenza di concomitanti alterazioni neoplastiche nel tessuto della ghiandola tiroidea, nonché le grandi dimensioni del gozzo, che portano alla compressione delle formazioni anatomiche vicine. 14. Tiroidite postpartum e tiroidite di Riedel Lo sviluppo di questa malattia non ha alcun legame con la presenza di una predisposizione ereditaria e la quantità di iodio consumata da una donna. La tiroidite postpartum colpisce il 3-5% delle donne nel periodo postpartum. Lo sviluppo della tireotossicosi, in questo caso di natura transitoria, è associato a danni ai follicoli della tiroide a causa del processo infiammatorio. Di solito, la tiroidite postpartum compare 1-3 mesi dopo il parto. Allo stesso tempo, si sviluppa una tireotossicosi transitoria, che di solito non ha un quadro clinico pronunciato. Quindi si sviluppa uno stato di ipotiroidismo, che di solito dura da 6 a 8 mesi. Dopo questo periodo di tempo, si verifica la remissione spontanea. Un esame obiettivo mostra un diffuso ingrossamento della tiroide, indolore alla palpazione. In un esame del sangue di laboratorio, si nota la comparsa di anticorpi contro la tireoglobulina o l'antigene microsomiale. La diagnosi di tiroidite postpartum viene stabilita nei casi in cui la malattia è associata al parto, all'allargamento diffuso della tiroide, alla presenza di tireotossicosi transitoria, manifestata da un basso assorbimento di iodio radioattivo da parte del tessuto tiroideo e da un contemporaneo aumento del livello di tiroxina e triiodotironina nel sangue. Inoltre, nel sangue dovrebbe essere notato un alto titolo di anticorpi contro l'antigene microsomiale. L'ecografia della tiroide mostra alterazioni diffuse di natura ipoecogena. Con lo sviluppo di uno stato di ipotiroidismo, vengono prescritti preparati a base di tiroxina. La durata della terapia non supera i 6 mesi. La tiroidite di Riedel fibrosa invasiva cronica si verifica in casi estremamente rari. La sua eziologia non è ancora chiara. Questa patologia è caratterizzata dalla sostituzione fibrosa del tessuto tiroideo normale. Allo stesso tempo, si possono anche notare cambiamenti nei tessuti circostanti di natura invasiva. Le solite lamentele dei pazienti sono quei sintomi che si verificano quando si schiacciano le strutture anatomiche circostanti. Per una diagnosi corretta è necessaria un'agobiopsia. Il trattamento della patologia è chirurgico. Il volume dell'operazione può essere diverso: dall'intersezione dell'istmo della tiroide alla sua estirpazione. In caso di ipotiroidismo vengono prescritti preparati ormonali: L-tiroxina. In alcuni casi, nel periodo postoperatorio ricorrere alla nomina di glucocorticoidi. Tiroidite cronica specifica Lo sviluppo di questo tipo di tiroidite può complicare il decorso di malattie come tubercolosi, linfogranulomatosi, amiloidosi, sarcoidosi, actinomicosi. La diagnosi si basa sui dati della biopsia della puntura e sulla presenza dei sintomi della malattia sottostante. Il trattamento di questa condizione richiede il trattamento iniziale della malattia sottostante. 15. Classificazione del diabete mellito Attualmente è riconosciuta la classificazione dell'OMS del 1999, secondo la quale si distinguono i seguenti tipi di diabete mellito: 1) diabete mellito di tipo I: a) autoimmune; b) idiopatico; 2) diabete mellito di tipo II; 3) altri tipi specifici di diabete; 4) diabete mellito gestazionale. Il diabete mellito di tipo I (insulino-dipendente) è caratterizzato da una lesione distruttiva delle cellule b del pancreas, che porta allo sviluppo di una carenza assoluta di insulina. Il diabete mellito di tipo II è caratterizzato da una relativa carenza di insulina e da una resistenza dei tessuti agli effetti dell'insulina. Inoltre, nel diabete mellito di tipo II, può essere osservato un difetto predominante nella secrezione di insulina e può essere presente o meno una resistenza tissutale ad esso. Altri tipi di diabete possono verificarsi a causa di vari processi patologici nel corpo. Questo può essere un difetto nella funzione delle cellule b di natura genetica, un difetto genetico nell'effetto dell'insulina sui tessuti, varie malattie della parte esocrina del pancreas, varie endocrinopatie, diabete sotto l'influenza di farmaci o altri prodotti chimici , esposizione ad agenti infettivi e forme insolite di diabete mellito, come di solito immuno-mediato. Inoltre, in rari casi, ci sono varie sindromi genetiche che si verificano in combinazione con il diabete mellito. Il diabete mellito gestazionale si verifica esclusivamente durante la gravidanza. Si distinguono i seguenti difetti genetici nella funzione delle cellule b del pancreas: MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4, mutazione del DNA mitocondriale e altri difetti genetici nell'azione dell'insulina (resistenza all'insulina di tipo A, leprecaunismo, Rabson -Sindrome di Mendenhall, diabete lipoatrofico, ecc.). Pancreatite, danno pancreatico, pankeatectomia, neoplasia, fibrosi cistica, emocromatosi e pancreatopatia fibrocalcolo sono malattie del pancreas esocrino che possono provocare lo sviluppo del diabete mellito. Le endocrinopatie diabetiche comprendono acromegalia, sindrome di Cushing, glucagonoma, feocromocitoma, tireotossicosi, somatostatinoma, aldosteroma, ecc. Lo sviluppo del diabete mellito può essere provocato da una serie di medicinali e altre sostanze chimiche, come vacor, pentamidina, acido nicotinico, glucocorticoidi, ormoni tiroidei, diazossido, agonisti dei recettori α-adrenergici, tiazidici, dilantin, α-interferone, ecc. Il diabete mellito può essere causato da infezioni come la rosolia congenita, il citomegalovirus e alcuni altri. Le seguenti sindromi genetiche sono talvolta associate al diabete mellito: sindrome di Down, sindrome di Klinefelter, sindrome di Turner, sindrome di Wolfram, atassia di Friedreich, corea di Huntington, sindrome di Laurence-Moon-Biedl, distrofia miotonica, porfiria, sindrome di Prader-Willi e alcune altre sindromi. 16. Clinica del diabete Tutti i sintomi del diabete mellito possono essere suddivisi in due gruppi: sintomi di iperglicemia e sintomi specifici del diabete di tipo I o di tipo II. I sintomi dell'iperglicemia sono i seguenti: sete, poliuria, prurito e aumentata suscettibilità a varie infezioni. Nel caso in cui tutti i suddetti sintomi si manifestino a causa di una terapia ipoglicemizzante inadeguata, sono considerati sintomi di scompenso del diabete mellito. Disturbi specifici per il diabete mellito di tipo XNUMX sono una significativa diminuzione del peso corporeo, debolezza, che può essere pronunciata, riduzione delle prestazioni e aumento della sonnolenza nei pazienti. In alcuni casi, l'esordio della malattia è caratterizzato da un aumento dell'appetito. Con il progredire della malattia, c'è una diminuzione dell'appetito fino all'anoressia sullo sfondo della chetoacidosi. Lo stato di chetoacidosi è caratterizzato dalla comparsa dell'odore di acetone dalla bocca, si notano nausea, vomito, dolore addominale caratteristico, si verifica disidratazione del corpo, che di solito termina con lo sviluppo di un coma, ad es. coma chetoacidotico. Il verificarsi di tali sintomi nel diabete di tipo XNUMX si verifica a causa di una carenza assoluta di insulina nel corpo del paziente. Il diabete mellito di tipo II è più lieve. I sintomi dell'iperglicemia sono generalmente lievi e in alcuni casi sono completamente assenti. Sospetto per la presenza di diabete mellito di tipo II sono le seguenti condizioni patologiche del corpo: processi pustolosi cronici sulla pelle, necrobiosi lipoide, candidosi della pelle e delle mucose, foruncolosi, infezioni croniche delle vie urinarie, congiuntivite cronica, cataratta, prurito vaginale , amenorrea e malattie infiammatorie degli organi genitali di carattere non specifico nelle donne. Il diabete mellito di tipo I è caratterizzato da uno sviluppo acuto. In alcuni casi, il primo segno del diabete di tipo XNUMX può essere una compromissione della coscienza fino al coma, che di solito si verifica sullo sfondo di eventuali malattie infettive. Il diabete mellito è caratterizzato dalla presenza di complicanze che possono essere acute e croniche. Una complicanza acuta del diabete mellito di tipo I è il coma chetoacidosico. Per il diabete mellito di tipo II, una complicanza più caratteristica è il coma iperosmolare, che si sviluppa molto raramente. Come risultato di una terapia inadeguata con farmaci ipoglicemizzanti, può svilupparsi uno stato di ipoglicemia o coma ipoglicemico, tipico di entrambi i tipi di diabete mellito. Le complicanze croniche o tardive del diabete mellito si sviluppano diversi anni dopo l'esordio della malattia e sono tipiche per i tipi I e II. Tali complicazioni sono macroangiopatia, nefropatia, retinopatia, neuropatia, sindrome del piede diabetico. Lo sviluppo di queste complicanze è associato a uno stato di iperglicemia di lunga durata in qualsiasi tipo di diabete mellito. 17. Diagnosi del diabete Nel caso di determinazione della quantità di glucosio dopo un pasto, il contenuto di glucosio oscilla tra valori di 5,6-6,7, quindi è necessario eseguire un test di tolleranza al glucosio per confermare la diagnosi. Prima del test, il paziente non deve mangiare per 12 ore. Per questo, il test viene eseguito al mattino a stomaco vuoto. Entro 3 giorni prima del test, il paziente deve seguire una dieta. Quando si esegue uno stress test, il contenuto di glucosio nel sangue capillare aumenta di circa 1,1 mmol/l rispetto al sangue venoso. Il plasma sanguigno contiene 0,84 mmol/l di glucosio in più rispetto al sangue intero. Se il contenuto di glucosio è indicato senza ulteriori informazioni, si riferisce al sangue intero capillare. Nel caso in cui il paziente presenti segni di presenza di diabete mellito, è solo necessario annotare il contenuto di glucosio nel sangue superiore a 10 mmol / l in qualsiasi momento per fare una diagnosi. La diagnosi di diabete mellito è considerata affidabile se la glicemia a digiuno è uguale o superiore a 6,7 mmol/l due volte. Il test di tolleranza al glucosio stesso consiste nel fatto che il paziente al mattino a stomaco vuoto beve 75 g di glucosio diluito in 250-300 ml di acqua per 5 minuti. Due ore dopo, è stato determinato il contenuto di glucosio nel sangue. Sono considerati valori normali: glicemia a digiuno < 2 mmol/l, dopo 6,7 ore < 2 mmol/l. Se il paziente ha il diabete mellito, il contenuto di glucosio a digiuno è 7,8 mmol/l e 6,7 ore dopo il carico è 2 mmol/l. In caso di ridotta tolleranza al glucosio, la quantità di glucosio a stomaco vuoto è di 6,6 mmol / l e dopo 2 ore è compresa tra 7,8 e 11,1 mmol / l. Se il paziente presenta varie forme di malassorbimento nell'intestino, il test di tolleranza al glucosio può risultare falso positivo, ovvero la glicemia sarà nell'intervallo normale. Quando si preleva il sangue per determinare il contenuto di glucosio, la prima goccia non viene utilizzata per questo. Ciò è dovuto al fatto che quei prodotti utilizzati per la disinfezione contengono alcol, che aumenta i livelli di glucosio. Un livello elevato di glucosio può essere determinato nei casi in cui il paziente ha malattie infiammatorie, dopo condizioni stressanti, lesioni varie, dopo interventi chirurgici sullo stomaco, quando cambia il normale passaggio del cibo attraverso l'intestino e in altre condizioni. Secondo l'OMS, una diagnosi di diabete mellito è considerata certa se è presente una delle seguenti tre condizioni: 1) la presenza di sintomi di diabete mellito, quali poliuria, polidipsia, calo ponderale progressivo, associati ad un livello di glucosio nel sangue uguale o superiore a 11,1 mmol/l quando determinato in qualsiasi momento; 2) glicemia a digiuno - 6,1 mmol/l o più; 3) il contenuto di glucosio nel sangue capillare 2 ore dopo lo stress test - 11,1 mmol/l o più. 18. Caratteristiche del diabete di tipo I Il diabete mellito di tipo I è una malattia autoimmune che può svilupparsi a seguito dell'esposizione a un'infezione virale sul corpo, nonché sotto l'influenza di una serie di altri fattori ambientali che agiscono sullo sfondo della predisposizione genetica di un determinato individuo al diabete mellito. Sotto l'influenza di fattori patologici sul tessuto pancreatico, la struttura degli antigeni di superficie delle cellule b cambia, il che porta allo sviluppo di un processo autoimmune. Sotto la sua influenza, le isole pancreatiche della ghiandola sono infiltrate da cellule immunocompetenti, ad es. si sviluppa l'insulite. Questo, a sua volta, porta alla distruzione dei linfociti b danneggiati. Si osserva una diminuzione della tolleranza al glucosio quando circa il 75% dei linfociti B pancreatici muore. Se, in questo contesto, si sviluppa una situazione stressante, ad esempio un intervento chirurgico o l'introduzione di un agente infettivo nel corpo, compaiono i primi sintomi del diabete. Se l'80-90% delle cellule b è interessato, il diabete mellito di tipo I si manifesta clinicamente senza l'influenza di fattori aggiuntivi. Le proprietà antigeniche delle cellule b del pancreas possono cambiare sotto l'influenza di una serie di fattori, che possono essere infezioni virali, l'influenza di fattori genetici, fattori ambientali e anche la natura della nutrizione. Il ruolo principale nello sviluppo del diabete appartiene all'influenza degli agenti infettivi, come dimostra la determinazione abbastanza frequente nel sangue dei pazienti di anticorpi contro virus come il virus della rosolia, il citomegalovirus, il virus della parotite, ecc. Clinicamente, il diabete mellito di tipo 40 compare prima dei 14 anni e più spesso a XNUMX anni. Il quadro clinico in ogni caso sarà individuale. Nel diabete, c'è una diminuzione della quantità di insulina secreta, che porta allo sviluppo di iperglicemia. Ciò aumenta l'osmolarità, che provoca la comparsa della diuresi osmotica. Inoltre, viene stimolato il centro della sete situato nel cervello, il che spiega l'aumento della sete in questa patologia. Con una diminuzione della quantità di glucosio nel sangue, aumenta la glicogenolisi nel fegato. Questo meccanismo ha lo scopo di coprire i costi energetici del corpo. L'attivazione della glicogenolisi si verifica a causa dell'influenza di ormoni controinsulari come glucagone, cortisolo, catecolamine, ormone della crescita. Il diabete mellito di tipo I è caratterizzato da livelli bassi o nulli di insulina nel sangue. Nel diabete mellito, i processi di sintesi dei grassi sono interrotti nel fegato, gli acidi grassi liberi sono inclusi nel processo di chetogenesi. Allo stesso tempo, nel sangue compaiono prodotti metabolici come acetone e acido acetoacetico. Sono corpi chetonici e portano allo sviluppo della chetosi e quindi della chetoacidosi. Se il corpo continua a perdere liquidi, cioè è soggetto a progressiva disidratazione, si verifica un coma chetoacidosico. 