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Collegamento trovato tra intolleranza al glutine e fibrosi cistica

04.12.2018

Un gruppo di ricerca internazionale di Italia e Francia ha scoperto un nuovo "colpevole" nello sviluppo della celiachia: una mutazione nel gene per il regolatore transmembrana della fibrosi cistica. La scoperta consente lo sviluppo di approcci terapeutici per il trattamento della celiachia.

La celiachia è una grave malattia intestinale causata dal danno ai villi dell'intestino tenue causato da determinati alimenti che contengono determinate proteine. Tra queste proteine, il glutine (glutine) è una sostanza che si trova nel grano, nella segale e nell'orzo.

Alcune persone sono geneticamente predisposte a questa malattia, ma il meccanismo della malattia è innescato da fattori esterni. Quando le persone celiache seguono una dieta contenente glutine, il loro sistema immunitario innesca una risposta contro le proprie cellule, danneggiando il rivestimento dell'intestino tenue. Circa 1 persona su 100 soffre di celiachia e si verifica più spesso in pazienti affetti da una malattia ereditaria come la fibrosi cistica (fibrosi cistica). "Questa coincidenza ci ha fatto chiedere se esiste un legame tra le due malattie a livello molecolare", ha affermato Luigi Mayuri dell'Università del Piemonte Orientale (Italia).

La fibrosi cistica è caratterizzata dall'accumulo di uno spesso strato di muco appiccicoso nei polmoni o nell'intestino del paziente. Questa malattia è causata da mutazioni nel gene del regolatore della transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). L'omonima proteina, regolata da questo gene, è coinvolta nel trasporto di ioni cloruro attraverso la membrana cellulare e svolge un ruolo importante nel mantenimento del livello del fluido mucoso: quando fallisce, il muco si ostruisce. Inoltre, l'insufficienza del CFTR provoca una serie di reazioni aggiuntive nei polmoni e in altri organi, compreso l'intestino, attivando il sistema immunitario. Questi effetti sono molto simili alle risposte dell'organismo al glutine nei pazienti celiaci. Gli scienziati hanno esaminato più da vicino le basi molecolari di queste somiglianze.

Il glutine è difficile da digerire, quindi parti proteiche relativamente lunghe - peptidi - entrano nell'intestino. Utilizzando linee cellulari intestinali umane sensibili al glutine, i ricercatori hanno scoperto che un peptide specifico, P31-43, si lega direttamente al CFTR e ne altera la funzione.

Inoltre, sembra che l'interazione tra P31-43 e CFTR possa essere interrotta da un amplificatore CFTR chiamato VX-770. Per testare questo, gli scienziati hanno condotto un esperimento. In primo luogo, hanno impiantato VX-770 nelle cellule intestinali o in campioni di tessuto raccolti da pazienti celiaci. Quindi sono stati esposti a P31-43 e il peptide non ha causato una risposta immunitaria. Pertanto, i ricercatori hanno concluso che VX-770 protegge le cellule epiteliali sensibili al glutine dagli effetti dannosi del glutine. Inoltre, i ricercatori hanno scoperto che il VX-770 potrebbe alleviare i topi sensibili al glutine dai sintomi della malattia intestinale causata dalla proteina.

Finora non esiste una cura per la celiachia. L'unica strategia terapeutica è seguire una dieta rigorosa. Tuttavia, lo studio attuale è un passo promettente verso lo sviluppo di una terapia adeguata. Lo studio ha scoperto che i farmaci che sono stati sviluppati per trattare la fibrosi cistica potrebbero anche essere esplorati come punto di partenza per lo sviluppo di farmaci per la celiachia.

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Notizie casuali dall'Archivio

Materiale semiconduttore condizionatamente bidimensionale da superatoms 25.02.2018

Tutte le persone sanno che tutta la materia normale nell'universo che ci circonda è costituita da atomi. Tuttavia, i ricercatori della Columbia University, USA, dell'Istituto Italiano di Tecnologia e dell'Università di Angers, Francia, hanno creato un nuovo materiale semiconduttore condizionatamente bidimensionale, la cui base è la struttura dei cosiddetti superatomi, che sono un gruppo di più atomi che dimostrano alcune delle proprietà di un singolo grande atomo.

I ricercatori si aspettano che il materiale che hanno creato sia il primo di una famiglia di materiali "superatomici" che in futuro troveranno applicazioni nell'elettronica e in altre aree della scienza e della tecnologia.

Si noti che il campo dei materiali bidimensionali è un campo della scienza molto giovane che si è sviluppato rapidamente negli ultimi anni. I materiali bidimensionali più conosciuti hanno una struttura semplice, il materiale più famoso, il grafene, è costituito da un unico strato di atomi di carbonio. La progettazione di materiali bidimensionali con una struttura più complessa, compresi quelli basati sui superatomi, amplierà notevolmente la gamma di proprietà dei materiali noti e le loro aree di applicazione.

Il nuovo materiale si chiama Re6Se8Cl2, i primi campioni di tale materiale, sebbene nella sua consueta forma spaziale (tridimensionale), sono stati ottenuti nel 1983. L'analisi del materiale ha mostrato che la sua struttura era costituita da "reticoli di gruppi inclinati pseudo-quadrati", gruppi che furono poi chiamati superatomi.

Nel nuovo materiale bidimensionale, i superatomi sono collegati tra loro da forti legami covalenti. Tuttavia, il rapporto tra gli strati del materiale è piuttosto debole, il che consente di separare i singoli strati più sottili, preservandone la struttura superamica. Lo spessore di un tale strato è di circa 15 nanometri e gli scienziati sono già riusciti a ottenere un gran numero di particelle di un materiale monostrato per uno studio approfondito delle sue proprietà.

I primi studi su Re6Se8Cl2 hanno già permesso di rivelare alcune caratteristiche delle proprietà ottiche ed elettroniche risultanti dalla struttura insolita di questo materiale. Per il momento non è necessario fornire valori esatti, perché la ricerca è allo stadio iniziale ei risultati ottenuti dagli scienziati saranno chiariti nel corso della prossima ricerca. Tuttavia, è già chiaro agli scienziati che il nuovo materiale differisce significativamente da altri materiali bidimensionali in una serie di proprietà e queste proprietà possono essere successivamente utilizzate nello sviluppo di alcune tecnologie completamente nuove.

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