19. Caratteristiche del diabete di tipo II Il diabete mellito di tipo II è, nella sua patogenesi, un gruppo di disordini metabolici di natura eterogenea. Il diabete mellito di tipo II è diviso in due gruppi: diabete mellito H e diabete mellito Mb. Diabete mellito On procede senza obesità. Il diabete mellito Mb è caratterizzato dalla presenza di obesità. Nei pazienti con diabete mellito Ha, il raggiungimento di un livello normale di glucosio nel sangue presenta alcune difficoltà, che si osservano anche con l'uso di farmaci ipoglicemizzanti in compresse alla dose massima. Dopo circa 1-3 anni dall'inizio della terapia con farmaci ipoglicemizzanti in compresse, l'effetto del loro uso scompare completamente. In questo caso, ricorrere alla nomina di preparati di insulina. Nel diabete mellito di tipo H si sviluppa più frequentemente la polineuropatia diabetica, che progredisce più rapidamente rispetto al diabete mellito di tipo Mb. Il diabete mellito di tipo II è caratterizzato da una predisposizione ereditaria. Leader nello sviluppo del diabete mellito di tipo II è la presenza di insulino-resistenza tissutale. Si forma a seguito di una diminuzione della capacità funzionale dei linfociti B pancreatici. Con un aumento della quantità di insulina nel sangue (iperinsulinemia), il glucosio in eccesso entra costantemente nella cellula. Ciò porta a una diminuzione della sensibilità dei recettori dell'insulina e quindi al loro blocco. Allo stesso tempo, il numero dei recettori dell'insulina diminuisce gradualmente e c'è anche una soppressione dei meccanismi post-recettori, a causa dei quali l'insulina può esercitare i suoi effetti indirettamente. Sullo sfondo dell'iperinsulinemia, il glucosio e i grassi che entrano nel corpo a seguito dell'assunzione di cibo vengono depositati in eccesso dal tessuto adiposo. Ciò porta ad un aumento della resistenza all'insulina dei tessuti del corpo. Inoltre, con l'iperinsulinemia, viene soppressa la scomposizione dei grassi, che, a sua volta, contribuisce alla progressione dell'obesità. Un aumento della glicemia ha un effetto negativo sulla capacità funzionale delle cellule b della ghiandola, portando a una diminuzione della loro attività secretoria. Poiché l'aumento del contenuto di glucosio nel sangue viene osservato costantemente, per molto tempo l'insulina viene prodotta dalle cellule nella quantità massima, il che, alla fine, porta al loro esaurimento e alla cessazione della produzione di insulina. Per il trattamento viene utilizzata la somministrazione esogena di insulina; nella norma, il 75% del glucosio consumato viene utilizzato nei muscoli, depositato sotto forma di riserva di glicogeno. Come risultato della resistenza del tessuto muscolare all'azione dell'insulina, il processo di formazione del glicogeno dal glucosio in esso contenuto diminuisce. La resistenza dei tessuti all'ormone si verifica come risultato della mutazione di geni che codificano per proteine speciali che trasportano il glucosio nella cellula. Inoltre, con un aumento del livello di acidi grassi liberi, la formazione di queste proteine diminuisce, il che porta a una violazione della sensibilità delle cellule b al glucosio. Questo porta a una ridotta secrezione di insulina. 20. Terapia dietetica per il diabete La dieta per il diabete di tipo I e di tipo II è diversa. Nel diabete di tipo II, l'obiettivo della terapia dietetica è ridurre il peso corporeo. Nel diabete di tipo I, la dieta è una restrizione forzata della quantità e della qualità dell'assunzione di cibo, che è associata all'incapacità di imitare accuratamente la secrezione fisiologica di insulina. La dieta in questo caso è necessaria per mantenere il livello ottimale di compensazione dei processi metabolici. Nel diabete di tipo I è necessario insegnare al paziente ad autocalcolare la dose di insulina somministrata per via esogena, a seconda del cibo che assume. Se il peso corporeo del paziente rientra nell'intervallo normale, il valore energetico del cibo assunto dovrebbe corrispondere al fabbisogno energetico: una dieta isocalorica. Se il paziente ha un eccesso di peso corporeo, la dieta dovrebbe essere ipocalorica. Durante il periodo di scompenso dei processi metabolici, si verifica spesso una pronunciata diminuzione del peso corporeo. In questi casi è necessaria una dieta ipercalorica. Questa dieta include un aumento della quantità di carboidrati al 50-60% del suo valore energetico totale. I carboidrati hanno i seguenti effetti: riducono la resistenza del tessuto adiposo all'azione dell'insulina, aumentano il tasso di utilizzazione del glucosio da parte delle cellule. Per ridurre l'aterogenicità della dieta, la quantità di grasso viene ridotta al 20-30%. La quantità di proteine è ridotta al 10-15%, il che porta a un rallentamento nello sviluppo della microangiopatia. I carboidrati, che sono facilmente digeribili, sono rigorosamente limitati. Questi carboidrati sono saccarosio e glucosio. Per un graduale aumento dei livelli di glucosio nel sangue, la dieta dovrebbe essere dominata da carboidrati contenenti una lunga catena di carbonio. I dolcificanti sono spesso usati. Sono divisi in due gruppi: naturali (calorici) e artificiali (non calorici). Il primo gruppo comprende fruttosio, xilitolo, sorbitolo. L'uso del fruttosio porta ad un aumento del livello di glicemia 3 volte inferiore rispetto all'utilizzo della stessa quantità di glucosio. La quantità di fibra alimentare dovrebbe essere di almeno 40 g al giorno. Se la dieta è seguita da persone affette da diabete di tipo II, si ha una diminuzione del peso corporeo, che porta alla compensazione dei processi metabolici a seguito del ripristino della sensibilità dei recettori cellulari all'insulina. Se il paziente ha il diabete mellito di tipo Mb, la dieta dovrebbe essere ipocalorica con una graduale diminuzione del valore energetico del cibo. Tipicamente, il contenuto calorico si riduce di 500 kcal/giorno, il che porta ad una diminuzione del peso corporeo di 1-2 kg al mese. Se il diabete mellito di tipo II è combinato con l'obesità, il contenuto calorico del cibo si riduce di 15-17 kcal/kg di peso corporeo. Se il paziente soffre di diabete di tipo I, è necessario calcolare il numero di unità di pane. Questi calcoli sono necessari per determinare la dose di preparati di insulina, che vengono somministrati prima di ogni pasto. 21. Terapia insulinica L'insulina è un ormone pancreatico che svolge una funzione di regolazione. Per il trattamento del diabete mellito, il miglior farmaco è l'insulina umana, ottenuta con un metodo semisintetico o biosintetico. I preparati insulinici si dividono in preparati ad azione breve e prolungata. I farmaci a breve durata d'azione vengono assorbiti rapidamente, il che fornisce una grande concentrazione di insulina nel sangue. Le insuline a breve durata d'azione hanno diverse vie di somministrazione: sottocutanea, intramuscolare, endovenosa. Le insuline ad azione prolungata si dividono in due gruppi: ad azione media e ad azione prolungata. Ci sono diversi principi della terapia insulinica. Il primo principio è che la secrezione basale di insulina durante il giorno è fornita dal doppio dell'introduzione di preparati insulinici al mattino e alla sera. La dose totale di queste due iniezioni di insulina non deve superare la metà della dose giornaliera totale del farmaco. Il secondo principio della terapia insulinica afferma che la sostituzione della secrezione alimentare di insulina avviene a causa dell'introduzione di farmaci a breve durata d'azione prima di ogni pasto. Il dosaggio dei farmaci viene calcolato dalla quantità stimata di carboidrati che il paziente prevede di assumere. Inoltre, viene preso in considerazione il livello esistente di glucosio nel sangue prima dei pasti. Questo livello di glicemia è determinato dal paziente indipendentemente utilizzando un glucometro individuale. Tale terapia insulinica, che comprende farmaci sia a lunga che a breve durata d'azione, è chiamata bolo basale. L'inizio dell'effetto dopo la somministrazione di insulina ad azione breve dipende dal sito di iniezione. L'azione più veloce si osserva quando viene iniettata sotto la pelle dell'addome. L'effetto si osserva dopo 15-30 minuti, raggiungendo il massimo dopo 45-60 minuti. L'azione più lenta si osserva quando viene iniettata sotto la pelle della coscia. L'inizio dell'effetto si nota dopo 1-1,5 ore, mentre viene assorbito solo il 75% dell'insulina totale iniettata. Una posizione intermedia è occupata da iniezioni nella zona delle spalle. Si consiglia di iniettare l'insulina ad azione breve sotto la pelle dell'addome e l'insulina ad azione intermedia sotto la pelle della spalla o della coscia. La velocità di assorbimento dell’insulina aumenta con il riscaldamento del sito di iniezione. Il luogo di iniezione del farmaco dovrebbe cambiare costantemente. La distanza tra le iniezioni deve essere di almeno 12 cm La somministrazione di insulina mediante penne a siringa è ormai diffusa. La terapia insulinica è accompagnata da una serie di complicazioni. Lo stato più comune di ipoglicemia e coma ipoglicemico. Quest'ultima è la complicanza più pericolosa della terapia insulinica. Inoltre, si possono osservare reazioni allergiche, che possono essere sia locali che generali. Le reazioni allergiche locali sono evidenti all'esame e si trovano nel sito di iniezione. Può presentare prurito, arrossamento o indurimento. Le reazioni allergiche generali si manifestano con orticaria, edema di Quincke o shock anafilattico, quest'ultimo estremamente raro. 22. Farmaci antidiabetici Questi farmaci sono usati per trattare il diabete di tipo XNUMX. Esistono anche controindicazioni per il loro uso, come complicanze acute del diabete mellito, gravi danni al fegato e ai reni con funzionalità compromessa, gravidanza, parto, allattamento, malattie del sangue, malattie infiammatorie acute, complicanze vascolari del diabete mellito nella fase organica, interventi chirurgici, corpi progressivi dimagranti. I farmaci ipoglicemizzanti in compresse sono suddivisi in base al loro impatto sulla patogenesi del diabete mellito. Tali collegamenti sono la ridotta secrezione di insulina, la resistenza all'insulina dei tessuti, l'aumento della produzione di glucosio nel fegato e la tossicità del glucosio. Sulla base di ciò, si distinguono tre gruppi di farmaci: 1) farmaci che aumentano la secrezione di insulina. Stimolano la sintesi e il rilascio di insulina da parte dei linfociti B del pancreas. Questi farmaci includono sulfonilurea e farmaci non sulfonilureici (glinidi); 2) farmaci che riducono la resistenza dei tessuti all'insulina. Riducono la formazione di glucosio nel fegato e migliorano anche l'utilizzo del glucosio da parte dei tessuti. Questo gruppo comprende biguanidi e tiazolinoni; 3) farmaci che inibiscono l'assorbimento dei carboidrati nel tratto gastrointestinale. Questo gruppo include gli inibitori dell'α-glucosidasi. Sulfoniluree Questi includono glibenclamide, gliclazide, glimeperide, glipizide, gliquidone. I farmaci di questo gruppo agiscono sui linfociti b del pancreas. Indicazioni per l'uso di questi farmaci: diabete mellito di tipo II di nuova diagnosi in combinazione con segni di insufficiente secrezione di insulina endogena; la presenza di iperglicemia postprandiale; età anziana e senile; intolleranza ad altri farmaci ipoglicemizzanti in compresse. Biguanidi. Di questo gruppo di farmaci, la metformina è la più utilizzata. La metformina riduce l'intensità della gluconeogenesi nel fegato, portando a una diminuzione della formazione di glucosio. Tiazolidinedioni o sensibilizzanti. Questo è un nuovo gruppo di farmaci ipoglicemizzanti in compresse. Questi farmaci eliminano la resistenza dei tessuti all'insulina, che è la principale causa del diabete di tipo II. Inoltre, i sensibilizzanti hanno un effetto ipolipidemico. I due farmaci più utilizzati in questo gruppo sono rosiglitazone e pioglitazone. Indicazioni per la prescrizione di farmaci in questo gruppo: diabete mellito di tipo II di nuova diagnosi con segni di resistenza tissutale all'insulina, se la terapia dietetica è inefficace; mancanza di effetto dall'assunzione di sulfoniluree e biguanidi; intolleranza ad altri farmaci ipoglicemizzanti in compresse. 23. Eziologia e patogenesi della chetoacidosi Nella maggior parte dei casi, lo stato di chetoacidosi si sviluppa a seguito di un cambiamento nel regime di trattamento sotto forma di un lungo salto o di un completo ritiro non autorizzato dei farmaci. Il secondo posto tra le cause della chetoacidosi è occupato da malattie infiammatorie acute, esacerbazione di malattie croniche e infettive. Lo sviluppo della chetoacidosi è possibile durante la gravidanza, quando vi è un aumento della necessità di insulina e la comparsa di una relativa resistenza tissutale ad essa. La chetoacidosi si verifica durante condizioni stressanti come shock, sepsi, traumi, interventi chirurgici. Il ruolo principale nella patogenesi della chetoacidosi appartiene a una forte carenza di insulina. Di conseguenza, c'è una diminuzione dell'apporto di glucosio alle cellule e, di conseguenza, si sviluppa uno stato di iperglicemia. In violazione dell'utilizzo del glucosio da parte delle cellule nei tessuti, si sviluppa la fame di energia. Ciò provoca un aumento del rilascio di ormoni come glucagone, cortisolo, adrenalina, ACTH e ormone della crescita nel flusso sanguigno. Questi ormoni hanno un'azione opposta all'insulina, ovvero provocano un aumento dei processi di gluconeogenesi, glicogenolisi, proteolisi e lipolisi. Come risultato della stimolazione della gluconeogenesi, aumenta la sintesi del glucosio nel fegato, che entra nel flusso sanguigno, aumentando l'iperglicemia esistente. L'iperglicemia porta ad un aumento dell'osmolarità plasmatica, a seguito della quale il fluido delle cellule passa nel letto vascolare. Di conseguenza, si sviluppa la disidratazione cellulare, la quantità di elettroliti nella cellula diminuisce drasticamente, prima di tutto diminuisce la quantità di potassio. Quando viene superata la soglia di permeabilità renale per il glucosio, entra nelle urine, cioè si sviluppa la glicosuria. Poiché il glucosio è una sostanza osmoticamente attiva, l'acqua e gli elettroliti entrano nelle urine con esso. Di conseguenza, si sviluppa disidratazione del corpo, gravi disturbi elettrolitici, si nota la coagulazione del sangue, che porta alla trombosi. A causa di grave disidratazione e ipovolemia, l'intensità del flusso sanguigno renale e cerebrale diminuisce, il che porta all'ipossia tissutale. La diminuzione del flusso sanguigno renale provoca la comparsa di oligonuria o anuria, che porta ad un rapido aumento della glicemia. L'ipossia tissutale provoca l'attivazione della glicolisi anaerobica e un aumento del contenuto di lattato, che non può essere utilizzato a causa del deficit di lattato deidrogenasi sullo sfondo del deficit di insulina. Questo porta all'acidosi lattica. Un aumento del contenuto di ormoni controinsulari porta all'attivazione della lipolisi nel tessuto adiposo. Di conseguenza, aumenta il contenuto di acidi grassi liberi nel sangue, che in eccesso entrano nel fegato. Gli acidi grassi liberi in questo caso sono la principale fonte di energia, che provoca la comparsa di un gran numero di corpi chetonici nel sangue a causa della loro ossidazione. Il numero di corpi chetonici nel sangue aumenta rapidamente, il che è associato non solo ad un aumento della loro produzione, ma anche al fatto che la loro escrezione nelle urine diminuisce. I corpi chetonici si dissociano con la formazione di ioni idrogeno in grandi quantità, il che porta allo sviluppo dell'acidosi metabolica. 24. Manifestazioni cliniche di chetoacidosi Lo sviluppo del coma chetoacidotico è l'ultimo stadio del ciclo chetoacidotico. È preceduto da tre stadi: chetosi, chetoacidosi, precoma. Ogni stadio, man mano che ci si avvicina al coma, è caratterizzato da un aggravamento dei disturbi metabolici, che potenzia le manifestazioni cliniche e porta a una maggiore depressione della coscienza. La chetoacidosi si manifesta con la comparsa di sintomi di disidratazione generale sotto forma di mucose secche, lingua, pelle, tono muscolare e turgore cutaneo sono ridotti, si osserva una tendenza all'ipotensione arteriosa, tachicardia, oliguria e si osservano segni di coagulazione del sangue, come un aumento dell'ematocrito, della leucocitosi e dell'eritremia. Nella maggior parte dei casi, a causa dell'intossicazione del corpo, compaiono nausea e vomito. Con la progressione della chetoacidosi, il vomito diventa più frequente, aggravando la disidratazione del corpo. Il vomito è solitamente di colore marrone sangue. Il ritmo del respiro è disturbato, appare il respiro di Kussmaul. L'odore di acetone del paziente è chiaramente definito. C'è un'espansione paretica dei capillari, che provoca la comparsa di un rossore diabetico. Lo stadio precoma si distingue per la progressione della compromissione della coscienza, i sintomi di disidratazione e intossicazione. In assenza di trattamento, si verifica la progressione del danno al sistema nervoso centrale, che termina con lo sviluppo del coma. Il coma è caratterizzato da una completa mancanza di coscienza. C'è un forte odore di acetone, l'alito di Kussmaul, il viso è pallido, c'è un rossore sulle guance. I segni di disidratazione sono caratteristici: secchezza delle mucose, lingua, pelle. Il turgore dei tessuti è ridotto, così come il tono muscolare e i bulbi oculari. La pressione arteriosa è ridotta, il polso è frequente, il riempimento debole. I riflessi e tutti i tipi di sensibilità sono ridotti o assenti, a seconda della profondità del coma. C'è un ingrossamento del fegato. Ci sono quattro forme di coma chetoacidotico. 1. Forma cardiovascolare. A guidare il quadro clinico è un grave collasso in combinazione con una pronunciata diminuzione della pressione, sia arteriosa che venosa. Spesso questa forma di coma è complicata dalla trombosi dei vasi coronarici, dei vasi dei polmoni, degli arti inferiori e di altri organi. 2. Forma gastrointestinale. Caratterizzato da vomito ripetuto, dolore addominale di localizzazione incerta, tensione muscolare della parete addominale anteriore. Durante l'esame si notano segni di irritazione peritoneale, nel sangue - leucocitosi neutrofila. 3. Forma renale. Ci sono sintomi di insufficienza renale acuta (proteinuria, cilindruria, iperazotemia). 4. Forma encefalopatica. È tipico degli anziani, soprattutto in presenza di aterosclerosi dei vasi cerebrali. Si manifesta con sintomi cerebrali, nonché sintomi focali, come emiparesi, asimmetria dei riflessi e comparsa di sintomi piramidali. 25. Diagnosi e trattamento della chetoacidosi La diagnosi si basa su un esame del sangue per determinare il livello di glicemia e la composizione del gas. La chetoacidosi è caratterizzata da acidosi metabolica. In questo caso, il pH può essere ridotto a 6,8. Alla palpazione c'è un ridotto turgore dei tessuti e dei bulbi oculari, la pelle e le mucose sono secche. Durante l'esame si verifica una diminuzione della pressione sanguigna, un calo della temperatura corporea, nonché una riduzione del tono muscolare e dei riflessi tendinei. trattamento In caso di depressione del centro respiratorio e sviluppo di edema polmonare, è necessaria l'intubazione. È necessario effettuare la terapia di reidratazione. Durante la prima ora viene iniettato 1 litro di soluzione fisiologica isotonica. Durante la seconda e la terza ora vengono iniettati 500 ml della soluzione. In futuro, la velocità di somministrazione dei liquidi sarà di 300 ml/h. Quando il contenuto di glucosio nel sangue diminuisce ed è inferiore a 14 mmol / l, iniziano a versare una soluzione di glucosio al 10%. Il volume totale di liquidi somministrato deve essere pari o superiore al 15% del peso corporeo. Allo stesso tempo, i disturbi elettrolitici vengono corretti. Ciò si ottiene mediante infusione di soluzioni contenenti potassio. Se il contenuto di potassio nel siero del sangue è inferiore a 3 mmol / l, è necessaria un'infusione di una soluzione di cloruro di potassio al 4% alla dose di 3 g / h. Se il contenuto di potassio è 3-4 mmol / l, viene introdotto anche il cloruro di potassio, ma la sua dose è 2 g / h e con potassiemia 4-5 mmol / l - 1,5 g / h. È necessario effettuare la terapia con insulina, rispettando le seguenti regole: l'insulina viene somministrata per via endovenosa o per via intramuscolare profonda, vengono utilizzati farmaci a breve durata d'azione. Nella prima ora, con la somministrazione a getto endovenoso, la dose è di 10 unità, con iniezione intramuscolare - 16 unità. Successivamente vengono somministrate 6 unità di insulina ogni ora. Quando la glicemia è 12-14 mmol / l, la quantità di insulina diminuisce a 3 unità all'ora Se il contenuto di potassio nel sangue è inferiore a 4 mmol / l, viene somministrato in aggiunta e la somministrazione di insulina viene sospesa. In assenza di una diminuzione della quantità di glucosio un'ora dopo l'inizio della terapia, anche del 10%, vengono reintrodotte 10-20 UI di insulina ad azione rapida. Se il pH del sangue è inferiore a 7,1, ricorrere al bicarbonato di sodio per via endovenosa. Per ottenere informazioni sulla qualità e la quantità di urina escreta, viene eseguita la cateterizzazione vescicale. Poiché il coma è accompagnato da paresi dello stomaco, esiste la possibilità di sviluppare l'aspirazione. Per prevenirlo, viene inserito un tubo gastrico. Per ottenere un effetto terapeutico positivo, è necessario scoprire la causa immediata del coma chetoacidotico e adottare misure per eliminarlo. 26. Complicazioni della terapia chetoacidosi La complicanza più pericolosa è l'edema cerebrale. Nel 90% dei casi, questa complicanza porta alla morte. Con l'edema cerebrale, il gonfiore dei neuroni e della neuroglia si verifica con una diminuzione simultanea della quantità di liquido extracellulare. Questa è la cosiddetta variante cellulare o citotossica dell'edema cerebrale. Si ritiene che la patogenesi di questa complicanza sia dovuta al fatto che la formazione di sorbitolo e fruttosio aumenta nei neuroni cerebrali. Ciò si verifica a seguito dell'attivazione della via del sorbitolo del metabolismo del glucosio. Inoltre, l'edema cerebrale è associato al verificarsi di ipossia cerebrale. Sotto la sua influenza, l'attività dell'ATP-asi sodio-potassio nei neuroni diminuisce. Ciò porta all'accumulo di ioni sodio e acqua in queste cellule. Tuttavia, una causa più comune di edema cerebrale nel trattamento della chetoacidosi è considerata una diminuzione eccessivamente rapida dell'osmolarità plasmatica con l'introduzione di grandi quantità di liquidi e insulina. Per correggere lo stato acido-base nella chetoacidosi, viene utilizzato bicarbonato di sodio per via endovenosa, che porta a uno squilibrio tra il liquido cerebrospinale e il pH del sangue periferico. Questo squilibrio porta a facilitare il flusso di acqua nei neuroni del cervello dallo spazio intercellulare. Nella maggior parte dei casi, la complicanza si sviluppa 6 ore dopo l'inizio del trattamento per il coma chetoacidotico. Se la coscienza del paziente rimane preservata, lo sviluppo dell'edema cerebrale si manifesta con deterioramento della salute, vertigini, mal di testa, nausea, vomito, disabilità visiva, febbre, tensione del bulbo oculare e instabilità dei parametri emodinamici. Se il paziente è incosciente, la base per sospettare lo sviluppo di edema cerebrale sarà l'assenza di dinamiche positive migliorando al contempo la glicemia. Se durante l'esame non vi è alcuna reazione delle pupille alla luce, vengono determinati l'edema del nervo ottico e l'oftalmoplegia, la diagnosi di edema cerebrale è considerata confermata. In alcuni casi, potrebbe essere necessario eseguire la tomografia computerizzata e l'encefalografia ecografica. Le complicanze sono trattate con diuretici osmotici. A tale scopo viene eseguita la somministrazione endovenosa a goccia di mannitolo. La dose del farmaco viene somministrata alla velocità di 1-2 g / kg. Inoltre, lasix viene iniettato per via endovenosa in una dose di 80-120 mg e una soluzione ipertonica di cloruro di sodio in un volume di 10 ml. L'uso di preparati a base di glucocorticoidi in ciascun caso viene deciso individualmente. Per ridurre la pressione intracranica, è necessario adottare misure per ottenere l'ipotermia del cervello e la ventilazione attiva dei polmoni. Altre complicanze del trattamento del coma chetoacidosico, che si verificano in casi più rari, sono edema polmonare, insufficienza cardiovascolare acuta, DIC, alcalosi metabolica e asfissia. Per prevenire lo sviluppo di tutte queste complicazioni, è necessario monitorare costantemente l'emostasi, l'emodinamica, controllare lo stato acido-base del sangue, la sua osmolarità e la comparsa di sintomi neurologici. 27. Coma iperosmolare Una condizione in cui vi è un aumento del contenuto di composti altamente osmotici nel sangue, come sodio e glucosio, è chiamata iperosmolarità. eziologia Lo sviluppo del coma iperosmolare provoca disidratazione e carenza di insulina. Patogenesi C'è un aumento della concentrazione di glucosio nel sangue. Questo fatto è dovuto a due ragioni. Il primo motivo è una violazione della funzione renale, in cui la quantità di glucosio escreto nelle urine diminuisce. La seconda ragione è che il glucosio in eccesso sopprime la secrezione di insulina, per cui non viene utilizzato dalle cellule. Il progressivo aumento della concentrazione di glucosio è tossico per le cellule b del pancreas. Di conseguenza, smettono completamente di produrre insulina, esacerbando l'iperglicemia esistente. La risposta alla disidratazione è un aumento compensatorio della produzione di aldosterone. Questo porta all'ipernatriemia, che, come l'iperglicemia, esacerba lo stato di iperosmolarità. Le fasi iniziali del coma iperosmolare sono caratterizzate dalla comparsa della diuresi osmotica. Questo, insieme all'iperosmolarità del plasma sanguigno, provoca il rapido sviluppo di ipovolemia, disidratazione del corpo, diminuzione dell'intensità del flusso sanguigno negli organi interni e aumento del collasso vascolare. clinica Lo sviluppo dei sintomi del coma iperosmolare avviene lentamente, alcuni giorni o settimane. Inizialmente, c'è un aumento dei segni di scompenso del diabete mellito, come sete, perdita di peso e poliuria. Allo stesso tempo, compaiono contrazioni muscolari, che aumentano costantemente e si trasformano in convulsioni di natura locale o generalizzata. La violazione della coscienza può essere osservata già nei primi giorni della malattia. In primo luogo, questi disturbi si manifestano con una diminuzione dell'orientamento nello spazio circostante. In costante progresso, i disturbi della coscienza possono entrare in uno stato di coma, che è preceduto dalla comparsa di allucinazioni e delirio. Il coma iperosmolare è caratterizzato dal fatto che i suoi sintomi neurologici sono polimorfici e si manifestano con convulsioni, paresi e paralisi, disturbi del linguaggio, comparsa di nistagmo e sintomi meningei patologici. Di solito, la combinazione di questi sintomi è considerata una violazione acuta della circolazione cerebrale. All'esame vengono rilevati sintomi di grave disidratazione: secchezza della pelle e delle mucose visibili, turgore cutaneo, tono muscolare e tono dei bulbi oculari sono ridotti, si notano lineamenti del viso appuntiti. La respirazione diventa superficiale, frequente. L'odore di acetone nell'aria espirata è assente. C'è una diminuzione della pressione sanguigna, polso frequente. Abbastanza spesso, la temperatura corporea sale a numeri elevati. Di solito lo stadio finale è lo sviluppo dello shock ipovolemico, causato da pronunciati disturbi circolatori. 28. Trattamento del coma iperosmolare La terapia ha lo scopo di eliminare la disidratazione nel corpo, combattere lo shock ipovolemico e normalizzare gli indicatori dello stato acido-base. In caso di sviluppo di coma iperosmolare, i pazienti vengono ricoverati in terapia intensiva. Nella fase preospedaliera del trattamento viene eseguita la lavanda gastrica e l'introduzione di un catetere urinario. Una misura necessaria è l'istituzione dell'ossigenoterapia. Nell'unità di terapia intensiva vengono effettuati i seguenti esami di laboratorio: determinazione del livello di glicemia, livello di potassio, sodio, urea, lattato, corpi chetonici, creatinina sierica, indicatori dello stato acido-base e osmolarità plasmatica efficace. La quantità di liquido somministrato per via endovenosa raggiunge 6-10 litri al giorno. Nella prima ora di questo tipo di terapia, vengono somministrati per via endovenosa 1-1,5 litri di liquido, nella seconda e terza ora vengono somministrati 0,5-1 litri, nelle ore successive - 300-500 ml. La scelta della soluzione per la somministrazione endovenosa dipende dal contenuto di sodio nel sangue. Se il livello di sodio nel siero del sangue è superiore a 165 mEq / l, l'introduzione di soluzioni saline è controindicata. In questo caso, la terapia di reidratazione inizia con l'introduzione di una soluzione di glucosio al 2%. Se il livello di sodio è 145-165 meq / l, la terapia di reidratazione viene eseguita con una soluzione di cloruro di sodio allo 0,45% (ipotonica). Già durante la reidratazione, c'è una pronunciata diminuzione del livello di glicemia a causa di una diminuzione della sua concentrazione nel sangue. Con questo tipo di coma c'è un'elevata sensibilità all'insulina, quindi la sua somministrazione endovenosa viene effettuata in dosi minime, che sono circa 2 unità. insulina a breve durata d'azione all'ora. In caso di diminuzione del livello di glicemia di oltre 5,5 mmol / l e di osmolarità plasmatica di oltre 10 mosmol / l all'ora, possono svilupparsi edema polmonare e cerebrale. In caso di diminuzione dei livelli di sodio dopo 4-5 ore dall'inizio della terapia di reidratazione pur mantenendo un livello pronunciato di iperglicemia, è necessario condurre l'insulina endovenosa ogni ora alla dose di 6-8 UI. Al raggiungimento del livello di glicemia inferiore a 13,5 mmol / l, la dose di insulina viene dimezzata e si attesta in media 3-5 U / h. Le indicazioni per il passaggio alla somministrazione di insulina sottocutanea sono il mantenimento della glicemia a un livello di 11-13 mmol / l, l'assenza di acidosi di qualsiasi eziologia e l'eliminazione della disidratazione corporea. La dose di insulina in questo caso è la stessa e viene somministrata ad intervalli di 2-3 ore, a seconda del livello di glicemia. Il recupero della carenza di potassio nel sangue può iniziare immediatamente dopo il suo rilevamento o dopo 2 ore dall'inizio della terapia per infusione. Oltre a queste misure, è necessario combattere il collasso, effettuare una terapia antibiotica. Al fine di prevenire la trombosi, l'eparina viene somministrata per via endovenosa alla dose di 5000 UI 2 volte al giorno sotto il controllo obbligatorio del sistema emostatico. 29. Acidosi lattica L'acidosi lattica è una condizione di acidosi metabolica che deriva da livelli elevati di acido lattico nel sangue. Lo sviluppo dell'acidosi lattica può essere innescato da varie malattie e condizioni che sono accompagnate da ipossia tissutale, nonché da un aumento dell'intensità della formazione e da una diminuzione dell'utilizzo del lattato. clinica L'acidosi lattica si manifesta inizialmente con aumento della fatica, aumento della debolezza, sonnolenza, nausea e vomito. Questi sintomi assomigliano al diabete mellito scompensato. Il sintomo principale che può causare il sospetto di acidosi lattica è la comparsa di dolore muscolare, causato dall'accumulo di acido lattico in essi. Una grave acidosi metabolica nei pazienti diabetici può svilupparsi in poche ore. Di solito, i suoi segni sono la respirazione di Kussmaul, la vasodilatazione periferica, un forte calo della pressione sanguigna, disturbi del ritmo cardiaco, confusione, stupore o coma. La causa della morte nell'acidosi lattica è, di regola, l'insufficienza cardiovascolare acuta o la paralisi del centro respiratorio. Un esame del sangue biochimico mostra un alto contenuto di acido lattico, la presenza di segni di acidosi metabolica scompensata. Nello studio degli indicatori dello stato acido-base, si nota un aumento del gap anionico. trattamento Il trattamento deve mirare principalmente a combattere shock, ipossia, acidosi e disturbi elettrolitici. È necessario correggere i disturbi da carboidrati e curare malattie concomitanti che potrebbero causare lo sviluppo di acidosi lattica. Il metodo più efficace per rimuovere l'acido lattico in eccesso dal corpo è l'emodialisi. Utilizza un tampone privo di lattato. Per eliminare l'eccesso di CO2, che si forma nel corpo a causa dell'acidosi, viene eseguita l'iperventilazione artificiale dei polmoni. A tal fine, il paziente deve essere intubato. Con una diminuzione di pCO2 a 25-30 mm Hg. Arte. c'è un ripristino del pH intracellulare negli epatociti e nei cardiomiociti, che migliora il metabolismo e aiuta a ridurre il livello di lattato nel sangue. Per ridurre la formazione di lattato, è necessario aumentare l'attività di enzimi come la piruvato deidrogenasi e la glicogeno sintetasi. Ciò si ottiene mediante infusione endovenosa di glucosio nella quantità di 5-12,5 g / h in combinazione con insulina ad azione breve, la cui dose è di 2-4-6 UI. ogni ora. Oltre a queste misure, è necessario prescrivere farmaci vaso e cardiotonici, tenendo conto dei parametri emodinamici. Il bicarbonato di sodio al 7,0% viene utilizzato a pH < 100. Questo farmaco viene somministrato una volta molto lentamente per via endovenosa in un volume di XNUMX ml. 30. Eziologia e patogenesi dell'ipoglicemia L'ipoglicemia è una sindrome clinica causata da un livello anormalmente basso di glucosio nel plasma sanguigno. Il motivo principale dello sviluppo dell'ipoglicemia è un eccesso di insulina nell'organismo in relazione alla quantità di carboidrati forniti con il cibo o da fonti endogene (produzione di glucosio da parte del fegato), nonché un utilizzo accelerato dei carboidrati durante un lavoro muscolare intenso. Lo sviluppo dell'ipoglicemia è provocato dai seguenti fattori: attività fisica eccessiva, consumo di alcol, disturbi alimentari sotto forma di una dieta scorretta o contenuto di carboidrati insufficiente, nonché un sovradosaggio di insulina o compresse ipoglicemizzanti. Lo sviluppo dell'ipoglicemia contribuisce al primo trimestre di gravidanza, parto, epatite cronica ed epatosi nel diabete mellito, nefropatia con insufficienza renale, insufficienza della corteccia surrenale e della tiroide, oltre all'assunzione di alcuni farmaci, come i salicilati. Una diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue influisce principalmente sullo stato del sistema nervoso centrale, poiché è l'unico substrato del metabolismo cerebrale. Quando il livello di glucosio nel sangue scende al di sotto del livello fisiologico, il suo ingresso nelle cellule cerebrali diminuisce, il che porta alla loro carenza di energia. Questa condizione è chiamata neuroglicopenia. Si manifesta in diverse fasi con vari disturbi neurologici, che alla fine portano alla perdita di coscienza e allo sviluppo del coma ipoglicemico. I centri del midollo allungato, come i centri respiratorio e vasomotore, sono meno sensibili all'ipoglicemia. Ciò spiega il fatto che la respirazione, il tono vascolare e l'attività cardiaca si mantengono a lungo anche nei casi in cui un'ipoglicemia prolungata porta ad una decorticazione irreversibile. Per mantenere il livello di glucosio nel sangue quando diminuisce il suo apporto alle cellule cerebrali, il corpo attiva i processi di glicogenolisi, gluconeogenesi, proteolisi, lipolisi e inibisce anche il processo di utilizzo del glucosio da parte dei tessuti periferici. Questi meccanismi vengono eseguiti sotto il controllo degli ormoni controinsulina, che comprendono glucagone, catecolamine, glucocorticoidi, ormone somatotropo, ormone adrenocorticotropo. La concentrazione di questi ormoni aumenta bruscamente sullo sfondo dell'ipoglicemia, che porta alla stimolazione del sistema nervoso autonomo e alla comparsa di una serie di sintomi autonomici. Se la durata di un coma ipoglicemico è inferiore a 30 minuti, con un trattamento adeguato e un rapido ritorno della coscienza, di norma non si osservano complicazioni e conseguenze. L'ipoglicemia prolungata rappresenta un pericolo per la vita del paziente. Come risultato di una prolungata carenza di energia, si sviluppa un gonfiore della sostanza cerebrale e compaiono emorragie puntuali nel tessuto cerebrale. Alla fine, questi cambiamenti patologici causano disturbi strutturali nelle cellule della corteccia cerebrale e successivamente portano alla loro morte. 31. Manifestazioni cliniche di ipoglicemia Il coma ipoglicemico è caratterizzato da uno sviluppo improvviso sullo sfondo di una condizione soddisfacente. Lo sviluppo del coma è preceduto da uno stato di lieve ipoglicemia, che viene interrotto dall'assunzione di una quantità sufficiente di carboidrati. Il periodo di ipoglicemia è accompagnato dalla comparsa di precursori del coma ipoglicemico. Si manifestano con una serie di sintomi autonomici, come aumento della sudorazione, fame, irrequietezza, ansia, palpitazioni, midriasi e aumento della pressione sanguigna. Nel caso dello sviluppo di uno stato di ipoglicemia durante il sonno, i pazienti sono disturbati dagli incubi. Abbastanza spesso, la comparsa di sintomi autonomi è preceduta da sintomi di neuroglicopenia. Tali sintomi possono essere comportamenti inappropriati, disorientamento nello spazio, aggressività, cambiamenti d'umore, amnesia, vertigini e mal di testa, nonché disturbi visivi sotto forma di diplopia, comparsa di "nebbia" e tremolanti "mosche". Se non trattata, peggiora la neuroglicopenia, che si manifesta clinicamente con lo sviluppo di agitazione psicomotoria, ipertono muscolare, convulsioni toniche o cloniche. Questo stato dura un breve periodo di tempo ed è sostituito da un coma. Il coma ipoglicemico è caratterizzato dai seguenti segni clinici: sudorazione profusa, aumento del tono muscolare, comparsa di una sindrome convulsiva. La luminosità del quadro clinico dipende dalla velocità della diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue: più velocemente ciò accade, più luminose sono le manifestazioni cliniche. I precursori del coma ipoglicemico non compaiono in tutti i casi. Se il diabete mellito procede per un tempo sufficientemente lungo ed è accompagnato dallo sviluppo di neuropatia autonomica, nonché da un frequente coma ipoglicemico, i pazienti non avvertono i precursori dell'insorgenza di questa condizione patologica. Se il coma ipoglicemico procede a lungo, allora ci sono segni di edema cerebrale. Tali segni sono solitamente emiplegia, torcicollo e altri sintomi patologici di natura neurologica. Inoltre, la comparsa di una respirazione superficiale, una diminuzione della pressione sanguigna, i riflessi si riducono o si esauriscono completamente, viene rilevata la bradicardia. La morte avviene per decorticazione e decerebrazione. Un segno dell'insorgenza di queste condizioni è la mancanza di reazione pupillare alla luce. Quando si esamina il sangue, si verifica una diminuzione dei livelli di glucosio a 3 mmol / le inferiori. La reazione all'acetone nelle urine può essere positiva, che è associata a un precedente scompenso del diabete mellito. Per la diagnosi differenziale con incidente cerebrovascolare acuto, sono necessarie malattie infiammatorie del cervello, trauma cranico e altre condizioni patologiche, ecoencefaloscopia, tomografia computerizzata e puntura spinale. 32. Trattamento dell'ipoglicemia Il trattamento deve essere immediato. La mancanza di trattamento entro 2 ore dall'inizio del coma ipoglicemico peggiora significativamente la prognosi. Inizialmente, è necessario eseguire un'iniezione a getto endovenoso di una soluzione di glucosio al 40% in un volume di 20-60 ml. Di solito la quantità di glucosio somministrata è determinata dal recupero della coscienza del paziente. Se la coscienza non è stata ripristinata, il volume del glucosio iniettato può essere aumentato a 100 ml, prima dell'arrivo dell'equipe medica dell'ambulanza è necessario iniettare 1 ml di glucagone per via intramuscolare. Questa misura è inefficace in caso di ipoglicemia alcolica, così come in caso di ipoglicemia a seguito di un sovradosaggio di insulina. La mancanza di effetto dall'introduzione del glucagone nel primo caso è spiegata dal fatto che la produzione di glucosio nel fegato è bloccata dall'etanolo. Nel secondo caso, le riserve di glicogeno nel fegato sono esaurite a causa di un sovradosaggio di insulina. Se, dopo l'introduzione di una soluzione di glucosio, la coscienza del paziente è tornata rapidamente alla normalità, il ricovero non può essere effettuato. Negli altri casi è necessario ricoverare urgentemente il paziente nel reparto endocrinologico o terapeutico. Le misure terapeutiche iniziano nella fase preospedaliera e consistono in un'infusione endovenosa a goccia di una soluzione di glucosio al 10%. In un ospedale, una soluzione al 40% viene somministrata per via endovenosa in un volume di 150-200 ml. Se questo evento non ha effetto, esiste la possibilità di sviluppare edema cerebrale. Se questa condizione è confermata, è necessaria una terapia antiedematosa. Allo stesso tempo, con l'aiuto della lenta somministrazione endovenosa di una soluzione di glucosio al 10%, è necessario mantenerne il livello nel sangue entro 11-13 mmol / l. Allo stesso tempo, sono escluse altre cause che potrebbero portare alla perdita di coscienza. La terapia antiedematosa consiste nell'introduzione di una soluzione al 15% di mannitolo, la cui dose è basata su 1-2 g/kg di peso corporeo. Dopo l'introduzione del mannitolo, lasix viene iniettato in una quantità di 80-120 mg e una soluzione isotonica di cloruro di sodio in un volume di 10 ml, oltre a questi farmaci, somministrazione endovenosa di 10 ml di una soluzione al 25% di può essere utilizzato solfato di magnesio. Si consiglia di utilizzare una soluzione al 20% di piracetam, che viene somministrata per via endovenosa in un volume di 10-20 ml. La normalizzazione della coscienza del paziente può verificarsi solo dopo pochi giorni. Durante questo periodo sono necessari il monitoraggio costante da parte di un neuropatologo, il gocciolamento endovenoso di una soluzione di glucosio al 10% e il monitoraggio del suo livello nel sangue. Quando il contenuto di glucosio diventa stabile ed è 13-14 mmol/l, si passa alla somministrazione sottocutanea di insulina ad azione breve. Il farmaco viene somministrato alla dose di 2-6 UI ogni 4 ore Prevenzione È necessario organizzare scuole per il diabete, dove al paziente vengono raccontati i sintomi dell'ipoglicemia, le sue cause e i metodi di sollievo. 33. Nefropatia diabetica La nefropatia diabetica è una lesione specifica dei reni nel diabete mellito, che è accompagnata da alterazioni morfologiche dei capillari e delle arteriole dei glomeruli renali, che portano alla loro occlusione, alterazioni sclerotiche, progressiva diminuzione della funzione di filtrazione dei reni e sviluppo di insufficienza renale cronica. I primi segni di nefropatia diabetica si rilevano dopo 5-10 anni dall'esordio del diabete. Questa complicanza è la principale causa di morte nel diabete di tipo XNUMX. La nefropatia diabetica è caratterizzata da diversi stadi: microalbuminuria, proteinuria, insufficienza renale cronica. Lo stadio di microalbuminuria e proteinuria non viene diagnosticato durante un esame di routine. Lo stadio della microalbuminuria è caratterizzato da un aumento dell'escrezione di albumina nelle urine da 30 a 300 mg al giorno. Nell'analisi generale delle urine, la proteina non viene rilevata. In questa fase non si sviluppa un quadro clinico caratteristico. In alcuni casi, potrebbe esserci un leggero aumento della pressione sanguigna. Lo stadio della proteinuria è caratterizzato da un aumento dell'escrezione proteica nelle urine di oltre 300 mg al giorno. Inizialmente nelle urine si trova solo albumina, cioè la proteinuria è selettiva. Con il progredire della malattia, diminuisce la selettività della proteinuria, che si manifesta con l'escrezione di proteine grossolane - globuline - nelle urine. Se la proteinuria è superiore a 3,5 g al giorno, ciò indica lo sviluppo della sindrome nefrosica. Clinicamente si manifesta come gonfiore localizzato sul viso. Nel 65-80% dei pazienti si sviluppa un aumento della pressione sanguigna, con aumento sia della pressione sistolica che diastolica. L'ipertensione arteriosa nella nefropatia diabetica è stabile e manca di sensibilità ai farmaci antipertensivi. La sindrome nefrosica porta allo sviluppo della disproteinemia e, con la progressione, all'ipoproteinemia. In questa fase, alla proteinuria si aggiungono tutti i sintomi caratteristici dell'insufficienza renale cronica. Questa fase ha un corso progressivo, il cui ritmo può essere diverso. Lo stadio dell'insufficienza renale cronica è caratterizzato da una diminuzione del fabbisogno corporeo di insulina esogena. Questo fatto è spiegato da una diminuzione dell'attività dell'insulinase, nonché da una diminuzione del legame dell'insulina alle proteine plasmatiche a causa dell'ipoproteinemia. Clinicamente, questa fase si manifesta con una maggiore tendenza agli stati ipoglicemici. Per prevenirli, è necessario ridurre la dose di insulina somministrata e nel contempo aumentare il contenuto di carboidrati negli alimenti. L'ipertensione arteriosa è il fattore più potente nella progressione dell'insufficienza renale cronica. Nella maggior parte dei casi, in questa fase si verificano vari processi infiammatori del sistema urinario, come la pielonefrite ascendente, ecc. 34. Diagnosi e trattamento della nefropatia diabetica I primi due stadi della nefropatia diabetica vengono diagnosticati quando la microalbuminuria viene rilevata in due o più esami delle urine, mentre l'albuminuria è di 30-300 mg al giorno. Queste cifre caratterizzano lo stadio della microalbuminuria. Lo stadio della proteinuria viene diagnosticato se la quantità di albumina è superiore a 300 mg al giorno. Nella nefropatia diabetica, c'è un aumento della velocità di filtrazione glomerulare, che viene determinata utilizzando il test di Rehberg. Allo stesso tempo, la velocità di filtrazione glomerulare è superiore a 140 ml al minuto. Lo stadio dell'insufficienza renale cronica è caratterizzato da una massiccia proteinuria superiore a 3,5 g al giorno, ipoalbuminemia, ipercolesterolemia. I farmaci di questo gruppo normalizzano gli indicatori della pressione sanguigna, oltre a ridurre la pressione intraglomerulare e la permeabilità delle membrane basali glomerulari. I farmaci utilizzati sono enalapril, perindopril, lisinopril, ecc. Di solito viene eseguita la monoterapia. Nel caso di un livello normale di pressione sanguigna, vengono prescritti anche i farmaci di questo gruppo, ma in una piccola dose. Anche nella prima fase viene prescritto sulodexide, un farmaco del gruppo dei glicosaminoglicani, per ripristinare le membrane basali glomerulari danneggiate. La terapia nella fase della proteinuria dovrebbe includere la nomina di insulina nei pazienti con diabete mellito di tipo II, la nomina di una dieta con una quantità ridotta di sale in caso di ipertensione arteriosa. Anche l'ipertensione arteriosa viene trattata con ACE-inibitori. Di solito viene eseguita la monoterapia con questi farmaci. Il livello di pressione sanguigna da raggiungere è di 130/85 mm Hg. Arte. In caso di fallimento della monoterapia con ACE-inibitori, viene effettuata una terapia aggiuntiva con calcioantagonisti, come verapamil o diltiazem. La terapia per lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica è determinata dal suo stadio. Esistono una fase conservativa e una fase terminale. La fase conservativa è caratterizzata da una velocità di filtrazione glomerulare di 30-60 ml/min. La cosa principale in questa fase è seguire una dieta. In caso di ipertensione arteriosa la quantità di sale da cucina è limitata a 3 g al giorno, la quantità di carboidrati dovrebbe essere aumentata per coprire i costi energetici. Tra i farmaci in questa fase, l'insulina e gli ACE inibitori sono obbligatori. Per correggere i disturbi del metabolismo lipidico, viene utilizzata la simvastatina, i disturbi del metabolismo del calcio-fosforo - carbonato o acetato di calcio, lo stato acido-base, ovvero l'acidosi - bicarbonato di sodio. Se necessario, vengono utilizzati farmaci per trattare l'anemia e gli assorbenti. In caso di insufficienza renale cronica allo stadio terminale, caratterizzata da una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare inferiore a 15 ml/min, il trattamento viene effettuato in ospedali nefrologici specializzati. I metodi di trattamento comprendono l'emodialisi cronica o la dialisi peritoneale. Se necessario e possibile, viene eseguito un trapianto di rene. 35. Retinopatia diabetica La retinopatia diabetica è una lesione di capillari, arteriole e venule della retina, che si manifesta con lo sviluppo di microaneurismi, emorragie e la presenza di alterazioni essudative. Così come la proliferazione di vasi di nuova formazione. Ci sono tre stadi della retinopatia diabetica: non proliferativa, preproliferativa, proliferativa. Nel diabete mellito si nota vasocostrizione, che è accompagnata dallo sviluppo dell'ipoperfusione. Ci sono cambiamenti degenerativi nei vasi sanguigni con formazione di microaneurismi. Con la progressione dell'ipossia, si nota la proliferazione dei vasi sanguigni, a seguito della quale si sviluppa la degenerazione grassa della retina e vi si depositano depositi di sali di calcio. La deposizione di lipidi nella retina porta alla formazione di essudati densi. La comparsa di vasi proliferanti è accompagnata dalla formazione di shunt, il cui funzionamento provoca l'espansione delle vene retiniche, che ne aggrava l'ipoperfusione. Si sviluppa il cosiddetto fenomeno del furto. Questo porta alla progressione dell'ischemia retinica, con conseguente formazione di infiltrati e cicatrici. Con un processo molto avanzato, può verificarsi il distacco della retina. La rottura dell'aneurisma, gli infarti emorragici e la massiccia invasione vascolare portano a emorragie vitreali. Se si sviluppa la proliferazione dei vasi dell'iride, ciò porta al glaucoma secondario. Il quadro clinico dipende dallo stadio della retinopatia diabetica. Lo stadio non proliferativo è caratterizzato dalla comparsa di microaneurismi, emorragie puntate e focolai essudativi solidi nella retina. C'è edema retinico. Le emorragie retiniche si trovano al centro del fondo o lungo grandi vene e sono rappresentate da piccoli punti, tratti o macchie scure di forma arrotondata. Gli essudati sono solitamente localizzati nella parte centrale del fondo e hanno un colore giallo o bianco. Lo stadio preproliferativo è caratterizzato dalla comparsa di fluttuazioni pronunciate nel calibro dei vasi retinici, dal loro raddoppio, tortuosità e loop. Si nota la presenza di un gran numero di essudati, sia duri che molli. Caratteristico è l'aspetto di un gran numero di emorragie nella retina, mentre alcune delle sue parti sono private dell'afflusso di sangue a causa della trombosi dei piccoli vasi. Lo stadio proliferativo è caratterizzato dalla formazione di nuovi vasi retinici sottili e fragili. Questo porta al frequente verificarsi di emorragie ripetute nella retina. Con il progredire di questa fase, si nota la germinazione dei vasi appena formati nel corpo vitreo. Questi cambiamenti portano all'emoftalmo e alla formazione di bande vitreoretiniche, che porta al distacco della retina e allo sviluppo della cecità. I nuovi vasi che si formano nell'iride sono abbastanza spesso la causa del glaucoma secondario. Il principio principale nel trattamento di questa complicanza è ottenere la compensazione dei processi metabolici nel diabete mellito. 36. Neuropatia diabetica La neuropatia diabetica implica danni al sistema nervoso centrale e periferico nel diabete mellito. Classificazione 1. Neuropatia sensomotoria: 1) simmetrico; 2) focale (mononeuropatia) o polifocale (mononeuropatia cranica, prossimale motoria, degli arti e del tronco). 2. Neuropatia autonomica (vegetativa): 1) cardiovascolare (ipotensione ortostatica, sindrome da denervazione cardiaca); 2) gastrointestinale (atonia dello stomaco), discinesia biliare, enteropatia diabetica); 3) urogenitale (con disfunzione della vescica, con funzione sessuale compromessa); 4) violazione della capacità del paziente di riconoscere l'ipoglicemia; 5) disfunzione pupillare; 6) disfunzione delle ghiandole sudoripare (anidrosi distale, iperidrosi quando si mangia). clinica La manifestazione della neuropatia diabetica dipende dal suo tipo secondo la classificazione. Con la neuropatia sensoriale, inizialmente c'è una violazione della sensibilità alle vibrazioni. Forma cardiovascolare. Con la neuropatia autonomica, il nervo vago è il primo ad essere colpito, il che porta ad un aumento dell'effetto simpatico sul cuore. La forma gastrointestinale della neuropatia diabetica si sviluppa a causa dell'insufficienza della regolazione colinergica della funzione del tratto gastrointestinale. La forma urogenitale è una conseguenza della diffusione del processo patologico al plesso sacrale. Ridotta capacità di riconoscere l'ipoglicemia. C'è una perdita di sintomi che sono precursori di ipoglicemia. Tutte queste violazioni portano al fatto che il paziente perde la capacità di riconoscere l'approssimarsi dell'ipoglicemia. trattamento Il trattamento di questa complicanza viene effettuato in tre fasi. Il primo stadio è ottenere la compensazione dei processi metabolici nel diabete mellito. A tale scopo viene eseguita una terapia insulinica intensiva. La seconda fase del trattamento consiste nello stimolare la rigenerazione delle fibre nervose danneggiate. A tale scopo vengono utilizzati preparati di acido lipoico e vitamine del gruppo B. Il terzo stadio consiste nell'effettuare una terapia sintomatica, che dipende dalla forma di neuropatia diabetica. 37. Sindrome del piede diabetico La sindrome del piede diabetico è una condizione patologica del piede nel diabete mellito, che si verifica sullo sfondo di danni ai nervi periferici, alla pelle e ai tessuti molli, alle ossa e alle articolazioni e si manifesta con ulcere acute e croniche, lesioni osteoarticolari e processi purulento-necrotici. Esistono tre forme di sindrome del piede diabetico: neuropatica, ischemica e mista (neuroischemica). Il 60-70% dei casi di sviluppo della sindrome del piede diabetico è una forma neuropatica. forma neuropatica. Inizialmente, con lo sviluppo della neuropatia diabetica, vengono colpiti i nervi distali e i nervi più lunghi. A causa del danno alle fibre autonome che compongono questi nervi, si sviluppa una carenza di impulsi trofici a muscoli, tendini, legamenti, ossa e pelle, che porta alla loro ipotrofia. La conseguenza della malnutrizione è la deformazione del piede colpito. In questo caso, il carico sul piede viene ridistribuito, che è accompagnato da un aumento eccessivo dello stesso in alcune aree. A causa del fatto che queste aree del piede subiscono una pressione costante, i tessuti molli di queste aree subiscono un'autolisi infiammatoria. Tutti questi meccanismi alla fine portano alla formazione di un'ulcera. In futuro, si verifica l'infezione delle aree interessate. Il trattamento prevede diverse misure: raggiungimento del compenso per il diabete mellito, terapia antibiotica, trattamento delle ferite, riposo e scarico del piede, rimozione dell'area di ipercheratosi e utilizzo di scarpe appositamente selezionate. La forma ischemica della sindrome del piede diabetico si sviluppa quando il flusso sanguigno principale nell'arto è disturbato, che si verifica con lo sviluppo di lesioni aterosclerotiche delle arterie. La pelle del piede colpito assume una tonalità pallida o cianotica. In casi più rari, a causa dell'espansione dei capillari superficiali, la pelle acquisisce una tonalità rosso-rosata. Questi vasi si dilatano durante l'ischemia. Nella forma ischemica del piede diabetico, la pelle diventa fredda al tatto. Le ulcere si formano sulla punta delle dita dei piedi e sulla superficie marginale del tallone. Alla palpazione dell'arteria del piede, così come nelle arterie poplitea e femorale, il polso si indebolisce o può essere del tutto assente, il che si nota con la stenosi della nave, che supera il 90% del suo lume. L'auscultazione delle grandi arterie determina in alcuni casi il soffio sistolico. In molti casi, questa forma di complicanza del diabete mellito è caratterizzata dalla comparsa di sintomi di dolore. Il metodo usuale di trattamento, preferito nella forma ischemica del piede diabetico, è la chirurgia di rivascolarizzazione. Queste operazioni includono: la formazione di anastomosi di bypass e tromboendarterectomia. 38. Sindrome di Itsenko-Cushing La sindrome di Itsenko-Cushing è una sindrome causata da iperproduzione endogena o somministrazione esogena prolungata di corticosteroidi. Nella maggior parte dei casi, il 90% della causa della sindrome di Cushing è un adenoma ipofisario. Un'altra causa della sindrome è un tumore ectopico che produce ACTH. Nel 90% dei casi si osserva la comparsa di obesità di tipo cushingoide. In questo caso la deposizione di grasso si nota principalmente su addome, torace, collo e viso. Abbastanza spesso, l'obesità è accompagnata da atrofia dei muscoli degli arti superiori e inferiori. La deposizione di tessuto adiposo in alcune parti del corpo è spiegata dalla sua ineguale sensibilità ai glucocorticoidi. L'atrofia muscolare si sviluppa come risultato dell'azione catabolica di questi ormoni. La pelle acquisisce una tonalità marmorizzata, si assottiglia, si secca, si desquama e si nota l'aspetto di un odore specifico di pecora. Sulla pelle compaiono smagliature di colore rosso porpora o viola. Le smagliature si trovano principalmente sull'addome, sull'interno coscia, nella zona delle ghiandole mammarie e delle spalle. La comparsa delle smagliature è dovuta alla rottura del collagene nella pelle e all'obesità. Può comparire iperpigmentazione cutanea. Una complicanza caratteristica della sindrome di Cushing è lo sviluppo dell'osteoporosi. La sua causa è la lisciviazione del calcio dal tessuto osseo sotto l'influenza dei glucocorticoidi. I cambiamenti nell'osteoporosi sono più chiaramente visibili nella colonna vertebrale toracica e lombare. Con un eccesso di corticosteroidi, spesso si sviluppano alcalosi, ipertensione arteriosa, distrofia miocardica, aritmie cardiache e insufficienza cardiaca. Inoltre, sotto l'influenza di una grande quantità di corticosteroidi nel sangue, si notano i seguenti sintomi: sonnolenza, polifagia, polidipsia, alterata termoregolazione, depressione o aggressività. Con un lungo decorso della malattia, si sviluppa il diabete mellito steroideo, il funzionamento del sistema immunitario viene interrotto. Poiché c'è un aumento nella formazione di ormoni sessuali, le donne hanno un'eccessiva crescita dei capelli di tipo maschile, così come la defemminizzazione. Se la causa della sindrome è un adenoma ipofisario, il trattamento è l'adenomectomia transfenoidale selettiva. Dalla terapia farmacologica, è ampiamente utilizzata la nomina di inibitori della steroidogenesi, come lysodren, mamomit, nizoral. In assenza di un effetto positivo da tutti i tipi di terapia, viene eseguita una surrenectomia bilaterale. Se la causa della sindrome è il corticosteroma, la ghiandola surrenale interessata viene rimossa chirurgicamente, quindi la terapia sostitutiva viene temporaneamente eseguita fino al ripristino della funzione della ghiandola surrenale preservata. Se la sindrome di Cushing è associata alla sintesi ectopica di ACTH, viene eseguita la rimozione chirurgica del tumore che produce l'ormone. Viene anche eseguita la terapia sintomatica, che consiste nell'uso di farmaci antipertensivi, farmaci ipoglicemizzanti, farmaci per il trattamento dell'osteoporosi e preparati di potassio. 39. Diabete insipido Il diabete insipido è una sindrome clinica risultante da una violazione della funzione di concentrazione dei reni, che è associata a una carenza di ormone antidiuretico oa una violazione della sensibilità dei tubuli renali alle sue azioni. Classificazione C'è la seguente classificazione. 1. Diabete insipido centrale (ipotalamo-ipofisario): 1) idiopatico; 2) sintomatico. 2. Diabete insipido renale. L'eziologia del diabete insipido centrale è sconosciuta, cioè si tratta di diabete insipido idiopatico. Nella maggior parte dei casi, il diabete insipido centrale è sintomatico, cioè si sviluppa con qualsiasi malattia. Tali malattie possono essere influenza, tonsillite, scarlattina, pertosse, tubercolosi, sifilide, reumatismi. Inoltre, il diabete insipido può essere il risultato di una lesione cerebrale traumatica, una lesione elettrica, un'emorragia nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo. La clinica dipende dal grado di carenza di ormone antidiuretico. La quantità di liquidi che il paziente assorbe durante il giorno può variare da 3 a 40 litri o più. Il primo segno di diabete insipido nei bambini è la nicturia, dove l'urina è scolorita. La malattia può iniziare sia in modo acuto che graduale, c'è una diminuzione dell'appetito, il peso corporeo, la pelle e le mucose diventano secche, la sudorazione e la salivazione si riducono. Ci sono violazioni del tratto gastrointestinale, che si manifesta con costipazione, sviluppo di colite e gastrite cronica. L'esame rivela prolasso e ingrossamento dello stomaco, ingrossamento della vescica, degli ureteri e della pelvi renale. Con una diminuzione della sensibilità del centro della sete, si sviluppa la disidratazione. Questa condizione si manifesta con debolezza, tachicardia, ipotensione, mal di testa, nausea e vomito e violazione delle proprietà reologiche del sangue. Come risultato della disidratazione nel sangue, aumenta il livello di sodio, globuli rossi, emoglobina e azoto residuo. Con la progressione del processo patologico compaiono convulsioni e agitazione psicomotoria. Nel caso del diabete insipido, a seguito di un processo patologico, nel cervello si sviluppano sintomi neurologici, che dipendono dalla localizzazione del focus patologico. Il trattamento prevede la somministrazione di antidiuretina per via intranasale. Il farmaco viene somministrato 1-3 gocce 1-3 volte al giorno. Il trattamento deve essere effettuato sotto costante monitoraggio della diuresi e della densità relativa delle urine. Se il paziente ha la rinite, l'antidiuretina viene utilizzata per via sublinguale. Se il diabete insipido è nefrogeno, il trattamento include l'uso di diuretici tiazidici, farmaci antinfiammatori non steroidei e litio. 40. Classificazione delle malattie causate da una ridotta secrezione dell'ormone paratiroideo I. Iperparatiroidismo primario. 1. Forme patogenetiche: 1) adenoma iperfunzionante (adenomi); 2) iperplasia delle ghiandole paratiroidi; 3) neoplasia endocrina multipla di tipo I con iperparatiroidismo (sindrome di Wermer); 4) neoplasia endocrina multipla di tipo II con iperparatiroidismo (sindrome di Cipple). 2. Forme cliniche: 1) osso; 2) osteoporotico; 3) osteite fibrocistica; 4) "pagetoide"; 5) visceropatico; 6) con una lesione primaria dei reni; 7) con una lesione predominante del tratto gastrointestinale; 8) con una lesione predominante della sfera neuropsichica; 9) forma mista. II. Iperparatiroidismo secondario. 1. Patologia renale: insufficienza renale cronica, tubulopatia (tipo Albright-Fanconi), rachitismo renale. 2. Patologia intestinale (sindrome da malassorbimento). 3. Patologia ossea (osteomalacia cianotica, puerperale, idiopatica, morbo di Paget). 4. Insufficienza di vitamina D malattie dei reni, del fegato, fermentopatia ereditaria (forme ereditarie di osteomalacia calcica e fosfopenica). 5. Malattie maligne (mieloma multiplo). III. Iperparatiroidismo terziario. IV. Pseudoiperparatiroidismo. V. Formazioni cistiche e tumorali ormonalmente inattive delle ghiandole paratiroidi. VI. Ipoparatiroidismo. 1. Sottosviluppo congenito o assenza delle ghiandole paratiroidi. 2. Idiopatica (autoimmune). 3. Postoperatorio. 4. Danni da radiazioni. 5. Danni alle ghiandole paratiroidi durante emorragia, infarto. 6. Danno infettivo. VII. Pseudoipoparatiroidismo. 1. Insensibilità degli organi bersaglio all'ormone paratiroideo, dipendente dall'adenilato ciclasi - tipo I. 2. Insensibilità degli organi bersaglio all'ormone paratiroideo, indipendente dall'adenilato ciclasi, possibilmente di origine autoimmune - tipo II. VIII. Pseudopseudoipoparatiroidismo. 41. Iperparatiroidismo primario L'iperparatiroidismo è una malattia causata dall'ipersecrezione dell'ormone paratiroideo. Eziologia La causa più comune di iperparatiroidismo è un adenoma solitario della ghiandola paratiroidea (paratiroma), molto meno spesso - adenomi multipli (5%), ancora meno spesso (<5%) - cancro della ghiandola paratiroidea. patogenesi Un eccesso di ormone paratiroideo porta ad un'accelerazione del metabolismo osseo, all'accelerazione del riassorbimento osseo e alla formazione ossea, ma la formazione di nuovo osso è in ritardo rispetto al suo riassorbimento, che porta a osteoporosi e osteodistrofia generalizzate, lisciviazione del calcio dai depositi ossei e ipercalcemia, nonché come l'ipercalciuria, che danneggia l'epitelio tubulare renale e la formazione di calcoli renali. La nefrocalcinosi, a sua volta, porta a una diminuzione della funzionalità renale. Nell'insorgenza di lesioni ulcerative dello stomaco e del duodeno, l'ipercalcemia con arteriolosclerosi e calcificazione vascolare svolgono un ruolo importante. L'ipercalcemia, insieme all'aumento della pressione sanguigna, crea i presupposti per la formazione dell'ipertrofia ventricolare sinistra, la cui funzione è aggravata anche dalle calcificazioni valvolari, coronariche e miocardiche tipiche dell'iperparatiroidismo. clinica Le manifestazioni cliniche dell'iperparatiroidismo sono varie. I sintomi dell'iperparatiroidismo primario consistono in sindromi renali, ossee, neuromuscolari e gastrointestinali. In accordo con ciò, si distinguono forme di iperparatiroidismo ossea, visceropatica, neuropsichica e mista. Una grave complicanza dell'iperparatiroidismo primario è la crisi ipercalcemica. I sintomi renali sono espressi clinicamente nel 40-50% dei casi. La sete e la poliuria con una diminuzione del peso specifico delle urine sono tra i primi sintomi di iperpatireosi e possono essere erroneamente considerati dai medici come manifestazioni del diabete insipido. La sindrome insipidaria refrattaria all'ADH (poliuria, polidipsia, ipoisostenuria) è causata da un ridotto riassorbimento renale dell'acqua dovuto all'insensibilità dei tubuli renali all'ADH dovuta a una massiccia ipercalciuria. Le alterazioni ossee vengono rilevate nel 50% dei casi, mentre si distingue la variante osteoporotica, l'osteite fibrocistica. I sintomi gastrointestinali sono rilevati anche nella metà dei pazienti. Molto spesso si tratta di anoressia, nausea, stitichezza, flatulenza, perdita di peso. Le manifestazioni cardiovascolari dell'iperparatiroidismo comprendono l'ipertensione arteriosa e le aritmie. I disturbi psiconeurologici possono essere le uniche manifestazioni della malattia per molto tempo; il loro spettro varia dalla depressione alla demenza. La distruzione della colonna vertebrale e i conseguenti disturbi radicolari portano a sintomi di tensione, paralisi dei muscoli della cintura pelvica, estremità inferiori, parestesie. L'eccitazione mentale è tipica di una crisi iperparatiroidea (ipercalcemica). 42. Trattamento dell'iperparatiroidismo Con l'iperparatiroidismo, è indicato il trattamento chirurgico. Di per sé, l'operazione per rimuovere un paratiroma è relativamente breve e il 90% del tempo dell'operazione viene dedicato alla ricerca di un tumore. Con un quadro clinico evidente (visceropatico, forma ossea), confermato da convincenti dati di laboratorio (ipercalcemia, alti livelli di ormone paratiroideo intatto), l'intervento chirurgico è consigliato anche in assenza di dati convincenti dalla diagnostica topica. L'operazione è assolutamente indicata per salvare la vita di un paziente con iperparatiroidismo clinicamente evidente e con iperparatiroidismo primario in pazienti giovani o somaticamente sani. In caso di iperparatiroidismo primario asintomatico rilevato accidentalmente in pazienti di età superiore ai 50 anni, l'intervento viene effettuato: 1) in presenza di progressione dell'osteoporosi; 2) quando il livello di calcio ionizzato è superiore a 3 mmol/l (12 mg/dl), calciuria grave (più di 10 mmol al giorno o 400 mg al giorno) o in presenza di episodi di grave ipercalcemia; 3) in presenza di complicanze viscerali dell'iperparatiroidismo primario (periostite fibrosa, nefrocalcinosi); 4) con una clearance della creatinina inferiore al 30% della norma di età. Se si decide di non eseguire un intervento chirurgico, i pazienti devono ricevere liquidi a sufficienza, evitare l'inattività fisica e la disidratazione. Sono controindicati diuretici tiazidici e glicosidi cardiaci. È necessario controllare il livello della pressione sanguigna, è consigliabile che i pazienti in postmenopausa prescrivano un trattamento con estrogeni. Ogni 6 mesi è necessario esaminare il contenuto di calcio, creatinina plasmatica, clearance della creatinina, il livello di escrezione di calcio. L'U3I degli organi addominali e la densitometria ossea sono mostrati annualmente. Con l'iperplasia delle ghiandole paratiroidi, è indicata la paratiroidectomia totale con il trapianto delle ghiandole rimosse nel tessuto dell'avambraccio. Dopo l'eliminazione dell'iperparatiroidismo, l'osteoporosi viene trattata a lungo. Il trattamento della crisi ipercalcemica con iperparatiroidismo accertato viene effettuato contemporaneamente alla preparazione all'intervento chirurgico. La prima fase del trattamento è la reidratazione con l'introduzione di circa 2-4 litri di soluzione isotonica di cloruro di sodio, dopodiché si iniziano i bisfosfonati per via endovenosa (pamidronato o etidronato) per 4-24 ore Furosemide viene somministrata per via endovenosa dopo almeno 30 minuti di reidratazione con un attento monitoraggio dei livelli di elettroliti. In una crisi, si raccomanda di somministrare la calcitonina per via intramuscolare a 4-8 UI / kg ogni 6-1 ore Se il livello di fosforo inorganico nel siero è inferiore a 2 mmol / l (la norma per gli adulti è 1-1 mmol / l), si utilizzano preparati contenenti sali di fosforo. Se si sviluppa una crisi ipercalcemica con metastasi osteolitiche di tumori maligni, viene prescritta la mitramicina citostatica. Con una crisi ipercalcemica che si è sviluppata a seguito di un sovradosaggio di preparati di vitamina D, vengono prescritti glucocorticoidi. Se la crisi si è sviluppata sullo sfondo dell'insufficienza renale, è indicata l'emodialisi con un tampone privo di calcio. 43. Iperparatiroidismo secondario e terziario eziologia Le principali cause dell'iperparatiroidismo secondario sono l'insufficienza renale e le malattie dell'apparato digerente. A causa dell'uso diffuso dell'emodialisi e dell'aumento dell'aspettativa di vita nei pazienti con insufficienza renale cronica (IRC), l'iperparatiroidismo secondario è diventato molto più comune. patogenesi Lo sviluppo dell'iperparatiroidismo secondario nell'insufficienza renale cronica è principalmente associato a una ridotta formazione di vitamina D3 attiva nei reni. Un progressivo aumento del livello plasmatico di fosforo inorganico inizia già con una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare a 60 ml / min o meno. L'ipocalcemia stimola la secrezione dell'ormone paratiroideo da parte delle ghiandole paratiroidi. L'osteopatia renale è una combinazione di osteomalacia e aumento del riassorbimento osseo a causa della sovrapproduzione di ormone paratiroideo. Nelle malattie del fegato, lo sviluppo dell'iperparatiroidismo secondario è associato a una violazione della conversione del colecalciferolo. Il più delle volte si verifica nella cirrosi biliare primitiva. La patogenesi dell'iperparatiroidismo terziario può essere associata alla graduale formazione dell'autonomia delle ghiandole paratiroidi iperfunzionanti con una violazione del meccanismo di feedback tra i livelli di calcio e l'eccessiva produzione di ormone paratiroideo. clinica Il quadro clinico dell'iperparatiroidismo secondario e terziario è solitamente dominato dai sintomi della malattia sottostante, il più delle volte IRC. I sintomi specifici sono dolore osseo, debolezza nei muscoli prossimali, artralgia. Possono verificarsi fratture spontanee e deformità scheletriche. La formazione di calcificazioni extraossee ha diverse manifestazioni cliniche. Con la calcificazione delle arterie, possono svilupparsi cambiamenti ischemici. Si possono osservare calcificazioni periarticolari sulle braccia e sulle gambe. La calcificazione della congiuntiva e della cornea in combinazione con la congiuntivite ricorrente è indicata come sindrome dell'occhio rosso. trattamento Nell'insufficienza renale cronica, la prevenzione dell'osteopatia è indicata con un aumento dei livelli plasmatici di fosforo inorganico superiore a 1,5 mmol / l. In questo caso vengono prescritti farmaci contenenti calcio che legano i fosfati (gluconato di calcio, lattato, citrato) e farmaci che legano il fosfato di alluminio. Inoltre, i farmaci (rocaltrol) sono prescritti sotto il controllo dell'escrezione urinaria di calcio, che non deve superare i 300 mg al giorno. Nell'iperparatiroidismo terziario, quando si forma un adenoma autonomo, in alcuni casi è indicato il trattamento chirurgico. 44. Ipoparatiroidismo L'ipoparatiroidismo è una malattia associata al deficit di ormone paratiroideo a causa del prolasso o dell'insufficiente funzionalità delle ghiandole paratiroidi, manifestata dalla sindrome da ipocalcemia. Classificazione dell'ipoparatiroidismo Esiste la seguente classificazione. 1. Ipoparatiroidismo postoperatorio. 2. Ipoparatiroidismo idiopatico (autoimmune): 1) isolato; 2) all'interno della sindrome polighiandolare autoimmune di tipo 1. 3. Ipoparatiroidismo a seguito di danno alle ghiandole paratiroidi a seguito di irradiazione, esposizione a fattori infettivi, con amiloidosi, emorragie in un tumore ormonale inattivo della ghiandola. 4. Aplasia delle ghiandole paratiroidi e del timo. La mancanza di ormone paratiroideo porta ad un aumento del livello di fosforo nel sangue a causa di una diminuzione dell'azione fosfatica dell'ormone paratiroideo sui reni, nonché all'ipocalcemia dovuta a una diminuzione dell'assorbimento di calcio nell'intestino, una diminuzione nella sua mobilizzazione dalle ossa e nell'insufficiente riassorbimento nei tubuli renali. clinica Le principali manifestazioni cliniche dell'ipoparatiroidismo sono dovute all'ipocalcemia e all'iperfosfatemia, che portano ad un aumento dell'eccitabilità neuromuscolare e della reattività autonomica generale, aumento dell'attività convulsiva. Esistono forme latenti e manifeste di ipoparatiroidismo. L'ipoparatiroidismo latente si verifica senza sintomi esterni visibili e si manifesta clinicamente solo sotto l'azione di fattori provocatori o viene rilevato durante uno studio speciale. I sintomi classici dell'ipoparatiroidismo sono gli spasmi tetanici dei muscoli scheletrici in combinazione con parestesie e vari disturbi autonomici, nonché disturbi trofici. Le contrazioni convulsive dei muscoli scheletrici (tetania ipocalcemica) nella forma idiopatica si verificano nel 75% dei casi e nella forma postoperatoria nel 40%. Parestesie e contrazioni fibrillari si trasformano in dolorose convulsioni toniche, che si verificano con coscienza preservata, coinvolgendo simmetricamente i flessori degli arti, i muscoli facciali ("mano dell'ostetrico", "piede di cavallo", "bocca di pesce") e meno spesso gli estensori della schiena (opistotono ). I sintomi di Khvostek (contrazione dei muscoli mimici quando si tocca il sito di uscita (n. facciale) e Trousseau (aspetto della "mano dell'ostetrico" 2-3 minuti dopo la compressione della spalla con un bracciale tonometrico) sono classici e comuni, ma non sintomi specifici dell'ipoparatiroidismo Gli spasmi della muscolatura liscia si manifestano con laringo- e broncospasmo, disfagia, vomito, diarrea, stitichezza.Dalle manifestazioni vegetative, l'ipoparatiroidismo è caratterizzato da febbre, brividi, palpitazioni, dolore nella regione del cuore. 45. Diagnosi e trattamento dell'ipoparatiroidismo La diagnosi di laboratorio si basa sulla rilevazione dell'ipocalcemia e dell'iperfosfatemia che, con livelli normali di creatinina e albumina, rendono molto probabile la diagnosi di ipoparatiroidismo. Inoltre, con l'ipoparatiroidismo, si rilevano ipomagnesiemia, ipercalciuria, diminuzione dell'escrezione urinaria di fosforo e cAMP e una diminuzione del livello plasmatico dell'ormone paratiroideo intatto. In risposta all'introduzione dell'ormone paratiroideo in un paziente con ipoparatiroidismo, l'escrezione urinaria di fosfato aumenta di dieci volte (test di Ellsworth-Howard). L'ipoparatiroidismo si differenzia da altre malattie che si verificano con una sindrome convulsiva, nonché da un ampio gruppo di condizioni e malattie accompagnate da ipocalcemia. In tutti i neonati a termine con sviluppo di ipocalcemia, è necessario esaminare il livello di calcio nel plasma sanguigno della madre per escludere l'iperparatiroidismo subclinico in lei. In questo caso, l'ipercalcemia nella madre può portare alla soppressione della funzione delle ghiandole paratiroidi nel feto. Nei pazienti sottoposti a chirurgia tiroidea, è necessario distinguere tra ipoparatiroidismo persistente e transitorio. Il trattamento dell'ipoparatiroidismo si divide in sollievo della crisi ipocalcemica tetanica e terapia di mantenimento. Per fermare la crisi tetanica, viene utilizzata la somministrazione endovenosa di 10-20 ml di una soluzione al 10% di gluconato di calcio, di cui 10 ml contengono 90 mg di calcio elementare. Si raccomanda di somministrare il gluconato di calcio lentamente, a una velocità non superiore a 2 ml / min. Con un aumento del livello di calcio nel plasma sanguigno a 2 mmol / lo più, i sintomi di solito smettono. Con estrema cautela, i preparati di calcio vengono somministrati a pazienti che ricevono glicosidi cardiaci; in questo caso si sconsiglia la somministrazione endovenosa. Per la terapia di mantenimento cronica dell'ipoparatiroidismo vengono utilizzati preparati di calcio e vitamina D. In primo luogo, si dovrebbe tentare di prescrivere la monoterapia con preparati di calcio. In molti pazienti, in questo modo, è possibile ottenere una compensazione soddisfacente della malattia, mentre non si riscontrano problemi con possibili complicanze della terapia con vitamina D. Delle preparazioni di sali di calcio è possibile prescrivere gluconato, citrato, lattato, cloruro e carbonato. Nel determinare la dose del farmaco, il contenuto di calcio elementare in un particolare sale è di fondamentale importanza. Pertanto, 1 g di calcio elementare è contenuto in 2,5 g di carbonato di calcio, 5 g di citrato di calcio, 4 g di cloruro di calcio e 11 g di gluconato di calcio. La dose di mantenimento abituale è di 1,0-1,5 g di calcio elementare al giorno. Se è impossibile compensare la malattia con preparati di calcio, vengono prescritti anche preparati di vitamina D. I parametri di controllo nel trattamento dell'ipoparatiroidismo sono il livello di calcio nel plasma sanguigno e il livello della sua escrezione nelle urine. 46. Pseudoipoparatiroidismo e pseudopseudoipoparatiroidismo Lo pseudoipoparatiroidismo (osteodistrofia congenita di Albright) è una rara sindrome ereditaria caratterizzata da resistenza dei tessuti all'ormone paratiroideo, ipocalcemia, aumento della funzione paratiroidea, bassa statura e anomalie scheletriche (accorciamento delle ossa metacarpali e metatarsali). Lo pseudoipoparatiroidismo è la prima malattia endocrina, sull'esempio della quale è stata dimostrata la possibilità dell'esistenza del fenomeno di violazione della sensibilità tissutale all'ormone (endogena ed esogena) con un meccanismo invariato della sua secrezione e un livello plasmatico normale. Assegnare patogeneticamente pseudoiperparatiroidismo I (1a, Ib, 1c) e II tipi. Il tipo di eredità dello pseudoipoparatiroidismo non è stato ancora chiarito. Gli individui con osteodistrofia di Albright hanno una delezione della porzione terminale del braccio lungo del cromosoma II. Il rapporto tra femmine e maschi è 2:1. Nello pseudoipoparatiroidismo di tipo!a, è stata riscontrata una diminuzione del 50% dell'attività della subunità Gs dei complessi recettoriali dell'adenilato ciclasi dell'ormone paratiroideo. Questo difetto è caratteristico non solo dei recettori renali dell'ormone paratiroideo, ma anche dei recettori di altri ormoni, il che spiega la combinazione di pseudoipoparatiroidismo di tipo I con resistenza ad altri ormoni proteici (diabete insipido nefrogenico, sindrome ipoglicemica). Lo pseudoipoparatiroidismo di tipo A è caratterizzato da caratteristiche fenotipiche, denominate osteodistrofia di Albright: viso a forma di luna, bassa statura, obesità, accorciamento delle ossa metatarsali e metacarpali IV e V, calcificazioni sottocutanee eterotopiche ed esostosi. Si nota spesso ritardo mentale. Nello pseudoipoparatiroidismo di tipo Ib viene determinata l'attività normale della subunità Gs. Lo sviluppo di pseudoipoparatiroidismo è associato a un difetto del recettore dell'ormone paratiroideo stesso. Nello pseudoipoparatiroidismo di tipo \c si determina anche la normale attività della subunità Gs e il difetto è molto probabilmente localizzato a livello della subunità catalitica dell'adenilato ciclasi. Nello pseudoipoparatiroidismo di tipo II, il complesso dei recettori dell'ormone paratiroideo - l'adenilato ciclasi funziona normalmente, ma c'è una violazione della risposta cellulare cAMP-dipendente all'introduzione dell'ormone paratiroideo. Con la somministrazione esogena di ormone paratiroideo, si riscontra un adeguato aumento dell'escrezione urinaria di cAMP, ma non vi è alcun aumento dell'escrezione di fosfato. Lo pseudopseudoipoparatiroidismo è una fenocopia dello pseudoipoparatiroidismo senza i suoi marcatori biochimici. I pazienti presentano alterazioni fenotipiche tipiche (osteodistrofia di Albright) caratteristiche dello pseudoipoparatiroidismo ta nonostante i normali livelli di calcio nel sangue e una normale risposta di cAMP alla somministrazione dell'ormone paratiroideo (PG). Nella maggior parte dei casi, i pazienti con pseudoipoparatiroidismo hanno un livello elevato di ormone paratiroideo intatto, che consente di differenziare lo pseudoipoparatiroidismo dall'ipoparatiroidismo. Il trattamento di tutti i tipi di pseudoipoparatiroidismo prevede la nomina di integratori di vitamina D in combinazione con integratori di calcio. 47. Osteoporosi L'osteoporosi è una malattia scheletrica sistemica caratterizzata da una diminuzione della massa ossea per unità di volume e da un disturbo della microarchitettura del tessuto osseo, che porta ad un aumento della fragilità ossea e ad un alto rischio di fratture. Eziologia e patogenesi In base alle caratteristiche morfologiche, si distingue l'osteoporosi trabecolare, corticale e mista, in base all'attività metabolica - osteoporosi con aumento del metabolismo osseo, con un basso grado di metabolismo del tessuto osseo e con normali indicatori del metabolismo osseo. Il tasso di perdita ossea può dipendere da molti fattori. Con qualsiasi meccanismo fisiopatologico, la massa ossea diminuirà, raggiungendo un certo valore soglia, dopo il quale inizia la fase delle fratture. Nella patogenesi dell'osteoporosi postmenopausale, il fattore scatenante è la carenza di estrogeni, che accelera notevolmente la perdita ossea. Nella patogenesi dell'osteoporosi senile, insieme a una carenza di steroidi sessuali e calcitonina, sono di grande importanza un bilancio negativo del calcio dovuto alla carenza di vitamina D e un ridotto assorbimento di calcio nell'intestino, che si traduce nella formazione di iperparatiroidismo ricorrente e aumento delle ossa riassorbimento. clinica Le fratture caratteristiche dell'osteoporosi possono essere fratture del femore prossimale, dei corpi vertebrali e delle ossa distali dell'avambraccio, sebbene si possano osservare fratture di qualsiasi posizione. Le fratture vertebrali sono uno dei classici segni dell'osteoporosi e le loro conseguenze sotto forma di mal di schiena, disfunzioni e deformità spinali determinano il livello di disabilità e l'importanza di questo problema per la salute pubblica. In quasi il 50% dei casi l'osteoporosi è asintomatica o oligosintomatica e si rileva solo in presenza di fratture ossee. L'osteoporosi postmenopausale, steroidea e ipogonadica è caratterizzata da una perdita predominante di tessuto osseo trabecolare e, di conseguenza, da fratture dei corpi vertebrali, costali e fratture del radio in una sede tipica (osteoporosi di tipo I). Il danno predominante al tessuto osseo corticale è inerente all'osteoporosi senile, all'iperparatiroidismo e alla tireotossicosi (osteoporosi di tipo II), mentre sono più frequenti le fratture delle ossa tubulari e del collo femorale; ma frequenti (soprattutto nei gruppi di età più avanzata) e fratture dei corpi vertebrali. Tipici disturbi del mal di schiena, aggravati dopo uno sforzo fisico, con una lunga permanenza in una posizione. Questi dolori scompaiono dopo essersi sdraiati. La gravità della sindrome del dolore può essere diversa non solo nei diversi pazienti, ma anche nello stesso paziente in diversi stadi della malattia. Durante l'esame, prestare attenzione alla trasformazione della postura del paziente, alla deformità del torace, alla diminuzione dell'altezza, alla formazione di pieghe cutanee sulla superficie laterale del torace e ai disturbi dell'andatura. 48. Trattamento dell'osteoporosi I principali obiettivi del trattamento dell'osteoporosi: 1) rallentare o fermare la perdita di massa ossea (idealmente, la sua crescita); 2) prevenzione delle nuove fratture ossee; 3) normalizzazione del rimodellamento osseo; 4) riduzione della sindrome del dolore, espansione dell'attività motoria; 5) migliorare la qualità della vita del paziente. La normalizzazione del rimodellamento osseo (soppressione dell'aumento del riassorbimento osseo o stimolazione della formazione ossea) è il cardine del trattamento. Il trattamento della malattia sottostante nell'osteoporosi secondaria o l'abolizione dei farmaci che influiscono negativamente sul metabolismo osseo sono spesso difficili da praticare. La terapia sintomatica è una parte essenziale del trattamento. I farmaci per il trattamento dell'osteoporosi sono convenzionalmente suddivisi in tre gruppi: 1) riducendo prevalentemente il riassorbimento osseo (estrogeni, calcitonine, bisfosfonati); 2) potenziamento prevalentemente della formazione ossea (fluoruri, steroidi anabolizzanti, androgeni, frammenti di ormone paratiroideo sintetico, ormone della crescita); 3) interessano entrambi i processi di rimodellamento osseo (metaboliti attivi della vitamina D, complesso osseina-idrossiapatite, ipriflavon (osteochina)). La scelta di un farmaco specifico è determinata sia dalla forma dell'osteoporosi che dai sintomi clinici prevalenti. Inoltre, vengono prese in considerazione indicazioni e controindicazioni per un particolare tipo di terapia. Nell'osteoporosi postmenopausale, così come nell'osteoporosi di altra genesi, alle donne in postmenopausa, in assenza di controindicazioni, viene prescritta una terapia sostitutiva con estrogeni (proginova, cycloproginova, klimen, climonorm, livial, kliogest, ecc.). La terapia sintomatica prevede l'analgesia, la nomina di corsetti, la terapia fisica. Il mal di schiena riduce l'attività motoria e la qualità della vita del paziente. Per ridurre il dolore, insieme agli agenti patogeni, vengono utilizzati analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei e miorilassanti. I corsetti sono assolutamente indicati in presenza di fratture da compressione dei corpi vertebrali e nell'osteoporosi grave. I corsetti semirigidi e i semi-corsetti sono spesso consigliati. La possibilità di atrofia muscolare quando si indossano corsetti è piccola e non è stata confermata nei lavori degli ultimi anni. Con una sindrome del dolore pronunciata, si consigliano solo esercizi di respirazione, con una diminuzione del dolore: esercizi isometrici. In futuro, vengono prescritti esercizi per i muscoli dell'addome, della schiena, degli arti inferiori e superiori. Poi si aggiungono esercizi svolti in posizione eretta, camminata dosata, nuoto. Il massaggio viene prescritto non prima di 4-6 mesi dopo l'inizio della terapia farmacologica. 49. Craniofaringioma Il craniofaringioma è un tumore ipotalamico originato dai resti della sacca di Rathke (una protrusione epiteliale della parete faringea posteriore dell'embrione, che è il rudimento dell'adenoipofisi), che porta a disturbi dell'ipofisi. patogenesi Lo sviluppo del tumore è associato a una ridotta differenziazione embrionale delle cellule della tasca di Rathke. Il tumore può essere localizzato nell'ipotalamo, nel terzo ventricolo, nella sella turcica e spesso ha una struttura cistica. Il craniofaringioma è una malattia rara, ma il tumore soprasellare più comune nei bambini (5-10% dei tumori cerebrali nei bambini). I craniofaringiomi sono tumori ormonalmente inattivi, le cui manifestazioni cliniche si basano sulla compressione meccanica delle strutture cerebrali circostanti. clinica Nella maggior parte dei casi, il craniofaringioma si manifesta nell'infanzia e nell'adolescenza. Di norma, c'è una combinazione di sintomi di ipertensione endocranica (mal di testa, nausea, vomito), sindrome chiasmatica (emianopsia bitemporale, papilledema, diminuzione dell'acuità visiva) e sindrome endocrino-metabolica (ritardo sviluppo sessuale e fisico, ipopituitarismo). Lo sviluppo di edema cerebrale o coma panipopituitario è un'indicazione per il ricovero d'urgenza. diagnostica Quando la ricerca ormonale è determinata dalla carenza di ormoni tropici della ghiandola pituitaria, è possibile l'iperprolattinemia. Radiografia nell'80% dei casi, le calcificazioni vengono rilevate nel tumore. Il metodo di diagnostica per immagini del craniofaringioma è uno studio MRI. I craniofaringiomi devono essere differenziati da altre malattie che si manifestano con ritardo dello sviluppo sessuale e fisico e ipopituitarismo, così come altri tumori della ghiandola pituitaria e del cervello. trattamento Il trattamento chirurgico è indicato: rimozione del tumore, possibilmente in combinazione con terapia protonica e iniezione stereotassica di radioisotopi nel tumore. Con la rimozione incompleta, il craniofaringioma tende a ricadere. Il ripristino della funzione fertile dopo la rimozione del craniofaringioma con l'aiuto di moderni metodi di trattamento è fondamentalmente possibile. La prognosi per la vita con craniofaringioma è piuttosto seria, poiché il trattamento chirurgico non elimina i disturbi metabolici ed endocrini, la capacità lavorativa del paziente rimane sempre limitata. Con l'ipopituitarismo sviluppato, la terapia sostitutiva viene eseguita per tutta la vita. 50. Malattie ipotalamo-ipofisarie Le malattie ipotalamo-ipofisarie possono essere suddivise in malattie con comprovata lesione dell'ipotalamo vero e proprio, malattie con presunta genesi ipotalamica, con genesi ipotalamo-ipofisaria e lesioni proprie dell'ipofisi. Tra i tumori della regione ipotalamica, oltre al craniofaringioma, ci sono gliomi, emangiomi, disgerminomi, amartomi, ganglioneurinomi, ependimomi, medulloblastomi, lipomi, neuroblastomi, linfomi, plasmocitomi, cisti colloidi e dermoidi, sarcomi. A seconda della localizzazione della lesione, si notano sintomi neurologici di varia gravità, funzioni ipofisarie compromesse e cambiamenti comportamentali. In rari casi, soprattutto durante l'infanzia, le lesioni ipotalamiche possono portare non solo ad una diminuzione, ma anche all'attivazione delle funzioni adenoipofisarie (ad esempio, la comparsa di iperprolattinemia dovuta alla "rimozione" dell'effetto inibitorio della dopamina sulla secrezione di prolattina o prematura pubertà a causa della perdita della normale refrattarietà all'influenza delle gonadotropine). Le manifestazioni cliniche di queste lesioni dipenderanno dall'età in cui si è manifestato il tumore, dalla sua localizzazione e dimensione. Le manifestazioni cliniche più sorprendenti sono l'ipogonadismo o la pubertà prematura (più del 50% dei casi), il diabete insipido (fino al 30% dei casi), i disturbi mentali (un terzo dei casi), in circa un terzo dei pazienti - obesità o iperfagia , nel 20% dei pazienti i sintomi principali comprendono sonnolenza, anoressia, esaurimento, alterazione della termoregolazione e, infine, nel 10% l'attività sfinteriale è compromessa. Gli approcci alla diagnosi e al trattamento di questi tumori sono simili a quelli per il craniofaringioma. Molte malattie dell'ipotalamo, così come qualsiasi altro processo patologico nella regione soprasellare, possono portare alla compressione del peduncolo ipofisario con lo sviluppo della sindrome pituitaria isolata. Il danno al gambo ipofisario è accompagnato da un cambiamento caratteristico nella secrezione degli ormoni ipofisari. Il diabete insipido si sviluppa nell'80% dei pazienti, con l'altezza della lesione del peduncolo che è il fattore più importante nel suo sviluppo: più vicino è il livello di danno all'ipotalamo, più è probabile che si sviluppi il diabete insipido. Con la sindrome dell'ipofisi isolata, la secrezione di tutti gli ormoni ipofisari tropici si interrompe con lo sviluppo di ipogonadismo secondario, ipotiroidismo, ipocorticismo e deficit dell'ormone della crescita. Il fenomeno patognomonico della sindrome dell'ipofisi isolata è l'iperprolattinemia. Il trattamento dei pazienti con questa sindrome comprende la rimozione del tumore rilevato, la terapia sostitutiva per il diabete insipido e il panipopituitarismo. 51. Acromegalia e gigantismo L'acromegalia e il gigantismo sono sindromi neuroendocrine risultanti dall'eccessiva produzione o dall'aumentata attività biologica dell'ormone della crescita. Sulla base dello schema classico di regolazione ipotalamo-ipofisaria della funzione somatotropica, è possibile identificare una serie di possibili meccanismi che contribuiscono alla sua iperfunzione e alle manifestazioni cliniche caratteristiche: 1) la disregolazione iniziale a livello dell'ipotalamo o delle parti sovrastanti del sistema nervoso centrale, che si concretizza nell'eccessiva formazione di somatoliberina o nell'insufficiente secrezione di somatostatina; 2) l'insorgenza primaria di un processo tumorale nella ghiandola pituitaria con alterato controllo ipotalamico e ipersecrezione autonoma dell'ormone della crescita o delle sue forme attive; 3) un aumento della formazione e dell'attività delle somatomedine, che influiscono direttamente sulla crescita dell'apparato osteoarticolare. La causa più comune di acromegalia e gigantismo è la produzione autonoma di ormone della crescita da parte di un adenoma ipofisario. Nella maggior parte dei casi, l'acromegalia si sviluppa tra i 30 ei 50 anni, è più comune nelle donne, poiché sia la gravidanza stessa che la sua interruzione non fisiologica sono fattori che attivano la funzione somatotropica. La stragrande maggioranza dei casi di gigantismo e acromegalia sono sporadici. Clinicamente, l'acromegalia si manifesta con un aumento di mani, piedi, cambiamenti nell'aspetto, disturbi del metabolismo dei carboidrati, ciclo mestruale e altri sintomi. Sindrome da ipertensione endocranica: un aumento della pressione intracranica o la compressione del diaframma della sella turcica da parte di un tumore in crescita provoca lo sviluppo di cefalee in acromegalia. In quest'ultimo caso, i mal di testa sono i più persistenti, portando il paziente in delirio. Le sindromi associate all'azione dell'eccesso di ormone della crescita su organi e tessuti si manifestano con un progressivo aumento patologico della crescita lineare e delle dimensioni corporee, mani, piedi, naso e mascella inferiore. Un cambiamento nell'aspetto, manifestato dall'ingrossamento dei lineamenti del viso, è associato ad un aumento delle arcate sopracciliari, delle ossa zigomatiche e della mascella inferiore. C'è ipertrofia dei tessuti molli del viso (naso, labbra, orecchie). A causa della ridotta irrorazione sanguigna e della sclerosi degli organi interni ipertrofici, si sviluppa insufficienza polmonare e cardiaca, che è la causa della morte dei pazienti. La sindrome delle apnee notturne si sviluppa nell'80% dei pazienti con acromegalia. Ciò è dovuto alla proliferazione dei tessuti molli delle prime vie respiratorie e al danneggiamento dei centri respiratori. L'iperproduzione a lungo termine non compensata dell'ormone della crescita porta allo sviluppo dell'ipertrofia miocardica concentrica, che viene sostituita dalla distrofia miocardica ipertrofica, e nei casi avanzati della malattia si trasforma in dilatazione, che porta a un'insufficienza cardiaca progressiva. 52. Diagnosi e trattamento dell'acromegalia La diagnosi di laboratorio dell'acromegalia si basa sullo studio del livello dell'ormone della crescita. In molti pazienti è notevolmente aumentato e in questo caso, con un quadro clinico dettagliato, la diagnosi può essere considerata stabilita. Tuttavia, in un certo numero di pazienti, il livello dell'ormone della crescita è solo leggermente elevato o corrisponde alla norma (0,5-5,0 ng/ml). A questo proposito, sono state proposte una serie di prove funzionali. Il test di tolleranza al glucosio prevede lo studio del livello plasmatico dell'ormone della crescita inizialmente, così come nei campioni di sangue ogni 30 minuti per 2,5-3 ore dopo la somministrazione di 75 g di glucosio. Normalmente, con un carico di glucosio, il livello dell'ormone della crescita diminuisce. Nella fase attiva dell'acromegalia, il livello dell'ormone della crescita non scende al di sotto di 2 ng / ml o viene rilevato un aumento paradossale del livello dell'ormone della crescita. Nel 60% dei casi con acromegalia, 30-60 minuti dopo la somministrazione di tiroliberina (500 μg per via endovenosa), viene determinato un aumento patologico del livello dell'ormone della crescita (del 50-100% dell'originale e oltre). Normalmente, non vi è alcuna reazione alla tiroliberina. Con l'acromegalia clinicamente manifesta e confermata dagli ormoni, la diagnosi topica dell'adenoma ipofisario, di regola, non presenta alcuna difficoltà. Con il macroadenoma, sul craniogramma vengono rivelati cambiamenti caratteristici; il metodo di scelta per la visualizzazione dell'adenoma è uno studio MRI. L'obiettivo del trattamento dell'acromegalia è l'eliminazione dell'iperproduzione autonomica dell'ormone della crescita, la normalizzazione del livello di IGF-1 nel sangue e l'assenza di un aumento del livello plasmatico dell'ormone della crescita nel test di tolleranza al glucosio (75 g glucosio) superiore a 1 ng/ml. Questi criteri corrispondono alla remissione della malattia. Questo obiettivo viene raggiunto rimuovendo il tumore ipofisario o riducendo la massa tumorale. Il metodo di scelta nel trattamento dei pazienti con acromegalia è la rimozione transfenoidale dell'adenoma ipofisario. Con i microadenomi, nell'85% dei casi, il livello dell'ormone della crescita dopo l'intervento chirurgico torna alla normalità. Nel caso di piccoli adenomi incapsulati, il trattamento chirurgico, di regola, porta a una remissione stabile della malattia. Con i macroadenomi, il recupero completo dopo la prima operazione si ottiene nel 30% dei casi. I tumori con crescita extrasellare hanno la prognosi peggiore. Con l'aiuto della terapia protonica sulla ghiandola pituitaria nella maggior parte dei pazienti, è possibile ottenere una diminuzione del livello dell'ormone della crescita 1 anno dopo il corso del trattamento. Tuttavia, 10 anni dopo la terapia protonica, nel 70% dei pazienti, il livello spontaneo dell'ormone della crescita in media non supera i 10 ng/ml. Quando trattato con dopaminomimetici (bromocriptium, parlodel), il 54% dei pazienti sperimenta una diminuzione dei livelli di ormone della crescita inferiore a 10 ng / ml e solo il 20% - inferiore a 5 ng / ml. Una diminuzione delle dimensioni del tumore si osserva in non più del 20% dei pazienti. Il trattamento con analoghi della somatostatina ad azione prolungata (octreotide, sandostatina) è molto più efficace. Nel 90% dei pazienti si determina una diminuzione del livello di GH, nel 53% dei pazienti il livello di GH scende al di sotto di 5 ng / ml. Esiste evidenza di una percentuale maggiore di adenomectomia radicale se l'intervento è stato preceduto da trattamento con octreotide. 53. Panipopituitarismo L'insufficienza ipotalamo-ipofisaria (pangi-popituitarismo) è una sindrome clinica che si sviluppa a seguito della distruzione dell'adenoipofisi, seguita da una persistente diminuzione della produzione di ormoni tropici e da una ridotta attività delle ghiandole endocrine periferiche. Una delle forme di insufficienza ipotalamo-ipofisaria è la malattia di Simmonds, che si riferisce alla necrosi settico-embolica dell'ipertensione postpartum, che porta a grave cachessia e involuzione di organi e tessuti. La malattia di Sheehan è la variante attuale più comune e più benigna del panipopituitarismo postpartum. Eziologia. La causa più comune di ipopituitarismo sono i disturbi circolatori nella regione ipotalamo-ipofisaria (emorragia, ischemia) che si sviluppano dopo il parto, complicati da perdite ematiche massicce (più di 1 l), tromboembolismo, sepsi. Cause più rare di panipopituitarismo sono tumori della regione ipotalamo-ipofisaria, metastasi tumorali nella regione ipotalamo-ipofisaria, traumi (grave trauma cranico con distacco del peduncolo ipofisario, radioterapia e interventi chirurgici sulla ghiandola pituitaria), processi granulomatosi (sarcoidosi, granuloma eosinofilo, sifilide). La malattia si verifica molto più spesso (65%) nelle donne giovani e di mezza età (20-40 anni), ma i casi della malattia sono noti sia negli anziani che in età precoce. Più spesso, l'attività somatotropica e gonadotropica sono le prime a diminuire, poi le funzioni tireotropica e adrenocorticotropa. I cambiamenti nella pelle sono caratteristici: assottigliamento e secchezza conferiscono alla pelle l'aspetto di carta velina, rughe, desquamazione si notano in combinazione con un colore pallido itterico e ceroso. I peli sotto le ascelle e sul pube scompaiono. L'aspetto generale dei pazienti è piuttosto peculiare. A volte, sullo sfondo del pallore generale, sul viso e nelle pieghe naturali della pelle compaiono aree di pigmentazione terrosa sporca, acrocianosi. Come risultato di una diminuzione della sintesi di melanina, i capezzoli e la pelle nel perineo sono depigmentati. La sudorazione e la secrezione delle ghiandole sebacee sono indebolite. La fragilità e la caduta dei capelli, il loro ingrigimento precoce, la decalcificazione delle ossa si sviluppano, la mascella inferiore si atrofizza, i denti vengono distrutti e cadono. I fenomeni di follia e involuzione senile sono in rapida crescita. La disfunzione sessuale spesso precede la comparsa di tutti gli altri sintomi. Il desiderio sessuale è perso, la potenza diminuisce. Gli organi genitali esterni ed interni si atrofizzano gradualmente. Nelle donne, le mestruazioni si fermano, le ghiandole mammarie diminuiscono di volume. Caratterizzato dalla più acuta debolezza generale, apatia, adynamia fino alla completa immobilità, ipotermia, collasso ortostatico e coma, che, senza una terapia specifica, portano alla morte del paziente. L'insufficienza ipofisaria acuta (coma ipofisario) è una combinazione di insufficienza surrenalica acuta e coma ipotiroideo. 54. Diagnosi e trattamento del panipopituitarismo In casi tipici, la diagnosi di panipopituitarismo non è difficile. L'aspetto dopo un parto complicato o in connessione con un'altra causa di un complesso di sintomi di insufficienza della corteccia surrenale, della tiroide e delle gonadi testimonia a favore dell'insufficienza ipotalamo-ipofisaria. Nelle forme gravi (con la malattia di Simmonds) predominano la perdita di peso, l'atrofia dei muscoli, della pelle, del tessuto sottocutaneo, la caduta dei capelli, l'ipotermia, l'ipotensione, l'osteoporosi, l'apatia, la follia mentale. Nella malattia di Shien il quadro clinico si sviluppa gradualmente, raggiungendo in alcuni casi uno stadio manifesto molti anni dopo il parto, manifestandosi come una perdita non di tutte, ma delle singole funzioni adenoipofisarie. In un caso tipico viene rilevata la sindrome "7 A" (amenorrea, agalassia, perdita della crescita dei peli ascellari, depigmentazione dell'areola, pallore e ipotrofia della pelle, apatia, adinamia). I pazienti con malattia indolente vengono diagnosticati in ritardo, sebbene la mancanza di allattamento dopo il parto complicata da emorragia, disabilità prolungata e disfunzione mestruale dovrebbe suggerire ipopituitarismo. Frequenti reperti di laboratorio nell'ipopituitarismo sono l'anemia ipocromica e normocromica, specialmente con ipotiroidismo grave, a volte leucopenia con eosinofilia e linfocitosi. Il livello di glucosio nel sangue è basso, la curva glicemica con carico di glucosio è appiattita. Il contenuto di colesterolo nel sangue è aumentato. Uno studio ormonale determina una combinazione di bassi livelli di ormoni delle ghiandole endocrine periferiche (T4, testosterone, estradiolo, escrezione giornaliera di cortisolo libero nelle urine) con livelli ridotti o bassi di ormoni tropici e ormone della crescita. Nel panipopituitarismo, il trattamento dovrebbe mirare a compensare il deficit ormonale e, se possibile, ad eliminare la causa della malattia. Un tumore o una ciste che provoca processi distruttivi nella ghiandola pituitaria o nell'ipotalamo è soggetto a un trattamento radicale (chirurgico, radioterapico). La terapia ormonale sostitutiva inizia con la compensazione dell'ipocorticismo secondario con preparati a base di corticosteroidi. La nomina degli ormoni tiroidei prima della compensazione dell'ipocorticismo può portare allo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta. L'insufficienza delle gonadi viene compensata con l'aiuto di estrogeni e progestinici nelle donne e farmaci androgeni negli uomini. Dopo il trattamento preliminare con ormoni sessuali e la riduzione dei processi atrofici negli organi genitali, se si desidera ripristinare la fertilità, vengono prescritte gonadotropine. L'insufficienza tiroidea viene eliminata dai preparati di ormoni tiroidei. Il trattamento inizia con L-tiroxina a una dose giornaliera di 12,5-25 mcg, seguita da un aumento. In connessione con la violazione della funzione somatotropica, ai pazienti con insufficienza ipotalamo-ipofisaria viene mostrata la nomina dell'ormone della crescita. Il trattamento per il coma ipopituitario è simile a quello per l'insufficienza surrenalica acuta. 55. Insufficienza somatotropica L'insufficienza somatotropica (mancanza di ormone della crescita) si verifica in un gran numero di malattie e sindromi. Secondo l'eziologia, si distinguono il deficit congenito e acquisito, nonché il deficit dell'ormone della crescita organico e idiopatico. Nella forma più comune, l'insufficienza somatotropa si manifesta con la sindrome del nanismo. Il nanismo è una sindrome clinica caratterizzata da un forte ritardo nella crescita e nello sviluppo fisico associato a un deficit assoluto o relativo dell'ormone della crescita. Nella maggior parte dei pazienti esiste una patologia della regolazione e della secrezione di altri ormoni ipofisari, di regola vi sono violazioni della secrezione di FSH, LH, TSH, che è accompagnata da varie combinazioni di disturbi endocrini e metabolici (nanismo panipopituitario). Le persone di crescita nana includono uomini con un'altezza inferiore a 130 cm e donne - inferiore a 120 cm La crescita più piccola descritta di un nano era di 38 cm. I bambini con insufficienza somatotropica classica nascono con peso e lunghezza del corpo normali e iniziano a rimanere indietro nello sviluppo a partire dai 2-4 anni di età. Per spiegare questo fenomeno, si presume che fino a 2-4 anni di età, la prolattina possa dare ai bambini un effetto simile all'ormone della crescita. Numerose opere confutano queste idee, indicando che già dopo la nascita si nota un certo ritardo della crescita. Per i bambini con una genesi organica del deficit dell'ormone della crescita (con craniofaringioma, lesione cerebrale traumatica), sono caratteristici periodi successivi di manifestazione del deficit della crescita, dopo 5-6 anni di età. Con il deficit idiopatico dell'ormone della crescita, viene rivelata un'alta frequenza di patologia perinatale: asfissia, sindrome da distress respiratorio, condizioni ipoglicemiche. In una storia familiare di bambini con ritardo costituzionale della crescita e pubertà, con cui è necessario differenziare l'insufficienza somatotropica, nella maggior parte dei casi è possibile identificare casi simili di bassa statura in uno dei genitori. Con il nanismo ipofisario idiopatico, sullo sfondo del ritardo della crescita, si notano proporzioni normali del corpo del bambino. Negli adulti non trattati si notano le proporzioni corporee infantili. I lineamenti del viso sono piccoli ("faccia da bambola"), il ponte del naso affonda. La pelle è pallida, con una sfumatura giallastra, secca, a volte c'è cianosi, marmorizzazione della pelle. Nei pazienti non trattati, compaiono precocemente il "vecchio aspetto", l'assottigliamento e le rughe della pelle (geroderma), che è associato alla mancanza di azione anabolica dell'ormone della crescita e a un lento cambiamento nelle generazioni cellulari. La distribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo varia da malnutrito a obeso. La crescita secondaria dei capelli è spesso assente. Il sistema muscolare è poco sviluppato. I ragazzi di solito hanno un micropene. Lo sviluppo sessuale è ritardato e si verifica nel momento in cui l'età ossea del bambino raggiunge il livello puberale. Una percentuale significativa di bambini con deficit dell'ormone della crescita ha un deficit concomitante di gonadotropine. 56. Diagnosi e trattamento dell'insufficienza somatotropica I principali metodi di diagnosi clinica del ritardo di crescita sono l'antropometria e il confronto dei suoi risultati con le tabelle percentili. Sulla base dell'osservazione dinamica, vengono costruite le curve di crescita. Nei bambini con deficit dell'ormone della crescita, il tasso di crescita non supera i 4 cm all'anno. Per escludere varie displasie scheletriche (acondroplasia, ipocondroplasia), è consigliabile valutare le proporzioni del corpo. Quando si valuta la radiografia delle mani e delle articolazioni del polso, viene determinata la cosiddetta età ossea, mentre il nanismo ipofisario è caratterizzato da un notevole ritardo nell'ossificazione. Nella pratica clinica, i test di stimolazione con insulina, clonidina, arginina e molti altri sono i più utilizzati. La carenza di ormone della crescita negli adulti è accompagnata da una violazione di tutti i tipi di metabolismo e da ampi sintomi clinici. C'è un aumento del contenuto di trigliceridi, colesterolo totale e lipoproteine a bassa densità, una diminuzione della lipolisi. L'obesità si sviluppa principalmente nel tipo viscerale. La violazione della sintesi proteica porta ad una diminuzione della massa e della forza dei muscoli scheletrici, si nota la distrofia miocardica con una diminuzione della frazione di gittata cardiaca. C'è una violazione della tolleranza al glucosio, resistenza all'insulina. Le condizioni ipoglicemiche non sono rare. Una delle manifestazioni più sorprendenti della malattia sono i cambiamenti nella psiche. C'è una tendenza alla depressione, all'ansia, all'aumento della fatica, alla cattiva salute generale, alle reazioni emotive alterate, alla tendenza all'isolamento sociale. La terapia patogenetica del nanismo ipofisario si basa sulla terapia sostitutiva con preparati a base di ormone della crescita. Il farmaco d’elezione è l’ormone della crescita umano geneticamente modificato. La dose standard raccomandata di ormone della crescita nel trattamento del deficit classico dell'ormone della crescita è di 0,07 - 0,1 U / kg di peso corporeo per iniezione giornaliera per via sottocutanea alle 20:00-22:00. Una direzione promettente nel trattamento della resistenza periferica all'ormone della crescita è il trattamento con IGF-1 ricombinante. Se il deficit dell'ormone della crescita si è sviluppato come parte del panipopituitarismo, viene inoltre prescritta una terapia sostitutiva per ipotiroidismo, ipocorticismo, ipogonadismo e diabete insipido. Per il trattamento dell'insufficienza somatotropica negli adulti, le dosi raccomandate di ormone della crescita umano geneticamente modificato vanno da 0,125 U/kg (dose iniziale) a 0,25 U/kg (dose massima). La dose di mantenimento ottimale viene selezionata individualmente in base allo studio della dinamica dell'IGF-1. La questione della durata totale della terapia con ormone della crescita rimane attualmente aperta. Autori: Drozdov A.A., Drozdova M.V.
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